Руководство по кардиологии - часть 270

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1084   _____________

СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО 

ИНТЕРВАЛА 

Q‒T: 

КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ, 

ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА

Классификация синдрома удлиненного интер-

вала Q–T. История открытия

Установлено, что как врожденные, так и при-

обретенные формы удлинения интервала 

Q–T 

являются предикторами фатальных нарушений 
ритма, которые, в свою очередь, приводят к вне-
запной смерти больных. Существует несколько 
критериев, положенных в основу классифика-
ции удлинения интервала 

Q–T: 

Приобретенное удлинение интервала Q–T
1. Острое: 
а) отравление веществами, оказывающими 

кардиотоксическое действие (фосфор, мышьяк, 
ртуть) и замедляющими процесс реполяризации 
желудочков:

- антиаритмическими препаратами (хиниди-

на сульфат, дизопирамид, прокаинамид, амио-
дарон, соталол, аймалин);

- психотропными средствами (амитриптил-

лин, хлорпромазин);

- β-адреномиметиками (сальбутамол, фено-

терол);

- артериальными вазодилататорами (дигидро-

пиридины, фентоламин);

- 

антибиотиками (эритромицин, галофан-

трин, хлороквин);

- антигистаминными средствами (астемизол, 

терфенадин);

- диуретиками (фуросемид);
- 

прокинетиками (метоклопрамид, циза-

прид);

б)  острое нарушение электролитного баланса 

(гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагние-
мия) вследствие применения диуретиков;

в) нарушения со стороны ЦНС: 
- травма головного мозга;
- субарахноидальное кровоизлияние;
- опухоль;
- тромбоз;
- эмболия;
г) острый ИМ;
д) инфекционный или аллергический мио-

кардит.

Согласно рекомендациям Ассоциации кар-

диологов Украины по внезапной кардиаль-
ной смерти неинвазивными предвестниками 
пируэт-тахикардии вследствие проаритмоген-
ного действия препаратов является длитель-
ность интервала 

Q–T >600 мс, удлинение ин-

тервала 

Т–U, наличие T-alternans (колебание 

конфигурации и амплитуды зубца 

Т), измене-

ние конфигурации 

T–U в постэкстрасистоли-

ческом комплексе, а также наличие маленьких 
пируэтов (torsadelets).

2. Хроническое: 
а) хронические заболевания сердечно-

сосудистой системы (разные формы ИБС, АГ, 
ДКМП, ГКМП, застойная СН, пролапс митраль-
ного клапана, врожденные пороки сердца);

б) патологические состояния, не связанные 

с 

первичным поражением сердца (сахарный 

диабет, ХОБЛ, терминальная стадия ХПН, бо-
лезнь Бехчета, неврогенная анорексия, низко-
белковая диета, хронический алкоголизм, осте-
огенная саркома, карцинома легкого, семейный 
периодический паралич, яд скорпионов, син-
дром Конна, феохромоцитома, гипотермия, ва-
готония).

Врожденное удлинение интервала Q–T
1. По этиологии: наследственные формы: 

синдром Джервелл —Ланге — Нильсена (со-
четание приступов потери сознания и вне-
запной смерти с врожденной глухонемотой) 
и синдром Романо — Уорда (без врожденной 
глухонемоты).

2. По клиническим проявлениям:
- синкопе + удлинение интервала 

Q–T (38%); 

- изолированное удлинение интервала 

Q–T 

(40%); 

- синкопе без удлинения интервала 

Q–T (11%); 

- скрытая форма — латентное течение синд-

рома (11%).

3. Молекулярно-генетические варианты син-

дрома удлиненного интервала 

Q–T (табл. 2.1).

Таблица 2.1

Молекулярно-генетические варианты 

синдрома удлиненного интервала Q–T

Вари-

ант

Локализа-

ция

Ген

Белковый 

продукт

LQ–T1 11p15.5

KCNQ1 
(KvLQ–T1)

α-субъединица 
калиевого канала 

LQ–T2 7q35–36

HERG

α-субъединица 
калиевого канала

LQ–T3 3p21–24

SCN5A

натриевый канал

LQ–T4 4q25–27

?

?

LQ–T5 21q22.1–22 KCNE1 

(MinK)

β-субъединица 
калиевого канала

LQ–T6 21q22.1–22 KCNE2 

(MiRP 1)

β-субъединица 
калиевого канала

JLN1

11p15.5

KCNQ1

α-субъединица 
калиевого канала

JLN2

21q22.1–22 KCNE1

β-субъединица 
калиевого канала

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

История открытия синдрома, наиболее 

вероятно, начинает отсчет с 1856 г., когда 
T. Meissner описал внезапную смерть во время 
стрессовой ситуации молодого человека, в се-
мье которого еще двое детей умерли при анало-
гичных обстоятельствах. Только через 100 лет, 
в 1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsen предста-
вили полное клиническое описание синдрома 
удлиненного интервала 

Q–T у четверых членов 

одной семьи с врожденной глухотой, часты-
ми приступами потери сознания и стойким 
удлинением интервала 

Q–T на ЭКГ. Вскоре 

C. Romano (1963) и O. Ward (1964) предостави-
ли наблюдение аналогичного синдрома, но без 
врожденной глухоты. С того времени извест-
ны два варианта наследственного синдрома 
удлиненного интервала 

Q–T: Романо — Уор-

да (аутосомно-доминантный и аутосомно-
рецессивный) и Джервелла — Ланге — Нильсе-
на. В последнем случае удлинение 

Q–T сочета-

ется с врожденной глухотой. 

Распространенность
Установлено, что синдром Романо — Уор-

да определяют в популяции с частотой 1:1 0000, 
а в детском возрасте 1:5000–1:7000. Синдром 
Джервелла — Ланге — Нильсена — редчайшая 
патология. Согласно данным G. Fraser, данный 
синдром отмечали в популяции 4–10 пожилых 
людей Соединенного Королевства с частотой 1,6 
на 1 млн. По данным J. Bricker (1984), синдром 
удлиненного интервала 

Q–T с высокой частотой 

выявляют у лиц с пароксизмальными состоя-
ниями, а у детей с врожденной глухотой — око-
ло 0,8%. При обследовании групп пациентов с 
кардиогенными синкопальными состояниями 
синдром отмечали в 36% случаев. Есть указания 
на высокую частоту выявления патологического 
удлинения интервала 

Q–T при сопутствующем 

ЭКГ-обследовании.

Этиология и патогенетические механизмы на-

следственного синдрома удлиненного интервала Q–T

Этиология синдрома до недавнего времени 

оставалась до конца не изученной, хотя выявле-
ние заболевания у нескольких членов одной се-
мьи позволило практически с момента первого 
описания рассматривать его как наследственную 
патологию. В патогенезе синдрома удлиненного 
интервала 

Q–T ведущая роль принадлежит не-

скольким основным гипотезам. Одна из них — 
гипотеза симпатического дисбаланса предпола-
гает нарушение правосторонней симпатической 
иннервации сердца с преобладанием левосто-
ронних симпатических влияний. Но в качестве 
основной существует гипотеза внутрисердеч-

ных аномалий, которая согласуется с теорией 
о патологии ионных каналов. Мутации в генах, 
ответственных за развитие синдрома удлинен-
ного интервала 

Q–T, приводят к нарушению 

функционирования ионных каналов (калиевого 
или натриевого) и увеличению продолжитель-
ности ПД в кардиомиоците, что облегчает появ-
ление ранних или поздних последеполяризаций 
и, таким образом, полиморфной желудочковой 
тахикардии типа пируэт (torsades de pointes). По 
механизму развития желудочковых тахикардий 
все врожденные синдромы удлиненного интер-
вала 

Q–T выделяют в группу адренергически 

зависимых (желудочковая тахикардия у таких 
больных развивается на фоне повышенного 
симпатического тонуса), тогда как синдромы 
приобретенного удлинения интервала 

Q–T со-

ставляют группу паузозависимых (желудочко-
вая тахикардия, преимущественно пируэтная, 
возникает после удлиненного интервала 

R–R в 

виде нескольких повторений патерна, который 
ускоряется, «длинный 

R–R — короткий R–R»). 

Распределение это довольно условно, поскольку 
есть данные о наличии, например идиопатиче-
ского паузозависимого синдрома удли ненного 
Q–T. Кроме того, зарегистрированы случаи, 
когда прием медикаментов приводит к мани-
фестации бессимптомного прежде врожденного 
синдрома удлиненного интервала 

Q–T.

Критерии диагностики
В 1985 г. P. Schwartz предложил применять 

диагностические критерии, которые были до-
полнены в 1993 г.:

Большие: 
• удлинение 

Q–Tc >440 мс на ЭКГ покоя; 

• синкопе; 
• случаи выявления удлинения 

Q–T в семье.

Малые:
• врожденная глухота; 
• альтернация зубца 

Т; 

• низкая ЧСС;
• нарушение процесса реполяризации мио-

карда желудочков.

Синдром удлиненного интервала 

Q–T диа-

гностируют при наличии двух больших или 
одного большого и двух малых критериев. Су-
ществует также балльная система для установле-
ния диагноза синдрома удлиненного интервала 
Q–T (см. табл. 2.2). При сумме ≤1 балл диагноз 
маловероятен; 2–3 балла — средняя достовер-
ность синд 

рома удлиненного интервала 

Q–T; 

>4 баллов — высокая достоверность данного 
диагноза.

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

1086   _____________

Таблица 2.2

Диагностические критерии синдрома 

удлиненного интервала Q–T согласно бальной 

системе (Schwartz P., 1985)

Критерий

Балл

Электрокардиографический

Q–Tc >480 мс

3

Q–Tc >460–470 мс

2

Q–Tc >450 мс

1

Тахикардия типа «пируэт»

1

Альтернация зубца 

Т

1

Двугорбый зубец 

Т как минимум в 3 отведе-

ниях

1

Брадикардия (соответственно возрасту)

0,5

Клинический

Синкопальные состояния, провоцируемые 
стрессом 

2

Синкопальные состояния без стресса

1

Врожденная глухота

0,5

Случаи регистрации синдрома удлиненного 
интервала 

Q–T в семье

1

Случаи внезапной смерти неустановленной 
этиологии у членов семьи в возрасте младше 
30 лет

0,5

При отсутствии возможности проведения 

молекулярно-генетических исследований до 
настоящего времени клиническая диагности-
ка остается наиболее точной и надежной. При 
этом наиболее труден именно первый шаг — 
подтверждение наличия наследственного син-
дрома удлиненного интервала 

Q–T у пробанда. 

Дальнейшая диагностика в сомнительных кли-
нических случаях облегчена в связи с высокой 
вероятностью повторных случаев в поражен-
ных семьях. Синкопе — наиболее общее про-
явление синдрома, впервые возникает в воз-
расте 5–15 лет, у мужчин чаще, чем у женщин. 
Возраст, в котором появляется первый синко-
пе, имеет прогностическое значение — если 
в возрасте до 5 лет, — то предопределяет тя-
желую форму болезни, а если синкопе реги-
стрируют на 1-м году жизни, то это ассоции-
руется с чрезвычайно плохим прогнозом. На-
личие остановки сердца в анамнезе повышает 
в 13 раз риск остановки сердца или внезапной 
коронарной смерти в дальнейшем, что явля-
ется жесткой мотивацией для использования 
кардиовертера-дефибриллятора у такой кате-
гории больных. При анализе факторов, прово-
цирующих синкопе, установлено, что практи-
чески у 40% больных их регистрируют на фоне 
сильного эмоционального возбуждения (гнев, 
страх). Приблизительно в 50% случаев присту-
пы провоцируются физической нагрузкой (ис-

ключая плавание), у 20% детей — плаванием, 
у 15% они происходят во время пробуждения 
от ночного сна, у 5% — как реакция на резкие 
звуковые раздражители (телефонный звонок, 
звонок в дверь и др.). Таким образом, эмоцио-
нальное возбуждение и физическая активность 
в равной степени являются аритмогенными 
факторами для детей с синдромом удлиненно-
го интервала 

Q–T. 

ЭКГ имеет нередко определяющее значение 

в диагностике основных клинических вариантов 
синдрома. Увеличение длительности интервала 
Q–T более чем на 50 мс по отношению к нор-
мальным значениям для данной ЧСС должно 
насторожить исследователя в плане исключения 
синдрома удлиненного интервала 

Q–T. Практи-

ка показывает, что за исключением детей ран-
него возраста, при наследственном синдроме 
удлиненного интервала 

Q–T этот интервал, как 

правило, всегда >400 мс. В сомнительных слу-
чаях необходимо дифференцировать первичное 
и вторичное удлинение 

Q–T с помощью анали-

за других маркеров ранней коронарной смерти. 
Величина интервала 

Q–T на ЭКГ покоя у боль-

ных с синкопальной формой заболевания коле-
блется от 400 до 650 мс. У больных с бессинко-
пальной формой синдрома продолжительность 
этого интервала достоверно меньше и в среднем 
составляет 440–450 мс.

Холтеровское мониторирование позволяет 

установить значение максимальной продолжи-
тельности интервала 

Q–T, которая не должна 

превышать:

• 400 мс — у детей раннего возраста;
• 460 мс — у детей дошкольного возраста;
• 480 мс — у детей школьного возраста;
• 500 мс — у взрослых. 
Следует отметить, что критерии удлинения ин-

тервала 

Q–T (по данным холтеровского монитори-

рования ЭКГ) не входят в диагностические крите-
рии, предложенные P. Schwartz (1985; 1993). 

Анализ предикторов синкопе и внезапной 

смерти у больных с синдромом удлиненного 
интервала 

Q–T показал, что в детском возрас-

те маркеры риска несколько отличаются от 
таковых у взрослых. Так, если риск внезапной 
смерти при синдроме выше среди женщин, 
то по данным клиники Федерального детско-
го центра диагностики и лечения нарушений 
ритма сердца (Россия, Москва), наиболее 
злокачественное течение синдрома в детском 
возрасте отмечают именно у мальчиков. Неин-
формативным у детей является 

Q–Tc  >460 мс, 

поскольку отмечают не только у всех детей 

СЕКЦИЯ 13

НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА

 

с синкопе, но и у 90% — без синкопе. Кроме 
того, относительная редкость выявления у де-
тей желудочковой экстрасистолии на ЭКГ по-
коя затрудняет использование этого признака 
как предиктора внезапной смерти при данном 
способе регистрации. 

До настоящего времени стратификация 

риска главным образом основана на наличии 
в анамнезе синкопальных эпизодов, torsade de 
pointes (мерцание-трепетание желудочков) или 
остановки сердца. Продолжительность корри-
гированного интервала 

Q–T >600 мс — более 

слабый предиктор возникновения основных 
проявлений. Таким образом, мониторирование 
основных клинико-электрофизиологических 
маркеров риска ранней коронарной смерти 
при синдроме удли ненного интервала 

Q–T по-

зволяет своевременно назначить лечение и из-
бежать осложнений, проводить профилактику 
угрожающих жизни аритмий у лиц с латентной 
и бессинкопальной формами заболевания.

СИНДРОМ УКОРОЧЕННОГО 

ИНТЕРВАЛА 

Q‒T

На протяжении последних 10 лет укорочение 

интервала 

Q–Tc рассматривают у больных с иди-

опатической желудочковой тахикардией. Суще-
ствует две формы данного синдрома: 

1) постоянная, ЧСС не влияет;
2) транзиторная, определяющаяся в связи с 

замедлением ритма сердца. Обусловлена:

- генетическими нарушениями;
- гипертермией;
- повышением содержания кальция или ка-

лия в плазме крови;

- ацидозом;
- нарушением тонуса автономной нервной 

системы.

Клинические проявления этого синдрома та-

ковы: сердцебиение, перебои в работе сердца, го-
ловокружение, потеря сознания, наличие в семье 
случаев внезапной смерти в молодом возрасте, 
начиная с самого раннего детского возраста. За-
болевание отмечают у лиц мужского и женского 
пола, наследуется по аутосомно-доминантному 
типу.

Молекулярно-генетические нарушения у та-

ких больных регистрируют в миокарде желудоч-
ков и предсердии. Поэтому у них выявляют как 
желудочковые, так и наджелудочковые наруше-
ния ритма.

Критерии диагностики синдрома укорочен-

ного интервала 

Q–T:

- продолжительность интервала

 Q–Tc ≤300 мс;

- семейные случаи внезапной смерти в моло-

дом возрасте;

- наличие укороченного интервала 

Q–Tc у не-

которых членов семьи;

- укорочение рефрактерных периодов пред-

сердий и желудочков, которые выявляют с по-
мощью внутрисердечной электрокардиостиму-
ляции;

- 

снижение порога фибрилляции предсер-

дий и желудочков во время программированной 
электрокардиостимуляции.

На сегодня обоснованным методом лечения 

считается лишь имплантация кардиовертера-
дефибриллятора.

ИНТЕРВАЛ 

Q‒T, ДИСПЕРСИЯ Q‒Т 

У ПАЦИЕНТОВ С ИБС 

С ЖЕЛУДОЧКОВЫМИ АРИТМИЯМИ

Ишемия и Q–T
В исследовании по изучению диагностиче-

ского и прогностического значения интервала 
Q–T, его дисперсии (dQ–T) у лиц с ИБС (Сы-
чев О.С., Епанчинцева О.А., 2005) было пока-
зано, что у больных стенокардией напряжения 
II–III ФК увеличение дисперсии корригиро-
ванного интервала 

Q–T >50 мс может служить 

маркером ишемии миокарда с достоверно вы-
сокой специфичностью. Увеличение 

dQ–Tc при 

стрессовом тестировании на высоте нагрузки 
>50% начального уровня является диагности-
ческим признаком ИБС. А в случае, если поло-
жительными оказываются 2 критерия теста (де-
прессия сегмента

 ST >1 мм и повышение dQ–Tc 

при нагрузке >50%) специфичность теста резко 
возрастает (96,6%). A. Demir и соавторы (2001) 
выявили, что между количеством пораженных 
коронарных артерий у лиц с ИБС и значением 
dQ–Tc  существует положительная корреляция 
(r=0,49; p<0,0001). Кроме того, по данным ра-
боты О. Швеца (1998), при катетеризации серд-
ца больным с установкой биполярного водителя 
ритма отмечено, что степень изменения 

dQ–T 

связана со степенью тяжести ИБС. 

Интервал Q–T и нестабильная стенокардия
В исследовании B. Sredniawa и соавторов 

(2000) показано, что у лиц с ИБС с нестабильным 
течением анализ неоднородности желудочковой 
реполяризации позволил выделить пациентов 
с высоким риском ранней коронарной смерти. 
При этом не выявлена высокая ассоциация 

dQ–

Tc с развитием ИМ и необходимостью ургент-
ной реваскуляризации миокарда у обследуемых 
больных.