содержание .. 257 258 259 260 ..

Руководство по кардиологии - часть 259

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1040 __________________

рованы мутации генов

MYH7 в двух больших се-

мьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ.

Патогенез

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возни-

кает вследствие внутриутробной остановки эм-
брионального развития сердца (на 5–8-й неделе
эмбриогенеза) с персистированием эмбриональ-
ной морфологии миокарда и отсутствием ком-
пактности его структуры.

Клиническая картина

Заболевание может проявиться в раннем дет-

стве, однако также может манифестировать во
взрослом возрасте.

Клиническая манифестация некомпактной

кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН
с прогрессирующей одышкой и отеками, супра-
вентрикулярные и желудочковые аритмии и си-
стемные тромбоэмболии. Патомеханизм СН не-
известен.

Желудочковую тахикардию регистрируют

у 41% больных. Частота возникновения тромбо-
эмболических событий колеблется от 4 до 24%,
наиболее часто возникают в относительно мо-
лодом возрасте. Не установлено, происходит ли
это вследствие тромбообразования в межтрабе-
кулярных щелях.

Диагностика

На ЭКГ определяются неспецифические изме-

нения, могут быть синусовая тахикардия, призна-
ки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный
Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии,
а также признаки нарушения проводимости — бло-
када левой ножки пучка Гиса и AV-блокады.

Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ

устанавливают путем визуализации стенки желу-
дочка и его полости с помощью двумерной транс-
торакальной эхоКГ и цветовой допплерографии,
ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ.

ЭхоКГ имеет центральное значение в диа-

ностике некомпактной кардиомиопатии.

При исследовании может определяться умерен-
ная дилатация ЛЖ с нарушением систолической
функции. При цветовом допплеровском иссле-
довании подтверждаются потоки в щелях и сое-
динение их с полостью желудочка.

Больных могут длительно наблюдать с диа гнозом

обструктивной гипертрофической или ДКМП.

Для диагностики некомпактной кардиомио-

патии наиболее удобны диагностические крите-
рии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001),
включающие:

сегментарное патологическое избыточ-

ное утолщение стенок желудочка с двухслой-
ной структурой, состоящей из утолщенного
внутреннего эндокардиального некомпактно-
го слоя мио карда и тонкого компактного эпи-
кардиального слоя миокарда (максимальное
конечно-систолическое соотношение неком-
пактного/компакт ного миокарда ≥2 в парастер-
нальной позиции по короткой оси) с характер-
ной множественной избыточной трабекулярно-
стью и глубокими межтрабекулярными щелями
(рис. 13.3).

документированная перфузия глубоких

межтрабекулярных щелей с помощью потока
цветового допплера;

доминирующая локализация утолщения

ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и средне-
задней зонах его стенки;

4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Рис. 13.3.

Некомпактная кардиомиопатия. В-режим,

апикальная двухкамерная позиция

Клинический диагноз требует наличия всех

четырех критериев.

МРТ и КТ имеют важное значение в диа

гностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для
этих методов соотношение некомпактного/ком-
пактного миокарда должно превышать 2,3. Методы
позволяют выявить большее количество сегментов
ЛЖ, во влеченных в патологический процесс (чув-
ствительность 86%, специфичность 99%).

Лечение

Оптимальная концепция лечения некомпакт-

ной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. При-
меняют стандартные подходы лечения СН,
включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокато-
ры β-адренорецепторов.

У больных с риском развития тромбоэмболии

эффективно применение антикоагулянтов.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

При тяжелой желудочковой аритмии реша-

ется вопрос об имплантации кардиовертеров

дефибрилляторов.

В прогрессирующей стадии заболевания и

при выраженной систолической дисфункции ЛЖ
важным подходом является пересадка сердца.

Прогноз

Прогноз определяют прогрессирующая СН и

желудочковые аритмии.

ЛИТЕРАТУРА

Дупляков Д.В. (2004) Шарообразное расширение верхушки левого желу-
дочка или «takotsubo» кардиомиопатия. Кардиология, 44(11): 97–99.

2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. (2006) Диагностика

ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда.
РМЖ, 3: 5–8.

3. Abe Y., Kondo M., Matsuoka R. (2003) Assessment of clinical features in

transient apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 737–742.

Akashi Y.J., Barbaro G., Sakurai T. et al. (2007) Cardiac autonomic imbalance
in patients with reversible ventricular dysfunction takotsubo cardiomyopathy.
Quart. J. Med., 100(6): 335–343.

5. Arora S., Alfayomi F., Srinivasan V. (2006) Transient left ventricular apical

ballooning after cocaine use. Mayo Clin. Proc., 81(6): 732–735.

Chandrasegaram M.D., Celermajer D.S., Wilson N.K. (2007) Apical ballooning
syndrome complicated by acute severe mitral regurgitation with left ventricular
outﬂ ow obstruction. J. Cardiothorac. Serg., 2: 14.

7. Chun S.G., Kwok V., Pang D.K. et al. (2007) Transient left ventricular apical

ballooning syndrome as a complication of permanent pacemaker implantation.
J. Cardiol., 117(1): 27–30.

8. Del Pace S., Salvadori K., Carrabba N. et al. (2007) Left ventricular apical

ballooning syndrome as a novel cause of acute mitral regurgitation. J. Am.
Coll. Cardiol., 50(7): 647–649.

9. Elesber A.A., Prasad A., Bybee K.A. et al. (2006) Transient cardiac apical

ballooning syndrome: prevalence and clinical implications of right ventricular
involvement. J. Am. Coll. Cardiol., 47: 1082–1083.

10. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classiﬁ cation of the

cardiomyopathies: a position statement from the european society of
cardiology working grup on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heat J,
29: 270–276.

11. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One

Way S.r.l., 120 p.

12. Gianni M., Dentali F., Grandi A.M. et al. (2006) Apical ballooning syndrome or

takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur. Heart J., 27: 1523–1529.

13. Guevara R., Hazin M.I., McCord J. (2007) Takotsubo cardiomyopathy

complicated with acute pericarditis and cardiogenic shock. J. Nat. Med.
Assoc., 99(3): 281–283.

14. Haghi D., Athanasiadis A., Papavassiliu T. et al. (2006) Right ventricular

involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur. Heart J., 27: 2433–2439.

15. Haghi D., Papavassiliu T., Hamm K. et al. (2007) Coronary artery disease in

takotsubo cardiomyopathy. Circ. J., 71(7): 1092–1094.

16. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., et al. (2007)

Cardiac β-myosin heavy chain defects in two families with non-compaction
cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and
dilated cardiomyopathies. Eur Heart J., 28: 2732–2737.

17. Jenni R., Oechslin E., Schneider J.,(2001). Echocardiographic and

pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a
step towards classiﬁ cation as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86: 599–600.

18. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary deﬁ nitions

and classiﬁ cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association
Scientiﬁ c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure
and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and
Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;
and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation,113: 1807–1816.

19. Mitchell J.H., Hadden T.B., Wilson J.M. et al. (2007) Clinical features of cardiac

magnetic resonance imaging in assessing myocardial viability and prognosis in
Tackotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 296–301.

20. Mitsuma W., Kodama M., Ito M. et al. (2007) Serial electrocardiographic ﬁ ndings

in women with Takotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 106–109.

21. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G., (2005) Natural history and familial

characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J., 26:
187–192.

22. Nanda S., Pamula J., Bhatt S.P. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy —

a new variant and widening disease spectrum. Int. J. Cardiol., 120: 34–36.

23. Nef H.M., Molman H., Kostin S. et al. (2007) Tako-tsubo cardiomyopathy:

intraindividual structural analysis in the acute phase and after structural
recovery. Eur. Heart J., 28: 2456–2464.

24. Sasaki O., Nishioka T., Akima T. et al. (2006) Association of takotsubo

cardiomyopathy and long QT syndrome. Circ. J., 70(9): 1220–1222.

25. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. et al. (1990) Takotsubo-type cardiomyopathy

due to multivessel spasm. In: Kodama K., Haze K. Hom M, eds. Clinical
aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure [in Japanese].
Kagakuhyouronsya Co, Tokyo, 56–64.

26. Tsushikashi K., Ueshima K., Uchida T. (2001) Transient left ventricular apical

ballooning syndrome without coronary artery stenosis; a novel heart syndrome
mimicking acute myocardial infarction. J. Am. Coll. Cardiol., 38(1): 11–18.

27. Ueyama I., Ishikura F., Matsuda A. et al. (2007) Chronic estrogen supplementation

improves stress induced cardiovascular responses. Circ. J., 71(4): 565–573.

28. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004) Noncompaction of the

ventricular myocardium. Circulation, 109: 2965–2971.

29. Wieneke H., Neumann T., Breuckmann F. et al. (2005) Non-compaction

cardiomyopathy. Herz., 6: 571–574.

30. Yoshida T., Hibino T., Kako N. et al. (2007) A pathophysyologic study of

tako-tsubo cardiomyopathy with F-18 ﬂ uorodeoxyglucose positron emission
tomography. Eur. Heart J., 21: 2598–2604.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1042 _________________________________________________

Определение

Опухоли сердца — редкие заболевания с по-

лиморфной клинической картиной. Первое упо-
минание об опухоли сердца относится к 1559 г.,
когда M.R. Columbus при патологоанатомиче-
ском исследовании выявил новообразование
в ЛЖ.

Эпидемиология

Данные по распространенности наиболее

часто выявляемых первичных опухолей сердца
приведены в табл. 14.1. Редкое развитие опухолей
сердца объясняется особенностями метаболизма
миокарда, кровотоком внутри сердца и ограни-
ченностью лимфооттока.

Классификация

Общепринятой классификации опухолей

сердца не существует. Новообразования сердца
подразделяют на первичные (0,1%) и вторич-
ные (6%). Первичные опухоли подразделяют на
доброкачественные (75%) и злокачественные
(25%). Наиболее часто выявляемые опухоли
серд ца см. в табл. 14.1.

Клиническая картина

Обусловлена поражением миокарда и пери-

карда. При поражении миокарда часто регистри-
руют нарушения сердечного ритма и проводимо-
сти: синусовая тахикардия, экстрасистолическая
аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции

Определение
Эпидемиология
Классификация
Клиническая картина

ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ..........................................................1043

Миксома сердца

Определение
Эпидемиология
Этиология
Патологическая анатомия
Патологическая физиология
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

Липома сердца

Определение
Патологическая анатомия
Клиническая картина
Прогноз

Папиллярная фиброэластома