Антифосфолипидный синдром - часть 44

181

го желудочка. У больных СКВ без АФС изменения митральных створок

были в основном в виде небольшого пролапса с незначительной мит

ральной регургитацией. 

При анализе последовательности возникновения симптомов в группе

больных с АФС установлено, что у 10 (группа 1) из 29 больных признаки

АФС имели место в дебюте заболевания и предшествовали появлению

характерных клинических симптомов СКВ. Так, у 6 больных заболевание

началось с тромбозов глубоких вен голеней, у одного — с эпи

у 2 — с гематологических нарушений (гемолитическая анемия и тромбо

цитопения), у одного — с тяжелых мигренозных головных болей. Симп

томы СКВ развились в среднем через 2,6±1,8 года от момента появления

признаков АФС. До постановки правильного диагноза СКВ со вторич

ным АФС 3 больных наблюдались по поводу рецидивирующих венозных

тромбозов, 2 больных лечились у гематологов с диагнозом "идиопатиче

ская тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая

анемия" (произведена спленэктомия), у одного больного предполагали

сифилис, а у 4 больных диагноз отсутствовал.

У 19 больных (группа 2) признаки АФС развились через 0,5—10 лет

(в среднем через 4,8±2,7 года) после начала СКВ на фоне обострения ос

новного заболевания. У больных первой группы по сравнению с больны

ми второй группы чаще наблюдались венозные тромбозы со склоннос

тью к рецидивам и эпи

преобладали артериальные тромбозы, поражение клапанного аппарата

сердца и хорея (таблица 7.11).

Таблица 7.11. Частота (%) клинических и лабораторных признаков АФС 
у мужчин (%) с СКВ в зависимости от дебюта заболевания

Признак

Группа 1 

Группа 2

(n=10) (n=19)

Тромбозы

• венозные

80%

31,6%

• артериальные

0%

36,8%

Рецидивирование тромбозов

50%

26,3%

Тромбоцитопения

40%

36,8%

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Признак

Группа 1 

Группа 2

(n=10) (n=19)

Поражение ЦНС

• мигрень

40%

52,6%

• эписиндром

40%

10,5%

• хорея

0%

15,8%

Поражение клапанного аппарата сердца

14,3%

75%

Легочная гипертензия

20%

15,8%

Сетчатое ливедо

20%

26,3%

Хронические язвы ног

30,0%

10,5%

Асептические некрозы костей

10,0%

15,8%

Позитивность по аФЛ

• IgG аКЛ 

100%

68,4%

• IgM аКЛ 

40%

57,9%

• ВА

66,7%

83,3%

• ЛПРВ

20%

5,3%

Таким образом, АФС является частым клинико

томокомплексом при СКВ у мужчин, может наблюдаться в дебюте забо

левания и характеризуется относительно высокой частотой коронарного

тромбоза. 

ПЕРВИЧНЫЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Возможность развития разнообразных клинических проявлений АФС

при отсутствии СКВ или каких

вые была отмечена R.A. Asherson

279

в 1988 году и в дальнейшем подтверж

дена в работах других исследователей2

80, 281

.

В процессе наблюдения за больными с предполагаемым диагнозом

АФС отмечено, что у многих из них отсутствует достаточное число кли

нических проявлений и лабораторных нарушений, необходимых для по

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

182

становки достоверного диагноза СКВ. Эти больные подразделялись на 2

категории. У одних наблюдался определенный спектр системных ("вол

чаночно

критериев СКВ (васкулитная кожная сыпь, артрит, серозит, поражение

почек, конституциональные симптомы и др.), количество которых, од

нако, было менее 4. У других эти клинические проявления вообще от

сутствовали. Для характеристики заболевания у этой группы больных

был предложен термин "первичный АФС". В настоящее время считает

ся, что примерно половина больных АФС страдает первичной формой

заболевания.

Отдельные клинические проявления или их сочетания встречаются у

больных первичным АФС с неодинаковой частотой, что, вероятно, свя

зано с гетерогенностью самого синдрома. Обращает на себя внимание

высокая частота развития первичного АФС среди мужчин. Так, по дан

ным R.A. Asherson и соавт.

13

, соотношение мужчин к женщинам состав

ляет 2:1, что отличает первичный АФС от других аутоиммунных ревма

тических заболеваний, которыми страдают преимущественно женщи

ны. Согласно R.A. Asherson и соавт.

13

, по спектру клинических проявле

ний можно условно выделить 3 основных группы больных первичным

АФС:

1. Больные с идиопатическим тромбозом глубоких вен голени, кото

рый часто осложняется тромбоэмболиями, прежде всего в систему ле

гочной артерии, приводя к развитию легочной гипертензии. Известно,

что тромбоз глубоких вен голени не является характерным признаком

какой

при котором он рассматривается как наиболее частое проявление этого

синдрома.

2. Больные молодого возраста (до 45 лет) с идиопатическим инсуль

том, транзиторными ишемическими атаками, реже окклюзией других

артерий, в том числе коронарных. При этом артериальный тромбоз мо

жет предшествовать развитию венозного тромбоза. Наиболее ярким при

мером этого варианта первичного АФС является синдром Снеддона (см.

ниже).

3. Женщины с акушерской патологией (повторные спонтанные аборты).

183

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

По нашему мнению, существуют и другие клинические варианты пер

вичного АФС: например, проявляющиеся длительной тромбоцитопени

ей (с или без гемолитической анемии) или "ревматизмом" (хорея в соче

тании с аускультативными и эхокардиографическими признаками пора

жения клапанов при отсутствии ревматического анамнеза).

В целом, у пациентов с первичным и вторичным АФС наблюдаются сход

ные клинические проявления и лабораторные нарушения, за исключением

более высокой частоты аутоиммунной гемолитической анемии, поражения

клапанов сердца и нейтропении при вторичном АФС (таблица 7.12

10

).

Таблица 7.12. Сравнительная характеристика пациентов с первичным 
и вторичным АФС на фоне СКВ

10

Проявления

Вторичный АФС 

Первичный АФС

(в сочетании с СКВ)

Возраст (годы)

37

32

Женщины: мужчины

7:1

4,2:1

Семейный анамнез

30%

22%

Венозный тромбоз

61%

50%

Тромбоэмболия легочной артерии

21%

24%

Артериальный тромбоз

36%

36%

Спонтанный аборт

48%

53%

Сетчатое ливедо

20%

24%

Тромбоцитопения

41%

40%

Хорея

6%

4%

Гемолитическая анемия*

21%

7%

Нейтропения*

11%

Поражение клапанов сердца*

63%

37%

Артериальная гипертония

34%

24%

Гиперлипидемия

7%

4%

* Отличия статистически достоверны

Интересно, что у родственников больных в обеих группах наблюда

лась сходная частота аутоиммунных заболеваний или нарушений сверты

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

184