СЕКЦИЯ 13
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА
1200 ____________________
в Японии и Южной Азии. По оценке братьев Бру-
гада, в Европе и Америке частота случаев внезап-
ной сердечной смерти вследствие этого синдрома
составляет около 1 на 10 тыс. жителей в год. При-
чем в среднем внезапная сердечная смерть проис-
ходит в возрасте 40 лет.
При распознавании этого синдрома проводят
скрининговое обследование всех членов семьи. Обя-
зательно регистрируют ЭКГ и анализируют состав
ДНК, а при необходимости осуществляют ЭФИ.
Единственным эффективным методом лечения яв-
ляется имплантация искусственного кардиовертера-
дефибриллятора, который распознает аритмию и
немедленно прекращает ее электрическим разря-
дом 700 вольт. К сожалению, ни один из антиарит-
мических препаратов не обеспечивает адекватной
защиты при этом синдроме. Если не имплантиро-
ван искусственный кардиовертер-дефибриллятор,
30% пациентов умирают на протяжении 3 лет по-
сле первого возникновения симптомов. Разраба-
тываются средства генной терапии для коррекции
генетического дефекта и возвращения нормальной
электрической активности сердца. Очень близким
по своим клиническим проявлениям к синдрому
Бругада является феномен внезапной смерти неу-
становленной этиологии в Юго-Восточной Азии.
Его изучение началось задолго до появления первой
публикации о синдроме Бругада. Хорошо известно,
что в конце войны во Вьетнаме много беженцев из
Лао са, Камбоджи и Вьетнама прибыли в США. Уже
в 1976–1977 гг. американские центры по контролю и
предотвращению заболеваний отмечали весьма вы-
сокий уровень смертности среди молодых мужчин,
прибывших из Юго-Восточной Азии. Синдром так
и назвали — синдром непонятной внезапной смер-
ти (sudden unexplained death syndrome). Всего тог-
да был зарегистрирован 121 случай. Большинство
смертей произошло ночью во время сна. Средний
возраст жертв составил 32 года. Но фактически этот
синдром был известен еще раньше: на Филиппинах
его называли «бангунгут», в Японии — «поккури»,
в Тайланде – «ругай таи». Эти термины переводят
как «смерть людей ночью во сне», наступающая
преимущественно у молодых мужчин. Синдром
особенно распространен в Таиланде, где в отдель-
ных регионах является второй по частоте после ав-
томобильных катастроф причиной смерти молодых
мужчин: ежегодная смертность составляет около 40
на 100 тыс.
У нескольких обследованных пациентов с
этим синдромом, реанимированных после эпи-
зода остановки сердца, были интактные коронар-
ные артерии, нормальная функция ЛЖ и ПЖ при
проведении эхоКГ или ангиографии ПЖ. Все они
адекватно выполняли пробу с физической нагруз-
кой на тредмилле. Во время нагрузки не было из-
менений интервала
Q–T; при эхоКГ-исследовании
не выявляли структурных изменений миокарда, в
частности ГЛЖ. Впрочем, на ЭКГ, так же, как и
при синдроме Бругада, зарегистрировали тип бло-
кады правой ножки пучка Гиса со значительным
увеличением интервала
ST в нескольких отведени-
ях. У всех пациентов на сигнал-усредненной ЭКГ
находили ППЖ, а фибрилляция желудочков легко
вызывалась одним или двумя преждевременными
стимулами при инвазивном ЭФИ.
Вполне вероятно, что с увеличением количества
зарегистрированных пациентов синдром непонят-
ной сердечной смерти окажется одной из клини-
ческих форм синдрома Бругада, поскольку послед-
ний имеет более широкий диапазон клинических
проявлений. Таким образом, имплантация искус-
ственного кардиовертера-дефибриллятора является
единственным методом эффективной первичной
профилактики внезапной сердечной смерти.
Рекомендации по стратификации риска, пер-
вичной и вторичной профилактике внезапной
сердечной смерти у больных с синдромом Бругада
приведены в табл. 6.28.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ФИБРИЛЛЯЦИЯ
ЖЕЛУДОЧКОВ
К этой категории принадлежат пациенты, пере-
жившие остановку сердца вследствие фибрилля-
ции желудочков, но у которых не выявлены из-
менения структурно-функционального состояния
миокарда. Перспектива исследований патогенеза
идиопатической фибрилляции желудочков связа-
на с выявлением генетических маркеров внезапной
сердечной смерти, а также структурных наруше-
ний на молекулярном уровне. В странах Западной
Европы и США с этой целью создан ряд реестров
для обобщения данных длительного наблюдения
пациентов, реанимированных после идиопатиче-
ской фибрилляции желудочков, а также тем, кому
имплантировали искусственный кардиовертер-
дефибриллятор. Можно надеяться, что эти иссле-
дования позволят уточнить механизмы внезапной
сердечной смерти и лучше оценивать прогноз вы-
живаемости этих пациентов.
АЛГОРИТМЫ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО
ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ
С ЖЕЛУДОЧКОВЫМИ НАРУШЕНИЯМИ
РИТМА
Ведение больных с желудочковыми нарушения-
ми ритма обязательно предусматривает коррекцию
образа жизни, диетические мероприятия, лечение
основного заболевания, а также попытки устра-
нения всех вероятных факторов, способствующих