Антифосфолипидный синдром - часть 43

177

Таблица 7.8. Частота основных и "малых" признаков АФС у 75 мужчин с СКВ

Признак

Количество больных СКВ (n=75)

абс.

%

Венозные тромбозы

14

18,7%

Артериальные тромбозы

7

9,3%

Тромбоцитопения

12

16,0%

Поражение центральной нервной системы

• мигрень

20

26,7%

• эписиндром

8

10,7%

• хорея

3

4,0%

• миелит

1

1,3%

• деменция

14

18,7%

Поражение клапанного аппарата сердца

13/51

25,5%

Легочная гипертензия

5

6,7%

Сетчатое ливедо

15

20,0%

Хронические язвы ног

8

10,7%

Асептические некрозы костей

10

13,3%

За период наблюдения рецидивы тромбозов отмечены у 10 больных: у

8 это были повторные венозные тромбозы, а у 2 — артериальные. В целом

у 19 больных наблюдалось 37 тромботических эпизодов (таблица 7.9). 

Таблица 7.9. Локализация тромботических осложнений у мужчин с СКВ

Локализация тромбоза

Частота (n=37)

абс.

%

Венозные тромбозы

28

75,7%

• глубокие вены нижних конечностей

16

43,2%

• подкожные вены

3

8,1%

• печеночные вены

1

2,7%

• мелкие ветви легочных сосудов

8

21,6%

Артериальные тромбозы

9

24,3%

• коронарные артерии

5

13,5%

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Локализация тромбоза

Частота (n=37)

абс.

%

• мозговые артерии

3

8,1%

• артерии конечности

1

2,7%

Из них в 28 случаях развивались рецидивирующие венозные тромбо

зы с наиболее частой локализацией в глубоких венах нижних конечнос

тей (16 случаев), 8 эпизодов тромбоэмболии легочной артерии, 1 тромбоз

печеночных вен с развитием синдрома Бадда—Киари и 3 тромбоза по

верхностных вен нижних конечностей. Артериальные тромбозы зарегис

трированы в 9 случаях, в том числе в 5 случаях развился тромбоз коро

нарных артерий с характерными клиническими, лабораторными и элек

трокардиографическими признаками инфаркта миокарда, в 3 случаях —

тромбоз мозговых сосудов и в 1 случае — тромбоз артерий конечности.

Тромбоцитопения отмечена у 12 (16%) больных, у 8 больных она соче

талась с тромбозами. Другими клиническими проявлениями, связанными

с аФЛ, были мигренозные головные боли (26,7%), эпилептиформные при

ступы (10,7%), хорея (4%), мультиинфарктная деменция (18,7%), пораже

ние клапанного аппарата сердца (25,5%) больных, легочная гипертензия

(6,7%), сетчатое ливедо (20%), хронические язвы нижних конечностей

(10,7%) и асептические некрозы головок бедренных костей (13,3%). 

Тромботические осложнения достоверно были связаны с гиперпро

дукцией IgG аКЛ, которые выявлены у 17 (89,5%) из 19 больных с тром

бозами и только у 16 (28,6%) из 56 больных без тромбозов (p<0,01). Осо

бенно существенная связь прослеживалась между тромботическими на

рушениями и умеренно/высокопозитивным уровнем АКЛ класса IgG

(p<0,01). Увеличение титров IgG аКЛ достоверно ассоциировалось с ве

нозными тромбозами (p<0,0001) и тромбоцитопенией (p<0,05). Интерес

но, что IgG аКЛ были обнаружены у всех 5 больных с тромбозом коро

нарных артерий, причем в 3 случаях наблюдался высокопозитивный уро

вень антител, в то время как среди 3 больных с церебральными тромбо

зами IgG аКЛ выявлены у одного больного, а у остальных — только IgM

аКЛ. Развитие хореи отмечено только в IgG

больных. Поражение клапанного аппарата сердца также чаще наблюда

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

178

лось у больных с высокопозитивными уровнями IgG аКЛ. Частота обна

ружения IgM аКЛ у больных с тромбозами (47,4%) была достоверно вы

ше, чем у больных без тромбозов (16,1%), (p<0,05), однако связи между

степенью позитивности и частотой тромбозов не прослеживалось. Повы

шение уровня IgM аКЛ достоверно коррелировало с развитием мигрени

(p<0,05) и асептических некрозов костей (p<0,05). Поражение клапанов

сердца чаще наблюдалось у больных с умеренно/высокопозитивным

уровнем IgG и IgM аКЛ, чем у больных с отрицательными результатами

определения аКЛ (различия приближаются к уровню статистической до

стоверности). Одномоментное увеличение концентрации обоих изоти

пов аКЛ отмечено у 7 из 19 больных с тромбозами и лишь у 4 из 56 боль

ных без тромбозов (p<0,01). Необходимо отметить, что другие клиничес

кие проявления, характерные для СКВ, не коррелировали с результатами

определения аКЛ.

У больных с положительными результатами определения ВА частота

артериальных тромбозов (21,4%), тромбоцитопении (32,1%) и хроничес

ких язв ног (21,4%) была достоверно выше, чем у больных без ВА (2,7, 5,4

и 2,7% соответственно, p<0,05 во всех случаях). 

Критериям АФС соответствовало 29 из 75 (38,7%) мужчин. Больные

СКВ с АФС не отличались от больных без АФС по возрасту в начале за

болевания, однако продолжительность болезни до установления диагно

за СКВ в группе больных с АФС (5,6±6,5 года) была несколько больше,

чем у больных без АФС (3,3±4,8 лет). По основным клиническим прояв

лениям СКВ (фотосенсибилизация, поражение кожи и слизистых, арт

рит, полисерозит, нефрит, гематологические нарушения, обнаружение

АНФ и антител к ДНК) сравниваемые группы практически не различа

лись между собой. Активность болезни по индексу SLAM у больных с

АФС была достоверно выше (18,1±6,3 балла), чем у больных без АФС

(14,5±6,7 балла). 

Тромбозы отмечены только у больных с АФС: венозные тромбозы

встречались у 14 из 29 (48,3%) больных, а артериальные — у 7 из 29

(24,1%) больных. В группе без АФС тромботических осложнений не на

блюдалось. Частота тромбоцитопении (37,9%) была значительно выше у

больных с АФС по сравнению с больными без АФС (2,2%), при этом в

179

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

группе без АФС тромбоцитопения была зарегистрирована на фоне высо

кой активности основного заболевания. Частота таких симптомов, как

мигрень (48,3%), эпи

панного аппарата сердца (52,6%) и легочная гипертензия (17,2%) у боль

ных с АФС значительно превышала таковую у больных без АФС.

ЭхоКГ проводили у 51 больного в возрасте от 15 до 47 лет. Больные

СКВ были разделены на 2 группы: 1 группу составили 19 мужчин с кли

нико

симптомов АФС (таблица 7.10).

Частота поражения клапанного аппарата сердца оказалось достовер

но выше у больных с АФС — 52,6% по сравнению с частотой у больных

без АФС (9,4%, p<0,05).

Таблица 7.10. Распространенность эхокардиографических изменений 
у мужчин с СКВ

Признак

СКВ с АФС

СКВ без АФС

(n=19)

(n=32)

абс.

%

абс.

%

Дилатация левого желудочка

6*

31,6%

4

12,5%

Гипокинез и/или акинез стенок 

3**

15,8%

0

0%

левого желудочка

Утолщение створок

• митрального клапана

7**

36,8%

1

3,1%

• аортального клапана

1

5,3%

0

0%

• трехстворчатого клапана

1

5,3%

0

0%

*  Различия приближаются к уровню статистической достоверности

** Достоверные различия между группами больных с и без АФС

Кроме того, у больных с АФС ЭхоКГ

женными: чаще отмечалось утолщение митральных створок с развитием

митральной регургитации 2—3

лись признаки поражения аортального и трехстворчатого клапанов, со

провождающиеся значительной регургитацией. У 3 больных АФС, пере

несших инфаркт миокарда, выявлены зоны гипо

дочка, в этой группе больных также чаще обнаруживали дилатацию лево

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

180