Руководство по кардиологии - часть 261

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1048   _________________________________________________

гиалинизированной фиброзной ткани с множе-
ственными очагами кальциноза и кистозной деге-
нерации, на периферии находятся веретенообраз-
ные клетки типа фибробластов с зернистой цито-
плазмой и овальными ядрами с 1–2 ядрышками. 
Клетки располагаются между пучками коллагено-
вых волокон, имеющих различное направление.

Прогноз

При росте опухоли часто в патологический 

процесс вовлекается проводящая система серд-
ца, что обусловливает высокую частоту случаев 
внезапной смерти. 

ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА
Определение

Гемангиома сердца — доброкачественная со-

судистая опухоль, характеризующаяся внутрипо-
лостным, внутримышечным или эпикардиаль-
ным ростом. Опухоль может поражать любой 
отдел сердца. 

Патологическая анатомия

Макроскопически гемангио 

ма небольшого 

размера, имеет вид виноградной грозди или по-
липовидного разрастания сине-багрового цвета. 
На разрезе — губчатое строение. 

Прогноз

Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит 

от локализации и размера опухоли, в 50% случаев 
их выявляют случайно при аутопсии. 

ТЕРАТОМА СЕРДЦА
Определение

Тератома

  — опухоль, содержащая элементы 

всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная 
тератома представляет собой очень редкое заболе-
вание, выявляют преимущественно у женщин. 

Патологическая анатомия

Морфологически имеет грушевидную форму 

и может достигать до 15 см в диаметре. На раз-
резе поликистозное строение. 

Прогноз 

Не изучен, однако описаны возникновение 

рефрактерной СН и случаи внезапной смерти. 

МЕЗОТЕЛИОМА АV-УЗЛА 
Определение

Доброкачественная опухоль, избирательно 

поражающая AV узел. Выявляют преимуще-
ственно у женщин в любом возрасте.

Патологическая анатомия

Гистогенез опухоли неясен. Макроскопиче-

ски опухоль имеет вид множественных узелков, 
расположенных в области AV узла, не имеет чет-
ких границ. Характерно отсутствие метастазов и 
прорастания опухолью трехстворчатого клапана 
и миокарда ПЖ.

Прогноз 

Прогноз неблагоприятный, что обусловлено 

возникновением аси 

столии или фибрилляции 

желудочков на фоне полной поперечной блока-
ды сердца. 

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ 

ОПУХОЛИ

САРКОМА

Наиболее частой разновидностью первыч-

ных злокачественных опухолей является сарко-
ма, которая происходит из мезенхимы и поэто-
му может проявляться многообразием морфо-
логических типов (см. табл. 1 ) и обусловливать 
сложность гистологической верификации. Сар-
кома может возникнуть в любом возрасте, но 
наиболее часто — в 30–50 лет, одинаково часто 
у мужчин и женщин. Опухоль поражает преиму-
щественно правые отделы сердца, исходя, как 
правило, из эндокарда или перикарда. Первич-
ная саркома сердца может вызвать окклюзию 
клапанных отверс тий и выходных отделов желу-
дочков, сдавливать и прорастать коронарные со-
суды, крупные артерии и вены. Отличается бы-
стрым инвазивным рос том, прорастает все слои 
сердца и близлежащие органы, а также быстро и 
обширно метастазирует в легкие, средостение, 
трахеоброн 

хиальные и ретроперитонеальные 

лимфатические узлы, надпочечники, мозг. 

АНГИОСАРКОМА

Наиболее частая разновидность первичных 

злокачественных опухолей, у мужчин развива-
ется в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль 
может поражать любые отделы сердца, наиболее 
часто — правое предсердие. 

Ангиосаркома макроскопически представ-

ляет собой плотное бугристое образование, ин-
фильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги 
некроза и кровооизлияний. Микроскопически 
определяются веретенообразные, полигональ-
ные или округлые клетки, образующие синцитий 
и складывающиеся в беспорядочно расположен-
ные тяжи. Характерным является образование 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

различных по размерам и форме сосудистых по-
лостей, заполненных кровью и сообщающихся 
между собой. Между клетками опухоли находят-
ся рыхлые сети аргирофильных волокон, напо-
минающие базальную мембрану. 

РАБДОМИОСАРКОМА

Происходит из сердечной исчерченной мы-

шечной ткани, развивается в любом возрасте, 
несколько чаще у мужчин. 

Макроскопически рабдомиосаркома опреде-

ляется как узел мягкой консистенции белого или 
бледно-розового цвета, расположенный в толще 
миокарда. На разрезе выявляют очаги кровоиз-
лияний и некрозов. Микроскопически опреде-
ляется различное соотношение мелких округлых 
или овальных, веретенообразных клеток. Важное 
диагностическое значение имеет их выраженный 
полиморфизм: могут напоминать теннисную ра-
кетку, имея округлое тело с ядром и один толстый 
цитоплазматический отросток, или быть пауко-
образной формы с центрально расположенным 
ядром и крупными вакуолями гликогена по пе-
риферии. В цитоплазме определяют миофи-
бриллы с поперечной исчерченностью. Клетки 
опухоли могут располагаться сплошными поля-
ми или формировать альвеолярные и пучковые 
структуры, заключенные в сеть аргирофильных 
и коллагеновых волокон. 

ФИБРОСАРКОМА 

Является мезенхимальной опухолью, возни-

кает у лиц обоего пола в любом возрасте.

Макроскопически представляет собой четко 

ограниченный плотный узел белого или серовато-
белого цвета либо имеет инфильтративный рост. 
Микроскопически выявляют фибробластоподоб-
ные клетки с различной степенью дифференци-
ровки и коллагеновые волокна. Клетки располо-
жены в виде переплетающихся пучков. 

Другие первичные злокачественные опухоли, 

в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются 
редко. Необходимы детальные исследования их 
морфологических и клинических особенностей. 

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации 

опухоли и величины обструкции полостей серд-
ца. Типичной является необъяснимая, быстро 
прогрессирующая СН с увеличением размеров 
сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), 
тампонадой, болью в области грудной клетки, 
аритмиями, нарушениями проводимости, об-
струкцией полой вены и внезапной смертью. 

Опухоли, ограниченные миокардом без распро-
странения внутрь полости, могут некоторое вре-
мя протекать бессимптомно или вызывать арит-
мии и нарушения проводимости. 

Заподозрить наличие злокачественного ново-

образования можно по следующим симптомам: 

• боль внутри грудной клетки является ран-

ним и частым симптомом злокачественного по-
ражения;

• наличие гемоперикарда при отсутствии 

травмы в анамнезе;

• необходимость проведения повторных пе-

рикардиоцентезов (цитологическое исследова-
ние эвакуированной жидкости обязательно);

• прогрессирование синдрома верхней полой 

вены при отсутствии тампонады сердца.

При распространении опухоли на перикар-

диальное пространство часто образуется гемор-
рагический выпот в перикард, может возникнуть 
тампонада. 

Саркома нередко вызывает симптомы право-

желудочковой недостаточности вследствие об-
струкции правого предсердия, ПЖ, трехстворча-
того клапана или клапана ЛА. Обструкция верх-
ней полой вены может приводить к отеку лица и 
верх них конечностей, тогда как обструкция ниж-
ней полой вены вызывает застой во внутренних 
органах.

Диагностика 

ЭхоКГ рассматривают как метод выбора в 

диаг ностике опухолей сердца, достаточный для 
выработки соответствующей хирургической так-
тики. 

В последнее время все большее признание 

в диагностике приобретает метод КТ, отличаю-
щийся высокой чувствительностью и надежно-
стью, позволяющий проводить топическую диа  -
гностику опухоли и определить место ее фикса-
ции. Другим достоверным методом топической 
диагностики опухоли сердца является МРТ.

Лечение

Терапия злокачественных опухолей сердца 

чаще всего симптоматическая. Хирургическое 
лечение преобладающего большинства пациен-
тов с первичными злокачественными новообра-
зованиями сердца неэффективно в связи с тем, 
что к моменту диагностики отмечается значи-
тельное распространение опухоли как в пределах 
самого миокарда, так и на близлежащие органы 
и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию 
с системной химиотерапией или без нее, что по-
зволяет временно уменьшить клиническую вы-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1050   _________________________________________________

раженность заболевания и в ряде случаев увели-
чить продолжительность жизни до 5 лет после 
начала лечения. 

Прогноз

Прогноз

  неблагоприятный. При установле-

нии диагноза «саркома серд ца» у 80% больных 
уже имеются метастазы. Как правило, пациенты 
умирают в течение 6–12 мес после появления 
первых клинических симптомов. 

ЛИТЕРАТУРА

1. 

Кнышов Г.В., Витовский Р.М., Захарова В.П. (2005) Опухоли сердца, про-
блемы диагностики и хирургического лечения. Киев, 256 с. 

2.  Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 

Практ. руководство, Морион, Киев, 480 с.

3. 

Моисеев С.В., Попова Е.Н., Фомин В.В. и др. (2005) Миксома левого пред-
сердия и фиброзирующий альвеолит — случайное сочетание? Клин. мед., 
6: 42–46. 

4. 

Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для 
врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

5. 

Фейгенбаум Х. (1999) Эхокардиография: Пер. с англ. под ред. В.В. Мить-
кова. Видар, Москва, 512 с.

6.  Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 

Практика, Москва, 344 с.

7. 

Aoyama A., Isowa N., Chihara K. et al. (2005) Pericardial metastasis of myxoid 
liposarcoma causing cardiac tamponade. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 
53(193–195). 

8.  Bley T.A., Zeiser R., Ghanem N.A. et al. (2005) High grade cardiac lympho-

ma vitality monitoring by gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging 
(MRI). In Vivo, 19: 689–693.

9.  Burke A.P., Tazelaar H., Gomez Roman J.J. et al. (2004) Benign tumors 

of pluripotent mesenchyme. In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, 
pleura and heart. Springer-Verlag, Lyon, p. 260–265. 

10.  Burke A.P., Veinot J., Loire R. et al. (2004) Tumors of the heart: introduction. 

In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, pleura and heart. Springer-
Verlag, Lyon, p. 251–253.

11.  Butany J., Nair V., Naseemuddin A. et al. (2005) Cardiac tumours: diagnosis 

and management. Lancet Oncol., 6: 219–228.

12. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way 

S.r.l., 120 p.

13.  Gowda R.M., Khan I.A. (2003) Clinical perspectives of primary cardiac lym-

phoma. Angiology, 54: 599–604. 

14.  Grebenc M.L., Rosado-de-Christenson M.L., Green C.E. et al. (2002) Cardiac 

myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics, 22: 673–689. 

15.  Ipek G., Erentug V., Bozbuga N. et al. (2005) Surgical management of cardiac 

myxoma. J. Card. Surg., 20: 300–304. 

16.  Karaeren H., Ilgenli T.F., Celik T. et al. (2000) Papillary fi broelastoma of the 

mitral valve with systemic embolization. Echocardiography, 17: 165–167.

17.  Keeling I.M., Oberwalder P., Anelli-Monti M. et al. (2000) Cardiac myxomas: 

24 years of experience in 49 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 22: 971–977.

18.  Mathur A., Airan B., Bhan A. et al. (2000) Non-myxomatous cardiac tumours: 

twenty-year experience. Indian Heart J., 52: 319–323.

19.  Mochizuki Y., Okamura Y., Iida H. et al. (1998) Interleukin-6 and «complex» 

cardiac myxoma. Ann. Thorac. Surg., 66: 931–933.

20.  Orlandi A., Ferlosio A., Angeloni C. et al. (2005) Cardiac tumours. Pathologica, 

97: 115–123. 

21.  Peters P.J., Reinhardt S. (2006) The echocardiographic evaluation of intracar-

diac masses: a review. J. Amer. Soc. Echocardiogr., 19: 230–240. 

22.  Reynen K., Rein J., Wittekind C. et al. (1993) Surgical removal of a lipoma of 

the heart. Int. J. Cardiol., 40: 67–68. 

23.  Shin M.S., Chung W.J., Koh K.K. et al. (2004) Protruding left atrial myxoma 

presented with congestive heart failure and transient ischemic attack. Clin. 
Cardiol., 27: 605.

24.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3

th

 ed. Lippincott 

Williams&Wilkins, 1628 p.

25.  Watson J.C., Stratakis C.A., Bryant-Greenwood P.K. et al.(2000) Neurosurgi-

cal implications of Carney complex. J. Neurosurg., 92: 413–418. 

26.  Wiese T.H., Enzweiler C.N., Borges A.C. et al. (2001) Electron beam CT in 

the diagnosis of recurrent cardiac lipoma. AJR Amer. J. Roentgenol., 176: 
1066–1068. 

27.  Wilhite D.B., Quigley R.L. (2003) Occult cardiac lymphoma presenting with 

cardiac tamponade. Tex. Heart Inst. J., 30: 62–64. 

28.  Yamamoto T., Nejima J., Ino T. et al. (2004) Case of massive left atrial lipoma 

occupying pericardial space. Jpn. Heart J., 45: 715–721. 

29.  Yoon D.H., Roberts W. (2002) Sex distribution in cardiac myxomas. Amer. J. 

Cardiol., 90: 563–565.

30.  Yuda S., Nakatani S., Yutani C. et al. (2002) Trends in the clinical and mor-

phological characteristics of cardiac myxoma: 20-year experience of a single 
tertiary referral center in Japan. Circ. J., 66: 1008–1013. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Этиология

К наиболее распространенным причинам 

травматического повреждения сердца относят:

• проникающие ранения;
• огнестрельные ранения;
• механические воздействия — ушиб или 

сдавление грудной клетки, падение с высоты, 
воздействие ударной воздушной волны;

• повреждения при воздействии электриче-

ского тока;

 

• ятрогенные травмы при выполнении ангио-

пластики, катетеризации полостей сердца, пункции 
полости перикарда, коронарографии, сердечно-
легочной реанимации, введении различных катете-
ров и постановке электродов для кардиостимуляции;

• повреждения при воздействии ионизирую-

щей радиации.

ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА

Эпидемиология

Повреждения сердца, магистральных сосу-

дов и перикарда при проникающих ранениях 

грудной клетки выявляют в 10–15% случаев, что 
является причиной смерти у большей части по-
гибших от травмы лиц. 

Из проникающих ранений сердца в 

мир-

ное время наиболее частыми являются колото-
резаные раны, в основном они локализуются 
на перед ней поверх ности грудной клетки. При 
этом могут по 

вреждаться любые структуры 

сердца: ПЖ (42%), ЛЖ (33%), левое предсердие 
(6%), правое предсердие (15%), межпредсердная 
и межжелудочковая перегородки, клапаны серд-
ца, коронарные артерии и/ или перикард. 

Клиническая картина

Размер повреждения перикарда и количество 

поврежденных структур сердца определяют кли-
ническую картину и прогноз, множественные 
повреждения обычно смертельны. Расположение 
раны в проекции сердца является объективным 
признаком, дающим возможность заподозрить 
проникающее ранение сердца. 

Этиология

ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА ...1051

Эпидемиология
Клиническая картина
Диагностика
Лечение

ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СЕРДЦА .................1052

Этиология
Патогенез
Патологическая анатомия
Классификация
Диагностика 

СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА .............................1053

Определение
Этиология и патогенез
Клиническая картина 

УШИБ СЕРДЦА ............................................1054

Определение
Этиология и патогенез
Патологическая анатомия
Классификация
Клиническая картина

Диагностика

РАЗРЫВ СЕРДЦА .........................................1055

Определение
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Классификация
Клиническая картина
Диагностика
«Травматический» ИМ
Эпидемиология
Клиническая картина и диагностика

ЛЕЧЕНИЕ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ СЕРДЦА ...1056

Прогноз 

ПОРАЖЕНИЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ 
ТОКОМ ..........................................................1057

Эпидемиология
Патогенез
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

ЛИТЕРАТУРА ...............................................1058