Антифосфолипидный синдром - часть 38

функцией и аФЛ доказана в процессе многочисленных исследований

55, 56

,

в том числе проспективных

57, 58

. По данным S.D. Denburg и соавт.

56

, ког

нитивная дисфункция встречается у ВА

раза чаще, чем у ВА

58

, которые

длительно наблюдали 45 пациентов с СКВ, стойкое увеличение концен

трации IgG аКЛ (в течение 2—3 лет наблюдения) ассоциируется со зна

чительным нарушением когнитивной функции. В своем 5

спективном исследовании J.G. Hanly и соавт.

57

проанализировали связь

между когнитивной функцией и аКЛ. Оказалось, что у пациентов со

стойким увеличением уровня IgG аКЛ наблюдается замедление психо

моторных реакций. При этом не было обнаружено связи между отрица

тельной динамикой когнитивной функции и уровнем антител к ДНК.

Следовательно, нарушение когнитивной функции развивается независи

мо от активности СКВ.

Деменция

При хроническом мультифокальном поражении мозга, связанном с

рецидивированием нарушений мозгового кровообращения, нередко раз

вивается мультиинфарктная деменция

59

. Деменция обычно проявляет

ся потерей когнитивных функций, снижением способности выполнять

повседневную работу, нарушением способности к концентрации, ослаб

лением памяти и др. Мультиинфарктную деменцию при АФС практиче

ски невозможно дифференцировать от болезни Альцгеймера, сенильной

деменции, метаболического/токсического поражения мозга. При мор

фологическом исследовании ткани мозга обнаруживается тромботичес

кая окклюзия сосудов, выраженная гиперплазия эндотелия артериол.

Это свидетельствует не о воспалительном характере васкулопатии, а о ее

связи с тромбозом мелких сосудов

62

. Описан пациент (мужчина 55 лет) с

АФС, страдающий прогрессирующей деменцией. При изучении метабо

лизма глюкозы и кровотока с помощью ПЭТ у этого больного было вы

явлено диффузное нарушение утилизации глюкозы в коре головного

мозга в сочетании с нарушениями артериальной перфузии, а при МРТ

были обнаружены атрофия мозга и умеренное количество участков с по

вышенной интенсивностью сигнала в белом веществе мозга. Эти данные

157

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

свидетельствуют о том, что АФС

дается потерей нейронов в коре головного мозга, которая преимущест

венно связана с тромбозом мелких сосудов. 

Другие психиатрические нарушения 

При АФС описано развитие психозов и депрессии. Однако обнаруже

ние аФЛ может быть во многом связано с лекарственными аутоиммун

ными реакциями на прием нейролептиков. 

Хорея 

Хорея — хорошо известное проявление СКВ, встречающееся пример

но у 1—3% пациентов.

Имеются данные о том, что хорея значительно чаще развивается при

СКВ с АФС, чем без АФС

63

. По данным литературы, из 50 пациентов с хо

реей и АФС

66

у 58% была "классическая" СКВ, у 12% — "волчаночно

ный" синдром и у 30% — первичный АФС. У 20% больных хорея развилась

сразу после начала приема эстрогенсодержащих пероральных контрацепти

вов. У большинства пациентов (66%) был только один эпизод хореи, двусто

ронняя хорея отмечена у 55% больных. При КТ признаки перенесенного

мозгового инсульта были выявлены только в 35% случаев.

Рассеянный склероз

В рамках АФС описано развитие симптомокомплекса, напоминаю

щего рассеянный склероз

41, 67, 72

. Однако данные о связи аФЛ и рассеян

ного склероза неоднозначны. Рассеянный склероз — аутоиммунное за

болевание, при котором нередко обнаруживают увеличение титров АНФ

и аФЛ

68

. По данным D. Karussis и соавт.

69

, у 100 пациентов с "атипичны

ми" проявлениями рассеянного склероза отмечена необычно высокая

частота обнаружения аФЛ. У подавляющего большинства аФЛ

ных пациентов наблюдался довольно стереотипный набор клинических

проявлений, включающий прогрессирующую миелопатию, спинально

мозговые симптомы и оптический нейромиелит, головные боли. Недав

но M.J. Cuadrado и соавт.

41

проанализировали результаты клинического и

инструментального обследования 27 пациентов с предполагаемым диа

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

158

гнозом "рассеянный склероз". Оказалось, что у 8 пациентов имел место

первичный АФС, а у 6 — вторичный АФС (в сочетании с СКВ). Пациен

ты с АФС и рассеянным склерозом достоверно не различались по лабо

раторным показателям и данным МРТ. Примечательно, что у пациентов

с первичным АФС наблюдалась очень хорошая положительная динами

ка неврологических нарушений на фоне антикоагулянтной терапии, а

при вторичном АФС эффект был не столь значительным. Таким образом,

неврологические проявления АФС могут практически не отличаться от

таковых при рассеянном склерозе. На основании этих результатов опре

деление аФЛ было рекомендовано всем пациентам с подозрением на

рассеянный склероз, однако в другом исследовании было показано, что

аФЛ (аКЛ и/или а

β

2

гаемым диагнозом "рассеянный склероз"

70

. При этом частота аФЛ при

рассеянном склерозе была существенно выше, чем у пациентов с идио

патическим ишемическим инсультом, при котором, как уже отмечалось,

также нередко обнаруживают аФЛ. Не отмечено связи между аФЛ и ка

кими

Это позволило сделать вывод, что определение аФЛ не подходит для

дифференциальной диагностики АФС и рассеянного склероза. Сходные

выводы сделали J. Sastre

71

, которые, обследовав 259 па

циентов с рассеянным склерозом и 51 здоровых доноров, обнаружили

аФЛ (аКЛ, а

β

2

аФЛ

мнению авторов, определять аФЛ целесообразно только при наличии

клинических симптомов, позволяющих заподозрить АФС, но не в общей

популяции пациентов с рассеянным склерозом. Тем не менее, по мне

нию G. Sanna и соавт.

27

, некоторым пациентам с АФС ставится непра

вильный диагноз "рассеянный склероз", что может неблагоприятно вли

ять на выбор терапии, а следовательно, и на прогноз болезни. Такие при

знаки, как острое начало, быстрая динамика симптомов (особенно поте

ря зрения), атипичные неврологические нарушения (головные боли,

эпи

определенной группе пациентов с рассеянным склерозом, по крайней

мере у лиц с атипичным его течением, следует определять в крови аФЛ.

159

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Поперечный миелит

Ассоциация между аФЛ и поперечным миелитом описана очень мно

гими авторами

73

. По данным C. Lavalle и соавт.

73

, аФЛ были обнаруже

ны у 10 из 12 пациентов с СКВ, у которых развился поперечный миелит,

а у двух — имела место ЛПРВ. 

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (син. pseudotumor cere

bri) характеризуется повышением внутричерепного давления, которое не

обусловлено сдавлением опухолью, нарушениями оттока спинномозго

вой жидкости или очаговыми изменениями мозга. Термин "идиопатиче

ская" подчеркивает необходимость исключения внутричерепного тром

боза венозных синусов. Идиопатическое внутричерепное кровоизлияние

нередко связано с аФЛ; в частности, оно может быть первым проявлени

ем АФС. Истинная его распространенность неизвестна. J. Sussman и со

авт.

76

обнаружили аФЛ у 11 (29%) из 38 пациентов с идиопатической вну

тричерепной гипертензией, однако только у 4 пациентов не было других

проявлений АФС или тромбоза синусов. R.R. Leker и соавт.

77

обнаружи

ли аКЛ у 6 (43%) из 14 пациентов с идиопатической внутричерепной ги

пертензией, однако связи между клиническими проявлениями и наличи

ем аФЛ не отмечено. В ретроспективном исследовании A. Kesler и со

авт.

78

обнаружили более низкую частоту аФЛ (8,1%) при идиопатической

внутричерепной гипертензии, чем в других исследованиях. 

Нейросенсорная тугоухость

Связь нейросенсорной тугоухости с АФС подтверждена во многих

исследованиях

79

. E. Toubi и соавт.

81

обследовали 30 пациентов, у 11 из

которых внезапно развилась глухота, а у 19 — прогрессирующая нейро

сенсорная тугоухость. АФЛ были обнаружены у 27% пациентов в низ

ком или умеренном титре. Высказано предположение о патогенетичес

ком значении аФЛ, по крайней мере у некоторых больных, и о необхо

димости проведения антикоагулянтной терапии. По данным M.

Naarendorp и соавт.

82

, нейросенсорная тугоухость может быть первым

проявлением АФС.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

160