Антифосфолипидный синдром - часть 39

Синдром Гийена—Барре

Синдром Гийена—Барре — преходящее неврологическое заболева

ние, характеризующееся воспалительной демиелинизацией перифериче

ских нервов, которая в ряде случаев может быть связана с синтезом

аФЛ

45, 83, 84

. 

Транзиторная общая амнезия 

Этот синдром, проявляющийся внезапной необъяснимой потерей

кратковременной памяти, также может быть связан с аФЛ

85

.

Нарушение зрения 

Вено

ентов с АФС

86

. Одной из форм этой патологии является преходящая

потеря зрения (amavrosis fugax). Другое проявление АФС — нейропа

тия зрительного нерва — относится к числу самых частых причин сле

поты при АФС. Она нередко может быть двусторонней и сочетаться с

поперечным миелитом

87, 88

(синдром Девика). Примечательно, что при

СКВ чаще наблюдается двусторонняя нейропатия, а при АФС — одно

сторонняя

89, 90

.

Паркинсонический гипертонус 

При АФС развивается очень редко. Имеются лишь отдельные клини

ческие наблюдения ассоциации аФЛ и этой патологии

91

. 

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердца занимает особенно важное место в спектре про

явлений АФС и характеризуется разнообразными формами патоло

гии

38

:

• Инфаркт миокарда: 

— тромбоз крупных ветвей коронарных артерий;

— множественный интрамиокардиальный тромбоз;

— рестеноз после аортокоронарного шунтирования;

— рестеноз после чрескожной транслюминальной коронарной ангио

пластики. 

161

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

• Поражение клапанов сердца:

— псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями;

— недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или

трехстворчатого клапанов;

— утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов. 

• Поражение миокарда (хроническая ишемическая кардиомиопатия).
• Внутрисердечный тромбоз.
• Артериальная гипертония.
• Легочная гипертензия.
• Синдром дуги аорты?
• Атеросклероз и дислипопротеидемия (глава 12).

Тромбоз коронарных артерий 

Тромбоз коронарных артерий является одним из возможных проявлений

артериального тромбоза у больных с аФЛ в крови в популяции. ИМ развива

ется приблизительно у 5% аФЛ

Asherson и соавт.

94

описали 13 больных с АФС (преимущественно женщин),

перенесших ИМ; у 6 из них была СКВ, у остальных — первичный АФС. ИМ

развился в молодом возрасте (до 30 лет), при отсутствии в анамнезе известных

факторов риска ИБС. У всех больных отмечены различные клинические про

явления АФС, например, тромбоз периферических сосудов, тромбоцитопе

ния и неврологические нарушения. Мы обнаружили признаки ИБС у 6 из 20

больных АФС (у 4 со вторичным АФС и у двух — с первичным АФС), причем

у 4 — имелись клинические и ЭКГ

95

.

В другом нашем исследовании ИМ наблюдался у 4 (7%) из 56 пациентов с

первичным АФС и у 3 (3%) из 88 пациентов со вторичным АФС

117

.

Другая форма коронарной патологии у больных АФС связана с разви

тием мультиорганного микротромбоза, затрагивающего систему коронар

ной микроциркуляции при отсутствии признаков воспалительного или

атеросклеротического поражения крупных ветвей коронарных артерий

("тромботическая микроваскулопатия"), ведущая к развитию острой

96

сердечной недостаточности или хронической кардиомиопатии

99

, ха

рактеризующейся регионарными нарушениями желудочковой сократи

мости или диастолической дисфункцией. 

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

162

Внутрисердечный тромбоз

Описаны пациенты с внутрижелудочковым тромбозом

102

, напоми

нающим миксому предсердия, и с "цианотическим" врожденным поро

ком сердца в сочетании с аФЛ и тромбоцитопенией

109

.

Поражение клапанов сердца

Поражение клапанов сердца выявляют почти у 30—80% больных СКВ с

АФС и при первичном АФС

38

. Например, по данным M. Hojnk

и соавт.

111

, которые проанализировали результаты 4 наиболее обширных

трансторакальных эхокардиографических исследований (168 пациентов с

первичным АФС), поражение клапанов сердца выявлялось у 32—38% па

циентов, в то время как в контрольной группе — только у 0—5%. При АФС

наиболее часто поражаются левые отделы сердца, в первую очередь мит

ральный клапан. В другом исследовании при использовании транэзофа

гальной эхокардиографии поражение клапанов было обнаружено у 33

(82%) из 40 пациентов с первичным АФС

112

. При этом наиболее часто вы

являлось утолщение створок митрального клапана (63%), которое у 32%

пациентов сочеталось с утолщением створок аортального клапана, и у 8%

— трикуспидального. Установлено также, что увеличение уровня IgG аКЛ

более 40 GPL являлось фактором риска тромбоэмболических осложнений

и наблюдалось у 25% пациентов. Установлено, что обнаружение аФЛ поз

воляет прогнозировать поражение клапанов у больных СКВ с чувствитель

ностью и специфичностью соответственно 78% и 74%. Важно, что при

СКВ вовлечение в процесс клапанного аппарата сердца ассоциируется

только с наличием аФЛ, но не других серологических маркеров болезни

(антител к ДНК, Sm, SS

тот факт, что изменения клапанов сердца у больных АФС чаще сочетают

ся с развитием артериальных тромбозов по сравнению с венозными тром

бозами и акушерской патологией.

Несмотря на очень высокую частоту поражения клапанного аппарата

сердца при АФС, клинически значимая патология, ведущая к сердечной

недостаточности и требующая оперативного лечения, наблюдается редко

(у 5% пациентов)

40

. Среди 39 пациентов с первичным АФС, которые на

блюдались в течение 10 лет, у 13% потребовалось проведение протезиро

163

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

вания клапанов, а у 5% отмечена инвалидизация в результате сердечной

недостаточности.

Наши результаты1

17

, касающиеся поражения клапанов сердца у 144

пациентов с АФС, представлены в таблице 7.4 и в целом соответствуют

данным, приведенным в литературе.

Таблица 7.4. Поражение клапанов сердца при АФС

117

Вид поражения клапана

n

%

Митральный клапан

• 

Утолщение створок

47

32,6

• 

Регургитация 1, 2, 3й степени

26/41/7

18/28,5/4/9

• 

Утолщение + регургитация

36

25

• 

Стеноз

3

2,1

• 

ПМС

15

44

Аортальный клапан

• 

Утолщение створок

18

12,5

• 

Регургитация 1, 2, 3й степени

4/11/3

3,5/7,6/2,1

• 

Утолщение + регургитация

12

8,3

• 

Стеноз

Трехстворчатый клапан

• 

Утолщение створок

5

3,5

• 

Регургитация 1, 2, 3й степени

35/19/2

24,3/13,2/1,4

• 

Утолщение + регургитация

5

3,5

• 

Стеноз

Вcего с пороками

48

33,3

У 8 больных с АФС и пороками сердца в процессе динамического на

блюдения развились повторные тромботические осложнения, а именно

нарушение мозгового кровообращения — у 6 пациентов, тромбоз сетчат

ки — у 2 пациентов.

В настоящее время на основании анализа результатов многочис

ленных исследований предлагается включить поражение клапанов

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

164