Руководство по кардиологии - часть 258

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1036   _____________________________

10.  Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. (2007) The role of endomyo-

cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 
28: 3076–3093.

11.  Corrado D., Fontaine G., Marcus F.I. et al. (2000) Arrhythmogenic right ventricu-

lar dysplasia/cardiomyopathy: need for an international registry. Study Group 
on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy of the Working 
Groups on Myocardial and Pericardial Disease and Arrhythmias of the European 
Society of Cardiology and of the Scientifi c Council on Cardiomyopathies of the 
World Heart Federation. Circulation, 101: E101–E106. 

12.  Danieli G.A., Rampazzo A. (2002) Genetics of arrhythmogenic right ventricular 

cardiomyopathy. Curr. Opin. Cardiol.,17: 218–221.

13.  Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classifi cation of the cardiomyo-

pathies: a position statement from the european society of cardiology working 
group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270– 276. 

14.  Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One 

Way S.r.l., 120 p.

15.  Haverkamp W., Rolf S., Osterziel K. et al. (2005) Die arrhythmogene rechts-

ventriculare kardiomyopathie. Herz., 30: 565–570.

16.  Hodgkinson К.А., Parfrey Р.S., Bassett А.S.  et al. (2005) The impact of im-

plantabIe cardioverter-defi brillator therapy on survival in autosomal-dominant 
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5). J. Amer. Coll. Car-
diol., 45: 400–408.

17.  Hulot J.S., Jouven X., Empana J.P. et al. (2004) Natural history and risk strati-

fi cation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circula-
tion, 110: 1879–1884. 

18.  Kinoshita O., Fontaine G., Rosas F. et al (1995) Time- and frequency domain 

analysis of the signal-averaged ECG in patients with arrhythmogenic right ven-
tricular dysplasia. Circulation., 91: 715–721.

19.  Leclercq J.F., Coumel P.(1993). Late potentials in arrhythmogenic right ven-

tricular dysplasia. Europ.Heart J.,14, (H):67–93.

20.  Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. et al. (1996) Evidence of apoptosis in arrhyth-

mogenic right ventricular dysplasia. New Engl. J. Med., 335: 1224–1226.

21.  Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary defi nitions and 

classifi cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scien-
tifi c Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Trans-
plantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional 
Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and 
Council on Epidemiology and Prevention. Circulation., 113: 1807–1816.

22.  Paul М., Schulze-Bahr Е., Breithardt G. et al. (2003) Genetics of arrhyth-

mogenic right ventricular cardiomyopathy —  status quo and future perspec-
tives. Z. Kardiol. 92: 128–136.

23.  Peters S., Trummel М. (2003) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular 

dysplasia-cardiomyopathy: value of  standard ECG revisited. Апп. Noninvasive 
Electrocardiol., 8: 238–245.

24.  Piccini J.P., Nasir K., Bomma C. et al.(2005) Electrocardiographic fi ndings 

over time in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Amer. 
J. Cardiol. 96:122–126.

25.  Sen-Chowdhry S., Syrris P., McKenna W.J. (2005) Genetics of right ventricular 

cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., 16: 927–935. 

26.  Tansey D.K., Aly Z., Sheppard M.N. (2005) Fat in the right ventricle of the 

normal heart. Histopathology, 46: 98–104. 

27.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott 

Williams&Wilkins, 1628 p.

28.  Turrini Р., Corrado О., Basso С. et al. (2003) Noninvasive risk  stratifi cation in 

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Аnn. Noninvasive Electrocar-
diol., 8:161–169.

29.  Wichter Т., Paul М., Wollmann С. et al. (2004) lmplantabIe cardioverter/defi -

brillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single-
center ехреrience of long-term follow-up and complications in 60 patients.
Circulation., 109: 1503–1508.

30.  Yoerger D.M., Marcus F., Sherill D. et al. (2005) Echocardiographic fi ndings in 

patients meeting task force criteria for  arrhythmogenic right ventricular dys-
plasia: new insight from multidisciplinary study of right ventricular dysplasia. 
J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 860–865.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

КАРДИОМИОПАТИЯ ТАКОТСУБО 

Определение 

Кардиомиопатия такотсубо — транзитор-

ное баллоноподобное расширение средней 
части верхушки сердца (apical ballooning), 
сопровождаю 

щееся преходящей региональной 

систолической дисфункцией с одновременной 
гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при 
отсутствии стенозирующего поражения коро-
нарных артерий.

Впервые кардиомиопатия такотсубо описа-

на в 1990 г. японскими исследователями H. Satoh 
с соавторами. Название выявленного ими явления 
определила форма расширения серд ца, которая на-
поминала tako-tsubo — глиняный горшок для лов-
ли осьминогов. В мировой литературе применяют 
несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: 
преходящее шарообразное расширение верхушки 
ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная 
кардиомиопатия. 

Эпидемиология

Кардиомиопатию такотсубо диагностируют 

у 1% пациентов с подозрением на острый коро-
нарный синдром.

Этиология и патогенез

По современным представлениям домини-

рующим причинным фактором в возникновении 
кардиомиопатии такотсубо является эмоцио-
нальный и физический стресс. 

Заболевание возникает преимущественно 

у лиц женского пола пожилого и старческого воз-
раста (91% — у женщин в возрасте 62–76 лет). 
Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кар-
диомиопатии в пожилом и старческом возрасте 
у женщин, выдвинута T. Ueyama и соавторами 
(2007), которые установили снижение экспрессии 
матричной РНК кардио 

протективных факторов 

и развитие сходной с такотсубо кардио миопатии 
у самок лабораторных крыс, подверженных стрес-
су и не получавших эстрогены в отличие от груп-
пы животных, получавшей эстрогены, в которой 
развитие такотсубоподобной кардиомиопатии 
было достоверно ниже. 

 К развитию кардиомиопатии такотсубо мо-

гут приводить вредные привычки — злоупотреб-
ление алкоголем, наркомания (употребление ко-
каина, опиатов). 

Среди других причинных факторов обсужда-

ются особенности строения сердца (S-образное 
строение межжелудочковой перегородки, малый 
диаметр выходного тракта ЛЖ). Описано разви-
тие заболевания при некоторых острых состоя-
ниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой 
тахикардии и фибрилляции желудочков.

Считается, что в основе развития заболевания 

лежит острый выброс катехоламинов и повы-
шение чувствительности адренорецепторов, на-
рушение симпатической иннервации верхушки 
сердца, а также нарушение вегетативной функ-
ции на уровне ядер гипоталамуса как проявление 
общей реакции организма на стресс. 

Кардиомиопатия такотсубо 

Определение 
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Патологическая анатомия
Клиническая картина
Диагностика
Лечение

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

Определение 
Эпидемиология
Этиология
Патогенез
Клиническая картина 
Диагностика
Лечение 
Прогноз

ЛИТЕРАТУРА ............................................. 1041

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1038   __________________

Среди других механизмов возникновения за-

болевания обсуждается теория многососудистого 
спазма коронарных артерий в эпикардиальном 
отделе коронарного русла с нарушением микро-
циркуляции, возникающего, возможно, вслед-
ствие повышенной концентрации катехолами-
нов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмеча-
ют в острую фазу ампульной кардиомиопатии. 
При этом не совсем ясно, почему коронароспазм 
возникает в одной и той же апикальной области 
ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают на-
личие в базальных отделах большего количества 
симпатических нервных окончаний, что может 
способствовать развитию баллоноподобной аси-
нергии в апикальных отделах с гиперсократимо-
стью базальных отделов. 

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при 

кардио 

миопатии такотсубо, полученные c по-

мощью эндомиокардиальной биопсии и после-
дующей электронной микроскопии препаратов, 
характеризуются структурным повреждением 
кардио 

миоцитов, вакуолизацией, нарушением 

цито 

скелета клеток, деградацией контрактиль-

ных белков, фокальным интерстициальным фи-
брозом, в некоторых случаях отмечается наличие 
диссеминированного фиброза с инфильтрацией 
мононуклеарными клетками. В острую фазу за-
болевания в миокарде нередко регистрируются 
глубокие регионарные нарушения перфузии, 
однако большая часть кардиомиоцитов в этих 
зонах сохраняет целостность мембраны и затем 
полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических мето-

дов в острую фазу заболевания дает возможность 
выявить уменьшение количества актина, наруше-
ние структуры дистрофина и коннексина-43, зна-
чительную активацию коллагена 1-го типа и, как 
следствие, фибротические изменения внеклеточ-
ного пространства. Следует отметить, что право-
желудочковая и левожелудочковая эндомиокар-
диальная биопсия являются одинаково важными 
для выявления морфологических изменений кар-
диомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо. 

Клиническая картина

Клинические проявления кардиомиопатии 

такотсубо характеризуются в основном присту-
пообразной болью за грудиной (у 80–86% паци-
ентов) и одышкой, которые появляются в покое 
или после физического перенапряжения. Боль 
длится ≥20–30 мин, не купируется приемом ни-
тратов. Изредка отмечается снижение АД.

При аускультации сердца может определять-

ся дополнительный тон и систолический шум 
изгнания. 

Диагностика

На ЭКГ в острую фазу заболевания регистри-

ровали инфарктоподобный подъем сегмента 
ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), об-
разование патологического 

Q (27%). Описаны 

 удлинение  интервала 

Q–T и появление зубца U. 

Нередко выявляются синусовая брадикардия, 
AV-блокада, фибрилляция предсердий, желу-
дочковая тахикардия.

Считается, что в  0,7–2,5% случаев кардиомио-

патия такотсубо является причиной неправиль-
ного установления диагноза ИМ. Все отклоне-
ния нормализуются через 8–10 нед. 

ЭхоКГ-исследование, выполненное в период 

манифестации симптомов, позволяет выявить 
расширение в области верхушки с базальной ги-
перкинезией и обструкцией выходного тракта 
ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочко-
вой перегородки. Градиент внутрижелудочково-
го давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. 
Сократительная функция ЛЖ в острую фазу 
снижается (фракция выброса уменьшается до 
15–20%), в дальнейшем ее нормализация проис-
ходит в среднем за 12–20 дней.

Вентрикулография и МРТ при кардиомио-

патии такотсубо дают возможность выявить 
акинезию антеролатеральных, апикальных, диа-
фрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одно-
временным повышением сократимости в 

его 

базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ 
характеризуется гипокинезией или акинезией 
преимущественно апико -латерального сегмента 
(рис. 13.2 ). 

При проведении коронароангиографии от-

сутствует гемодинамически значимый стеноз 
коронарных артерий. По данным P. Наghi и со-
авторов (2007) у лиц с окончательно установ-
ленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо» 
максимальная обструкция коронарных артерий 
не превышала 50–65%.

Подтверждением теории микрососудистой 

дисфункции также служат результаты приме-
нения однофотонной эмиссионной КТ, сви-
детельствующие о снижении миокардиальной 
перфузии при отсутствии обструктивных из-
менений коронарных сосудов, и умеренное 
снижение сократимости в области верхушки, 
причем практически полное восстановление 
перфузии отмечают через 3–5 дней от начала 
заболевания.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Рис. 13.1. 

Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- ис-

следование

Рис. 13.2. 

Поражение

 

ЛЖ при кардио миопатии та-

котсубо. МРТ-исследование, сагиттальный 
срез

Для больных с кардиомиопатией такотсубо 

характерно минимальное повышение активно-
сти кардиоспецифических ферментов — уровня 
тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции 
КФК в крови (в 73,9% случав), не соответствую-
щее объему пораженного миокарда. 

Наиболее частым осложнением кардиомио-

патии такотсубо принято считать умеренно выра-
женную СН, однако описано несколько случаев 
осложнения течения заболевания отеком легких 
в результате тяжелой левожелудочковой недоста-
точности, выраженной обструкции выносящего 
тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитаци-
ей. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв 
миокарда, описан единичный случай внезапной 
смерти. Возможны перикардит и пристеночное 
апикальное тромбообразование. 

Несмотря на выраженные клинические 

симп томы, кажущийся высокий риск развития 
аритмии, СН с кардиогенным шоком, смерт-
ность в условиях стационара составляют около 
1,7%, а полное клиническое выздоровление — 
95,9% случаев. Как правило, рецидивы забо-
левания бывают достаточно редко. Так, только 
у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной 
K. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный 
эмоциональный стресс сопровождался появле-
нием клинической картины ампульной кардио-
миопатии.

Лечение

Специальных методов лечения кардиомиопа-

тии такотсубо в настоящее время не разработано. 
Схема лечения стандартна для систолической 
дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, 
блокаторы β-адренорецепторов, ацетилсалици-
ловую кислоту, диуретики и блокаторы кальцие-
вых каналов при необходимости. 

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 
ЛЖ

Определение 

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолиро-

ванная некомпактность ЛЖ, повышенная трабе-
кулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожден-
ное заболевание, характеризующееся выражен-
ной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими 
межтрабекулярными щелями, связанными с по-
лостью желудочка. Впервые описана R. Engberding 
и F. Bender в 1984 г.

Эпидемиология

Истинная распространенность заболевания 

 

неизвестна, однако его признаки при последо-
вательных эхоКГ-исследованиях определяют-
ся в 0,014% случаев. Заболевание превалирует 
у женщин.

Этиология

В этиологии некомпактной кардиомиопатии 

ведущую роль играют генетические факторы, 
в основном мутации в генах, кодирующих сарко-
мерные белки. В литературе описаны как семей-
ные, так и спорадические формы некомпактной 
кардиомиопатии. До сих пор не найдено общих 
генетических детерминант для этого заболева-
ния. Заболевание генетически гетерогенно, се-
мейные формы могут передаваться по наследству 
как аутосомно-доминантное, аутосомно-рецес-
сивное или связанное с Х-хромосомой забо-
левание. В некоторых семьях с Х-хро 

мосомой, 

связанной с некомпактной кардиомиопатией, 
найдена связь с мутациями гена 

TAZ. Некоторые 

семейные аутосомно-доминантные кардиомио-
патии могут быть объяснены мутациями генов, 
кодирующих протеины цитоскелета или клеточ-
ных соединений, ламина A/C, α-дистробревина. 
Дополнительные локусы идентифицированы 
в хромосомах 1q43, 5q и 11p15. В результате мо-
лекулярного скрининга генов саркомерных бел-
ков в двух семьях с аутосомно-доминантным 
наследованием некомпактной кардиомиопатии 
идентифицированы мутации в гене тяжелой цепи 
β-миозина сердечного саркомера. Идентифици-