Руководство по кардиологии - часть 256

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1028   ______________________________

• первичная идиопатическая рестриктивная 

кардиомиопатия;

• гиперэозинофильный синдром: 
 - 

эндомиокардиальный фиброз;

 - 

эндокардит Леффлера;

• эндокардиальный фиброэластоз (у ново-

рожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания 

имеют сходный патогенез или представляют со-
бой разные стадии одного процесса. 

Клиническая картина

Клинические симптомы

 тесно связаны с вели-

чиной давления в левом предсердии, необходимом 
для компенсации недостаточного наполнения же-
лудочка. Это приводит к типичному нарушению 
толерантности к физической нагрузке в ранних 
стадиях и одышке в покое и симптомам низкого 
сердечного выброса (повышенная слабость) при 
дальнейшем развитии. Повышение ЧСС умень-
шает время диастолы и уменьшает адекватное на-
полнение желудочков. Клинические симптомы 
зависят от типа поражения сердца: правожелудоч-
кового, левожелудочкового или смешанного пра-
во- и левожелудочкового. Кардиалгический син-
дром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симп-

томам рестриктивной кардиомиопатии относят: 

1. При поражении ПЖ:
• увеличение сердца с преобладанием гипер-

трофии и дилатации правых отделов, тяжелая 
правожелудочковая недостаточность;

• трехчленный ритм (ритм галопа), систоли-

ческий шум недостаточности трехстворчатого 
клапана;

• повышение венозного давления, набухание 

яремных вен;

• увеличение печени;
• выраженные периферические отеки, асцит, 

анасарка.

2. При поражении ЛЖ: 
• систолический шум;
• признаки левожелудочковой недостаточ-

ности; 

• митральная недостаточность;
• увеличение размеров левого предсердия;
• застой в легких;
• гипертензия малого круга кровообращения.
3. При поражении обоих желудочков:
• тотальная СН.
4. Выпот в перикард, плевру.
5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция 

предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:
• синусовая тахикардия, аритмия, наиболее 

часто — фибрилляция предсердий;

• блокада правой ножки пучка Гиса;
• снижение вольтажа комплекса QRS;
• патологический зубец Q в отведениях V

1–2

;

• снижение сегмента ST,инверсия зубца Т;
• высокий зубец Р.
На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:
• синусовая тахикардия;
• признаки гипертрофии левого предсердия 

и ЛЖ;

• блокада левой ножки пучка Гиса;
• наджелудочковые аритмии.
Фибрилляция предсердий часто возникает 

вследствие дилатации предсердия. Желудочко-
вые аритмии или поперечная блокада часто раз-
виваются в тяжелых случаях и часто являются 
причиной смерти. 

При рентгенологическом исследовании боль-

ных с поражением ПЖ выявляются значительное 
увеличение размеров правого предсердия, малая 
амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на 
фоне отсутствия признаков застоя в легких. При 
поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, 
вблизи верхушки сердца и в области пути отто-
ка определяется линейная тень кальцификации, 
в легких — характерная картина смешанного за-
стоя.

ЭхоКГ-исследование является основным 

в 

диагностике заболевания, могут выявляться 

следующие признаки: 

• систолическая функция в начальной стадии 

не нарушена;

• дилатация предсердий (рис. 11.1);
• парадоксальное движение межжелудочко-

вой перегородки;

• гипертрофия миокарда чаще отсутствует;
• утолщение эндокарда; 
• уменьшение полости пораженного желу-

дочка (или обоих желудочков);

• пансистолическое пролабирование задней 

створки митрального клапана;

• функциональная митральная регургитация 

вследствие инфильтрации миокарда и сосочко-
вых мышц или утолщения эндокарда;

• увеличение скорости потока трикуспидаль-

ной регургитации;

• укорочение времени изоволюмического 

расслабления;

• увеличение пика раннего наполнения;
• уменьшение пика позднего предсердного 

наполнения желудочков;

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

• расширение пути оттока из ПЖ и увеличе-

ние правого предсердия при поражении ПЖ;

• изменение кровотока в легочной вене.

Рис. 11.1. 

Рестриктивная кардиомиопатия. В-режим, 

апикальная четырехкамерная позиция

Могут визуализироваться внутриполостные 

тромбы. В конечной стадии заболевания мо-
жет также нарушаться систолическая функция 
сердца. 

С помощью допплерографии возможно про-

ведение детализированного эхоКГ-анализа диа-
столической функции. Импульсно-волновой 
режим допплеровского исследования трансми-
трального потока показывает рестриктивный 
тип диастолической дисфункции, увеличение 
соотношения максимальной скорости пото-
ка раннего наполнения (Е) к позднему (А) >2 
(рис. 

11.2), укорочения времени замедления 

раннего диастолического потока на митральном 
клапане <150 мс (в норме 150–220 мс), а также 
уменьшение времени изоволюметрического рас-
слабления <60 мс (в норме 60–100 мс). 

При дифференциальном диагнозе с кон-

стриктивным перикардитом центральную роль 
играет тканевая допплерография (рис. 

11.3). 

Значительное снижение скорости движения ме-
диального митрального кольца в раннюю (Еа) и 
позднюю (Аа) диастолу является признаком тя-
желой рестрикции. При величине Еа≥ 8,0 см/с 
можно с высокой точностью (чувствительность 
95% и специфичность 96%) установить диагноз 
констриктивного перикардита. 

Методом МРТ и КТ можно выявить нару-

шение наполнения в ранних и далеко зашедших 
стадиях рестриктивной кардиомиопатии, что со-
впадает с данными эхоКГ.

Для подтверждения диагноза золотым стан-

дартом является подтверждение рестриктивного 
наполнения при помощи комбинированной ка-
тетеризации ЛЖ и ПЖ.

Кривая давления в желудочках характерно из-

менена: в начале диастолы давление в желудочке 
снижается, а затем быстро повышается и дости-
гает плато, оставаясь неизменным в середине и 
конце диастолы, имеет вид «диастолического 
западения и плато» (вид квадратного корня), 
конечно-диастолическое давление в ЛЖ обыч-
но на несколько миллиметров ртутного столба 
выше, чем в ПЖ, определяется легочная гипер-
тензия. 

Рестриктивная гемодинамика

  является абсо-

лютным критерием диагноза рестриктивной кар-
диомиопатии. 

Рис. 11.2. 

Рестриктивная кардиомиопатия. Апи-

кальная четырехкамерная позиция. Режим 
импульсно-волнового допплера. Рестрик-
тивный тип трансмитрального потока

Рис. 11.3. 

Рестриктивная кардиомиопатия. Апи-

кальная четырехкамерная позиция. Режим 
тканевого допплера

Верифицирующим методом диагностики яв-

ляется эндомио кардиальная био псия. На ранней 
стадии заболевания выявляют характерные эози-
нофильные инфильтрации, в дальнейшем — ин-
терстициальный фиброз и утолщение эндокарда, 
фиброз миокарда.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1030   ______________________________

При дифференциальной диа 

г 

ностике ре-

стриктивной кардиомиопатии с констриктивным 
перикардитом  определенное  диа   гностическое 
значение имеет определение уровня МНУП, 
который в среднем повышается до 756 пг/мл 
при рестриктивной кардиомиопатии против 
143 

пг/мл при констриктивном перикардите 

(в норме <100 пг/мл).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии 

затрудняется ввиду разнообразия клинических 
вариантов застойного симптомокомплекса и от-
сутствия кардиомегалии. 

Следует отметить, что ввиду отсутствия пато-

гномоничных признаков, в том числе морфоло-
гических, диагноз «идиопатическая рестриктив-
ная кардиомиопатия» устанавливают только по-
сле исключения инфильтративных и системных 
заболеваний миокарда.

Лечение

Терапия для большинства пациентов не раз-

работана, в основном симптоматическая. Для не-
которых форм рестриктивной кардиомио патии 
(амилоидоз, гемохроматоз) существует специфи-
ческая терапия. В ранних стадиях заболевания 
назначают ГКС. В более поздних стадиях лече-
ние в основном сводится к устранению симп-
томов застойной СН, которая является ведущим 
проявлением рестриктивной кардиомиопатии. 
Диуретики уменьшают симптомы застоя, однако 
их назначают с осторожностью из-за способно-
сти снижать преднагрузку, с помощью которой 
ригидные желудочки поддерживают сердечный 
выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных 
диуретиков 1–2 раза в неделю, затем применяют 
петлевые диуретики. Ингибиторы АПФ могут 
улучшать функцию ЛЖ. Вазодилататоры, снижа-
ющие постнагрузку, могут вызвать артериальную 
гипотензию и их обычно не применяют.

Симптомы ишемии являются предвестника-

ми внезапной смерти, необходимо применение 
блокаторов β-адренорецепторов.

Сердечные гликозиды помогают при наличии 

фибрилляции предсердий снизить ЧСС и удли-
нить диастолическое наполнение. Препараты 
наперстянки помогают несколько уменьшить 
нарушения гемодинамики, однако при отсут-
ствии дилатации и сохраненной систолической 
функции ЛЖ при синусовом ритме применение 
сердечных гликозидов не оправдано.

β

1

-адреномиметики и ингибиторы ФДЭ уве-

личивают инотропную функцию сердца и улуч-
шают его диастолическую функцию, однако пре-
параты не рекомендуется применять длительно 

(повышают смертность), их назначают лишь 
в тяжелых случаях для кратко срочного лечения.

В некоторых случаях, если значительно выраже-

на компенсаторная гипертрофия миокарда, могут 
быть применены блокаторы кальциевых каналов.

Для лечения тромбоэмболических осложне-

ний используют непрямые антикоагулянты.

Единственным радикальным методом лечения 

рестриктивной кардио миопатии является транс-
плантация сердца. Иногда эффективна резекция 
эндокарда с протезированием или пластикой ми-
трального и трехстворчатого клапанов, однако это 
сопряжено с высокой летальностью (15–25%).

Прогноз 

Прогноз неблагоприятный, заболевание с про-

гредиентным течением, смертность составляет 
70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины 
стенки ЛЖ и уменьшение амплитуды комплекса 
QRS являются неблагоприятными прогностиче-
скими признаками.

ПЕРВИЧНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ 

РЕСТРИКТИВНАЯ 

КАРДИОМИОПАТИЯ

Редкая форма неинфильтративного заболе-

вания миокарда с диастолической дисфункци-
ей по рестриктивному типу. Характерно отсут-
ствие ГЛЖ и систолической дисфункции.

 Часто 

передается по наследству и ассоциируется со 
скелетной миопатией. Обычно болезнь возни-
кает спорадически, но может наследоваться по 
аутосомно-доминантному типу. 

Возникновение ригидного желудочка может 

быть следствием патологии миоцитов, включая 
нарушение кальциевого обмена, аккумуляцию 
десмина (компонента цитоскелета), нарушение 
структуры миофибрилл, а также патологию экстра-
целлюлярного матрикса, включая пролиферацию 
коллагеновых волокон и эластических элементов. 

Среди клинических проявлений наиболее 

часты симптомы застойной СН, повышение ве-
нозного давления, признаки митральной и три-
куспидальной регургитации. 

Для установления диагноза проводят катете-

ризацию полостей сердца и/или эхоКГ-иссле-
дование и эндомиокардиальную биопсию. При 
эхоКГ 

определяются увеличение предсердий 

и отсутствие дилатации желудочков с почти нор-
мальной систолической функцией и рестриктив-
ный тип диастолической дисфункции при доп-
плеровской эхоКГ. Для установления диагноза 
важно наличие снижения давления наполнения 
при катетеризации сердца. Эндомиокардиаль-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ную биопсию проводят для оценки гипертрофии 
миоцитов и интерстициального фиброза.

У больных с прогрессирующей СН, плохо 

поддающейся медикаментозному лечению, и 
полной блокадой сердца необходима установка 
кардиостимулятора. 

Предикторами плохого прогноза являют-

ся старший возраст, мужской пол, увеличение 
левого предсердия, высокий ФК заболевания. 
У больных с тяжелым течением и ФВ в пределах 
40–55% необходима трансплантация сердца, при 
этом на прогноз оказывает влияние наличие со-
путствующей скелетной миопатии.

ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ 

СИНДРОМ

Имеет две формы: эндомиокардиальный фи-

броз и эндокардит Леффлера. Общим является 
патологическая эозинофилия в крови и эндокар-
де, которая вызывает рестриктивную кардиомио-
патию с фиброзным утолщением эндокарда в об-
ласти верхушки и подклапанных структур, вызы-
вая нарушение наполнения желудочка. Причина 
гиперэозинофилии не установлена, может быть 
связана с паразитарными и протозойными ин-
фекциями, малигнизацией (лейкемия) или ал-
лергическими, или аутоиммунными реакциями. 

Ранее считалось, что это различные формы 

одного заболевания, которые возникают вследст-
вие повреждения тканей из-за токсического эф-
фекта эозинофилов и имеют сходные патоло-
гические изменения при продвинутых стадиях. 
Однако существуют важные различия. 

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ

Это эндемичное для экваториальных стран 

заболевание (Уганда, Нигерия, Бразилия) и ред-
ко развивается в нетропических странах. Забо-
левание возникает обычно в молодом возрасте 
одинаково часто у мужчин и женщин и приводит 
к смерти в течение 1 года–4 лет с момента появ-
ления первых симптомов. 

Эндомиокардиальный фиброз характеризуется 

значимым утолщением и рубцеванием эндокарда, 
приводящим к облитерации полости желудочка. 
Пристеночный тромбоз и системные эмболы мо-
гут вызвать еще большее уменьшение объемов по-
лостей желудочков. Часто в процесс вовлекается 
и субэндокардиальный миокард. Эндомиокарди-
альный фиброз вовлекает оба желудочка в 50% слу-
чаев, ЛЖ — в 40%, ПЖ — в 10%, его отмечают в трех 
различных областях: верхушке ЛЖ или ПЖ и суб-
клапанном пространстве. Обычно ПЖ становится 
более облитерированным, чем ЛЖ.

Микроскопически в эндокарде выявляют тол-

стый коллагеновый слой поверх соединительной 
ткани с грануляциями, достигающими миокар-
да. Митральный и трехстворчатый клапаны мо-
гут фиброзироваться, вследствие чего возникает 
клапанная регургитация. 

Клиника эндомиокардиального фиброза за-

висит от того, какой желудочек вовлечен в пато-
логический процесс. При левостороннем пора-
жении превалирует застой в легких, при право-
стороннем — симптомы правожелудочковой СН. 
Часто возникает митральная и трикуспидальная 
регургитация, у 25% — фибрилляция предсердий, 
особенно при поражении ПЖ. У больных также 
часто выявляют эмболии, выпот в плевральную 
и перикардиальную полость. 

При эхоКГ-исследовании определяется об-

литерация верхушек желудочков и гиперкинез 
базальных отделов, дилатация предсердий, при 
левостороннем поражении — снижение подвиж-
ности задней створки митрального клапана, при 
допплеровской эхоКГ — признаки митральной и 
трикуспидальной регургитации, рестриктивный 
тип наполнения желудочков. 

Катетеризация сердца подтверждает рестрик-

тивный тип гемодинамики. 

При эндомиокардиальной биопсии выявляют 

эозинофильные инфильтраты, что подтверждает 
диагноз.

Общий прогноз неблагоприятный, показано 

паллиативное лечение — хирургическая резек-
ция фиброзного эндокарда и замена клапана, 
которое может улучшить симптомы, хотя интра-
операционная смертность составляет 15–25%. 
У больных с тяжелым течением 2-летняя смерт-
ность составляет 35–50%. 

ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА

Болезнь жарких стран, спорадически возни-

кает во всем мире. Чаще болеют мужчины в воз-
расте до 50 лет. 

Заболевание начинается как острый артериит с 

эозинофилией, формированием тромбов на эндо-
карде, хордах и прогрессированием фиброза  AV-
клапана. Причина эозинофилии не установлена, 
может быть вызвана лейкемией или вторично воз-
никать вслед ствие паразитарной инвазии. Эозино-
фильные гранулоциты накап ливаются в миокарде, 
вызывая его повреждение. Пристеночный тромбоз 
и системные эмболы могут вызвать еще большее 
уменьшение объемов полостей желудочков.

Клинические проявления включают умень-

шение массы тела, лихорадку, кашель, кожную 
сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочко-