Антифосфолипидный синдром - часть 46

Признаки

n

%

Хорея

16

22

Эписиндром

16

22

Энцефалопатия

41

55

Поперечный миелит

1

1,4

Снижение интеллекта

8

11

Как видно из таблицы 7.16, спектр неврологических нарушений у

больных первичным АФС соответствует спектру при вторичном АФС. 

Вопрос о том, является ли первичный АФС самостоятельной нозоло

гической формой или вариантом СКВ, до конца не решен. Имеются дан

ные о том, что в ряде случаев (хотя и крайне редко) первичный АФС ино

гда может быть вариантом начала СКВ

282

. 

Синдром Снеддона 

Сочетание цереброваскулярных нарушений и сетчатого ливедо без

признаков ведущего заболевания (обычно СКВ) получило название

"синдром Снеддона"

283

. В 1989 году нами впервые было показано, что в

сыворотке пациентов с синдромом Снеддона обнаруживаются аФЛ, что

позволило рассматривать его как подтип первичного АФС

284

.

Мы наблюдали 46 пациентов (33 женщины и 13 мужчин) с клиниче

ским диагнозом "синдром Снеддона"

281

. Синдромом Снеддона женщи

ны страдали чаще, чем мужчины (соотношение 2,5:1). Длительность за

болевания колебалась от 1 года до 35 лет (в среднем 11,9 года до появле

ния ливедо и 7,1 года до возникновения цереброваскулярных расст

ройств). Цереброваскулярные нарушения у подавляющего большинства

пациентов были представлены ишемическими инсультами (97%), более

чем у половины больных (67%) инсульты развивались повторно. У 2/3

больных отмечены транзиторные ишемические атаки. Острая очаговая

неврологическая симптоматика была разнообразной и зависела от во

влечения сосудистого бассейна. Самым частым из прочих неврологиче

ских нарушений была головная боль. У 27 пациентов была стабильная, а

у 12 — лабильная артериальная гипертония. 18 пациентов страдали ише

мической болезнью сердца, причем двое больных перенесли ИМ. Ве

189

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

нозные тромбозы (тромбоз подключичных вен, плечевых, вен голени)

развивались у 12 пациентов. У 20 (69%) из 29 женщин с беременностью

в анамнезе произошли самопроизвольные аборты. Представляет инте

рес последовательность появления основных симптомов заболевания: у

28 пациентов сетчатое ливедо предшествовало цереброваскулярным

расстройствам (на 1—25 лет ранее), у 8 пациентов оно появилось после

развития цереброваскулярных осложнений (через 1—8 лет, в среднем че

рез 3,1 года), у остальных — одновременно с неврологической патологи

ей. Важно, что 30 (65%) пациентов, наряду с цереброваскулярными на

рушениями и ливедо, имели хотя бы одно из основных проявлений

АФС. При этом у 16 (53%) "неневрологические" проявления АФС пред

шествовали появлению ливедо (за 1—14 лет), а у 24 пациентов (80%) —

поражению ЦНС.

При КТ у подавляющего большинства пациентов (91%) были обнару

жены признаки перенесенного инфаркта мозга, а также признаки гидро

цефалии и атрофии коры головного мозга (83%). При УЗИ

экстракраниальных артерий патологии не обнаружено, а при ангиогра

фии была обнаружена окклюзия внутренней сонной артерии (у одного

больного), умеренный стеноз позвоночной артерии (у одного больного)

и умеренные стенозы мозговых артерий (у двух).

IgG аКЛ обнаружены у 23 пациентов (50%), у 11 из них уровень анти

тел был умеренно или высоко позитивный. ВА найден у 61% пациентов.

В целом положительные результаты при определении хотя бы одного ти

па аФЛ были обнаружены у 33 (77%) пациентов. Сравнительная характе

ристика пациентов в зависимости от результатов определения аФЛ пред

ставлена в таблице 7.17.

Таблица 7.17. Сравнительная характеристика клинических проявлений (%) 
у аФЛBпозитивных и аФЛBнегативных пациентов с синдромом Снеддона

285

Параметры

аФЛBпозитивные

аФЛBнегативные

Р

(n=36)

(n=10)

Ливедо

100

100

нд

Цереброваскулярная 100

100

нд

патология

• Ишемический инсульт

97

100

нд

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

190

191

Параметры

аФЛBпозитивные

аФЛBнегативные

Р

(n=36)

(n=10)

• Рецидивирующие 69

60

ишемические атаки

• ТИА

64

80

нд

Головные боли

89

80

нд

Нарушение памяти

83

90

нд

Эписиндром

14

—

<0,05

Хорея

11

—

<0,05

Артериальная гипертония

58

60

нд

ИБС

42

30

нд

Поражение клапанов

38 (11/29)

33 (3/9)

нд

сердца

Венозный тромбоз

28

20

нд

Акушерская патология

72(18/25)

50 (2/4)

нд

Тромбоцитопения

18

33

нд

Существенных клинических различий между пациентами с аФЛ и без

аФЛ не отмечено, но такие характерные для АФС неврологические нару

шения, как судороги и хорея, чаще встречались у аФЛ

тов. Кроме того, среди аФЛ

стоверно ассоциировалась с умеренным/высоким уровнем аКЛ (p<0,02).

Несомненный интерес представляют результаты, касающиеся пора

жения сердечно

287

. Как видно из таблицы 7.18, эхо

кардиографические признаки поражения клапанов сердца выявлены у 28

(88%) из 32 обследованных пациентов.

Таблица 7.18. ЭхоКГBизменения у пациентов с синдромом Снеддона

287

Параметры

Пациенты

n

%

Утолщение створок митрального клапана

13

41

• без дисфункции

5

16

• с регургитацией и/или стенозом

3

9

• с пролапсом

5

16

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Параметры

Пациенты

n

%

Гипертрофия левого желудочка

19

59

Дилатация левого желудочка

11

34

Очаговый гипокинез задней стенки левого желудочка

4

13

Примечательно, что клинические (и/или ЭКГ

рые в целом выявлялись у 16 (39%) из 41 пациента, были достоверно свя

заны с обнаружением IgG аКЛ (p<0,05).

При сравнении частоты клинических проявлений у пациентов с первич

ным АФС и аФЛ

достоверных клинических и лабораторных различий не выявлено

285

. Более

подробная характеристика собственных результатов, касающихся синдрома

Снеддона, представлена в монографии Л.А. Калашниковой

6

.  

КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АФС

У некоторых больных АФС может проявляться острой, рецидивирую

щей коагулопатией, часто в сочетании с васкулопатией, затрагивающей

многие жизненно важные органы и системы. Это послужило основанием

для выделения так называемого катастрофического АФС

287, 288

. Для опре

деления этого симптомокомплекса предлагались и другие названия, та

кие как "острая диссеминированная коагулопатия

289

или

"разрушительная (devasting) невоспалительная васкулопатия"

290

, что так

же подчеркивает острый, фульминантный характер этого варианта АФС.

В настоящее время предлагается называть катастрофический АФС синд

ромом Asherson

291

— по имени исследователя, впервые описавшего этот

вариант АФС. Разработаны предварительные диагностические критерии

катастрофического АФС (глава 9).

Недавно R.A. Asherson и Y. Shoenfeld

8

представили подробную харак

теристику 115 пациентов с катастрофическим АФС. Эти больные были

описаны различными авторами за последние 5 лет (таблица 7.19).

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

192