Антифосфолипидный синдром - часть 40

сердца (утолщение и вегетации) в число диагностических критериев

АФС

118

.

Артериальная гипертония 

Частым осложнением АФС является артериальная гипертония. Она

бывает лабильной, нередко сочетается с сетчатым ливедо и поражением

церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона, но также может

быть стабильной, злокачественной, приводящей к гипертонической эн

цефалопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть

связано со многими причинами, в том числе с тромбозом почечных сосу

дов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты ("псевдоко

арктация") или клубочков почки

119

. Имеются данные о высокой частоте

стеноза почечных артерий (26%) у пациентов молодого возраста (<50 лет)

с АФС и артериальной гипертонией

120

. При изучении большой группы

пациентов (n=600) с АФС было установлено, что распространенность ар

териальной гипертонии при АФС составляет 29%, причем у 86% больных

имелось сетчатое ливедо. Примечательно, что артериальная гипертензия

чаще выявлялась при первичном (44%), чем при вторичном АФС

(27%)

121

. M.A. Bacon и соавт.

122

обнаружили артериальную гипертонию у

трети пациентов с первичным АФС.

Поражение почек

Поражение почек отмечают примерно у 25% пациентов с первичным

АФС1

23

. При СКВ поражение почек может быть обусловлено как АФС,

так и волчаночным нефритом.

Проявления патологи почек при АФС весьма разнообразны. У боль

шинства пациентов наблюдается только бессимптомная умеренная про

теинурия (<2 г/с), без нарушения функции почек, но у других может раз

виваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной

протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым

осадком и артериальной гипертонией

126, 130

. При СКВ поражение почек

может быть связано как с микротромбозом, так и с иммунокомплексным

поражением клубочков, однако изолированный микроангиотромбоз

встречается сравнительно редко. По данным биопсии почек, микротром

165

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

боз клубочков является ведущим морфологическим проявлением пора

жения почек только у 10% пациентов с СКВ

133

. Недавно E. Daugas и со

авт.

137

представили данные, касающиеся морфологических исследований

биоптатов почек у 114 больных СКВ. Установлено, что наличие тромбов в

клубочках ассоциируется с увеличением концентрации креатинина, раз

витием артериальной гипертензии и коррелирует с обнаружением ВА, но

не аКЛ. В целом у пациентов с АФС поражение почек чаще проявляется

артериальной гипертонией и умеренной почечной недостаточностью, в то

время как при СКВ без АФС — нефротическим синдромом. Развитие тер

минальной почечной недостаточности значительно чаще наблюдается

при СКВ, чем при первичном или вторичном АФС

150

.

Тромбоз почечных артерий может приводить к инфаркту почек, кото

рый проявляется односторонними или двусторонними болями в поясни

це, гематурией, нарушением функции почек, высокой артериальной ги

пертонией

123, 138

. Напротив, тромбоз почечных вен обычно протекает

бессимптомно и только иногда сопровождается выраженными болями и

нарушением функции почек. Описано развитие тромбоза венозного по

чечного шунта у пациента с ВА

142

.

aФЛ обнаруживают примерно у трети пациентов, находящихся на

программном гемодиализе. При этом увеличивается частота развития

тромботических осложнений, в первую очередь тромбоза артериовеноз

ного шунта

124, 143

. Примечательно, что у пациентов с аФЛ окклюзия

шунта развивается значительно быстрее, чем у пациентов без аФЛ, а ле

чение варфарином замедляет развитие этого осложнения. Наличие аФЛ

у пациентов, находящихся на гемодиализе, не зависит от пола, возраста

и длительности диализа. У пациентов с ХПН, которым гемодиализ не

проводится, или у пациентов, находящихся на перитонеальном диализе,

увеличения уровня аФЛ не наблюдается

147, 148

.

Увеличение уровня аФЛ обнаружено у пациентов после транспланта

ции почки. По данным D. Ducloux и соавт.

148

, которые обследовали 178

пациентов с трансплантированной почкой, антитела к ФЛ выявлены у

28% больных. У пациентов с аФЛ частота артериальных и венозных

тромбозов была значительно выше, чем у пациентов без АФЛ (соответст

венно 18 и 6%, p<0,001; 8 и 2%, p<0,001). По данным J.H. Stone и соавт.

149

,

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

166

тромбозы отмечены у 86% пациентов с аФЛ и только у 8% пациентов без

аФЛ (p<0,0001). 

Поражение легких 

В рамках АФС описаны следующие формы легочной патологии

151

: 

• Эмболия и инфаркт легких наблюдаются примерно у трети пациентов

с рецидивирующим тромбозом глубоких вен голени

152, 160

и нередко

приводят к легочной гипертензии, а затем правожелудочковой недо

статочности

153, 154

. Иногда легочная гипертензия сочетается с изолиро

ванной недостаточностью трехстворчатого клапана

161

.

• Острый респираторный дистресс

155

.

• Внутриальвеолярные легочные кровоизлияния

156, 165

.

• Тромбоз крупных и мелких легочных сосудов

157, 158

.

• Фиброзирующий альвеолит

159, 168

.

• Послеродовый кардиопульмональный синдром, характеризующийся

высокой лихорадкой, плевритом, одышкой и легочными инфильтрата

ми

168

.

• Рефрактерная невоспалительная легочная васкулопатия

169, 170

.

Основное легочное проявление АФС — легочная тромбоэмболичес

кая болезнь — практически не отличается от "обычной" тромбоэмболии

у пациентов без аФЛ и может быть первым проявлением заболевания.

Весьма характерны рецидивы легочных тромбозов. При АФС частота ле

гочной гипертензии составляет 1,8—3,5%

14

, а частота обнаружения аФЛ у

пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией

колеблется от 10 до 20%

162

. 

Поражение надпочечников

Недостаточность надпочечников при АФС у взрослых, а также у детей и

подростков описана многими авторами

170

. В основе надпочечниковой

недостаточности лежит сочетание тромбоза надпочечниковых вен и гемор

рагического инфаркта, обычно двустороннего. Факторами риска кровоиз

лияния в надпочечники при АФС являются тяжелая сопутствующая пато

логия, тромбоэмболии в анамнезе и послеоперационный период.

167

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Поражение печени

В рамках АФС выделяют следующие формы печеночной патоло

гии:

• Синдром Бадда—Киари — связан с обструкцией крупных печеночных

вен и развитием некроза печени1

82

.

• Портальная гипертензия

186

— иногда сочетается с легочной гипер

тензией.

• Обструкция мелких печеночных вен (печеночная вено

зивная болезнь), которая характеризуется нетромботическим

концентрическим сужением просвета мелких центрилобулярных

вен. Нередко это осложнение ассоциируется с узловой гипер

плазией печени

191

. Может возникать после пересадки костно

го мозга

193

.

• Узловая регенераторная гиперплазия

194, 195

обычно развивается на фоне

вено

• Инфаркты печени развиваются редко, главным образом у бере

менных в рамках HELLP

де

194

.

• Гепатит. Выявлено несколько пациентов, у которых АФС развивался

на фоне хронического активного гепатита

199

. 

Поражение ЖКТ 

• У пациентов с АФС возможны ишемия и некроз пищевода

202

, же

лудка

203

и кишечника

204

, приводящие к желудочно

кровотечениям, болям в животе (вплоть до симптомов "острого"

живота), некрозу и перфорации пищевода, гигантским язвам в

желудке и атипичным язвам в 12

данные о развитии острого холецистита

213

и окклюзии селезеноч

ных сосудов, приводящей к инфаркту селезенки

214, 215

.

Поражение кожи

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клини

ческими проявлениями:

• Сетчатое ливедо — наиболее частое кожное проявление АФС

216

.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

168