Руководство по кардиологии - часть 298

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1196   ____________________

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при миокардиальных «мостиках»

Миокардиальные «мостики» состоят из 

фиброзно-мышечных ножек, которые покры-
вают эпикардиальные коронарные артерии на 
разном уровне. Наличие миокардиальных «мо-
стиков» по данным ангиографии отмечают в 
0,5–4,5% случаев. Левая передняя нисходящая 
артерия поражается практически всегда. Типич-
ное ангиографическое проявление — систоли-
ческое сужение сосуда из-за преходящей мио-
кардиальной компрессии. Хотя многие миокар-
диальные «мостики» вреда не оказывают, они 
также могут быть причиной ишемии миокарда, 
ИМ, злокачественных желудочковых аритмий, 
АV-блокад и внезапной сердечной смерти.

Верификация и оценка тяжести миокарди-

ального «мостика» — важная клиническая за-
дача. Для оценки его гемодинамической значи-
мости применяют нагрузочный ЭКГ-тест, добу-
таминовую стресс-эхоКГ или миокардиальную 
перфузионную сцинтиграфию. В отдельных 
случаях проводится внутрикоронарное доппле-
ровское исследование скорости потоков или 
коронарография при добутаминовом стресс-
исследовании для оценки состояния внутри 
сосуда под влиянием миокардиального «мо-
стика». Миокардиальные «мостики» выявляют 
у 30–50% пациентов с ГКМП и рассматривают 
как вероятную причину внезапной сердечной 
смерти у этих пациентов.

Положительный эффект выявляют у паци-

ентов с наличием миокардиальних «мостиков» 
с клиническими проявлениями при проведе-
нии терапии блокаторами β-адренорецепторов. 
Эффект блокаторов β-адренорецепторов в 
данном случае обусловлен отрицательным 
инотропным и хронотропным действием. Ни-
траты повышают ЧСС и могут приводить к 
ухудшению состояния пациентов. Пациентам, 
рефрактерным к медикаментозной терапии, 
проводят оперативное лечение (миотомия или 
коронарное шунтирование). Целесообразными 
также могут быть ангиоплас тика или стентиро-
вание. Долгосрочный прогноз изолированных 
миокардиальных «мостиков» благоприятный, 
но в некоторых случаях они могут вызывать 
желудочковые тахиаритмии и внезапную сер-
дечную смерть.

Рекомендации относительно стратификации 

риска внезапной сердечной смерти при миокар-
диальных «мостиках» основаны на ограниченном 
количестве небольших обзорных наблюдений и 
мнении экспертов и приведены в табл. 6.25.

Таблица 6.25

Профилактика внезапной сердечной смерти 

у больных с миокардиальными «мостиками»

Очень важно

Важно

Менее 

важно

Страти-
фикация 
риска

Остановка сердца
Гемодинами-
чески значимая 
желудочковая 
тахикардия

Ишемия 
миокарда 

Первич-
ная про-
филак-
тика

Хирургическое 
лечение у паци-
ентов с ИБС*

Блокаторы 
β-адрено-
рецепто-
ров 

Вторичная 
профи-
лактика

Хирургическое 
вмешательство 
у пациентов с 
ИБС*

Блокаторы 
β-адрено-
рецепто ров 

*Можно рекомендовать больному.

Профилактика внезапной сердечной смерти 
при «спортивном сердце»

Аномалии сердечно-сосудистой системы у мно-

гих спортсменов заключаются в увеличении массы 
ЛЖ, полости, толщины стенки или сочетании этих 
факторов. Сердечно-сосудистые причины внезап-
ной сердечной смерти у спортсменов существенно 
меняются в зависимости от возраста. В возрасте 
старше 35 лет преобладающей причиной смерти 
является ИБС. И наоборот, у спортсменов в воз-
расте моложе 35 лет основная причина — сердечная 
патология в виде врожденных заболеваний (анома-
лий), редко выявляемых в общей популяции. Ре-
зультаты нескольких исследований указывают на 
то, что ГКМП является наиболее частой причиной 
внезапной сердечной смерти у молодых трениро-
ванных атлетов, составляющей около 

1

/

3

 части фа-

тальных событий. Вторые по важности и частоте — 
врожденные аномалии коронарных артерий, такие 
как неправильное отхождение сосуда от синуса 
Вальсальвы. Изучение аутопсий молодых спор-
тсменов, умерших вследствие внезапной сердеч-
ной смерти, показывает, что кардиомиопатию ПЖ 
отмечают не часто. Скрининг в бессимп 

томных 

нормальных популяциях спортсменов позволяет 
выявить некоторые нарушения, особенно при со-
четании 12-канальной ЭКГ и эхоКГ. Отстранение 
от соревнований и тренировок атлетов с сердечно-
сосудистыми заболеваниями для проведения пол-
ной оценки патологии сердечно-сосудистой си-
стемы снижает риск возникновения внезапной 
сердечной смерти. 

Оценку состояния спортсменов с нарушения-

ми ритма сердца, органическими заболеваниями 
сердца или другими признаками и симптомами, 

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

указывающими на вероятность наличия сердечно-
сосудистого заболевания, следует проводить так 
же, как и у других пациентов, но с учетом специ-
фичности их занятий спортом. 

Данные рекомендации были сделаны на осно-

ве неконтролируемых, ретроспективных и логи-
чески обоснованных наблюдений.

ПРОФИЛАКТИКА ВНЕЗАПНОЙ 
СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ В ПЕРИОД 
БЕРЕМЕННОСТИ

Беременным, у которых развилась гемодина-

мически нестабильная желудочковая тахикар-
дия или фибрилляция желудочков, необходимо 
провести кардиоверсию или дефибрилляцию. 
У пациенток с наличием удлиненного интервала 
Q–T, у которых раньше отмечали симптомы за-
болевания, необходимо продление терапии бло-
каторами β-адренорецепторов на протяжении 
всего периода беременности и после родов, за 
исключением наличия противопоказаний к та-
кой терапии.

ПРОФИЛАКТИКА ВНЕЗАПНОЙ 
СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ У ЛЮДЕЙ 
ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА

Не следует использовать искусственный 

кардиовертер-дефибриллятор у людей пожи-
лого возраста, у которых прогнозуемая продол-
жительность жизни в связи с основным или со-
путствующими заболеваниями менее 1 года. Для 
снижения общей смертности у людей пожилого 
возраста необходимо более активно применять 
блокаторы β-адренорецепторов.

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ

В литературе последних лет большое вни-

мание уделяется синдрому внезапной смерти у 
детей грудного возраста, причем этот синдром 
выделен в отдельную педиатрическую проблему. 
Данный синдром характеризуется неожиданной 
смертью практически здорового ребенка в воз-
расте от 7 дней до 1 года, при которой тщательно 
проведенная аутопсия не позволяет объяснить 
причину смерти. Существующие в данное время 
две основные гипотезы — нарушение дыхания 
в виде апноэ и нарушение сердечной деятель-
ности не объясняют всех аспектов данной проб-
лемы.

ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 

ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ 

ПРИ «ИСТИННО ЭЛЕКТРИЧЕС КИХ» 

ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА

У пациентов с «истинно электрическими» фе-

номенами, при которых повышается вероятность 

внезапной сердечной смерти, целесообразность 
первичной профилактики вызывает значительно 
меньше сомнений и дискуссий, чем у пациентов 
с ИБС, осложненной желудочковыми аритмия-
ми.

СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО 
ИНТЕРВАЛА Q‒T

Особой формой жизненно опасных наруше-

ний сердечного ритма являются полиморфные 
желудочковые тахикардии, которые возникают 
у пациентов с врожденным или приобретен-
ным синдромом удлиненного интервала

 Q–T 

(

Q–T-синдром). Обычно у лиц с врожденным 

Q–T-синдромом не отмечают никаких про-
блем в детстве. Но в подростковом или молодом 
возрасте у них появляются предсинкопальные 
состояния, обусловленные эпизодами поли-
морфной желудочковой тахикардии — пируэт-
тахикардии. При отсутствии соответствующего 
лечения один из таких эпизодов может закон-
читься внезапной сердечной смертью. Первое 
сообщение о врожденном 

Q–T-синдроме сде-

лали A. Jervell и F. Lange-Nielsen в 1957 г. У не-
скольких членов одной семьи они заметили 
сочетание глухонемоты, удлинения интервала 
Q–T и внезапной смерти в молодом возрасте. 
В 1963 г. Романо, a в 1964 г. Уорд сообщили об 
аутосомно-доминантном характере наследо-
вания удлинения 

Q–T и внезапной сердечной 

смерти, в отличие от аутосомно-рецессивного 
типа синдрома Джервелла — Ланге—Нильсена 
(Jervell — Lange — Nielsen). Хотя случаев врож-
денного 

Q–T-синдрома описано не так мно-

го (в международном реестре 1994 г. — около 
500 семей), его истинная распространенность, 
вероятно, значительно больше, а клиническое 
значение обусловлено появлением синкопаль-
ных состояний, опасных для жизни аритмий и 
внезапной сердечной смерти. Около 21% паци-
ентов с симптомами заболевания, не получаю-
щих лечение, умирают в течение года после пер-
вого синкопального эпизода, а в течение 10 лет 
смертность составляет 50%.

Впрочем, осуществление первичной профи-

лактики внезапной сердечной смерти связано 
с рядом трудностей, обусловленных как раз-
нообразием механизмов, так и гетерогенностью 
внешних проявлений (фенотипа) у пациентов с 
генетическими нарушениями, типичными для 
Q–T-синдрома. В частности, у 5–10% носите-
лей генетических дефектов вообще не отмечают 
удли нения  интервала 

Q–T; у около 5% членов 

семей с типичным 

Q–T-синдромом пароксизмы 

опасных для жизни полиморфных желудочковых 

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1198   ____________________

тахикардий или эпизоды синкопе возникают на 
фоне нормального интервала 

Q–T.

Долгое время считали, что ключевое значе-

ние в «запуске» приступов, приводящих к вне-
запной сердечной смерти, имеет внезапная вы-
раженная активация САС. Ведь приступы часто 
начинаются после значительной физической 
нагрузки или психоэмоционального возбужде-
ния, или, например, после того, как в полной 
тишине громко включается будильник. Поэтому 
с целью предупреждения влияния «запускаю-
щих» факторов, триггеров, опасных для жизни 
аритмий, традиционно базисными средствами 
лечения 

Q–T-cиндрома являются блокаторы 

β-адренорецепторов в высоких дозах. Их по-
стоянное применение позволяет предупреж дать 
синкопальные эпизоды в 75% случаев. Паци-
ентам, у которых эффективность блокаторов 
β-адренорецепторов ограничена, выполняют 
хирургическое вмешательство — денервацию ле-
вого сердечного симпатического ганглия. Если 
аритмия возникает на фоне выраженной бради-
кардии или возможность повышения дозы бло-
каторов β-адренорецепторов ограничена вслед-
ствие брадикардии, применяют постоянную 
кардиостимуляцию. Пятилетняя смертность на 
фоне внедрения этих методов лечения снизилась 
и составила <5%.

Однако в последнее время стало ясно, что 

наши представления о 

Q–T-синдроме далеко не 

исчерпаны, а методы лечения не всегда соответ-
ствуют его истинным патогенетическим меха-
низмам. Удивление вызывают не только разно-
образные ЭКГ-проявления синдрома, например, 
тот факт, что успешное лечение 

Q–T-синдрома 

блокаторами β-адренорецепторов не сопровож-
далось нормализацией длительности интервала 
Q–T. Сложно объяснить также сообщения об от-
дельных случаях внезапной сердечной смерти во 
время сна. Существует не менее 3 генетических 
форм врожденного 

Q–T-синдрома, характери-

зующихся разными механизмами запуска парок-
сизмов пируэт-тахикардии. Более того, в одном 
из вариантов активность симпатического отдела 
вегетативной нервной системы даже играет за-
щитную роль. Следовательно, не во всех случаях 
возникает потребность в назначении блокаторов 
β-адренорецепторов. При определенных генети-
ческих вариантах врожденного 

Q–T-синдрома 

эффективными также могут быть блокаторы 
натриевых каналов, в первую очередь мекси-
летин, уменьшающий длительность реполяри-
зации; дискутируют также о целесообразности 

имплантации искусственного кардиовертера-
дефибриллятора.

Значительно чаще в клинической практике 

встречаются пациенты с приобретенным 

Q–T-

синдромом, возникновению которого способ-
ствует применение антиаритмических средств IА 
и III классов, высоких доз антидепрессантов, не-
которых антибактериальных и антигистаминных 
препаратов. Неинвазивными предвестниками 
высокого риска пируэт-тахикардии вследствие 
аритмогенного действия лекарства являют-
ся длительность интервала 

Q–T  свыше 600 мс, 

удли нение  интервала 

T–U, наличие T-alternans 

(колебание конфигурации и амплитуды зубца 

T), 

изменение конфигурации 

TU в постэкстрасисто-

лическом комплексе, а также наличие малень-
ких пируэтов (torsadelets). Существует целый ряд 
методов предупреждения тахикардии по типу 
«пируэт». Это, в частности, коррекция электро-
литных нарушений, особенно гипокалиемии 
и гипомагниемии, профилактика выраженной 
брадикардии на фоне антиаритмической тера-
пии (в том числе путем постоянной кардиости-
муляции), исключение препаратов IА и III клас-
сов (кроме амиодарона) у больных с низкой ФВ 
ЛЖ, снижение дозы антиаритмических средств 
при длительности корригированного интервала 
Q–T  свыше 480 мс или дисперсии Q–T свыше 
60 мс, продолжительное мониторирование паци-
ентов групп высокого риска в начале примене-
ния антиаритмических средств, начало лечения 
в стационарных условиях. 

Рекомендации по профилактике внезапной 

сердечной смерти у больных с синдромом удли-
ненного интервала 

Q–T приведены в табл. 6.26.

Тактика прекращения пароксизма полиморф-

ной тахикардии, ассоциированной с приобре-
тенным удлинением интервала 

Q–T (пируэт-

тахикардия), имеет некоторые особенности по 
сравнению с лечением обычного приступа же-
лудочковой тахикардии. Обязательным первым 
шагом является отмена провоцирующего пре-
парата, далее осуществляют коррекцию уровня 
электролитов, внутривенно вводят препараты 
магния, назначают препараты или кардиостиму-
ляцию для повышения частоты сердечного рит-
ма. Антиаритмические препараты в этом случае 
не только неэффективны, но и могут противо-
действовать прекращению пароксизма вслед-
ствие еще большего увеличения длительности 
реполяризации. Наоборот, при нормальной дли-
тельности интервала 

Q–T последовательно вну-

тривенно вводят блокаторы β-адренорецепторов, 
лидокаин и амиодарон (табл. 6.27).

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

Таблица 6.27

Особенности ведения пациентов 

с полиморфной желудочковой тахикардией 

в зависимости от длительности интервала 

Q–T (по Kowey P.R. et al., 1999)

Удлиненный Q–T

Нормальный Q–T

1. Отменить препарат, вы-
звавший удлинение 

Q–T

2. Корригировать уровень 
электролитов
3. Магния сульфат внутривенно
4. Кардиостимуляция для 
повышения ЧСС

1. Внутривен-
но блокаторы 
β-адренорецепторов
2. Внутривенно лидо-
каин
3. Внутривенно амио-
дарон

СИНДРОМ БРУГАДA

В 1992 г. братья Педро, Хосе и Рамон Бругада, 

работающие в разных клиниках в Бельгии, Ис-
пании и США, описали новый синдром, вызы-
вающий внезапную сердечную смерть у лиц без 

структурного заболевания сердца. Этот синдром 
характеризуется особым типом ЭКГ (блокада 
правой ножки пучка Гиса, подъемы сегмента 

ST) 

(рис. 6.1), а также эпизодами желудочковой та-
хикардии, которые могут привести к внезапной 
сердечной смерти. Авторы сообщения сразу пред-
положили, что это заболевание имеет наследствен-
ный характер. Наличие генетического дефекта, ко-
торый служит причиной синдрома Бругада, было 
доказано уже в 1997 г. Дефект локализован в 3-й 
хромосоме и поражает один из натриевых каналов. 
Нарушения состава канала, обусловленные этими 
врожденными изменениями, приводят к наруше-
ниям электрической функции сердца и летальным 
сердечным аритмиям.

Синдром Бругада выявляют у мужчин и жен-

щин, а также в детском возрасте. У детей, у кото-
рых болен один из родителей, вероятность забо-
леть составляет 50%. Случаи этого синдрома были 
зарегистрованы во всем мире, но особенно часто — 

Таблица 6.26

Профилактика внезапной сердечной смерти у больных с синдромом удлиненного интервала Q–T

Очень важно

Важно

Менее важно

Стратифика-
ция риска

Остановка сердца;
Фибрилляция желудочков;
Тахикардия по типу torsade de pointes
Синкопе
JLN*
LQT3-генетический вариант

Q–T корригированный >600 мс 
Сердечные события в грудном 
возрасте
Период после родов
AV-блокада
Альтерация зубца 

T

Женский пол 

Внезапная коронар-
ная смерть в семей-
ном анамнезе
Дисперсия интерва-
ла 

Q–T

Первичная 
профилактика

Исключение средств, удлиняющих 
интервал 

Q–T

Коррекция уровня электролитов
Исключение физических нагрузок* 
Блокаторы β-адренорецепторов*

Изменение образа жизни
Блокаторы β-адренорецепторов 

Денервация лево-
сердечного симпа-
тического узла 
Пейсмекер

Вторичная 
профилактика

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора** + блокаторы 
β-адренорецепторов
Исключение средств, удлиняющих 
интервал 

Q–T

Исключение физических нагрузок

Имплантация кардиовертера-
дефибриллятора + блокаторы 
β-адренорецепторов

Блокаторы 
β-адренорецепторов 

*Эффективный у пациентов без синкопе или носителей генов без клинического проявления JLN-синдрома 
(Джервелла — Ланге—Нильсена) рецессивный вариант; **можно рекомендовать больному.

 Рис. 6.1. 

ЭКГ пациента с синдромом Бругада