Антифосфолипидный синдром - часть 47

193

Среди пациентов было 84 женщины, 31 мужчина, средний возраст

больных составлял 39 лет. У 3 пациентов катастрофический АФС развил

ся в возрасте до 16 лет, у 9 — в возрасте старше 60 лет. В целом катастро

фический АФС развился на фоне первичного АФС у 46% пациентов, у

40% — на фоне вторичного АФС, связанного с СКВ.

Установлено, что основным фактором, связанным с развитием катаст

рофического АФС, является инфекция, признаки которой отмечены у 30

пациентов. Следующим по значению фактором были хирургические опе

рации. Реже развитие катастрофического АФС было связано с отменой

антикоагулянтов или приемом некоторых лекарственных препаратов. 

Таблица 7.19. Основные клинические проявления катастрофического АФС

8

Проявления

Число пациентов

%

Поражение почек

87

75,6

Поражение легких

83

72,2

• Тромбоэмболия легочных артерий 

24

20,9

• ОРДСВ*

38

33

• Альвеолярные кровоизлияния

6

5,2

• Тромбоз 5

4,3

— крупных сосудов

3

2,6

— микротромбоз

2,6

• Легочная гипертензия

3

ЦНС

45

39,1

• Инфаркт

9

7,8

• Энцефалопатия/кома

6

5,2

• Судороги

3

2,6

• Множественный мононеврит

3

2,6

• Поперечный миелит

1

0,9

• Моторная нейропатия

1

0,9

Поражение сердца

66

57,4

• Инфаркт миокарда (включая микротромбоз)

29

25,2

• Поражение клапанов

35

30,4

• Эндокардит/вегетации

6

5,2

• Внутрисердечный тромбоз

4

3,4

Поражение ЖКТ

54

47

• Тромбоз (сосудов селезенки, желудка, 

29

25,2

мезентериальных сосудов)

• Тромбоз сосудов печени

37

32,1

• Тромбоз сосудов поджелудочной железы

13

11,3

• Тромбозы другой локализации

11

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Проявления

Число пациентов

%

Поражение надпочечников

20

17,4%

Вены

• глубокие вены конечностей

28

24,3

• вены другой локализации

6

5,2

Артерии

• периферические

16

13,9

• аорта

3

2,6

Кожа

45

39,1

Некроз костного мозга

5

4,3

Другие необычные локализации поражения

14

12,2

* Острый респираторный дистресссиндром взрослых 

ЛИТЕРАТУРА

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

194

1. Насонов ЕЛ, Баранов АА, Шилкина НП,

Алекберова ЗС. Патология сосудов при анти
фосфолипидном синдроме (клиника, диагнос
тика, лечение). Москва—Ярославль: Типогра
фия ГТУ Ярославль, 1995; 161 с.

2. Levine J, Branch DW, Rauch J. The

antiphospholipid syndrome. N Engl J Med 2002;
346: 752—763.

3. Bermas BL, Schur PH. Clinical manifesta

tions and diagnosis of the antiphospholipid syn
drome. UpToDates 2003; 12,2.

4. Galli M, Barbui T. Antiphospholipid syn

drome: definition and treatment. Seminars
Thromb Hemost 2003; 29: 195—203.

5. Asherson R, Cervera R. Unusual manifesta

tions of the antiphospholipid syndrom.http://
www.rheuma21st.com.

6. Калашникова ЛА. Неврология антифос

фолипидного синдрома. Москва: Медицина,
2003; 256 с.

7. Clark CA, Spitzer KA, Laskin CA. The spec

trum of the antiphospholipid syndrome. J
Rheumatol 2001; 28: 1939—1942. 

8. Asherson R The catastrophic antiphospholipid

syndrome (CAPS). http://www.rheuma21st.com.

9. Tanner D, Levine R, Kittner S. Epidemiology

of antiphospholipid antibodies and vascular dis
ease. In: Levine SR, Brey RL, eds. Clinical

Approach to Antiphospholipid Antibodies. Boston:
Butterworth Heinemann 2000; 1—18.

10. Viana JL, Khamashta MA, OrdiRos J, et

al. Compartison of the primary and secondary
antiphospholipid syndrome: an European multi
center study of 131 patients. Am J Med 1994; 96:
3—9.

11. Sammaritano LR. Pediatric and familial

antiphospholipid syndromes. In: Asherson RA,
Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. editors. The
antiphospholipid syndrome. Boca Raton (FL)
LCRD Press 1996; 259—266.

12. Cervera, R, Piette, JC, Font, J, et al. Anti

phospholipid syndrome: clinical and immunologic
manifestations and patterns of disease expression
in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum
2002; 46: 1019.

13. Asherson RA, Khamashta MA, OrdiRos J,

et al. The "primary" antiphospholipid  syndrome:
major clinical and serological features. Medicine
(Baltimore) 1989; 68: 366—374.

14. AlarcоnSegovia D, PerezVаzquez ME,

Villa AR, Drenkard C, Cabiedes J. Preliminary
classification criteria for the antiphospholipid syn
drome within  systemic lupus erythematosus.
Semin Arthritis Rheum 1992; 21: 275—286.

15. Harris, EN, Chan, JKH, Asherson, RA, et

al. Thrombosis, recurrent fetal loss, and thrombo

195

cytopenia: Predictive value of the anticardiolipin
antibody test. Arch Intern Med 1986; 146: 2153.

16. Bird AG, Lendrum R, Asherson RA, Hughes

GRV. Disseminated intravascular coagulation,
antiphospholipid antibodies and ischaemic necro
sis of extremities. Ann Rheum Dis 1987; 46: 251—
255.

17. Asherson RA, Derksen RHWM, Harris EN

et al. Large vessel occlusion and gangrene in sys
temic lupus erythematosus and "lupuslike" dis
ease. A report of six cases. J Rheumatol 1986; 13:
740—747.

18. Jindal BK, Martin MFR, Gayner A.

Gangrene developing after minor surgery in a
patients with undiagnosed systemic lupus erythe
matosus and lupus anticoagulant. Ann Rheum Dis
1983; 42: 347—349.

19. Hall S, Buettner H, Luthra HS. Occlusive

retinal vascular disease in systemic lupus erythe
matosus. J Rheumatol 1984; 11: 846—850.

20. Ferrante FM, Myerson GE, Goldman JA.

Subclavian artery thrombosis mimicking the aor
tic arch syndrome in systemic lupus erythemato
sus. Arthritis Rheum 1982; 25: 1501—1504.

21. Asherson RA, Harris EN, Gharavi AE, et al.

Aortic arch syndrome associated with anticardi
olipin antibodies and the lupus anticoagulant.
Comment on Ferrante paper". Arthritis Rheum
1985; 28: 594—595.

22. Drew P, Asherson RA, Zuk RJ, et al. Aortic

occlusion in systemic lupus erythematosus associ
ated with antiphospholipid antibodies. Ann
Rheum Dis 1987; 46: 612—616.

23. Ter Borg EJ, Van Der Meer J, De Wolf JTM

et al. Arterial thrombotic manifestations in young
women associated with the lupus antocoagulant.
Clin Rheumatol 1988; 7: 74—79.

24. Finazzi G, Brancaccio V, Moia, M, et al.

Natural history and risk factors for thrombosis in
360 patients with antiphospholipid antibodies: A
fouryear prospective study from the Italian reg
istry. Am J Med 1996; 100: 530.

25. Schulman S, Svenungsson E, Granqvist, S,

and the Duration of Anticoagulation Study
Group. Anticardiolipin antibodies predict early
recurrence of thromboembolism and death
among patients with venous thromboembolism
following anticoagulant therapy. Am J Med
1998; 104: 32.

26. Levine SR, Brey RL. Neurological aspects of

antiphospholipid antibody syndrome. Lupus
1996; 5:347.

27. Sanna G, Bertolaccini ML, Cuadrado MJ,

et al. Neuropsichiatric manifestations in systemic
lupus erythematosus: prevalence and association
with antiphospholipid antibodies. Rheumatology
2003; 30: 985—992.

28. Tanne D, HassinBaer S. Neurologic mani

festations of the antiphospholipid syndrome. Curr
Rheumatol Report 2001; 3: 286—292.

29. Shah NM, Khamashta MA, Atsumi T,

Hughes GRV. Outcome of patients with anticardi
olipin antibodies: a 10 years followup of 52
patients. Lupus 1998; 7:3—6.

30. Hilker R, Thiel A, Geisen C, Rudolf J.

Cerebral blood flow and glucose metabolism in
multiinfarctdementia related to primary
antiphospholipid antibody syndrome. Lupus
2000; 9: 311—6.

31. Khamashta MA, Gil A, Anciones B et al.

Chorea in systemic lupus erythematosus: associa
tion with antiphospholipid antibodies. Ann Rheum
Dis 1988; 47: 681—3.

32. Asherson RA, Derksen RH, Harris EN et al.

Chorea in systemic lupus erythematosus and
'lupuslike' disease: association with antiphospho
lipid antibodies. Semin Arthritis Rheum 1987; 16:
253—9.

33. Asherson RA, Khamashta MA, Gil A et al.

Cerebrovascular disease and antiphospholipid
antibodies in systemic lupus erythematosus,
lupuslike disease, and the primary antiphos
pholipid syndrome. Amer J Med 1989; 86:
391—9.

34. Kushner M, Simonian N. Lupus anticoagu

lants, anticardiolipin antibodies, and cerebral
ishemia. Stroke 1989; 20: 225—229.

35. Levine SR, SalowichPalm L, Sawaya KL

et al. IgG anticardiolipin antibody titer >40 GPL
and the risk of subsequent thromboocclusive
events and death. A prospective cohort study.
Stroke 1997; 28: 1660—5.

36. Levine SR, Deegan MJ, Futrell N, Welch

KM. Cerebrovascular and neurologic disease
associated with antiphospholipid antibodies: 48
cases. Neurology 1990; 40: 1181—1189.

37. Provenzale JM, Barboriak DP, Allen NB,

Ortel TL. Patients with antiphospholipid antibod

ГЛАВА 7. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром

196

ies: CT and MR findings of the brain. Am J
Roentgenol 1996; 67: 1573—1578.

38. Khamashta MA, Cervera R, Asherson RA et

al. Association of antibodies against phospholipids
with heart valve disease in systemic lupus erythe
matosus. Lancet 1990; 335:1541—4.

39. Nesher G, Ilany J, Rosenmann D, Abraham

AS. Valvular dysfunction in antiphospholipid syn
drome: prevalence, clinical features, and treat
ment. Semin Arthritis Rheum 1997; 27: 27—35.

40. Erkan D, Roman MJ, Tenedios F, Lockshin

MD. Cardiac involvement in the antiphospholipid
syndrome. In. The Heart in Systemic Autoim
mune Disease. Ed. A. Doria, P. Pauletto.
Elseiver, Amsterdam, Boston, Heidelberg 2004;
213—225. 

41. Cuadrado MJ, Khamashta MA, Ballesteros

A, Godfrey T, Simon MJ, Hughes GRV. Can
neurologic manifestations of Hughes (antiphos
pholipid) syndrome be distinguished from multiple
sclerosis? Analysis of 27 patients and review of the
literature. Medicine (Baltimore) 2000; 79: 57—
68.

42. MackworthYoung CG, Hughes GRV.

Epilepsy: an early symptom of systemic lupus  ery
thematosus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985;
48:185.

43. Inzelberg R, Korczyn AD. Lupus anticoagu

lant and the late onset seizures. Acta Neurol
Scand 1989; 79: 114—118.

44. Herranz MT, Rivier G, Khamashta MA,

Blaser KU, Hughes GRV. Association between
antiphospholipid antibodies and epilepsy in
patients with systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum 1994; 37: 568—571.

45. Liou HH, Wang CR, Chen CJ et al.

Elevated levels of anticardiolipin antibodies and
epilepsy in lupus patients. Lupus 1996; 5: 307—
12.

46. Verrot D, SanMarco M, Dravet C et al.

Prevalence and signification of  antinuclear and
anticardiolipin antibodies in patients with epilep
sy. Amer J Med 1997; 103: 33—37.

47. Peltola JT, Haapala A, Isojarvi JI et al.

Antiphospholipid and antinuclear  antibodies in
patients with epilepsy or newonset seizure disor
ders. Amer J Med  2000; 109: 712—717.

48. Levine SR, Joseph R, G DA, Welch KM.

Migraine and the lupus anticoagulant. Case

reports and review of the literature. Cephalalgia
1987; 7: 93—9.

49. Hogan MJ, Brunet DG, Ford PM, Lillicrap

D. Lupus anticoagulant, antiphospholipid anti
bodies and migraine. Can J Neurol Sci 1988; 15:
420—5.

50. Tzourio C, Kittner SJ, Bousser MG,

Alperovitch A. Migraine and stroke in young
women. Cephalalgia 2000; 20: 190—199.

51. Shuaib A, Barklay L, Lee MA,

Suchowersky O. Migraine and antiphospholipid
antibodies. Headache 1989; 29: 42—45.

52. Montalban J, Cervera R, Font J et al. Lack

of association between anticardiolipin antibodies
and migraine in systemic lupus erythematosus.
Neurology 1992; 42: 681—682.

53. Tietjen GE. Migraine and antiphospholipid

antibodies. Cephalalgia 1992; 12: 69—74.

54. Sanna G, Cuadrado MJ, Nurchis P, Kha

mashta MA, Mathieu A, Hughes GRV. Preva
lence of headache and relationship with the pres
ence of antiphospholipid antibodies in patients
with systemic lupus erythematosus. J Autoimmun
2000; 15: P177 (A75).

55. Hanly JG, Walsh NM, Fisk JD et al. Cogni

tive impairment and autoantibodies in systemic
lupus erythematosus. Br J Rheumatol 1993; 32:
291—296.

56. Denburg SD, Carbotte RM, Ginsberg JS,

Denburg JA. The relationship of antiphospholipid
antibodies to cognitive function in patients with
systemic lupus erythematosus. J Int Neuropsychol
Soc 1997; 3: 377—386.

57. Hanly JG, Hong C, Smith S, Fisk JD. A

prospective analysis of cognitive function
and anticardiolipin antibodies in systemic
lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1999:
728—734.

58. Menon S, JamesonShortall E, Newman

SP, HallCraggs MR, Chinn R, Isenberg DA. A
longitudinal study of anticardiolipin antibody
levels and cognitive functioning in systemic
lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1999; 42:
735—741.

59. Asherson RA, Mercey D, Phillips G et al.

Recurrent stroke and multiinfarct dementia in
systemic lupus erythematosus: association with
antiphospholipid antibodies. Ann Rheum Dis
1987; 46: 605—611.