Руководство по кардиологии - часть 257

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1032   ______________________________

вую СН, системную тромбоэмболию, повыше-
ние давления в правом предсердии. 

В крови выявляют гиперэозинофилию. 
На ЭКГ — неспецифические изменения, ин-

версия зубцов 

Т. 

На рентгенограмме определяется увеличение 

размеров сердца. 

При эхоКГ 

часто определяется муральный 

тромбоз, облитерация верхушки и неподвижность 
задней створки митрального клапана с призна-
ками митральной регургитации. Си столическая 
функция ЛЖ часто сохранена. У больных в фи-
брозной фазе при допплерографии регистриру-
ется рестриктивный тип наполнения желудоч-
ков. Трансэзофагеальную эхоКГ обычно прово-
дят для оценки диастолической функции.

Катетеризация сердца выявляет снижение 

податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, 
митральную и трикуспидальную регургитацию. 

Эндомиокардиальная биопсия необходима 

для подтверждения диагноза, хотя трудно полу-
чить адекватный образец ткани.

Лечение зависит от стадии болезни. На ранней 

стадии применяют ГКС для лечения миокардита, 
ассоциированного с гиперэозинофилией. Интер-
ферон использовали у ограниченного количества 
больных с многообещающими результатами. 

Стандартная поддер 

живающая терапия СН 

включает дигоксин, диуретики, снижение пост-
нагрузки, антикоагулянты. 

Хирургическое вмешательство проводят в ста-

дии фиброза, оно включает удаление фиброзных 
бляшек с поверхности эндокарда, замену клапа-
на, имплантацию кардиостимулятора.

ЛИТЕРАТУРА

1.  Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

2. 

Моисеев С.В. (1998) Инфильтративные поражения сердца. Рестриктивная 
кардиомиопатия. Фарма Пресс, Москва, 144 с.

3.  Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 

Практика, Москва, 344 с.

4. 

Ammash N.M., Seward J.B., Bailey K.R. et al. (2000) Clinical profi le and out-
come of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation, 101: 2490–2496. 

5. 

Angelini A., Calzolari V., Thiene G. et al. (1997) Morphologic spectrum of pri-
mary restrictive cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 80: 1046–1050. 

6.  Artz G., Wynne J. (2000) Restrictive cardiomyopathy. Curr. Treat. Options. 

Cardiovasc. Med., 2: 431–438. 

7. 

Bennett M.J., Hale D.E., Pollitt R.J. et al. (1996) Endocardial fi broelastosis and 
primary carnitine defi ciency due to a defect in the plasma membrane carnitine 
transporter. Clin. Cardiol., 19: 243–246. 

8.  Berensztein C.S., Pineiro D., Marcotegui M. et al. (2000) Usefulness of 

echocardiography and Doppler echocardiography in endomyocardial fi brosis. 
J. Amer. Soc. Echocardiogr., 13: 385–392. 

9.  Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds) (2001) Heart disease: a textbook of 

cardiovascular medicine. 6

th 

ed. W.B.Saunders Company. Vol.1, 1232 p. 

10.  Celletti F., Fattori R., Napoli G. et al. (1999) Assessment of restrictive 

cardiomyo pathy of amyloid or idiopathic etiology by magnetic resonance imag-
ing. Amer. J. Cardiol., 83: 798–801. 

11.  Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al.(2007) The role of endomyo-

cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28: 
3076–3093.

12.  Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classifi cation of the cardiomy-

opathies: a position statement from the european society of cardiology working 
group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276.  

13.  Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One 

Way S.r.l., 120 p. 

14.  Garcia-Pascual J., Gonzalez-Gallarza R.D., Jimenez M.P. et al. (2000) Loffl er’s 

syndrome: pulmonary vein and transmitral Doppler fl ow analysis by trans-
esophageal echocardiography—report of a case. J Amer. Soc. Echocardiogr., 
13: 690–692. 

15.  Ha J.W., Ommen S.R., Tajik A.J. et al. (2004) Differentiation of constrictive 

pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tis-
sue Doppler echocardiography. Amer. J. Cardiol., 94: 316–319.

16.  Hirota Y. (1995) Restrictive cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and hypere-

osinophilic heart disease. In: Abelmann W.H., Braunwald E. (Eds). Cardiomyo-
pathies, myocarditis, and pericardial disease. Atlas of heart diseases. Current 
Medicine, Philadelphia, p. 5.1–5.15. 

17.  Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4

th

 ed., Williams&Wilkins, Lippincot, 

644 p.

18.  Kushawa S.S., Fallon J.T., Fuster V. (1997) Restrictive cardiomyopathy. N. 

Engl. J. Med., 336: 267–276. 

19.  Leung D.Y., Klein A.L. (1997) Restrictive cardiomyopathy: diagnosis and prog-

nostic implications. In: Otto C.M. (Ed.). The practice of clinical echocardiogra-
phy. WB Saunders, Philadelphia, p. 473–493. 

20.  Leya F.S., Arab D., Joyal D. et al. (2005) The effi cacy of brain natriuretic pep-

tide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomy-
opathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 1900–1902.

21.  Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary defi nitions and 

classifi cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scien-
tifi c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Trans-
plantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional 
Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and 
Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 113: 1807–1816.

22.  Mogensen J., Kubo T., Duque M. et al. (2003) Idiopatic restrictive cardiomy-

opathy is part of the clinical expression of cardiac troponin I mutations. J. Clin. 
Invest., 111: 209–216.

23.  Ommen S.R., Seward J.B., Tajik A.J. (2000) Clinical and echocardiographic 

features of hypereosinophilic syndromes. Amer. J. Cardiol., 86: 110–113. 

24.  Rivenes S.M., Kearney D.L., Smith E.O. et al. (1992) Sudden death and car-

diovascular collapse in children with restrictive cardiomyopathy. Circulation., 
102: 876–882. 

25.  Soler R., Rodriguez E., Remuinan C. et al. (2003) Magnetic resonance imaging 

of primary cardiomyopathies. J. Comput. Assist. Tomogr., 27: 724–734. 

26.  Spyrou N., Foale R. (1994) Restrictive cardiomyopathies. Curr. Opin. Cardiol., 

9: 344–348. 

27.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3

th

 ed. Williams 

& Wilkins, Lippincott, 1628 р.

28.  Valiathan M.S. (1993) Endomyocardial fi brosis. Natl. Med. J. India., 6: 212–216. 
29.  Wachter R., Pieske B. (2005) Restrictive kardiomyopathie. Herz, 6: 558–564.
30.  Weller P.F., Bubley G.J. (1994) The idiopathic hypereosinophilic syndrome. 

Blood, 83: 2759–2779. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Определение

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — за-

болевание мышцы сердца, характеризующее-
ся частичным или полным прогрессирующим 
фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, 
позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относи-
тельной интактностью перегородки. 

Эпидемиология

Заболевание недавно идентифицировано и труд-

но диагностируется, поэтому его распространен-
ность точно неизвестна, но считается, что может 
варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000, соот-
ношение мужчины : женщины составляет 2,5:1. 
Первые клинические проявления могут возникнуть 
в юношеском возрасте, редко — старше 40 лет.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна, одна-

ко в некоторых семьях существуют несомненные 
доказательства его наследования. В большинстве 
семей, где более одного заболевшего, наиболее ве-
роятным типом наследования явля ется аутосомно-
доминантный. Описан также по крайней мере один 
хорошо известный вариант аритмогенной кардио-
миопатии ПЖ, который наследуется по аутосомно-
рецессивному типу.

Генетическими исследованиями идентифи-

цировано по крайне мере 7 локусов генов, ответ-
ственных за развитие заболевания. С аритмоген-
ной кардиомиопатией ПЖ также ассоциируются 
мутации генов, кодирующих белки вставочных 
дисков (десмоплакин, плакоглобин со специфи-
ческим фенотипом, плакофилин, десмоглеин, 
десмоколлин). Признаки заболевания могут ва-
рьировать даже у членов одной семьи, и патология 
может проявиться через поколения. Считается, 
что занятия спортом не могут вызывать аритмо-

генную кардиомиопатию ПЖ, тем не менее забо-
левание чаще регистрируют среди спортсменов. 
Мутации генов рианодиновых рецепторов сердца 
(RyR2) ассоциируются с полиморфной желудоч-
ковой тахикардией, вызванной физическими на-
грузками и ювенильной внезапной смертью. 

Патологическая анатомия

При морфологическом исследовании сердца во-

влеченным оказывается чаще ПЖ, который имеет 
пятнистый вид: измененные участки могут быть 
окружены нормальными тканями. Вовлечение 
ПЖ может быть регионарным (20%) или диффуз-
ным (80%). Миокард ПЖ прогрессивно редуциру-
ется, замещаясь жировой и фиброзной тканью, ко-
торая отличается от нефиброзной жировой инфиль-
трации, возникающей в ПЖ с возрастом. На ранних 
стадиях заболевания стенки правых отделов сердца 
утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления 
жировой ткани и появления участков дилатации 
они становятся более тонкими (рис. 12.1

а, б).

Рис. 12.1. 

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ: 

а) участки жировой ткани приводят 
к ослаблению и выбуханию мышечной стен-
ки; б) ПЖ увеличивается

Определение
Эпидемиология
Этиология
Патологическая анатомия
Патогенез

Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

ЛИТЕРАТУРА ...............................................1035

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1034   _____________________________

Жировое перерождение миокарда распро-

страняется чаще от эпикардиальных слоев к эн-
докарду. Миокард поражается преимущественно 
в области выносящего тракта, верхушки и суб-
трикуспидальной зоны, которые рассматривают-
ся в качестве «треугольника дисплазии». 

При аритмогенной кардио миопатии ПЖ ли-

поматоз сопровождается преимущественно дила-
тацией выносящего тракта ПЖ или генерализо-
ванной дилатацией. Фибролипоматоз характери-
зуется наличием фокальной аневризмы ПЖ и вы-
пячиванием в области верхушки, нижней стенки, 
субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны. 

По мере прогрессирования фиброзно-жировая 

дистрофия поражает также ЛЖ и предсердия.

Патогенез

Среди молекулярных механизмов аритмогенной 

кардиомиопатии ПЖ рассматриваются генетически 
детерминируемые мутации в десмоcомальных про-
теинах, а также ингибирование сигнальных путей. 
Стресс-индуцируемый разрыв десмосомальных 
связей клеток может запускать процесс апоптоза, 
вызывать атрофию мио карда и замещение его жи-
ровой тканью.

Очаги жирового перерождения и интерстици-

ального фиброза при аритмогенной кардиомио-
патии ПЖ не проводят электрические импульсы, 
вследствие чего дез 

организованная структура 

сердца обусловливает возникновение беспоря-
дочной электрической активности, электриче-
ские импульсы могут становиться рассеянными, 
вследствие чего, помимо нарушений ритма серд-
ца, могут возникать нарушения его сократимо-
сти (рис. 12.2

а, б).

Рис. 12.2. 

Сердце при аритмогенной кардиомиопатии 

ПЖ: а) до сокращения; б) после сокращения

Клиническая картина

Основными клиническими симптомами 

аритмогенной кардиомиопатии ПЖ являются:

• ощущение сердцебиения, перебоев в работе 

сердца, приступы желудочковой тахикардии;

• повышенная утомляемость, головокруже-

ние, обмороки;

• симптомы СН;
• внезапная остановка кровообращения.

Описаны 4 клинические стадии заболевания: 
• субклиническая, незначительные желудоч-

ковые аритмии могут отмечаться или отсутство-
вать;

• стадия явных электрических нарушений, 

правожелудочковые аритмии и риск остановки 
сердца связаны с морфофункциональными из-
менениями ПЖ;

• стадия правожелудочковой недостаточно-

сти с прогрессирующим вовлечением ПЖ и по-
следующей его глобальной систолической дис-
функцией;

• стадия конечной бивентрикулярной СН.

Диагностика

На ЭКГ определяются:
• спонтанные желудочковые тахикардии с из-

менением комплекса 

QRS по типу блокады левой 

ножки пучка Гиса;

• отрицательные зубцы Т в отведениях V

1–4

 

на фоне синусового ритма;

• уширение комплекса QRS;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• эктопические тяжелые аритмии: желудочковая 

экстрасистолия, фибрилляция желудочков, пред-
сердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

Приблизительно у ⅓ пациентов регистрирует-

ся характерная эпсилон-волна и ППЖ.

Методом холтеровского мониторирования 

можно диагностировать эпизоды желудочковой 
тахиаритмии. Для оценки прогрессирования за-
болевания важно проводить регистрацию ЭКГ 
в динамике.

При эхоКГ-исследовании выявляются:
• дилатация ПЖ и нарушение его сократимо-

сти (асинергия, диффузная гипокинезия, сниже-
ние ФВ);

• локальная аневризма ПЖ;
• повышенная трабекулярность;
• трикуспидальная регургитация;
• эмболия ЛА;
• увеличение правого предсердия;
• левые отделы сердца чаще не изменены.
С помощью допплер-эхоКГ определяется на-

рушение диастолической функции ПЖ и трику-
спидальная регургитация. Для более точной ви-
зуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ 
миокарда.

Методом МРТ визуализируются участки за-

мещения миокарда жировой тканью, фокаль-
ное истончение стенки и локальные аневриз-
мы. Продемонстрирована хорошая корреляция 
между результатами этого метода и результатами 
морфологического исследования миокарда.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Для подтверждения диагноза используют 

рентгенконтрастную вентрикулографию, при 
которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментар-
ными нарушениями его сокращения, выпячива-
ния контура в области дисплазии и повышение 
трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии опреде-

ляют фиброзно-жировую инфильтрацию мио-
карда ПЖ.

Из-за трудностей и риска проведения био 

-

псии для подтверждения диагноза «аритмоген-
ная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в 
оценке структуры и функции ПЖ с помощью не-
инвазивных тестов Европейским кардиологиче-
ским обществом и Международным обществом 
и кардиологической федерацией разработаны 
критерии, согласно которым диагноз устанавли-
вают при наличии 2 больших или 1 большого + 
2 малых или 4 малых диагностических критериев 
(Corrado D. et al., 2000). 

Большие диагностические критерии:

•семейный характер заболевания, подтверж-

денный данными аутопсии или при хирургиче-
ском вмешательстве;

• эпсилон-волна или локализованное ушире-

ние комплекса 

QRS (>110 мс) в правых грудных 

отведениях (V

1

–V

3

);

• фибролипоматозное замещение миокарда 

по данным эндомиокардиальной биопсии;

• значительная дилатация и снижение ФВ 

ПЖ при отсутствии или минимальном вовлече-
нии ЛЖ ;

• локализованная аневризма ПЖ; 
• выраженная сегментарная дилатация ПЖ;

Малые диагностические критерии:

• наличие в семейном анамнезе случаев 

прежде временной внезапной смерти (у лиц в воз-
расте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой 
аритмогенной кардиомиопатии ПЖ; 

• ППЖ на усредненной ЭКГ;
• инвертированный зубец Т в правых грудных 

отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при от-
сутствии блокады правой ножки пучка Гиса;

• желудочковая тахикардия с признаками бло-

кады левой ножки пучка Гиса, документирован-
ная по ЭКГ или результатам холтеровского мони-
торирования или во время нагрузочного теста;

• частые желудочковые экстрасистолы 

(>1000/24 ч при холтеровском мониторирова-
нии ЭКГ);

• умеренная глобальная дилатация или сни-

жение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ ;

• умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
• регионарная гипокинезия ПЖ.

Лечение

Для выбора антиаритмической терапии необ-

ходимо проведение инвазивного ЭФИ и проб с 
дозированной физической нагрузкой. 

Среди антиаритмических препаратов эффек-

тивны амиодарон и соталол. Дигоксин применя-
ют при тахисистолической форме фибрилляции 
предсердий для замедления ЧСС. Для восста-
новления синусового ритма проводят кардио-
версию. 

Диуретики применяют при СН у больных с 

задержкой жидкости. 

Из хирургических методов лечения применя-

ют абляцию, если источник нарушенной элек-
трической активности идентифицирован с помо-
щью электрофизиологических тестов. В случаях 
если аритмии не контролируются с помощью 
лекарственных средств или абляции (обширное 
поражение или наличие множественных арит-
могенных очагов), вшивают имплантируемый 
кардиовертерный дефибриллятор, в некоторых 
случаях требуется имплантация водителя ритма. 
Трансплантацию сердца применяют редко, если 
контроль ритма невозможен другими методами. 

Прогноз

Результаты недавно проведенного исследо-

вания, включавшего 130 пациентов с аритмо-
генной кардиомиопатией ПЖ, показали, что 
сердечно-сосудистая смертность составила 16% 
(n=24), наиболее частой причиной была внезап-
ная смерть (29%) и СН (59%). Анализ факторов 
риска выявил самые неблагоприятные — нали-
чие дисфункции ПЖ или ЛЖ и желудочковую 
тахикардию (Hulot J.S. et al., 2004).

ЛИТЕРАТУРА

1.  Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

2. 

Пархоменко А.Н. (1998) Аритмогенная кардиомиопатия правого желудоч-
ка: диагностика, лечение, прогноз. Кардиология, 2: 59–64.

3. 

Angelini A., Thiene G., Boffa G.M. et al. (1993) Endomyocardial biopsy in right 
ventricular cardiomyopathy. Int. J. Cardiol., 40: 274–282. 

4.  Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. et al. (1993) Arrhythmogenic right 

ventricular disease: MR imaging versus angiography. Amer. J. Radiol., 
161: 549–555.

5.  Beffagna G., Occhi G., Nava А. et al. (2005) Regulatory mutations in trans-

forming growth fаctог-β3 gene cause агrhythmogenic right ventricular cardio-
myopathy type 1. Cardiovasc. Res., 65: 366–373.

6.  Blake L.M., Scheinman M.M., Higgins C.B. (1994)  MR features of arrhyth-

mogenic right ventricular dysplasia. Amer. J. Radiol., 162: 809–812.

7. 

Bomma C., Rutberg J., Tandri H. et al. (2004) Misdiagnosis of arrhythmogenic 
right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., 
15: 300–306. 

8. 

Breithardt G., Wichter T., Haverkamp W. et al. (1994) Implantable cardioverter 
defi brillator therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardio-
myopathy? Long QT syndrome or no structural heart disease. Amer. Heart J., 
127: 1151–1158.

9. 

Castillo E., Tandri H., Rodriguez E.R. et al. (2004) Arrhythmogenic right ven-
tricular dysplasia: ex vivo and in vitro fat detection with black-blood MR imag-
ing.  Radiology, 232: 38–48.