Руководство по кардиологии - часть 296

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1188   ____________________

ентов с ГКМП, имеющих высокий риск развития 
внезапной сердечной смерти. Анамнез ГКМП раз-
нообразен, но течение заболевания «мягкое» для 
большинства пациентов. Внезапную сердечную 
смерть наиболее часто отмечают в молодом возрас-
те (до 30 лет), но она может возникать и в других 
возрастных группах с ежегодной частотой 2,4%. 
Внезапная сердечная смерть при ГКМП достовер-
но является следствием взаимодействия многочис-
ленных механизмов. Важность каждого фактора 
как пускового механизма или только детерминан-
ты обычно сложно установить ретроспективно. 
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для 
предотвращения развития внезапной сердечной 
смерти наиболее показана у пациентов, которые 
перенесли остановку сердца или с наличием двух 
и более факторов риска. Лечение амиодароном 
может представлять фармакологическую альтерна-
тиву имплантации искусственного кардиовертера-
дефибриллятора, если имплантация кардиовертера 
по различным причинам невозможна.

Рекомендации по стратификации риска внезап-

ной сердечной смерти и средствам ее первичной и 
вторичной профилактики приведены в табл. 6.16. 

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при ДКМП

ДКМП — хроническое заболевание сердеч-

ной мышцы, характеризующееся дилатацией ЛЖ 
и ухудшением систолической функции. В эпи-
демиологических исследованиях установлено, 
что частота выявления составляет около 20 слу-
чаев/100 тыс. населения в год, распространен-
ность — 38 случаев/100 тыс. населения в год. 
В 40% случаев возможен семейный анамнез с 
преобладанием аутосомно-доминантного типа 

наследования, хотя имеются сообщения об изме-
нениях, связанных с Х-хромосомой (2–5%). При 
ДКМП параллельно с улучшением в лечении СН 
постепенно снижается 5-летняя смертность с 70% 
в 1981 г. до около 20% — в настоящее время. Вне-
запная сердечная смерть при ДКМП составляет 
не менее 30% всех смертей и может возникать у 
пациентов с выраженной, а также умеренной сте-
пенью болезни, и даже у пациентов с клиниче-
ским и эхокардиографическим улучшением. 

Предикторами общей смертности при ДКМП 

являются изменения ФВ и КДО, мужской пол, 
пожилой возраст, гипонатриемия, постоянный 
III тон, синусовая тахикардия, повышенное капил-
лярное давление в легких, системная гипотензия и 
фибрилляция предсердий. ФВ не является основ-
ным предиктором внезапной сердечной смерти 
при ДКМП. Возникновение синкопальных эпизо-
дов или фибрилляции/трепетания желудочков — 
другие, более точные, индикаторы риска внезап-
ной сердечной смерти при этом заболевании. 

Терапевтические стратегии, нацеленные на сни-

жение риска внезапной сердечной смерти у пациен-
тов с ДКМП и зарегистрированными желудочковы-
ми аритмиями, включают ингибиторы АПФ, блока-
торы β-адренорецепторов, амиодарон и импланта-
цию искусственного кардиовертера- дефибриллято-
ра. Средства стратификации риска внезапной сер-
дечной смерти и их профилактики при хроническом 
миокардите такие же, как и при ДКМП. 

Предложенные рекомендации по профилак-

тике внезапной сердечной смерти при этом забо-
левании базируются на результатах небольшого 
количества проведенных исследований и осно-
вываются на мнении экспертов (табл. 6.17). 

Таблица 6.16 

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с ГКМП

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратификация
риска

Остановка сердца или стойкие же-
лудочковые тахикардии
Нестойкая желудочковая тахикар-
дия при холтеровском монитори-
ровании 
Семейный анамнез сердечной 
смерти
Синкопе
Толщина межжелудочковой пере-
городки ≥3 см
Гипотензия пос ле нагрузки

Фибрилляция предсердий
Ишемия миокарда
Обструкция выносящего тракта 
ЛЖ
Мутация, свидетельствующая 
о высокой степени риска
Интенсивная физическая на-
грузка

Первичная
профилактика

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора

Амиодарон
ЭФИ

Вторичная
профилактика

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора*

Амиодарон

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при аритмогенной дисплазии ПЖ

Аритмогенная дисплазия ПЖ или право-

желудочковая кардиомиопатия 

— заболевание 

миокарда, характеризующееся очаговыми или 
глобальными фиброзными изменениями мио-
карда ПЖ с/без увеличения ЛЖ и с сохранением 
толщины межжелудочковой перегородки. Рас-
пространенность этого заболевания совершенно 
неизвестна, ориентировочно находится в преде-
лах 1:1 тыс. –1:10 тыс. населения. 

Для данной патологии характерна графика 

ЭКГ в виде перевернутых зубцов 

Т и распро-

страненных 

QRS-комплексов с эпсило-волнами 

в правых грудных отведениях. Болезнь выявля-
ют у подростков и лиц молодого возраста с же-
лудочковыми аритмиями, в то же время клини-
ческие проявления у детей определяют редко. 
Начальным признаком заболевания может быть 
потеря сознания (29%) или остановка сердца 
(7–23%). 

Мономорфная желудочковая тахикардия с 

блокадой левой ножки пучка Гиса — наиболее 
частая (70–92%) аритмия, которую отмечают при 
аритмогенной дисплазии ПЖ, однако проявле-
ния ее могут быть и другими: от бессимптомной 
желудочковой экстрасистолии до тяжело перено-
симой полиморфной желудочковой тахикардии.

Аритмогенная дисплазия является одной из 

главных причин внезапной сердечной смерти 
в возрастной группе без заболеваний коронарных 
артерий. Хотя прогностические маркеры внезап-
ной сердечной смерти еще не были определены 
в больших проспективных исследованиях, вне-
запная сердечная смерть возникает чаще у паци-
ентов с распространенными изменениями в ПЖ 
с вовлечением ЛЖ. Считают, что у пациентов со 
стойкой мономорфной желудочковой тахикар-
дией прогноз более благоприятный. 

Доказательства, которые привели к данным 

рекомендациям, основаны на небольших иссле-
дованиях или на мнении экспертов (табл. 6.18).

Таблица 6.17

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с ДКМП и хроническим миокардитом

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратификация 
риска

ЭФИ

Предшествующая остановка 
сердца/фибрилляция желудочков
Стойкая желудочковая тахикардия

↓ ФВ
Нестойкие желудочко-
вые тахикардии

Первичная про-
филактика

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора
Ингибиторы АПФ
Блокаторы  β-адрено рецепто ров

Ингибиторы
рецепторов
альдостерона

Амиодарон
Имплантируемые 
кардио вертеры-
дефибрил ляторы

Вторичная про-
филактика

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора*
Ингибиторы АПФ
Блокаторы  β-адрено рецепто ров

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора
Ингибиторы рецепторов альдо-
стерона

Амиодарон
Имплантируемые 
кардио вертеры-
дефибрил ляторы

*Можно рекомендовать больному.

Таблица 6.18

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных 

с аритмогенной дисплазией ПЖ

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифика-
ция риска

Диффузная дилатация ПЖ
Вовлечение ЛЖ
Дисфункция/дилатация ЛЖ +желудочковая та-
хикардия, индуцированная при внутрисердечном 
ЭФИ
Остановка сердца/фибрилляция желудочков

Первичная 
профилактика

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

ЭФИ
Антиаритмические пре-
параты

Вторичная 
профилактика

Имплантация 
кардиовертера-
дефибриллятора

Амиодарон, соталол

Абляция

*Можно рекомендовать больному.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1190   ____________________

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при пролапсе митрального клапана

Пролапс митрального клапана — довольно 

распространенная патология створок клапа-
на, имеющая нечеткие эхоКГ-критерии. После 
уточнения ее эхоКГ-критериев распространен-
ность этой патологии заметно уменьшилась. По-
следние данные Фремингемского исследования 
продемонстрировали, что в нерандомизирован-
ной группе амбулаторных пациентов распро-
страненность пролапса митрального клапана 
составляла 1–3% на 3491 субъект. Пролапс ми-
трального клапана в основном не является неот-
ложным состоянием, хотя внезапная сердечная 
смерть и была отмечена в сочетании с пролапсом 
митрального клапана. 

Считается, что в основе внезапной сердеч-

ной смерти при пролапсе митрального клапа-
на лежат аритмии, а фибрилляция желудочков 
в большинстве случаев, вероятно, является не-
посредственной причиной внезапной сердеч-
ной смерти. L. Zuppiroli и соавторы сообщили о 
результатах проспективного исследования, в ко-
тором наблюдали 316 больных в течение 102 мес. 
На протяжении исследования только 6 пациен-
тов умерли вследствие причин, связанных с за-
болеваниями сердца, из них у 3 зафиксирована 
внезапная сердечная смерть, 1 пациенту прове-
дена коррекция митрального клапана за 14 мес 
до смерти. Однако следует подчеркнуть, что в 
связи с относительно высокой распространен-
ностью пролапса митрального клапана в общей 
популяции даже при низком уровне осложне-
ний могут отмечать большое количество случа-
ев смерти. 

Избыточные и миксоматозные створки — 

наиболее важные эхоКГ-«находки», связанные 
с внезапной сердечной смертью. В исследова-
нии Nishimuri и соавторов у всех 6 пациентов с 
пролапсом митрального клапана, умерших вне-
запно, выявляли избыточные створки. Взаимо-
связь между наличием и тяжестью регургитации 
на митральном клапане и внезапной сердечной 
смертью не установлена. Н. Boudoulas с соав-
торами, а также Kampbal с соавторами устано-
вили, что изменения сегмента 

ST в заднебоко-

вых отделах были связаны с возникновением 
желудочковой тахикардии или фибрилляции 
желудочков. Данные других исследований по-
зволили предположить, что удли нение интер-
вала 

Q–T и увеличение дисперсии Q–T может 

стать маркером аритмической смертности. Ча-
стые или групповые желудочковые экстраси-
столы, как и предполагали, оказались факто-

ром риска внезапной сердечной смерти, но их 
прогностическая роль все же не была доказана. 
ЭКГ высокого разрешения может быть инфор-
мативна при идентификации пациентов с про-
лапсом митрального клапана без склонности к 
злокачественным аритмиям. Возникновение 
желудочковой тахикардии при внутрисердеч-
ном ЭФИ в то же время не считается достовер-
ным прогностическим признаком. Наиболее 
информативными прогностическими маркера-
ми внезапной сердечной смерти в этой группе 
пациентов являются наличие в анамнезе пред-
шествующей остановки сердца, внезапной сер-
дечной смерти в семейном анамнезе в молодом 
возрасте и избыток митральной створки. 

Проспективные исследования, изучавшие 

эффективность блокаторов β- 

адренорецепто-

ров и других антиаритмических препаратов по 
предотвращению внезапной сердечной смер-
ти, не проводили. Однако блокаторы β- адре-
норецепторов, вероятно, должны быть основ-
ными препаратами выбора у больных с клини-
ческими симптомами пролапса митрального 
клапана. У пациентов, имеющих в анамнезе 
остановку сердца, показана имплантация ис-
кусственного кардиовертера-дефибриллятора. 
Эти выводы базируются только на данных не-
больших обзорных исследований и мнении 
экспертов и приведены в виде рекомендаций 
в таблице 6.19. 

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при аортальном стенозе

Аортальный стеноз может быть врожденной 

патологией, а также приобретенной после острой 
ревматической атаки или вследствие возрастного 
дегенеративного процесса (сенильный аорталь-
ный стеноз). Обычно анамнез аортального стено-
за характеризуется длительным бессимптомным 
периодом, в течение которого повышается сте-
пень стеноза. В 1968 г. Ross и Braunwald показали, 
что риск внезапной сердечной смерти у пациентов 
без клинических проявлений — низкий (3–5%). 
Позднее проспективное исследование продемон-
стрировало, что внезапной сердечной смерти не 
отмечали ни в одном из 123 случаев бессимптом-
ного течения у больных, наблюдавшихся на про-
тяжении 2–5 лет. Клиническая манифестация 
аортального стеноза включает потерю памяти, сте-
нокардию и/или диспноэ. При появлении клини-
ческой картины прогноз пациентов драматически 
ухудшается и частота внезапной сердечной смерти 
колеблется в пределах 8–34% по данным разных 
исследований. Механизмы внезапной сердечной 
смерти при аортальном стенозе достаточно не 

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

изучены, хотя по имеющимся данным значитель-
ная роль отводится рефлексу Бецольда — Яриша, 
желудочковым тахиаритмиям или нарушениям 
проведения через AV-соединение. Анализ холте-
ровского мониторирования у 7 пациентов, умер-
ших внезапно, показали наличие желудочковой 
тахиаритмии в 6 случаях, но только в одном случае 
смерть была связана с брадиаритмией. Потерю со-
знания и внезапную сердечную смерть отмечали у 
многих пациентов, но не установлено, является 
ли потеря сознания предиктором внезапной сер-
дечной смерти. Аортальный стеноз также связан с 
нарушениями проводимости в AV-узле и трехпуч-
ковой системе, которые выявляют наиболее часто 
при кальцификации клапана. 

Сложность заключается в том, чтобы предпо-

ложить наличие аортального стеноза у больного 
без клинических проявлений, когда риск внезап-
ной сердечной смерти еще низкий. Степень сте-
ноза (систолический градиент, площадь откры-
тия клапана), уровень кальцификации и тяжесть 
ГЛЖ можно использовать для прогнозирования 
скорости прогрессирования стеноза и необхо-
димости хирургического вмешательства. Одна-
ко предикторы внезапной сердечной смерти, 
базирующиеся на возникновении частых и/или 
комплексных желудочковых аритмий, поздних 
потенциалах или сниженной вариабельности 
сердечного ритма все еще обсуждаются, еще нет 
достаточно точных прогностических факторов 
относительно рекомендаций по замене аорталь-
ного клапана.

После замены аортального клапана у паци-

ентов остается некоторый риск внезапной сер-
дечной смерти, вызванной аритмиями сердца, 
блокадами ножек пучка Гиса, полной блокадой 
сердца, нарушением функции ЛЖ, остаточной 
ГЛЖ, фиброзом, сопутствующей ИБС или дис-

функцией протезированного клапана. В этой 
группе пациентов внезапная сердечная смерть 
проявлялась с частотой 2–4% на протяжении 
7 лет. Более высокая частота внезапной сердеч-
ной смерти была выявлена в ранний период вос-
становления (3 нед) после замены клапана. Пре-
ходящая полная AV-блокада в послеоперацион-
ный период не является предиктором повторных 
нарушений проводимости. Прогностические 
факторы относительно AV-блокады, требующей 
имплантации постоянного водителя ритма, та-
ковы: существующие ранее нарушения проводи-
мости, низкая ФВ и кальциноз субаортального 
отдела межжелудочковой перегородки.

Ограничение физической активности должно 

быть рекомендовано пациентам с умеренным и 
особенно тяжелым аортальным стенозом. Пре-
дотвращение внезапной сердечной смерти 

— 

одна из целей хирургического лечения аорталь-
ного стеноза. Однако если операция выполняет-
ся с целью снижения риска внезапной сердечной 
смерти, риск вероятных осложнений в данном 
случае должен быть сопоставлен со смертностью 
при хирургическом вмешательстве и известными 
осложнениями при протезировании клапанов. 
Большинство клиницистов откладывают хирур-
гическое вмешательство до появления клиниче-
ских признаков. Пациенты должны знать о ти-
пичных симптомах заболевания и необходимости 
раннего оперативного вмешательства до возник-
новения симптомов заболевания. Если пациенту 
проводят АКШ, рекомендуется параллельно за-
менять аортальный клапан для предупреждения 
ранней повторной операции. Пациенты с же-
лудочковыми тахикардиями или фибрилляци-
ей, спровоцированной внутрисердечным ЭФИ, 
должны рассматриваться как претенденты на 
имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. 

Таблица 6.19

Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти у больных с пролапсом 

митрального клапана

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифика-
ция риска

Остановка серд-
ца/желудочковая 
тахикардия

Наличие в семей-
ном анамнезе вне-
запной сердечной 
смерти
Избыток/миксома-
тоз створок клапана

Удлиненный интервал 

Q–T

Частые желудочковые экстрасистолы
Индуцированность желудочковых тахикардий при 
внутрисердечном ЭФИ
Регургитация на митральном клапане 
Увеличение левого предсердия 

Первичная 
профилактика

Блокаторы β-адрено рецепторов 
Реконструкция митрального клапана или его замена

Вторичная 
профилактика

Имплантация 
кардиовертера-
дефибриллятора*

Блокаторы β-адрено рецепторов

*Можно рекомендовать больному.