Антифосфолипидный синдром - часть 36

клинических проявлений АФС такие факторы, как наличие сопутствую

щей патологии (например СКВ), пол, возраст больных и др.

10, 11

. В связи

с этим особый интерес представляют материалы международного много

центрового исследования (Euro

вала 1000 пациентов с достоверным диагнозом АФС в 20 ведущих клини

ческих центрах Европы

12

. При описании спектра клинических проявле

ний АФС мы учитываем данные этого исследования (таблицы 7.1 и 7.2) и

наш собственный клинический опыт.

Как и другие аутоиммунные ревматические болезни, АФС чаще

встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1). Это заболевание

обычно развивается в среднем возрасте (около 35 лет). При вторичном

АФС соотношение женщин и мужчин составило 7,5:1, а при первичном

АФС оно было 3,5:1. Первичный и вторичный АФС обнаруживают поч

ти с одинаковой частотой: у 53,1% обследованных был выявлен первич

ный АФС, у 46,9% — вторичный.

Таблица 7.1. Первые клинические проявления АФС у 1000 пациентов

12

Проявления

Частота (%)

Тромбоз глубоких вен

317 (31,7%)

Тромбоцитопения (<100 000/ мкл)

219 (21,9%)

Сетчатое ливедо

204 (20,4%)

Инсульт

131 (13,1%)

Тромбофлебит подкожных вен

91 (9,1%)

Тромбоэмболия легочных сосудов

90 (9%)

Спонтанные аборты

83 (8,3%)

Транзиторные ишемические атаки

70 (7%)

Гемолитическая анемия

66 (6,6%)

Язвы кожи

39 (3,9%)

Эписиндром

34 (3,4%)

Псевдоваскулитное поражение кожи

26 (2,6%)

Инфаркт миокарда

28 (2,8%)

Потеря зрения

28 (2,8%)

Гангрена пальцев рук и ног

19 (1,9%)

149

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

150

Таблица 7.2. Основные клинические проявления АФС*

12

Частота более 30%

• Тромбоз глубоких вен конечностей
• Спонтанные аборты на ранних сроках беременности
• Тромбоцитопения

Частота более 20%

• Сетчатое ливедо
• Мигрень
• Инсульт

Частота более 10%

• Тромбоэмболия легочных артерий
• Транзиторные ишемические атаки
• Спонтанные аборты на поздних сроках беременности
• Утолщение/дисфункция клапанов сердца
• Гемолитическая анемия

Частота более 1%

• Преэклампсия
• Эписиндром
• Язвы ног
• Преходящая слепота (amaurosis fugax)
• Инфаркт миокарда
• Эклампсия
• Тромбоз артерий нижних конечностей
• Тромбоз вен верхних конечностей
• Тромбоз артерий верхних конечностей
• Псевдоваскулитные поражения
• Гангрена пальцев рук и ног
• Кардиомиопатия
• Стенокардия
• Вегетации на клапанах
• Поражение почек**

151

• Мультиинфарктная деменция
• Некрозы кожи
• Аваскулярный некроз костей
• Легочная гипертензия
• Тромбоз подключичной вены
• Острая энцефалопатия
• Рестенозы после АКШ
• Поражение ЖКТ***
• Тромбоз артерий сетчатки
• Инфаркт селезенки
• Легочный микротромбоз
• Нейропатия зрительного нерва

Частота менее 1%

• Транзиторная амнезия
• Тромбоз мозговых вен
• Церебральная атаксия
• Внутрисердечный тромбоз
• Инфаркт поджелудочной железы
• Синдром Аддисона
• Поражение печени****
• Тромбоз вен сетчатки 
• Кровоизлияния в ногтевое ложе
• Послеродовой кардиопульмональный синдром
• Другие типы поражения легких*****

*

Симптомы расположены по частоте 

**

Тромбоз клубочков, инфаркт почек, тромбоз почечных артерий, тромбоз почечных вен 

***

Ишемия пищевода и кишечника 

****

Синдром БаддаКиари, тромбоз мелких почечных вен 

*****

Острый респираторный дистресссиндром взрослых, легочные геморрагии, тромбоз легочной артерии

Сходные данные о частоте и спектре клинических проявлений АФС

получены и нами — в результате длительного наблюдения 189 пациентов

(таблица 7.3).

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Таблица 7.3. Клинические признаки АФС у 189 пациентов (собственные данные)

Признаки

n

%

Тромбозы

161

85,2

• Артериальные

29

15,3

• Венозные

61

32,3

• Артериальные и венозные

71

37,6

Спонтанные аборты*

115/81 

70,4

Тромбоцитопения

98

51,6

Сетчатое ливедо

110

58,2

Поражение клапанов сердца

48

25,4

Хорееформные гиперкинезы

33

17,5

Эписиндром

48

25,4

Поперечный миелит

7

3,7

Мигрень

167

88,4

Асептические некрозы костей

19

10,1

* Спонтанные аборты: в числителе — число женщин со спонтанными абортами в анамнезе; 

в знаменателе — число женщин, имевших беременности на фоне заболевания

Венозные тромбозы 

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних ко

нечностей — наиболее частое проявление АФС, в том числе в дебюте

заболевания. В общей популяции аФЛ выявляются примерно у 10%

пациентов с венозными тромбозами (глава 1). При АФС частота ве

нозных тромбозов колеблется от 29 до 55% в течение 6 лет наблюде

ния

13

. У половины больных развиваются тромбоэмболии легочных

артерий

13

. 

Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей,

но нередко — в печеночных, портальных, поверхностных венах и др. Ха

рактерны повторные эмболии легочных артерий из глубоких вен нижних

конечностей. Иногда это приводит к развитию легочной гипертензии.

АФС (чаще при первичном, чем вторичном) — вторая по частоте причи

на синдрома Бадда

может приводить к надпочечниковой недостаточности.

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

152