Руководство по кардиологии - часть 254

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1020   _________________________

вследствие гипердинамичности ЛЖ (ФВ дости-
гает 80–90%), при этом КДО уменьшен (нередко 
<100 мл, иногда даже <70 мл).

Патологическая анатомия

Заболевание характеризуется гипертрофией 

миокарда, наиболее часто в области межжелу-
дочковой перегородки, дезорганизацией кардио-
миоцитов и миофибрилл, фиброзом миокарда и 
поражением мелких сосудов. 

Макроскопически различают три варианта 

ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолирован-
ная гипертрофия межжелудочковой перегородки 
(изолированный гипертрофический субаорталь-
ный стеноз); гипертрофия различных отделов 
ЛЖ, чаще апикальной части (рис. 10.1); симмет-
ричная — тотальная концентрическая гипертро-
фия (5%) (рис. 10.2).

Рис. 10.1. 

ГКМП (апикальная гипертрофия)

Рис. 10.2. 

ГКМП (симметричная гипертрофия)

У 25% больных отмечают обструкцию выно-

сящего тракта ЛЖ в покое. Равномерная концен-
трическая гипертрофия миокарда сопровождает-
ся значительным увеличением массы сердца, но 

обструкции желудочков не наблюдается. ПЖ во-
влекается в патологический процесс примерно в 
50% случаев, что значительно усугубляет течение 
заболевания. 

В зависимости от выраженности утолщения 

миокарда выделяют три степени гипертрофии: 
умеренная (15–20 мм), средней степени (21–
25 мм), выраженная гипертрофия (>25 мм).

Характерным анатомическим признаком 

ГКМП является структурное изменение мит-
рального клапана, передняя створка которого 
расположена под углом к плоскости клапана, 
утолщена и «выпадает» в просвет выносящего 
тракта ЛЖ, образуя дополнительное препятствие 
кровотоку. Полость ЛЖ небольших размеров, 
левое предсердие часто гипертрофировано и ди-
латировано.

Типичные патогистологические изменения 

включают гипертрофию кардиомиоцитов и нару-
шение взаимной ориентации мышечных волокон 
(как наиболее частый результат мутаций сарко-
меров), а также очаги фиброза и рубцовые из-
менения вследствие некроза миокарда. Волокна 
размещаются короткими рядами, имеют склон-
ность к закручиванию при отсутствии изменений 
интрамуральных сосудов. Ядра клеток изменены, 
имеют уродливую форму, часто окру жены свет-
лой зоной («перинуклеарным нимбом»), в кото-
рой отмечается накопление гликогена. 

Классификация

В зависимости от степени выраженности 

преграды оттоку крови выделяют две основные 
формы ГКМП: обструктивная (рубрика І42.1 
по МКБ-10), характеризуется наличием гра-
диента давления между полостью ЛЖ и аортой 
(рис. 10.3) и необструктивная (рубрика І42.2 по 
МКБ-10) — без градиента давления (рис. 10.4)

Рис. 10.3. 

ГКМП (асимметричная гипертрофия 

перегородки с обструкцией)

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Рис. 10.4. 

ГКМП (асимметричная гипертрофия 

перегородки без обструкции)

Клиническая картина

Степень обструкции и гипертрофии ЛЖ не 

коррелирует с наличием клинических симпто-
мов. Заболевание может быть полностью бес-
симптомным или манифестировать в любом воз-
расте, наиболее часто симптомы проявляются у 
40–50-летних пациентов.

Классическая триада симптомов включает 

боль в сердце, одышку при нагрузке и синкопаль-
ные состояния. Болевые ощущения в грудной 
клетке отмечают у 75% больных, классическую 
стенокардию напряжения — у 25%. У многих 
больных отмечается послеобеденная стенокар-
дия. Обмороки чаще всего возникают у больных 
молодого возраста. В некоторых случаях внезап-
ная смерть может быть первым проявлением за-
болевания, наступает с частотой приблизительно 
1% в год. 

При 

необструктивной форме отклонений от 

нормы при физикальном обследовании может не 
быть, но иногда определяются увеличение про-
должительности верхушечного толчка, аускуль-
тативно IV тон сердца.

При 

обструктивной форме при физикальном 

обследовании выявляется пульсация сонных ар-
терий, быстрый «отрывистый» пульс при паль-
пации сонных артерий; усиленный продолжи-
тельный верхушечный толчок, занимающий всю 
систолу вплоть до II тона. 

Аускультативно тоны сердца глухие, выяв-

ляется IV тон, а также определяется систоличе-
ский шум (crescendo-diminuendo), который не 
проводится или слабо проводится на сонные 
артерии и в область спины, усиливается при 
уменьшении наполнения сердца и снижении 
ОПСС (вставание из положения сидя на кор-
точках, натуживание, прием нитроглицери-

на) и ослабевает при увеличении наполнения 
сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, 
сидя на корточках, при сжимании кулаков).

Течение ГКМП

 медленно прогрессирующее, 

тяжесть его зависит от локализации и степени 
гипертрофии миокарда в зоне утолщения, а так-
же от обструкции выносящего тракта ЛЖ. 

Усугубляют течение заболевания серьезные 

осложнения. Внезапную смерть регистрируют 
у 2–4% взрослых и 4–6% детей. Другими ослож-
нениями являются предсердные аритмии, тром-
боэмболии, инфекционный эндокардит (5–9%) 
и застойная СН (10–15%). 

Диагностика

Изменения на ЭКГ выявляют у 95% больных. 

Наиболее частыми из них являются увеличение 
левого предсердия, нарушения реполяризации 
ЛЖ в виде депрессии сегмента 

ST и инверсии 

зубца 

Т и патологические зубцы Q (25–30%), 

признаки гипертрофии ЛЖ. При апикальной 
гипертрофии возможны глубокие «гигантские» 
(до 4 см) симметричные отрицательные зубцы 
Т. Суточное мониторирование ЭКГ позволяет 
выявить нарушения ритма сердца: желудочковые 
экстрасистолы (88%), пароксизмы желудочко-
вой тахикардии (25–30%), суправентрикулярные 
тахиаритмии (30–40%), а также нару шения про-
водимости.

Рентгенологическую картину во многом 

опре 

деляет степень выраженности заболева-

ния. Возможны следующие рентгенологиче-
ские изменения: в первой косой проекции 
появляется выбухание ЛЖ, обусловленное 
гипертрофией путей оттока, отсутствие талии 
сердца и закругления дуг, расширение левого 
предсердия.

ЭхоКГ является методом выбора и позволяет 

выявить гипертрофию ЛЖ – утолщение стенки 
>1,5 мм в диастолу (рис. 10.5), без увеличения 
его полости, увеличение левого предсердия, на-
рушение диастолической функции при доппле-
ровской эхоКГ.

По данным эхоКГ-исследования в М-режиме 

наиболее часто можно выявить асимметричный 
характер гипертрофии перегородки, систоличе-
ское переднее движение митрального клапана, 
небольшой размер полости ЛЖ, уменьшение 
подвижности перегородки и прежде 

временное 

закрытие аортального клапана. 

При двухмерном изображении определяются 

различные варианты локализации гипертрофии 
мио 

карда. Систолическая функция обычно не 

нарушена, ФВ увеличена (часто >80%).

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1022   _________________________

Рис. 10.5. 

ГКМП, необструктивная форма, В-режим, 

парастернальная позиция, длинная ось.

Приблизительно у 25% больных отмечают гра-

диент давления между полостью и выносящим 
трактом ЛЖ в покое. Хотя клиническое значение 
градиента выносящего тракта у больных с ГКМП 
интенсивно обсуждается многие годы, этот гра-
диент в настоящее время рассматривается как по-
казатель истинной обструкции выброса ЛЖ. При-
нято соглашение, по которому обструкция вы-
носящего тракта ЛЖ определяется при наличии 
градиента не менее 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 
2003). Обструкция клинически важна (от средней 
степени до тяжелой) только в случаях, если гради-
ент выносящего тракта составляет >50 мм рт.ст.

В зависимости от величины градиента давле-

ния согласно классификации NYHA выделяют 
следующие стадии заболевания:

I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., 

как правило, жалоб больные не предъявляют;

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., 

самочувствие ухудшается при физической нагрузке; 

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., 

выражены клинические симптомы — стенокардия, 
одышка и нарушения гемодинамики 

IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и 

выше, имеются значительные нарушения гемо-
динамики.

При проксимальной форме ГКМП (субаорталь-

ном стенозе) наиболее характерными эхоКГ-при-
знаками являются утолщение межжелудочковой 
перегородки и снижение ее экскурсии в базальном 
сегменте, увеличение соотношения толщины меж-
желудочковой перегородки и задней стенки более 
1,3 (1,5–2) (рис. 10.6), наличие градиента давления 
при допплеровской эхоКГ (рис. 10.7). 

Для дистальной формы (апикальной ГКМП) 

при эхоКГ-ис 

следовании наиболее характерно 

утолщение и уменьшение амплитуды движения 
межжелудочковой перегородки в верхушечном сег-

менте по длинной оси в двухмерном изображении, 
полость ЛЖ в левой апикальной четырехкамерной 
позиции пикообразной формы за счет гипертрофии 
дистальных отделов межжелудочковой перегородки 
и прилегающих отделов задней стенки ЛЖ.

Рис. 10.6. 

ГКМП с обструкцией выносящего трак-

та ЛЖ, В-режим, парастернальная пози-
ция, длинная ось

Рис. 10.7. 

ГКМП с обструкцией выносящего трак-

та ЛЖ. Апикальная пятикамерная пози-
ция. Режим постоянно-волнового допплера

Концентрическая (симметричная) форма ха-

рактеризуется утолщением межжелудочковой 
перегородки и задней стенки ЛЖ в диастолу при 
значительном увеличении общей  массы миокар-
да, уменьшением систолического и диастоличе-
ского объемов ЛЖ, повышением индекса соотно-
шения размеров левого предсердия и устья аорты.

Изолированная гипертрофия ПЖ при эхоКГ-

исследовании имеет следующие признаки: увели-
чение диастолической толщины и уменьшение ам-
плитуды движения межжелудочковой перегородки 
в верхушечном сегменте, утолщение передней стен-
ки и уменьшение диастолического размера ПЖ. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

При биопсии миокарда выявляют хаотиче-

ское расположение и укорочение волокон мио-
карда, дегенеративные изменения с исчезнове-
нием мио 

фибрилл, деформацию ядер клеток, 

фиброзное замещение миокарда.

Катетеризацию полостей сердца обычно про-

водят при клинически выраженной митральной 
регургитации для оценки возможности хирурги-
ческого лечения. Внутрижелудочковые градиенты 
давления выявляют в ЛЖ и реже в ПЖ. Градиент 
повышается после  экстрасистол, во время про-
бы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита. 
Конечно-диастолическое давление повышено 
вследствие сниженной податливости желудочка. 

По данным вентрикулографии выявляют харак-

терную деформированность камеры, зависящую 
от формы ГКМП и также иногда подтверждают 
митральную регургитацию. Коронарные артерии 
обычно широкие с адекватным кровотоком. 

С помощью МРТ

 можно наиболее точно оце-

нить морфологические изменения, распростра-
ненность и выраженность гипертрофии мио-
карда, особенно при диагностике верхушечной 
формы и гипертрофии нижней части межжелу-
дочковой перегородки и ПЖ, опре делить систо-
лическую и диастолическую функцию ЛВ.

При подозрении на ГКМП диагноз устанав-

ливают по данным генетического исследования 
(анализ ДНК), которое позволяет выявить харак-
терные мутации генов, ответственных за синтез 
сократительных белков кардиомиоцитов.

Лечение

Должно быть направлено на уменьшение диа-

столической дисфункции, гипердинамической 
функции ЛЖ и устранение нарушений ритма 
сердца. 

Общие мероприятия включают ограничение 

физических нагрузок, которые усугубляют гипер-
трофию миокарда, повышают внутрижелудочко-
вый градиент давления и риск внезапной смерти.

Блокаторы β-адренорецепторов являются пре-

паратами первой линии у больных независимо от 
наличия или выраженности градиента внутрижелу-
дочкового давления, имеющих симптомы одышки 
или непереносимости физических нагрузок: сни-
женной сократимостью ЛЖ, ограниченным латент-
ным градиентом выносящего тракта, сниженным 
потреблением кислорода миокардом и ишемией 
(схема 10.1). Блокаторы β-адрено рецепторов улуч-
шают симп томы у 70% больных, снижая ЧСС, таким 
образом улучшая пассивное наполнение желудоч-
ков и уменьшая потребность миокарда в кислороде.

Альтернативой может быть применение ве-

рапамила, который в дозе до 480 мг/сут у боль-
ных как с необструктивной, так и обструктивной 
ГКМП уменьшает выраженность симптоматики, 
особенно боли в области сердца, улучшает рас-
слабление и наполнение желудочков, уменьша-
ет ишемию миокарда и сократимость ЛЖ. При 
применении верапамила может возникать ухуд-
шение гемодинамики, увеличение обструкции 
выносящего тракта, повышение давления в ЛА. 

С осторожностью следует давать нагрузки боль-

ным с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое. 

При наличии нарушений сердечного ритма 

целесообразно назначать блокаторы β-адрено-
рецепторов и антиаритмические средства, однако 
следует отметить, что применение последних не 
снижает риск внезапной смерти. У симптоматичных 
пациентов с обструкцией дизопирамид действует 
как антиаритмическое средство (в отношении как 
суправентрикулярных, так и желудочковых арит-
мий) и как отрицательный инотропный агент вызы-
вает уменьшение выраженности симп томов. В дозах 
300–600 мг/ сут может уменьшать обструкцию вы-
носящего тракта и объем митральной регургитации. 
Для уменьшения выраженности побочных эффек-
тов можно применять в комбинации с блокатора-
ми β-адрено рецепторов в низких дозах. Не следует 
применять дизопирамид с соталолом/амиодароном 
вследствие риска проаритмогенного действия.

Наличие фибрилляции предсердий обычно хоро-

шо переносится, однако у больных с тяжелой диасто-
лической дисфункцией потеря предсердного «вклада» 
вследствие аритмии может иметь не обратимые гемо-
динамические послед ствия, что требует неотложно-
го восстановления синусового ритма посредством 
электрической или медикаментозной кардиоверсии 
с помощью амиодарона. Последний эффективен 
для предупреждения пароксизмов фибрилляции 
предсердий. Контроль ритма с помощью блокаторов 
β-адренорецепторов или верапамила улучшает кли-
нический статус пациентов. Применение варфарина 
показано как при пароксизмальной, так и при посто-
янной форме фибрилляции предсердий. 

Рекомендуется профилактическое примене-

ние антибиотиков для предупреждения возник-
новения инфекционного эндокардита. 

При лечении СН у больных с ГКМП тера-

певтическая стратегия должна быть направле-
на на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ 
и устранение симптомов СН путем снижения 
давления наполнения ЛЖ без уменьшения ве-
личины сердечного выброса. В этих случаях пре-
паратами выбора могут быть ингиби торы АПФ 
и антагонисты рецепторов ангиотензина II из-за