Антифосфолипидный синдром - часть 41

• Язвы кожи

217

:

— язвы, напоминающие поражение кожи при ливедо

— крупные язвы, напоминающие гангренозную пиодермию;

— посттромбофлебитические язвы.

• Псевдоваскулитные и васкулитные поражения

228

:

— пурпура;

— ладонная и подошвенная эритема;

— узелки;

— пустулы.

• Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе

231, 232

.

• Поверхностный некроз кожи.
• Гангрена пальцев рук и ног.
• Тромбофлебит подкожных вен.
• Злокачественные атрофические папулоподобные поражения.
• Множественные геморрагии в ногтевое ложе.

Описано увеличение уровня аФЛ при болезни Дего — редкой систем

ной васкулопатии, проявляющейся распространенными тромбозами ко

жи, ЦНС и желудочно

Поражение глаз

У пациентов с АФС возможны потеря зрения, окклюзии артерий и

вен сетчатки и ишемический передний неврит глазного нерва

12, 233, 234

.

Увеличение аФЛ — фактор риска окклюзивных поражений сосудов

глаз

235

. В исследовании "случай—контроль", в котором участвовало 68 па

циентов с окклюзией сосудов глаз и 94 пациента из контрольной группы

(45 — с воспалительным поражением глаз и 49 — здоровых), отмечено

увеличение частоты выявления аФЛ (24,9%) у лиц с окклюзией сосудов

глаз по сравнению с контрольной группой (8%) (ОР=3,46)

235

.

Поражение костей

Аваскулярный (или асептический)некроз костей — заболевание, при

котором разрушение костной ткани связано с нарушением кровоснабже

ния соответствующих участков костной ткани

236, 237

. Наиболее часто асеп

169

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

тический некроз развивается в головке бедренной кости, что, вероятно,

связано с более ограниченным кровоснабжением этого участка по срав

нению с другими зонами костей скелета. Клинические проявления авас

кулярного некроза неспецифичны, а патогенетические механизмы весь

ма разнообразны, но наибольшее значение придают нарушениям свер

тывания крови

238

, в том числе связанным с гиперпродукцией аФЛ

236, 237

249

. При морфологическом исследовании у пациентов с нетравматичес

ким аваскулярным некрозом часто обнаруживают тромбоз терминаль

ных артерий субхондрального слоя костей. В недавних исследованиях

показана высокая частота аваскулярного некроза у пациентов с ВИЧ

фекцией, особенно у лиц с аФЛ в крови. При первичном АФС M.G.

Tektonidou и соавт.

249

с помощью МРТ обнаружили признаки бессимп

томного асептического некроза у 6 (20%) из 30 пациентов, никогда не по

лучавших ГК. При этом асептический некроз чаще встречался у пациен

тов более молодого возраста при наличии сетчатого ливедо (р=0,041).

L.C. Jones и соавт.

248

отметили, что у пациентов с остеонекрозом досто

верно чаще встречаются различные нарушения свертывания крови (уве

личение уровня ИАП

с пациентами без остеонекроза.

Сходные результаты получены нами при исследовании 293 пациентов

с СКВ и 76 — с первичным АФС (Т.М. Решетняк и Т.М. Лисицина). По

данным рентгенологического исследования, асептический некроз был

обнаружен у 27 пациентов с СКВ (9,2%) и у 5 больных с первичным АФС

(6,6%). При этом АФС выявляли у 87,5% больных с асептическим некро

зом и только у 61,7% больных без асептического некроза (р=0, 004). На

иболее частой локализацией асептического некроза у обследованных на

ми больных была головка бедренной кости, хотя отмечены и другие зоны

остеонекроза, а также множественное поражение костей (таблица 7.5).

Таблица 7.5. Локализация асептического некроза у 32 больных СКВ и АФС

Локализация

n*

Головка бедренной кости

28

Мыщелки бедренной кости

4

Латеральный мыщелок большеберцовой кости

4

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

170

Локализация

n*

Головка малоберцовой кости

6

Медиальная лодыжка большеберцовой кости

2

Латеральная лодыжка большеберцовой кости

2

Кости предплюсны

3

Головка плечевой кости

5

Мыщелки плечевой кости

2

Локтевой отросток локтевой кости

2

Головка локтевой кости

1

Головка лучевой кости

1

Кости запястья

2

* n — число больных; у одного больного возможно поражение нескольких костей

Патология беременности

Напомним, что неблагоприятные исходы беременности классифици

руются следующим образом:

• Аборт, спонтанный или искусственный, до 20

В первом триместре аборт развивается до 13

во втором триместре — между 14 и 20

• Рецидивирующая потеря плода (спонтанный аборт) определяется как

2 и более развивающихся последовательно спонтанных аборта.

• Преэмбриональная потеря плода развивается от момента зачатия до

конца 4

• Эмбриональная потеря плода развивается между 5 и 9

ременности.

• Гибель плода — внутриутробная смерть в любое время после 10 недель

беременности.

• Преждевременные роды — рождение жизнеспособного или мертво

рожденного ребенка после 20

Потеря плода — неточный термин, который используется для опреде

ления аборта или гибели плода в любой произвольно выбранный период

171

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

беременности. Потеря беременности означает аборт, гибель плода или

рождение нежизнеспособного ребенка в любой период беременности.

Использование этих недостаточно стандартизованных терминов при

подборе пациентов существенно повлияло на результаты, касающиеся

клинического значения определения аФЛ. 

Гиперпродукция аФС ассоциируется с развитием нескольких форм

акушерской патологии

250

:

• необъяснимая внутриутробная гибель плода после 10

менности;

• ранняя тяжелая преэклампсия и эклампсия;
• внутриутробная задержка роста плода и аритмия у плода;
• три и более необъяснимых последовательно развивающихся cпонтан

ных выкидыша до 10

авторов, аФЛ не вызывают потерю эмбриона до 10

ности

251, 252

;

• венозные и/или артериальные тромбозы у матери.

Хотя, по данным ряда авторов, обнаружение аФЛ ассоциируется и с

увеличением частоты неудач при искусственном оплодотворении, мета

анализ 7 материалов опубликованных исследований не подтвердил этой

связи

253

.

Гематологические нарушения

Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС, од

нако геморрагические осложнения наблюдаются редко и, как правило,

связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свертыва

ния крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Раз

витие кровоточивости может косвенно свидетельствовать о наличии ан

тител к протромбину

254, 255

.

Анализ результатов 13 исследований, в которые в сумме было включе

но 869 пациентов с СКВ (или волчаночно

зал, что тромбоцитопения чаще встречается у пациентов с аФЛ (37%), в

том числе с ВА (55%) и аКЛ (29%), чем у пациентов без аФЛ

256

. С другой

стороны, в сыворотке пациентов с тромбоцитопенией часто обнаружива

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

172