Антифосфолипидный синдром - часть 42

ются аФЛ. Например, по данным ряда авторов, аФЛ были обнаружены у

70—82% пациентов с СКВ и тромбоцитопенией и у 30—40% больных с

идиопатической иммунной тромбоцитопенией (ИИТ)

256

. Полагают, что

именно гиперпродукция аФЛ может быть одной из причин развития тром

бозов у пациентов с ИИТ. Например, по данным R. Diz—Kucukkaya и со

авт.

258

, которые длительно наблюдали 82 пациента с ИИТ, за 5 лет развитие

тромбозов отмечено у 60% пациентов с аФЛ и только у 2—4% лиц без аФЛ.

В течение 38 месяцев наблюдения примерно у половины пациентов разви

лись характерные клинические признаки АФС.

Нередко наблюдается Кумбс

(10%), реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и

гемолитической анемии). 

Антифосфолипидный синдром у детей 

Хотя АФС реже встречается у детей, чем у взрослых, он является

важной причиной тромбофилии в детском возрасте

11, 259, 260

. По данным

R. Cervera и соавт.

12

, АФС развился в возрасте моложе 15 лет у 28 (2,8%)

из 1000 пациентов с АФС.

У детей с СКВ аФЛ обнаруживают примерно в 65% случаев

261

, что со

ответствует частоте их выявления у взрослых с СКВ. E.Y. von Scheven и со

авт.

266

обследовали 122 ребенка, в том числе 57 детей — с СКВ (из них 14 —

также с АФС), 25 — с первичным АФС, 16 — с волчаночно

леванием, 6 здоровых аФЛ

ческими и неревматическими заболеваниями. a

β

2

48%, аКЛ — у 53%, ВА — у 23% обследованных. В целом у 68% пациентов

выявлялся по меньшей мере один тип (или изотип) аФЛ.

Как и у взрослых, у детей описано развитие как вторичного (связан

ного с СКВ), так и первичного АФС

267

. Однако диагностические крите

рии АФС (глава 9) у детей пока не разработаны. В целом клиническая

картина АФС у детей не отличается от картины у взрослых

259, 260

. Возмож

ны развитие тромбоза мозговых артерий, хорея, тромбоз переднего са

гиттального синуса, мигренозные головные боли, судороги, синдром

Бадда—Киари, тромбоз глубоких вен голени, артериальные и венозные

тромбозы различных органов, включая почки, надпочечники, легкие и

173

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

сердце, а также тромбоцитопения. Нередко первые проявления АФС

развиваются после инфекций, например, ветрянки, гепатита С, инфек

ционного мононуклеоза, на фоне ВИЧ

вирусом В19

268

. Описано несколько случаев "катастрофического" АФС и

неонатального тромбоза, связанного с трансплацентарной передачей

аФЛ от матери к плоду. Интересно, что по данным E.Y. von Scheven и со

авт.

266

, обнаружение в крови а

β

2

том, но не с другими проявлениями АФС; а

β

2

ся при первичном АФС. В целом определение а

β

2

тельно более низкой чувствительностью для диагностики АФС по срав

нению с определением аКЛ. 

Мы изучали клиническое значение аКЛ у 50 детей с СКВ в возрасте

от 6 до 15 лет (средний возраст — 12,3 года)

269

. Контрольную группу со

ставили 30 здоровых детей. Увеличение уровня IgG аКЛ отмечено у 18

пациентов (35,2%) (у 16 — средний или высокий уровень), IgM аКЛ вы

явлены у 14 детей (27,4%), у 11 (21,5%) — обнаружены оба изотипа аФЛ.

Изолированное увеличение уровня IgG аКЛ отмечено у 8 детей, уровня

IgM аКЛ — только у одного ребенка. Как видно из таблицы 7.6, при СКВ

обнаружение аКЛ достоверно связано с тромбозами, гемолитической

анемией и поражением клапанов сердца. 

Таблица 7.6. Частота клинических признаков АФС в зависимости 
от результатов определения аКЛ

Клинический аКЛBположительные

аКЛBотрицательные

P

признак

(n=18) (n=33)

Тромбозы

9 (50%)

2 (6%)

0,001

Тромбоцитопения

5 (27,7%)

7 (21,2%)

нд*

Гемолитическая 

7 (38,8%)

1 (3,0%)

0,001

анемия

Поражение 

8 (44,4%)

5 (15,1%)

0,005

клапанов сердца

Сетчатое ливедо

8 (33,3%)

5 (15,5%)

0,07

Легочная 

5 (27,7%)

3 (9%)

0,06

гипертензия

* нд — недостоверно

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

174

Только у 3 детей (5,8%) со стойким повышением уровня IgG аКЛ не

было признаков АФС. Частота клинических проявлений, характерных

для СКВ, не зависела от обнаружения аКЛ. Более подробная характери

стика клинических проявлений АФС представлена в таблице 7.7.

Таблица 7.7. Частота клинических проявлений АФС у 18 пациентов

Клинический признак

Число пациентов

%

Тромбозы

• с некрозами пальцев рук и ног

4

22,2

• глубоких вен голеней

3

16,6

• центральной вены сетчатки

1

5,5

• вен шеи

1

5,5

Гемолитическая анемия

7

38,8

Тромбоцитопения

5

27,7

Анемия в сочетании с тромбоцитопенией 

3

16,6

(синдром Эванса)

Хорея

2

11,1

Поражение клапанов сердца

• митрального

6

33,3

• аортального

2

11,1

• трехстворчатого

1

5,5

Легочная гипертензия

5

27,7

Сетчатое ливедо

6

33,3

Как видно из таблицы 7.7, наиболее частыми проявлениями АФС бы

ли венозные тромбозы, а также "малые" признаки АФС, такие как цито

пения, поражение клапанов сердца и сетчатое ливедо. Эти данные свиде

тельствуют о необходимости разработки критериев диагностики АФС у

детей. Интересно, что у 15% пациентов с СКВ заболевание начиналось с

симптомов, характерных для АФС: у 6 — с тромбоцитопении ( у одного —

в сочетании с гемолитической анемией), у 2 — с тромбозов глубоких вен

голеней. Таким образом, АФС является клинически значимой патологи

ей не только у взрослых, но и у детей.

175

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

176

Антифосфолипидный синдром у пожилых 

По данным R. Cervera и соавт.

12

, у 127 (12,7%) из 1000 пациентов АФС

развился в возрасте старше 50 лет. Установлено, что для АФС, развивше

гося в пожилом возрасте, характерно преобладание мужчин (34% vs 16%,

р<0,001), более высокая частота развития инсульта (30% vs 18%, р<0,005)

и ишемической болезни сердца (9% vs 2%, p<0,001), но более редкая

встречаемость сетчатого ливедо (13% vs 26%, p<0,005). По частоте других

проявлений достоверных различий выявлено не было. 

Антифосфолипидный синдром у мужчин 

Распространенность аФЛ и основные клинические признаки АФС

были описаны главным образом у женщин. В то же время имеются дан

ные о существовании определенных различий в спектре клинических

проявлений и лабораторных нарушений при СКВ у мужчин и жен

щин

270, 271

, что отражает участие половых гормонов в иммунопатогенезе

СКВ

272

. По данным литературы, частота отдельных клинико

ных нарушений, которые потенциально могут быть связаны с продукци

ей аФЛ, при СКВ у мужчин колеблется в широких пределах: частота

тромбоцитопении — 8—43%, нейропсихических нарушений — 18—67%,

Кумбс

23

. Соотно

шение женщин и мужчин при первичном АФС, не связанном с СКВ,

равно 2:1, что значительно ниже обычного соотношения при СКВ как с

АФС, так и без АФС

277

.

Нами обследовано 75 лиц мужского пола с достоверным диагнозом

СКВ

278

. 

Увеличение уровня аКЛ IgG было обнаружено у 33 больных (44%),

аКЛ IgM (>27,5 MPL) — у 18 (24%) больных. В целом аКЛ IgG

IgM

ружен у 28 (43,1%) из 65 обследованных больных, а ЛПРВ отмечена толь

ко у 3 больных (4%), причем все больные с ЛПРВ имели высокие уровни

аКЛ и ВА.

Тромботические осложнения имелись у 19 (25,3%) больных, из них

венозные тромбозы — у 12, артериальные тромбозы — у 5, сочетание ве

нозных и артериальных тромбозов — у 2 больных (таблица 7.8).