Руководство по кардиологии - часть 297

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1192   ____________________

Роль антиаритмической терапии амиодароном 
пока не установлена. Пациентам с имеющимися 
желудочковыми тахиаритмиями показана им-
плантация кардиовертера-дефибриллятора. Дан-
ные рекомендации основаны на результатах про-
веденных небольших исследований и на мнении 
экспертов (табл. 6.20). 

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при WPW-синдроме

Распространенность WPW-синдрома состав-

ляет 0,1–0,2%. Его наличие может приводить к 
внезапной кардиальной смерти. Это случается, 
если пароксизм фибрилляции предсердий вы-
зывает очень быструю активацию желудочков 
через дополнительный AV-путь с коротким ан-
тероградным периодом рефрактерности и про-
воцирует фибрилляцию желудочков. Внезапная 
сердечная смерть при WPW-синдроме  — ред-
кий, но драматический случай у практически 
здорового человека. У пациентов с клинически-
ми проявлениями, выявленными третичными 
водителями ритма, распространенность внезап-
ной сердечной смерти с удачной реанимацией 
составляет 2–11%. Результаты популяционных 
исследований свидетельствуют о более низкой 
частоте внезапной сердечной смерти (0,15% 
в год).

В небольшом количестве исследований, 

включавших больных, выживших после вне-
запной сердечной смерти, установлена вы-
сокая частота следующих маркеров: анамнез 
симптоматической тахикардии, короткие ин-
тервалы 

R–R между предвозбужденными со-

кращениями в период фибрилляции предсер-
дий; множественные дополнительные пути; 
пути, расположенные задне 

септально; се-

мейный характер заболевания и повышенная 
частота аномалии Эбштейна. Неустойчивый 
характер преэкзитации и резкая потеря фено-

мена преэкзитации при нагрузочном тестиро-
вании указывают на низкий риск внезапной 
сердечной смерти. Потеря преэкзитации после 
внутривенной инфузии препаратов, например 
аймалина или прокаинамида, также является 
свидетельством низкого риска внезапной сер-
дечной смерти. Однако дополнительные влия-
ния (нагрузка, стресс, алкоголь) могут сокра-
щать рефрактерный период дополнительного 
пути. Частое проведение через дополнитель-
ный путь при фибрилляции предсердий рас-
сматривается в качестве чувствительного мар-
кера риска, но его специфичность и прогно-
стическая ценность являются низкими. Одна-
ко предвозбужденный интервал 

R–R  <250 мс 

имеет прогностическую ценность внезапной 
сердечной смерти >95%.

В анамнезе у около 50% больных с ЭКГ-WPW-

синдромом нет аритмий. У большинства таких 
пациентов хороший прогноз. Потеря сознания 
не имеет прогностической ценности для внезап-
ной сердечной смерти. Но в то же время внезап-
ная сердечная смерть может быть первым про-
явлением болезни. При внутрисердечном ЭФИ 
около 20% больных без клинических симптомов 
имели ускоренный желудочковый ритм при ин-
дуцированной фибрилляции предсердий. Одна-
ко специфичность и положительная прогности-
ческая ценность этого инвазивного предиктора 
слишком низки для скринингового применения 
при бессимптомном WPW-синдроме. Таким об-
разом, внутрисердечное ЭФИ для стратифика-
ции риска следует применять у больных, имею-
щих в анамнезе внезапную сердечную смерть в 
семье, или у лиц, чей образ жизни или профес-
сиональные действия нуждаются в оценке риска. 
Детальное внутрисердечное ЭФИ целесообраз-
но, если планируется абляция дополнительных 

Таблица 6.20

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных со стенозом аорты

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифика-
ция риска

Перед заме-
ной клапана

Синкопе
Стенокардия

Значительная желудочкова аритмия
Дисфункция ЛЖ
Неадекватная реакция на нагрузку

Степень стеноза

После заме-
ны клапана

Значительная желудочковая аритмия

Первичная 
профилактика

Хирургическое ле-
чение (замена аор-
тального клапана)

Амиодарон

Вторичная 
профилактика

Имплантация 
кардиовертера-
дефибриллятора* 

Амиодарон

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

проводящих путей у больных с клиническими 
проявлениями.

Удачная реанимация больного с докумен-

тированной фибрилляцией желудочков или 
фибрилляцией предсердий с клиническими 
проявлениями и быстрым ответом желудочков 
через дополнительный путь 

— несомненное 

показание для абляции дополнительного пути 
проведения. У больных с клинически значимы-
ми аритмиями лечебная тактика зависит от их 
особенностей. Пациентам с бессимптомным 
WPW-синдромом можно рекомендовать кате-
терную абляцию только при особых обстоятель-
ствах, таких как анамнез внезапной сердечной 
смерти в семье, высокий профессиональный 
риск (у пилотов, шахтеров, операторов сложно-
го индустриального оборудования и т.п., а так-
же у спортсменов). 

Показания для проведения терапии основаны 

на консенсусе экспертов и клиническом опыте. 
Рекомендации приведены в табл. 6.21. 

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при нарушениях проводящей системы сердца

Внезапная сердечная смерть может быть ре-

зультатом брадиаритмий в 15–20% случаев. Если 
нарушение проводимости вызвано необратимой 
структурной аномалией у пациентов с наруше-
нием проводимости, то внезапная сердечная 
смерть может быть вызвана желудочковой тахи-
аритмией. Водитель сердечного ритма, безуслов-
но, улучшает состояние пациентов с брадиарит-
миями и может снижать смертность. 

Рекомендации по стратификации риска и 

профилактике внезапной сердечной смерти при 
нарушениях проводящей системы сердца приве-
дены в табл. 6.22.

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при катехоламинергической полиморфной 
желудочковой тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желу-

дочковая тахикардия как клинический синд ром 
впервые описана Кумелем в 1978 г. и более подроб-
нее Линдхардтом в 1995 г. Это заболевание харак-
теризуется адренергически вызванной полиморф-
ной желудочковой тахикардией при структурно 
нормальном сердце. Пациенты, как правило, об-
ращаются к кардиологу в связи с возникновением 
синкопальных состояний, семейным анамнезом 
(потеря сознания и внезапная сердечная смерть), 
которые отмечают приблизительно у трети паци-
ентов. ЭКГ-картина при катехоламинергической 
полиморфной желудочковой тахикардии характе-
ризуется наличием полиморфной желудочковой 
тахикардии, часто имеющей двунаправленный 
вид 

QRS-комплексов. Аритмия может быть вы-

явлена при проведении нагрузочного стресс-теста 
или инфузии изопротеренола до повышения ЧСС 
>120 уд./мин. Отсутствие структурных изменений 
сердца было показано в исследовании Линдхардт 
и соавторов со средней длительностью наблюде-
ния 7 лет. Такие же данные получены и в других 
работах по этой проблеме, что позволяет пред-
положить таким образом присутствие первичной 
электрической нестабильности миокарда. 

Таблица 6.21

WPW-

синдром

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратификация риска

Приобретен-
ная AV-блокада 
у взрослых 

AV-блокада III cтепени 
AV-блокада II cтепени II типа
Сопутствующая кардиальная патология 
или СН
Синкопе

Врожденная
AV-блокада 
III cтепени

Синкопе
Удлиненный интервал 

Q–T

Врожденные пороки сердца 

Хроническая би-
фасцикулярная и 
трифасцикулярная 
блокада 

Сопутствующие заболева-
ния сердца или СН

Синкопе
HV (His-Ventricle) ≥100 мс или воспро-
изведение интра-Гис-блокады во время 
электростимуляции
Индуцируемость желудочковой тахикар-
дии во время внутрисердечного ЭФИ

Профилактика вне-
запной сердечной 
смерти

Имплантация
кардиостимулятора

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1194   ____________________

В ранних исследованиях генетический анализ 

при катехоламинергической полиморфной желу-
дочковой тахикардии не проводили, однако есть 
подтверждения относительно аутосомного наследо-
вания, что предполагает генетическое наследование 
в основе патогенеза этого заболевания. Позднее эта 
концепция была поддержана Сваном и коллегами, 
которые продемонстрировали взаимосвязь между 
фенотипом катехоламинергической полиморфной 
желудочковой тахикардии и участком хромосомы 
Iq42-q43 в двух больших пораженных заболеванием 
семьях. В последних исследованиях Приоре и со-
авторы продемонстрировали присутствие мутаций 
hRyR2 в 4 семьях, где выявлены больные с катехола-
минергической полиморфной желудочковой тахи-
кардией, демонстрируя таким образом связь между 
измененным hRyR2-белком и катехоламинерги-
ческой полиморфной желудочковой тахикардией. 
Эти данные подтверждают концепцию, согласно 
которой катехоламинергическая полиморфная же-
лудочковая тахикардия зависит от генетически за-
ложенного излишка внутриклеточного кальция, 
возможно, путем проскальзывания ионов кальция 
из саркоплазматического ретикулума. 

На сегодня из-за недостатка контролируемых 

клинических исследований информация о стра-
тификации риска пациентов с катехоламинерги-
ческой полиморфной желудочковой тахикарди-
ей ограничена. Наиболее крупное исследование 
представлено Линдхартом и соавторами в 1995 г. 
В нем демонстрировали данные семейного анам-
неза внезапной сердечной смерти в 33% случаев 
и возникновение первого эпизода потери созна-
ния в среднем на 7,8±4 году жизни. При этом от-
мечена четкая корреляция между сроком перво-
го синкопального эпизода и степенью тяжести 

заболевания (считается, что более раннее нача-
ло можно рассматривать как предиктор небла-
гоприятного прогнозирования). Оценка риска 
развития тяжелой клинической манифестации 
должна базироваться на результатах клинической 
оценки, анамнеза заболевания, наличия в анам-
незе внезапной необъяснимой сердечной смер-
ти среди родственников. Большинство случаев 
смерти выявляют во втором десятилетии жизни у 
внешне здоровых лиц. Однако относительно вы-
сокая смертность у пациентов с использованием 
блокаторов β-адренорецепторов (5–10%) может 
стать показанием для имплантации искусствен-
ного водителя ритма тем из них, у которых отме-
чали раннее начало заболевания и наличие в се-
мейном анамнезе внезапной сердечной смерти.

Опыт фармакологического лечения больных 

c катехоламинергической полиморфной желудоч-
ковой тахикардией ограничен. На сегодня наиболее 
эффективна антиадренергическая терапия с ис-
пользованием блокаторов β-адренорецепторов. Эта 
концепция базируется на ретроспективном анализе 
опубликованных случаев с частотой внезапной сер-
дечной смерти 4 из 38 (10,5%) и 10 из 21 (48%) паци-
ента и без терапии блокатором β-адренорецепторов 
соответственно.

Все же большие проспективные исследования не 

проводили, представленные рекомендации базиру-
ются на мнении экспертов и приведены в табл. 6.23.

Профилактика внезапной сердечной смерти при 
аномальном отхождении коронарных артерий

Аномалии коронарных артерий редкие. Рас-

пространенность этих аномалий в общей по-
пуляции неизвестна. По разным данным, их 
выявляют у 0,3–1,2% пациентов, прошедших 
коронарографию. Наиболее частая коронарная 

Таблица 6.22

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с нарушениями проводящей системы сердца

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифика-
ция риска

Короткий (< 250 мс) 

R–R интервал во время фибрил-

ляции предсердий
Короткий (<270 мс) антероградный рефрактерный 
период дополнительного пути
Многочисленные дополнительные пути
Два и больше суправентрикулярных нарушения ритма
Синкопе в анамнезе, связанное с нарушением ритма

Потеря воз-
буждения во 
время айма-
линового или 
прокаинами-
дового теста

Первичная 
профилак-
тика

Катетерная абляция* у 
больных с симптомами, 
при наличии фибрилляции 
предсердий и дополни-
тельных путей проведения

Катетерная абляция* у больных без симптомов с се-
мейным анамнезом внезапной клинической смерти, у 
больных с профессией высокого риска, у спортсменов

Амиодарон
Антиарит-
мические 
препараты IA 
и IС классов

Вторичная 
профилактика

 Катетерная абляция*

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

аномалия — a. circumfl exa (как правило, сосуд 
отходит от правого коронарного синуса). В этой 
группе не отмечали неблагоприятных событий. 
Однако начало левой коронарной артерии от 
правого или некоронарного аортального синуса 
Вальсальвы достоверно связано с повышением 
риска внезапной сердечной смерти, особенно 
когда артерия проходит между аортой и ЛА. Ано-
мальное отхождение правой коронарной артерии 
от левого синуса Вальсальвы соответственно по-
лученным данным связано с внезапной сердеч-
ной смертью, но не имеет того же уровня риска, 
как аномальное отхождение левой коронарной 
артерии. Внезапная сердечная смерть является 
также основной причиной смерти у больных с 
аномальным отхождением левой коронарной от 
ЛА, которые дожили до зрелости.

Внезапная сердечная смерть обычно возни-

кает у мужчин при физической активности. К 
сожалению, данные литературы показывают, 
что диагностировать подобные аномалии при-
жизненно возможно лишь приблизительно в 
20% случаев. Наличие аномально расположен-
ной коронарной артерии следует заподозрить у 
молодых пациентов, преимущественно мужчин 
с загрудинной болью при нагрузках, синкопаль-
ными состояниями в сочетании с необъясни-
мыми изменениями 

QRS и ST–T. Стресс-тесты, 

допплеровское цветное картирование и трансэ-
зофагеальная эхоКГ — часто применяемые не-
инвазивные методы диагностики аномального 
отхождения левой коронарной артерии. Однако 
коронарная ангиография должна быть рекомен-
дована даже при отрицательном нагрузочном 

тесте всем молодым пациентам, которые пере-
несли остановку сердца.

У пациентов с аномальным отхождением ле-

вой коронарной артерии от ЛА реимплантация 
сосуда в аорту снижает смертность и продолжи-
тельность заболевания. Пациентам с аберрант-
ным отхождением левой или правой коронарной 
артерии, которые благополучно перенесли эпи-
зод желудочковой фибрилляции, может быть ре-
комендовано хирургическое вмешательство (как 
правило, шунтирование). У больных с признака-
ми ишемии миокарда целесообразно проведение 
хирургического лечения. 

Данные рекомендации базируются на неболь-

ших обзорных исследованиях и мнении экспер-
тов (табл. 6.24).

Таблица 6.24

Профилактика внезапной сердечной смерти 

при аномальном развитии коронарных артерий

Очень 
важно

Важно

Менее 

важно

Страти-
фикация 
риска

Останов-
ка сердца

Пациенты моло-
дого возраста со 
стенокардией 
Положительный 
тест во время 
стресс-эхоКГ

Первичная 
профилак-
тика

Хирур-
гическое 
лечение*

Вторичная 
профилак-
тика

Хирур-
гическое 
лечение*

*Можно рекомендовать больному.

Таблица 6.23

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с катехоламинергической 

полиморфной желудочковой тахикардией

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифи-
кация риска

Остановка сердца/
стойкая желудочко-
вая тахикардия

Семейный анамнез внезапной сердечной смерти
Нестойкая желудочковая тахикардия при холтеровском 
мониторировании
Синкопе в детском возрасте

Синкопе

Первичная 
профилак-
тика

Блокаторы 
β-адрено рецепто ров

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора* у пациен-
тов с синкопе/ желудочковой тахикардией 
Блокаторы β-адренорецепторов
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у больных 
без синкопе/желудочковой тахикардии, когда диагноз 
установлен в детстве

Блокаторы 
β- адреноре-
цепторов

Вторичная 
профилак-
тика

 Имплантация 
кардио вертера-
дефибрил лято-
ра* + блокаторы 
β-адрено рецепто  ров

Блокаторы β-адренорецепторов

*Можно рекомендовать больному.