Антифосфолипидный синдром - часть 45

вания крови, а также одинаковая частота и титр аФЛ (аКЛ и ВА). Как и

ожидалось, у больных со вторичным АФС часто обнаруживался АНФ

(89%), который, однако, встречался и у 41% больных с первичным АФС

(как правило, в низком титре). Существенным лабораторным отличием

явилась высокая частота гипокомплементемии (С4 компонента компле

мента) — у 39% больных вторичным АФС по сравнению с 5% больных

первичным АФС. Интересно, что наблюдение за сравниваемыми группа

ми больных не выявило отличий по частоте осложнений АФС (тромбоз,

тромбоцитопения, акушерская патология).

Мы (Т.М. Решетняк) длительно наблюдали 74 пациента с первичным

АФС, общая характеристика больных представлена в таблице 7.13

117

. 

Таблица 7.13. Характеристика 74 больных с первичным АФС

Параметры

М±

δδ

Возраст на момент исследования (годы)

35,4±10,1

Возраст на момент заболевания (годы)

23,9±8,6

Время установления диагноза от момента заболевания (годы)

8,1±6,0

Длительность заболевания

11,8±8,4

Среднее время наблюдения

3,0±1,2

Мужчины: женщины

1:4,3

Как следует из таблицы 7.13, соотношение мужчины: женщины у боль

ных с первичным АФС составило 1:4,3 (14 мужчин и 60 женщин). Пример

но половина больных была моложе 40 лет. Возраст в начале заболевания у

большинства — 84% (62 из 74) больных был от 16 до 40 лет. 10 человек (13%)

заболели в возрасте до 15 лет и только 2 (3%) — в возрасте от 41 до 50 лет. 

У 31 (42%) из 74 больных были обнаружены IgG аКЛ в сочетании с ВА,

у 25 (34%) — оба изотипа аКЛ в сочетании с ВА, у 7 (9,5%) — только IgG

аКЛ, у 7 (9,5%) — только ВА. В целом IgG аКЛ были обнаружены у 66 па

циентов (89%) из 74. Антитела к КЛ класса IgM выявлялись у 29 пациен

тов (39%), в подавляющем большинстве случаев в сочетании с IgG аКЛ. 

67 (91%) из 74 больных имели в анамнезе тромботические осложне

ния: только артериальные тромбозы отмечались у 5 (7%) из 67 больных с

185

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

тромбозами, только венозные — у 13 (20%). У 49 (73%) больных обнару

жены и артериальные, и венозные тромбозы. Среднее количество тром

бозов у больных составило 2,7±1,4 (пределы от 0 до 6), что отражает ре

цидивирующий характер этих осложнений. 

Наиболее часто при первичном АФС развивались тромбозы глубоких

вен ног, среди артериальных тромбозов чаще наблюдались поражения

церебральных артерий (таблица 7.14). 

Таблица 7.14. Локализация артериальных тромбозов у больных первичным АФС

Локализация

n

%

Венозные тромбозы

• Глубокие вены 

34

46

• Илеофеморальные вены

9

12

• Подключичные вены

5

7

• Вены сетчатки 

3

4

• Печеночные вены

2

3

• Селезеночные вены

2

3

• Синусы мозга

1

1

Артериальные тромбозы

• Церебральные артерии

28

39

• Подвздошнобедренные артерии

9

12

• Артерии верхних конечностей

5

7

• Артерии сетчатки

3

4

• Коронарные артерии

4

5

• Селезеночные артерии

2

3

• Печеночные артерии

2

3

• Мезентериальные артерии

2

3

• Надпочечниковые артерии

1

1

У 32 из 40 (80%) женщин с беременностью в анамнезе отмечены са

мопроизвольные аборты на разных сроках. Общее количество самопро

извольных абортов у 32 женщин равнялось 143, при этом у 2 женщин

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

186

было по одному аборту, у 4 — по 2 аборта, у остальных 26 (81%) женщин

— 3 и более самопроизвольных абортов. Чаще всего прерывание бере

менности происходило в I триместре — в 44% случаев (63 из 143 абор

тов), во II и III триместрах произошло 48 (34%) и 32 (22%) аборта соот

ветственно. 

Все 26 женщин, имевших более 3 выкидышей, были позитивны как

по аКЛ, так и по ВА, 12 из них имели в крови и IgM аКЛ. У 25 из 26 жен

щин в анамнезе были тромботические осложнения: у одной — артери

альные, у 15 — артериальные и венозные и у 9 — только венозные. При

этом первым проявлением заболевания у всех пациенток были только са

мопроизвольные аборты. У двух больных с высокими уровнями IgG аКЛ

и положительным ВА диагностировано первичное бесплодие. При этом

одной из них проводилась имплантация яйцеклетки, что не привело к

положительным результатам. 

Тромбоцитопения выявлена у 29 (39%) из 74 больных, при этом у 18

пациенток ей сопутствовала гемолитическая анемия. 

Таким образом, у 11 (15%) больных выявлялись все три основных при

знака АФС, у 32 (43%) — два (у 16 тромбозы и акушерская патология, у 13

— рецидивирующие тромбозы и тромбоцитопения, у 3 — акушерская па

тология и тромбоцитопения), у 31 (42%) больной был один признак (у 27

— рецидивирующие тромбозы, у 2 — тромбоцитопения и акушерская па

тология). 

Частота клапанных изменений по данным ЭхоКГ в обследованных

группах больных представлена в таблице 7.15 .

Таблица 7.15. Частота клапанных изменений у 56 обследованных больных

Вид поражения клапана

n

%

Митральный клапан

• Утолщение створок

18

32

• Регургитация 1, 2, 3й степени

9/17/2

16/30/4

• Утолщение + регургитация

17

30

• Стеноз

2

4

• ПМС

3

5

Всего

28

50

187

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

188

Вид поражения клапана

n

%

Аортальный клапан

• Утолщение створок

11

20

• Регургитация 1, 2, 3й степени

нет/6/2

11/4

• Утолщение + регургитация

9

16

• Стеноз

—

—

Всего

11

20

Трехстворчатый клапан

• Утолщение створок

3

5

• Регургитация 1, 2, 3й степени

9/7/нет

16/13

• Утолщение + регургитация

3

5

• Стеноз

1

2

Всего

7

13

Вcего с пороками сердца

24

43

Легочная гипертензия

5

9

Таким образом, нами выявлена высокая частота (43%) клапанных по

роков при первичном АФС. Только 9 из 56 больных не имели какой

бо патологии сердца по данным ЭхоКГ. 

Выявление в крови IgG аКЛ и ВА коррелировало с клапанными по

ражениями. Так, 18 из 22 IgG

сердца имели в крови высокие уровни аКЛ, тогда как среди 9 больных

без патологии сердца ни у кого не было выявлено высоко

уровня аКЛ.

Характеристика неврологических нарушений у больных первичным

АФС представлена в таблице 7.16.

Таблица 7.16. Частота неврологических нарушений у 74 больных 
с первичным АФС

Признаки

n

%

НМК

39

52

ТИА

45

61

Сосудистые головные боли по типу мигрени

69

93