Антифосфолипидный синдром - часть 37

Артериальные тромбозы

Артериальные тромбозы в целом встречаются реже, чем венозные.

Они проявляются ишемией и/или инфарктами мозга, коронарных арте

рий, нарушениями периферического кровообращения. Наиболее частой

локализацией тромбоза (в 50% случаев) являются мозговые, реже коро

нарные артерии. К редким проявлениям АФС относится тромбоз круп

ных артерий

16

, а также восходящего отдела аорты (с развитием синдро

ма дуги аорты) и брюшной аорты

20

. 

Рецидивы тромбозов

Характерной особенностью АФС является высокий риск рецидиви

рования венозных и артериальных тромбозов. При этом у больных с пер

вым тромбозом в артериальном русле повторные тромбозы также чаще

развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то

повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле

24

. В ис

следовании S. Schulman и соавт.

25

, которые наблюдали 412 пациентов с

первым эпизодом венозного тромбоза, было установлено, что повторные

тромбозы развивались в два раза чаще у лиц с позитивными результата

ми определения аКЛ (в 29% случаев), по сравнению с аКЛ

пациентами (14%). По данным проспективного исследования, включав

шего 360 пациентов с АФС, за 4 года повторные тромбозы развились у 39

(9%) больных

24

. По данным S.R. Levine и соавт.

26

, наблюдавших 81 паци

ента с АФС, повторный ишемический инсульт отмечен у 31% пациентов.

У пациентов с высоким уровнем IgG аКЛ в сыворотке (>100 GPL) по

вторные нарушения мозгового кровообращения развивались в более

ранние сроки, чем у пациентов с низким уровнем аФЛ. 

Поражение ЦНС 

Наличие в крови аФЛ связано с чрезвычайно широким спектром па

тологии центральной и периферической нервной системы. Поражение

нервной системы относится к наиболее частым и тяжелым (потенциаль

но смертельным) проявлениям АФС и включает

6, 27, 28

: 

• транзиторные ишемические атаки;
• ишемический инсульт;

153

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

• острую ишемическую энцефалопатию;
• тромбоз мозговых вен;
• эпи

Более подробно проблемы неврологических нарушений при АФС

рассмотрены в монографии Л.А. Калашниковой

6

.

Инсульт и транзиторные ишемические атаки (ТИА) — вторые по час

тоте после венозных тромбозов клинические проявления АФС

29, 30

. 

Ведущей причиной поражения ЦНС является тромбоз мозговых арте

рий, который приводит к ишемии мозга, однако выделяют ряд невроло

гических и нейропсихических проявлений, связанных с другими меха

низмами. Например, у пациентов с хореей очаговые изменения при КТ

мозга не выявляются

31, 32

. 

Инсульт 

Эпизоды ишемии мозга (обычно очаговой) могут быть транзиторны

ми и приходящими. Их рецидивирование ведет к мультиинфарктной де

менции. Клинически ТИА проявляются потерей зрения

33

, транзиторны

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

154

ми парестезиями

34

, двигательной слабостью, головокружением, транзи

торной общей амнезией

35

и нередко за много недель и даже месяцев

предшествуют инсульту.

Ишемический инсульт может быть изолированным, но чаще множе

ственным и рецидивирующим

36

. Чаще в процесс вовлекается средняя

мозговая артерия, однако описано поражение любых сосудов мозга

37

. 

Мультиинфарктная деменция проявляется когнитивными нарушени

ями, снижением способности к концентрации внимания и памяти и дру

гими неспецифичными для АФС симптомами. Поэтому ее нередко труд

но дифференцировать от болезни Альцгеймера, сенильной деменции,

метаболического (или токсического) поражения мозга.

Иногда ишемия мозга связана с тромбоэмболией, источником кото

рой служат клапаны и полости сердца или внутренняя сонная артерия.

В целом частота ишемического инсульта выше у пациентов с поражени

ем клапанов сердца (особенно левых отделов)

38

. 

При МРТ мозга у пациентов с АФС

инсультом обычно выявляют кортикальные дефекты, соответствующие

поражению крупных артерий. Реже обнаруживают небольшие очаги по

вышенной плотности в белом веществе мозга, связанные с поражением

мелких артерий. Следует, однако, подчеркнуть, что эти изменения не яв

ляются специфичными для АФС. Их иногда трудно дифференцировать

от проявлений рассеянного склероза. Поэтому можно предположить,

что в основе этих изменений лежит не тромбоз мелких сосудов, а деми

елинизация

41

.

Эпи
синдром

Связь между аФЛ и развитием эпи

авторами

42

. Развитие эпи

не IgM). По данным H.H. Liou

45

, который обследовал 252 пациента с

СКВ, относительный риск развития эпи

ми титрами аКЛ составил 3,7. Это дает основание рассматривать эпи

дром как ведущее нейропсихическое проявление АФС при СКВ. 

Хотя, в принципе, синтез аФЛ может быть связан с приемом противо

эпилептических препаратов, D. Verrot и соавт.

46

обследовали 163 пациен

155

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

та с эпилепсией и выявили аФЛ у 20% — независимо от типа эпилепсии

и приема противоэпилептических препаратов. В исследовании J.T.

Peltola и соавт.

47

установлено, что частота обнаружения IgG аКЛ выше у

пациентов с впервые развившейся эпилепсией (21%) по сравнению с па

циентами без эпилепсии (7%). А у пациентов с локализованной формой

эпилепсии IgG аКЛ выявляли чаще (в 17% случаев), чем при генерализо

ванной эпилепсии (8%). Примечательно, что уровень IgM аКЛ тоже был

существенно выше у пациентов с различными вариантами судорожного

синдрома (60% — при локализованной, 42% — при генерализованной и

33% — при впервые выявленной эпилепсии), по сравнению с контроль

ной группой (7%). 

Головные боли

Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее

частых клинических проявлений АФС. При АФС характер головных бо

лей варьирует от классических интермитирующих мигренозных болей до

постоянных невыносимых болей. Однако данные, касающиеся связи

между болями и аФЛ, в популяции противоречивы

14, 48, 49

. Это связано с

тем, что мигренозные боли чрезвычайно широко распространены, а аФЛ

обнаруживают достаточно редко. Головные боли не всегда носят истинно

"мигренозный" характер и могут предшествовать развитию ТИА или ин

сульта

50

. Полагают, что аФЛ в большей степени связано с "мигреноподоб

ными" проявлениями, чем с истинной "мигренозной" головной болью

51

.

По данным G. Sanna и соавт.

54

, аФЛ (особенно IgG аКЛ) ассоциируются

с хроническими головными болями при СКВ, но не с каким

деленным типом головной боли или мигренью. 

Когнитивная дисфункция

Когнитивные нарушения варьируют от минимального когнитивного

дефицита до тяжелой мультиинфарктной деменции. Самая частая жалоба

пациентов — нарушение памяти, трудность концентрации внимания.

Распознавание "скрытых" форм когнитивной дисфункции во многом свя

зано с широким применением нейрофизиологических опросников в про

цессе обследования пациентов с СКВ. Связь между когнитивной дис

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

156