Терапевтическая стоматология - часть 143

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я диагностика 

акантолитической пузырчатки с дру­

гими заболеваниями, сопровождаю­
щимися образованием пузырей,  о с н о ­
вывается главным образом на  л о к а л и ­

зации пузырей по  о т н о ш е н и ю к  э п и ­

телию. 

Так, при  м н о г о ф о р м н о й экссуда­

тивной эритеме пузыри окружены зо­

ной эритемы по  п е р и ф е р и и , распола­
гаются субэпителиально, симптом 

Никольского отрицательный. Кроме 

того, для  м н о г о ф о р м н о й экссудатив­

ной эритемы характерны острое нача­

ло, сезонность рецидивов, выражен­

ное воспаление слизистой оболочки 
рта, кратковременность течения. 

При буллезном пемфигоиде пузыри 

располагаются под эпителием,  п о ­

крышка их толстая, поэтому время их 

существования более длительное. Бо­

леют буллезным пемфигоидом чаще 

всего люди старше 60 лет. Симптом 

Никольского отрицательный, аканто-

литических клеток не обнаруживают. 

Отличить акантолигическую пу­

зырчатку от аллергического лекарст­

венного стоматита помогают анамнез 

37 

579 

Рис.

 11.49. Измененные 

эпителиальные клетки 

при пузырчатке, х 500. 

а — акантолитические 

клетки; б — гигантская 

многоядерная клетка. 

(сведения о приеме лекарств) и резу­

льтаты аллергологических проб.  П о ­

сле отмены препарата — аллергена 

стоматит быстро исчезает. Пузыри 

при лекарственном стоматите распо­

лагаются под эпителием, симптом 

Никольского отрицательный, аканто-

литических клеток нет. 

При буллезной форме красного 

плоского лишая пузыри субэпителиа­

льные, акантолиза нет. Вокруг пузы­

рей или на других участках слизистой 

оболочки рта имеются множествен­

ные папулы, типичные для красного 

плоского  л и ш а я . 

Герпетиформный дерматит  Д ю р и н ­

га характеризуется субэпителиальным 

расположением пузырей. Пузыри 

мелкие, напряженные, располагаются 

на отечном гиперемированном фоне, 
имеют склонность к  с л и я н и ю , их  о б ­

разование сопровождается жжением и 
зудом. В отличие от пузырчатки вы­
сыпания при дерматите Дюринга 
очень редко локализуются на слизи­
стых оболочках. Симптом Николь­
ского отрицательный, акантолитиче-

ские клетки отсутствуют. В пузырях 
значительное содержание  э о з и н о ф и -

лов, в крови также  э о з и н о ф и л и я . У 

больных герпетиформным дермати­

том Дюринга чувствительность к йоду 

часто повышена. 

В некоторых случаях при пемфиго-

иде, красном плоском лишае и других 
пузырных заболеваниях при субэпи­

телиальном расположении пузырей, 

вокруг них или эрозий может доволь­

но легко отслаиваться верхний слой 
прилежащего эпителия. При этом по­
крышка пузыря толстая, с трудом раз­
рывается. Этот симптом называют 

ложным симптомом Никольского, 

или симптомом перифокальной суб­

эпителиальной отслойки. 

Д о б р о к а ч е с т в е н н а я  н е а к а н т о л и т и -

ческая пузырчатка  с л и з и с т о й обо­

лочки рта отличается от  о б ы к н о в е н ­

ной пузырчатки  л о к а л и з а ц и е й пузы­

рей только на  с л и з и с т о й оболочке 

рта,  с у б э п и т е л и а л ь н ы м  р а с п о л о ж е ­

н и е м , плотной  п о к р ы ш к о й пузырей, 
часто с  г е м о р р а г и ч е с к и м  с о д е р ж и ­

м ы м , отсутствием  а к а н т о л и т и ч е с к и х 

клеток. 

Лечение пузырчатки в настоящее 

время включает кортикостероиды, 

которые являются основным средст­

вом лечения этого заболевания. Все 
остальные лекарственные препараты, 

включая цитостатики, используют 

для ликвидации  о с л о ж н е н и й , связан­

ных с приемом глюкокортикоидов. 

Успех лечения глюкокортикоидами 
зависит от сроков начала их примене­

ния и дозировок. Чем правильнее по­

добраны дозы кортикостероидных 

препаратов и раньше начато их при­

менение, тем больше возможностей 

достичь стойкой и длительной ремис­

сии заболевания. Лечение больных 
акантолитической пузырчаткой сле­

дует проводить только в условиях 

специализированного стационара. 

Для лечения больных пузырчаткой 

назначают преднизолон, метилпред-
низолон (метипред, урбазон), декса-
метазон (дексазон), триамцинолон 
(полькортолон, кенакорт) в ударных 

дозах, которые зависят от состояния 

больного. Преднизолон назначают по 

60—80 (до 100) мг/сут, триамцинолон 

по 40—80 мг/сут, дексаметазон по 
8—10 мг/сут. Такие высокие, так на­
зываемые ударные дозы больные при­

нимают до прекращения образования 
новых пузырей и почти полной  э п и -

телизации эрозий, что в среднем со­

ставляет 10—15 дней. После чего мед­
ленно уменьшают суточную дозу 

преднизолона сначала на 5 мг через 
каждые 5  д н е й , в дальнейшем эти 

сроки удлиняются до 7—10 дней. При 

достижении суточной дозы 20—30 мг 

ее снижают очень осторожно. В даль­

нейшем суточную дозу снижают до 

тех пор, пока не определят минима­
льную, так называемую индивидуаль­

ную поддерживающую суточную дозу, 
которую вводят перманентно. Для 

преднизолона она  о б ы ч н о составляет 

2,5—5 мг, для дексаметазона — 0,5— 

1 мг, через каждые 4—5 дней. 

Длительное  п р и м е н е н и е кортико­

стероидных препаратов вызывает по­
бочные  э ф ф е к т ы (повышение артери-

580 

ального давления и содержания глю­

козы в моче, остеопороз костной тка­
ни, усиление тромбообразования и 

др.). В связи с этим для уменьшения 

осложнений от кортикостероидной 

терапии рекомендуется ограничение в 

пище поваренной соли, воды. Пита­
ние должно быть преимущественно 
белковым с ограничением жиров и 
углеводов. Внутрь назначают препа­
раты калия (хлористый калий, аспар-

кам), аскорбиновую кислоту, витами­
ны группы В, препараты кальция,  т и -
реокальцитонин. 

Наряду с глюкокортикоидами при 

лечении больных с акантолитической 

пузырчаткой используют иммунодеп-
рессанты. 

Некоторые авторы отмечают хоро­

ший терапевтический  э ф ф е к т от од­

новременного назначения цитостати-

ков  ( ц и к л о ф о с ф а м и д , азатиоприн, 

метотрексат) и глюкокортикоидов. 

Для лечения больных акантолити­

ческой пузырчаткой используют плаз-

маферез и гемосорбцию, которые 

способствуют уменьшению побочного 

действия глюкокортикоидов и цито-

статиков, а также позволяют умень­

шить их дозу. 

Местное лечение, главным образом 

направленное на профилактику вто­
ричного  и н ф и ц и р о в а н и я эрозий и язв 

и ускорение их эпителизации, вклю­

чает обезболивающие средства в виде 

ванночек для полости рта; антисепти­
ческие препараты в нераздражающих 
концентрациях; аппликации на сли­
зистую оболочку рта или ее смазыва­

ние кортикостероидными мазями. 

После каждого приема пищи и перед 

аппликацией кортикостероидсодер-
жащих мазей необходимы полоскания 

теплыми слабыми растворами пер-

манганата калия, 0,25 % хлорамина, 

0,02 % хлоргексидина и др. Важное 

значение для быстрой эпителизации 
эрозий на слизистой оболочке имеет 

тщательная санация полости рта.  П р и 

поражении красной каймы губ прово­

дят аппликации и смазывания мазя­

ми, содержащими кортикостероиды и 

антибиотики, а также масляным рас­

твором витамина А. При осложнении 

пузырчатки кандидозом назначают 
противогрибковые препараты. Для 
ускорения эпителизации эрозий и язв 

на слизистой оболочке рта показана 

лазеротерапия (гелий-неоновый и  и н ­

ф р а к р а с н ы й лазер). 

Однако даже при правильном и 

своевременном лечении прогноз при 

истинной (акантолитической) пузыр­
чатке остается серьезным. Больные, 

которые длительное время  п р и н и м а ­
ют кортикостероидные препараты, 
нуждаются в санаторно-курортном 

лечении (желудочно-кишечного и 

сердечно-сосудистого  п р о ф и л я ) . Им 

категорически противопоказана  и н ­
соляция. 

11.8.3. Пемфигоид 

(неакантолитическая пузырчатка) 

В эту группу заболеваний входят пу­

зырные дерматозы, которые в отли­
чие от истинной пузырчатки не со­

провождаются акантолизом: 

• буллезный пемфигоид Левера, или 

собственно неакантолитическая пу­
зырчатка (по Н.Д.Шеклакову); 

• рубцующийся пемфигоид, или сли-

зисто-синехиальный буллезный 

дерматит, пузырчатка глаз; 

• доброкачественная неакантолити­

ческая пузырчатка слизистой обо­
лочки только полости рта (по 

Б.М.Пашкову). 

Этиология пемфигоида окончате­

льно не выяснена. Считают, что в па­
тогенезе заболевания важную роль 

играют аутоиммунные процессы. Для 
всех видов пемфигоида характерны 

отсутствие акантолиза в клетках  э п и ­

телия, субэпителиальное расположе­

ние пузырей, выраженное воспале­
ние, отсутствие акантолитических 

клеток, отрицательный симптом  Н и ­
кольского.  С и м п т о м субэпителиаль­
ной перифокальной отслойки может 
быть положительным. 

Пемфигоид протекает доброкачест­

венно, общее состояние больных 

581 

Рис. 11.50.  П е м ф и г о и д . Эрозия на ги-

перемироианной и отечной слизистой 

оболочке  д е с н ы . 

страдает мало, прогноз для жизни 
благоприятный. 

Буллезный пемфигоид (pemphigoid 

bullosa) встречается обычно у  л и ц 
старше 60 лет. Поражается кожа и 
слизистые оболочки рта, носа, поло­

вых органов.  П р и м е р н о в 10 % случа­

ев заболевание начинается с пораже­

ния слизистой оболочки рта. 

Клиническая картина характеризу­

ется образованием субэпителиальных 

крупных напряженных пузырей на 

Рис. 11.51. Пемфигоид. Субэпителиаль­

ное расположение пузыря. В собствен­
но слизистой оболочке сосочковый 

слой не выражен, отек и воспалитель­

ный инфильтрат, х 80. 

эритематозном или неизмененном 
эпидермисе и слизистой оболочке 

рта. Пузыри 0,5—2 см в диаметре ло­

кализуются чаще всего в паховых 

складках, нижней части живота, сги-
бателыюй поверхности верхних ко­

нечностей. 

Слизистая оболочка рта поражает­

ся примерно у /

3

 больных буллезным 

пемфигоидом. На  ф о н е отечной и ги-
перемированной слизистой оболочки 

рта возникают  н а п р я ж е н н ы е пузыри с 
серозным или геморрагическим со­

держимым, диаметром 5—20 мм. Они 

сохраняются в течение нескольких 
часов, иногда  д н е й , затем на их месте 
образуются эрозии, покрытые  ф и б р и ­
нозным налетом. В отличие от акан­

толитической пузырчатки эрозии 

эпителизируются через 10—15 дней 
без образования рубцов и атро­
ф и и , но могут вновь возникать через 
определенное время. Излюбленными 

локализациями пузырей при неакан-

толитической пузырчатке являются 

граница твердого и мягкого неба, 
щеки. Высыпания на слизистой обо­

лочке рта почти безболезненны, 

на кожных покровах — сопровожда­
ются зудом,  ж ж е н и е м , болезненно­

стью. 

Иногда патологический процесс 

может локализоваться на десне, при 
этом слизистая оболочка десневого 
края с вестибулярной поверхности 
гиперемирована, отечна, кровоточит 
(рис. 11.50).  С и м п т о м Никольского в 
этом случае часто положительный, 

однако акантолитических клеток не 
обнаруживают. Течение заболевания 

упорное и длительное, с периодиче­
скими ремиссиями. 

Со временем тяжесть буллезного 

пемфигоида ослабевает и он может 

спонтанно исчезнуть. 

Патогистологические изменения 

характеризуются образованием суб­

эпителиальных пузырей. В дерме и 

собственной пластинке слизистой 
оболочки наблюдают отек и массив­

ный инфильтрат, состоящий в основ­

ном из  э о з и н о ф и л ь н ы х гранулоцитов 
(рис. 11.51). 

582