Руководство по кардиологии - часть 260

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1044   _________________________________________________

цирующие тестикулярные опухоли, кожные мик-
сомы, пигментную гиперплазию коркового слоя 
надпочечников, опухоли щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Миксома — солитарное, реже множественное 

новообразование округлой или овальной формы, 
не распространяющееся далее субэндокардиаль-
ных слоев сердца. Макроскопически миксо-
мы имеют две разновидности: полупрозрачная, 
бесцветная желатинозная по консистенции, 
фиксированная к стенке сердца более или ме-
нее широким основанием; или округлая плот-
ная масса, свисающая на ножке (80%). Внеш-
ний вид опухоли напоминает полип или вино-
градную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см 
с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее 
масса может достигать 250 г. Поверхность опу-
холи блестящая, капсула отчетливо выражена. 
Цвет может варьировать от зеленовато-серого 
до желтовато-коричневого, опухоль желеобраз-
ной или значительно реже эластической конси-
стенции. В самой опухоли могут быть выявлены 
дистрофические изменения — некрозы, крово-
излияния, реже происходит обызвествление. 

Гистологическое строение миксомы неодно-

родно. Основная субстанция (матрикс) пред-
ставлена аморфным оксифильным веществом, 
в котором рассеяны клетки опухоли веретено-
образной формы с круглым или овальным ядром, 
четким ядрышком, иногда образующие синци-
тиальные группы, формируя сигарообразные и 
кольцевидные структуры или тесно окружающие 
сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки 
по ультраструктуре напоминают эндотелиаль-
ные и могут участ вовать в формировании сосу-
дов. Гистологически часто выявляется фиброз-
ное утолщение эндокарда, створок AV клапанов 
и нижней части предсердия, что обусловлено от-
ложением фибрина на поверхности эндокарда и 
увеличением количества коллагеновых и эласти-
ческих волокон в связи с постоянным трени-
ем тела опухоли об эндокард. При выраженном 
кальцинозе миксомы отмечается деструкция 
створок  AV клапанов.

Патологическая физиология

Миксома левого предсердия суживает митраль-

ное отверстие, обусловливает обструкцию легоч-
ных вен, что приводит к легочной венозной и АГ, 
а также к вторичной правожелудочковой СН.

Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в ран-

нюю систолу она движется от желудочка к пред-
сердию, вызывая в последнем значительное по-

вышение давления, в раннюю диастолу опухоль 
«проваливается» в полость желудочка, что спо-
собствует резкому снижению внутрипредсерд-
ного давления. Если опухоль не пролабирует 
и препятствует прохождению крови через AV от-
верстие в диастолу, то гемодинамика похожа на 
таковую при митральном или трикуспидальном 
стенозе с замедленным кровотоком через отвер-
стие в диастолу.

Опухоль правого предсердия стенозирует пра-

вое AV отверстие, может затруднять отток из по-
лых вен, что приводит к появлению системной 
венозной гипертензии.

Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт, 

имитируя обструктивную кардио 

миопатию. 

Правожелудочковая миксома может стенозиро-
вать устье легочного ствола. 

Клиническая картина

При аускультации в фазу ранней или средней 

диастолы выслушивается низкочастотный шум, 
называемый опухолевым хлопком (tumor plop), 
который возникает вследствие резкой останов-
ки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или 
фиброзное кольцо митрального клапана в начале 
диастолы. Миксома правого предсердия часто 
манифестирует эмболией ЛА, которая может 
быть причиной летального исхода. При обтура-
ции кровотока на уровне трехстворчатого кла-
пана возможны судороги и другие расстройства 
функции ЦНС или внезапная смерть. 

Системные проявления, отмечающиеся 

у 

90% 

больных, включают уменьшение массы 

тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию, 
лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количе-
ства лейкоцитов и концентрации IgG. Как пра-
вило, эти симптомы исчезают после удаления 
опухоли. 

У 50% больных вследствие фрагментации 

опухоли развиваются системные эмболические 
ослож нения. Эмболия коронарных артерий мо-
жет приводить к острому ИМ. Первым призна-
ком миксомы может быть эмболия перифериче-
ских сосудов. Внутричерепная аневризма вслед-
ствие эмболизации возникает редко, но является 
серьезным осложнением. Природа этой аневриз-
мы неясна, однако сообщалось о гистологиче-
ской верификации миксомных клеток в стенке 
артерии.

Выделяют основные клинические симптомы, 

на основании которых можно заподозрить или 
диагностировать миксому сердца:

• внезапное появление клинических призна-

ков порока сердца (шумов) у больного без рев-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

матического анамнеза, которые изменяются при 
перемене положения тела (вследствие смещения 
опухоли относительно клапана);

• быстрое развитие сердечно-сосудистой не-

достаточности без видимых причин, резистент-
ной к терапии;

• небольшая длительность заболевания по 

сравнению с ревматическими пороками сердца, 
прогрессирующее течение и неожиданные «ре-
миссии»;

• возникновение эмболий периферических 

сосудов или сосудов легких на фоне синусового 
ритма, особенно у людей молодого возраста;

• одышка или кратковременная потеря со-

знания, артериальная гипотензия, тахикардия, 
появляющаяся внезапно без видимых причин 
(возникают при обтурации миксомой клапанных 
отверстий);

• течение заболевания под маской инфекци-

онного эндокардита: необъяснимая лихорадка, 
анемия, повышение СОЭ, несмотря на лечение 
антибиотиками.

Диагностика 

Изменения ЭКГ развиваются у 20–40% боль-

ных, они неспецифичны, включают фибрилля-
цию или трепетание предсердий и блокаду левой 
ножки пучка Гиса. Степень выраженности изме-
нений зависит от величины стеноза, обусловлен-
ного опухолью. При миксомах предсердий отме-
чают признаки гипертрофии предсердий, реже 
желудочков. 

Особенностью рентгенологической картины 

при миксоме левого предсердия, если наруше-
ния гемодинамики соответствуют митральному 
стенозу, является отсутствие выбухания ушка 
левого предсердия, полость левого предсердия 
расширена меньше, чем при митральном стено-
зе. При обызвествлении миксомы на рентгено-
граммах виден кальциноз. 

Метод эхоКГ 

позволяет верифицировать 

диа  гноз. Опухоль левого предсердия вызывает 
появление «облачка» эхо-сигнала между створ-
ками митрального клапана в диастолу желудоч-
ков, в систолу он виден в полости левого пред-
сердия (см. рис. 14.1). При линейном сканиро-
вании на протяжении сердечного цикла мож-
но проследить движение «облачка» из левого 
предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает 
характер кривой движения передней створки 
митрального клапана, вызывая деформацию 
диастолического движения, и приводит к сме-
щению этой створки к межжелудочковой пере-
городке (рис. 14.3).

Рис. 14.3. 

Миксома левого предсердия. М-режим

Плотная гладкая капсула миксомы дает чет-

кие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда 
как у опухолевых масс без оболочки смазанный 
контур. При двумерной эхоКГ миксома видна 
в полостях сердца в виде более светлого обра-
зования на темном фоне, движение опухоли ви-
зуализируется на протяжении всего сердечного 
цикла.

Ангиокардиография получила широкое рас-

пространение в диагностике миксом сердца. 
Характерным симптомом является стойкий 
дефект наполнения округлой формы с ровны-
ми и гладкими контурами, обтекаемый кровью 
с контрастом. 

При невозможности установить точный диа г-

ноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для 
определения краев опухоли и исключения опу-
холевой инфильтрации (рис. 14.4 

а, б).

                   а                                                 б
Рис. 14.4. 

Миксома предсердия.

 

Мультиспиральная 

КТ: а) срез по оси сердца; б) фронтальный срез

Для подтверждения диагноза «миксома» не-

обходимо гистологическое исследование всех 
хирургически удаленных эмболов. 

Лечение

Хирургическое удаление миксомы является 

единственным радикальным методом лечения, 
отсрочку операции следует считать грубой ошиб-
кой. У большинства оперированных пациентов 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1046   _________________________________________________

наступает значительное улучшение состояния 
или полное выздоровление, госпитальная смерт-
ность минимальная.

Важной является идентификация близких 

родственников с документированным миксом-
ным синдромом, поскольку эболизация – основ-
ное осложнение миксом, особенно семейных 
опухолей.

Прогноз

Длительность заболевания миксомой раз-

лична. У больных со спорадическими опухо-
лями благоприятный прогноз с 1% рецидивов, 
однако у около 10% с семейными миксомами 
отмечают рецидив опухоли или развитие дру-
гой опухоли иной локализации. При отсутствии 
лечения у 30% больных с миксомой наступает 
внезапная смерть, другие причины смерти — 
СН или эмболии. 

ЛИПОМА СЕРДЦА
Определение

Липома сердца

  — доброкачественная опу-

холь, происходящая из жировой ткани, разви-
вается в любом возрасте. Наиболее часто пред-
ставляет собой солитарное образование, рас-
полагающееся в любом отделе сердца, но чаще 
в ЛЖ, правом предсердии или межжелудочко-
вой перегородке.

Патологическая анатомия

Макроскопически характерна узловатая 

форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаме-
тре с четко выраженной капсулой. Масса липо-
мы может достигать более 2 кг. Опухоль может 
располагаться внутримиокардиально (25%) или 
субэпикардиально (25%), но чаще субэндо-
кардиально (50%). Микроскопически состоит 
из типичных жировых клеток и изредка содер-
жит фиброзную ткань (фибролипома), мышеч-
ную ткань (миолипома), кровеносные сосуды. 
Характерны различные размеры жировых кле-
ток и долек, наличие эмбриональных жировых 
клеток. 

Некоторые исследователи выделяют патоло-

гию, называемую липоматозной гипертрофией 
межпредсердной перегородки, которая является 
скорее гиперплазией первичной жировой ткани, 
чем истинной неоплазмой. Представляет собой 
неинкапсулированную массу жировой ткани, 
расположенную под эндокардом межпредсерд-
ной перего родки. Образование имеет коричне-
вую окрас 

ку, размеры от 1 до 8 см 

 в диаметре, 

более часто расположено кпереди от овальной 

ямки со стороны правого предсердия, но так-
же может распространяться на область AV узла. 
Гистологически липоматозная гипертрофия 
межпредсердной перегородки представлена раз-
личным соотношением зрелых и эмбриональных 
жировых клеток, фиброзной тканью и очагами 
хронического воспаления, преимущественно 
в виде скопления лимфоцитов и плазматических 
клеток.

Клиническая картина 

Обычно интрамуральные липомы бессимп-

томны, но могут быть выявлены нарушения 
ритма сердца, предсердно-желудочковой или 
внутрижелудочковой проводимости, признаки 
снижения сократительной способности серд-
ца. Субэндокардиальные опухоли  проявляются 
симп 

томами, соответствующими их локализа-

ции, в то время как субэпикардиальные опухоли 
могут вызывать сдавление сердца и выпот в пе-
рикард.

В случае образования липоматозной гипер-

трофии межпредсердной перегородки могут воз-
никать нарушения ритма, застойная СН или вне-
запная смерть.

Прогноз

До 25% больных умирают внезапно, что свя-

зано с различными нарушениями ритма сердца. 

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА
Определение

Папиллярная фиброэластома — доброкачест-

венная опухоль сердца, происходящая из эндо-
карда, может располагаться в любом отделе серд-
ца, но наиболее часто поражает клапанный аппа-
рат (рис. 14.5).

Рис. 14.5. 

Фиброэластома фиброзного кольца ми-

трального клапана. В-режим, парастер-
нальная позиция, длинная ось

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании выяв-

ляют множественные отростки к эндокарду или 
непосредственно к одному из клапанов сердца 
диаметром 3–4 см. У взрослых чаще поражается 
аортальный клапан. Гистологически опухоль по-
крыта эндотелием, который окружает централь-
ную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из 
плотной соединительной ткани, включающей 
матрикс из кислых мукополисахаридов, эластич-
ные волокна и гладкомышечные клетки. Гисто-
генез опухоли неизвестен.

Прогноз

В большинстве случаев опухоль бессимптом-

на, ее случайно выявляют при аутопсии. В неко-
торых случаях наступает внезапная смерть.

РАБДОМИОМА СЕРДЦА
Определение

Рабдомиома

  — доброкачественная внутри-

мышечная опухоль, развивается наиболее часто 
у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома 
может локализоваться в любом отделе сердца, 
исключая клапанный аппарат, наиболее часто — 
в желудочках, зачастую имеет внутриполостной 
характер роста.

Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г. 

В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается 
туберозным склерозом коры головного мозга, 
а также множественными аденомами и аденофи-
бролипомами почек и аденомами кожи.

Этиология 

Этиология рабдомиомы до настоящего вре-

мени не установлена. Существуют предполо-
жения, что она происходит из миобластов или 
атипичных клеток Пуркинье или является при-
знаком врожденного нарушения углеводного 
обмена.

Патологическая анатомия 

Размеры опухоли могут варьировать от не-

скольких миллиметров до нескольких санти-
метров. Рабдомиома имеет белесоватую или 
коричневатую окраску, четко отграничена от 
окружающих тканей, но не имеет капсулы, ми-
кроскопически состоит из клеток разнообраз-
ной формы с большим содержанием гликогена. 
Типичными для рабдомиомы являются пауко-
образные клетки с центрально расположенны-
ми круглыми ядрами и наличием в цитоплазме 
миофиб 

рилл с 

поперечной исчерченностью 

(рис. 14.6).

Рис. 14.6. 

Рабдомиома. В-режим, парастерналь-

ная  позиция, короткая ось, на уровне па-
пиллярных мышц ЛЖ

Прогноз 

Прогноз неблагоприятный. Смерть чаще на-

ступает внезапно.

ФИБРОМА СЕРДЦА
Определение 

Фиброма

 — доброкачественная соединитель-

нотканная опухоль, выявляемая у лиц обоего пола 
в любом возрасте. Фиброма может располагаться 
в разных отделах сердца, наиболее часто — в же-
лудочках или межжелудочковой перегородке.

Патологическая анатомия

Как правило, представляет собой солитарное 

образование диаметром 3–10 см плотной конси-
стенции серовато-белой окраски (рис. 14.7).

Рис. 14.7. 

Фиброма ЛЖ. В-режим, парастерналь-

ная позиция, длинная ось 

Опухоль четко отграничена от окружающих 

тканей, но не имеет капсулы, характеризуется 
инвазивным ростом. При микроскопическом ис-
следовании центральная часть опухоли состоит из