Руководство по кардиологии - часть 253

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1016   ______________________________

Данные иммунологических исследований 

свидетельствуют о достоверном снижении ак-
тивности естественных киллеров, повышении 
уровня ФНО-α по сравнению со здоровыми ли-
цами, а также о наличии специфических цирку-
лирующих антител, которые являются важными 
маркерами ДКМП: антимиозиновые антитела 
(к тяжелым цепям α- и β-миозина), антимито-
хондриальные антитела (к М7, к адениннуклео-
тидному транслокатору — ферменту внутренней 
мембраны митохондрий сердца, осуществляю-
щему перенос АТФ и АДФ между цитоплазмой 
кардиомиоцитов и матриксом этих органелл), 
антитела к β-адренорецепторам.

При проведении прижизненной биопсии 

мио карда выявляют неспецифические дегенера-
тивные изменения различной степени, миоцито-
лиз, очаги некроза.

Характерные морфологические признаки 

ДКМП при гистологическом исследовании от-
сутствуют. Как правило, выявляют множествен-
ные очаги фиброзного замещения миокарда, 
иногда воспалительные инфильтраты.

При  радионуклидной вентрикулографии опре-

деляют расширение полостей сердца, нарушение 
локальной сократимости на фоне диффузного 
снижения сократимости миокарда, значительное 
снижение ФВ ЛЖ и ПЖ. 

При сцинтиграфии миокарда с 

201

Tl выявля-

ют диффузные и очаговые дефекты накопления 
изотопа. При сцинтиграфии миокарда с 

67

Gl 

изотоп накапливается в воспалительных очагах 
при мио кардите и не накапливается при ДКМП.

Катетеризацию полостей сердца проводят, 

если диагноз остается под сомнением пос ле не-
инвазивного исследования. Сердечный выброс 
может быть нормальным или сниженным, ФВ 
снижена, на ангиограмме отмечается диффузный 
гипо кинез. Повышение конечно-диастолического 
давления в ЛЖ отмечают в поздних стадиях забо-
левания. Во время катетеризации можно произве-
сти биопсию миокарда из каждого желудочка.

Диагностические критерии ДКМП включа-

ют подтверждающие и исключающие признаки. 
К подтверждающим признакам относят про-
грессирующую недостаточность кровообраще-
ния, резистент 

ную к лечению; кардиомегалию 

с наличием относительной недостаточности 
митрального и трехстворчатого клапанов; тром-
боэмболический синдром; нарушения ритма и 
проводимости; относительно молодой возраст; 
отсутствие признаков воспалительного процес-
са; отсутствие связи заболевания с инфекцион-

ным или каким-либо другим этиологическим 
фактором.

К исключающим признакам относят нормаль-

ные размеры сердца, наличие ИБС (обструкция 
>50% просвета основных коронарных артерий), 
документированную 

АГ 

(>160/100 мм рт. ст.), 

врожденные пороки серд ца и приобретенные из-
менения клапанного аппарата сердца, указания в 
анамнезе на хроническое употребление алкоголя 
(>40 г в день для женщин и >80 г в день  для муж-
чин в тече ние свыше 5 лет) с ремиссией алкоголь-
ной кардиомио патии после 6 мес абстиненции, си-
стемные заболевания, поражения перикарда.

Лечение

Должно быть направлено на решение следую-

щих основных задач: 

• предотвращение прогрессирования СН, даль-

нейшего ремоделирования сердечно-сосудистой 
системы (снижение нейроэндокринной, клеточной 
активации); 

• уменьшение выраженности симптоматики 

(улучшение систолической функции сердца, пе-
риферического кровообращения); 

• улучшение качества жизни (улучшение пе-

реносимости физических нагрузок); 

• 

увеличение продолжительности жизни 

(улучшение прогноза); 

• уменьшение количества случаев госпитали-

зации; 

• уменьшение количества осложнений.
Лечение включает немедикаментозные под-

ходы (диета, ограничения приема жидкости и 
поваренной соли, физические нагрузки), при-
менение лекарственных препаратов (диурети-
ков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, 
блокаторов β-адренорецепторов, блокаторов ре-
цепторов ангиотензина II, инотропных агентов, 
антикоагулянтов, антиаритмических средств), 
применение вспомогательных устройств для 
поддержки функции ЛЖ, а также современные 
хирургические вмешательства (кардиомиоплас-
тика, восстановление митрального и трехствор-
чатого клапана, частичная вентрикулоэктомия 
ЛЖ и трансплантация сердца). 

Важное значение в лечении больных с СН 

имеет снижение постнагрузки путем нормали-
зации уровня АД, а также коррекция анемии для 
повышения транспорта кислорода тканям. 

За последние годы кардинально изменились 

взгляды на значение физической активности: уста-
новлено, что продолжительная малоподвижность 
может приводить к атрофии скелетных мышц, 
дальнейшему ухудшению переносимости физиче-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ских нагрузок, венозному тромбозу, легочной эм-
болии и прогрессированию симптомов СН. 

Рабочая группа по кардиологической реаби-

литации совместно с Рабочей группой по СН 
Европейского общества кардиологов в 2001 году 
опубликовали рекомендации по проведению 
физических тренировок у больных с ХСН. К от-
носительным противопоказаниям к использова-
нию физической нагрузки у больных со стабиль-
ной СН отнесены:

1. Увеличение массы тела на 1,8 кг и более за 

предшествующие 1–3 дня.

2. Сопутствующая постоянная или периоди-

ческая терапия добутамином.

3. Снижение САД при нагрузках.
4. IV функциональный класс по NYHA.
5. Сложные нарушения ритма в покое или по-

являющиеся при нагрузке.

6. Исходная ЧСС≥100 уд./мин.
К абсолютным противопоказаниям отнесены:
1. Прогрессивное ухудшение переносимости 

физической нагрузки или одышка в покое или при 
нагрузке в течение 3–5 предшествующих дней.

2. Значительная ишемия при небольших на-

грузках (50 Вт).

3. Неконтролируемый сахарный диабет.
4. Острое системное заболевание или лихо-

радка.

5. Предшествующие эмболии.
6. Тромбофлебит.
7. Активный перикардит или миокардит.
8. Регургитация на клапанах, требующая хи-

рургического вмешательства.

9. Вновь возникшая фибрилляция предсердий.
Относительные критерии, при которых реко-

мендуется начинать нагрузочные тренировки:

• компенсированная СН в течение по край-

ней мере 3 нед;

• 

способность разговаривать без одышки 

(с частотой дыхания менее 30 в 1 мин); 

• ЧСС в покое не более 100 уд./мин;
• незначительная усталость;
• сердечный индекс не менее 2,1 мин/м

2 

(для 

инвазивно мониторируемых больных); 

• уровень ЦВД <12 мм рт. ст. (для инвазивно 

мониторируемых больных).

Относительные критерии, при которых необ-

ходимо изменить или прекратить тренировки:

• выраженная одышка или усталость;
• частота дыхания более 40 в 1 мин во время 

упражнений;

• появление III тона или хрипов в легких;
• усиление хрипов в легких;
• усиление второго компонента II тона;

• недостаточное пульсовое давление (<10 мм рт. ст. 

между САД и ДАД);

• снижение АД (>10 мм рт. ст.) во время уве-

личивающихся нагрузок;

• 

увеличение числа суправентрикулярных 

или желудочковых экстрасистол во время нагру-
зок;

• профузное поотделение, бледность, спутан-

ность сознания.

Медикаментозное лечение ДКМП по сути яв-

ляется лечением СН. 

Диуретики остаются средствами первого 

ряда, поскольку это единственная группа пре-
паратов, которые могут адекватно контролиро-
вать задержку жидкости при СН. При умерен-
ной СН лечение обычно начинают с тиазидных 
диуретиков, при более выраженной применяют 
петлевые диуретики (торасемид, фуросемид или 
эта криновую кислоту). Комбинация диуретиков, 
действующих на различные участки нефрона, по-
зволяет предупредить развитие резистентности, 
а также возникновение побочных эффектов. 

Ингибиторы АПФ играют ключевую роль в 

долговременной терапии больных с ДКМП и си-
столической дисфунк цией независимо от степе-
ни ее выраженности.

Ингибиторы АПФ следует применять с осто-

рожностью у больных с очень низким системным 
АД (САД <80 мм рт. ст.), значительно повышенным 
уровнем креатинина в сыворотке крови (>3 мг/ дл), 
повышенным уровнем калия в сыворотке крови 
(>5,5 ммоль/л). Начинать лечение ингибиторами 
АПФ следует с низкой дозы под контролем уровня 
АД, удваивая дозу каждые 3–7 дней при хорошей 
переносимости и титруя ее до целевой. 

Наиболее частыми побочными эффекта-

ми ингибиторов АПФ, которые потенциально 
могут ограничивать их применение, являются 
артериаль 

ная гипотензия, ухудшение функции 

почек, сухой кашель, ангионевротический отек. 
Возможна замена ингибиторов АПФ антагони-
стами рецепторов ангиотензина II. 

Всем пациентам с СН вследствие систоли-

ческой дисфункции ЛЖ необходимо назначать 
блокаторы β-адренорецепторов (метопролол, 
бизопролол, карведилол, небиволол), кроме слу-
чаев, когда они им противопоказаны или плохо 
переносятся. 

Лечение блокаторами β-адренорецепторов на-

чинают с низких доз — с ⅛ средней терапевтиче-
ской дозы, удваивая дозу каждые 2–3 нед до опти-
мальной. Терапию у больных с ДКМП следует 
начинать в стационаре под наблюдением врача. 
Начало лечения блокаторами β-адренорецепторов 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1018   ______________________________

может сопровождаться клиническим ухудшением 
у 10–20% больных, что проявляется снижением 
переносимости физической нагрузки, усугубле-
нием застоя в легких, усилением утомляемости, 
увеличением периферических отеков и, как след-
ствие, ухудшением качества жизни. Однако при 
дальнейшем лечении признаки кратковременного 
гемодинамического ухудшения исчезают.

У больных с выраженной СН используют ан-

тагонисты альдостерона (спиронолактон) как 
средства дополнительного влияния на нейрогу-
моральные механизмы развития СН, улучшаю-
щие прогноз. 

Дигоксин показан больным с ДКМП с явле-

ниями декомпенсации для уменьшения выражен-
ности симптомов СН. У пациентов с тахисистоли-
ческой формой фибрилляции предсердий приме-
нение сердечных гликозидов позволяет снизить ча-
стоту сокращений желудочков. Отмена сердечных 
гликозидов у больных с ДКМП как с синусовым 
ритмом, так и фибрилляцией предсердий и низкой 
ФВ приводит к нарастанию симп томов декомпен-
сации сердечной деятельности.

Непрямые антикоагулянты (варфарин) по-

казаны пациентам с постоянной формой фиб-
рилляции предсердий, тромбоэмболическими 
осложнениями в анамнезе, при наличии тромбов 
в полостях сердца.

Имплантация кардиовертера-дефибрилля 

то-

ра при наличии рецидивирующей фибрилляции 
желудочков или стойкой желудочковой тахикар-
дии и резистентности к антиаритмическим пре-
паратам, а также имплантация трехкамерного 
электрокардиостимулятора в режиме DDDR у 
больных со значительными нарушениями вну-
трижелудочковой проводимости и десинхро-
низацией сокращения желудочков при тяжелой 
СН, рефрактерной к медикаментозной терапии, 
входит в перечень дополнительного ассортимен-
та медицинских услуг у больных с ДКМП (при-
каз МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

 Патогенетическая терапия не разработана. 

Применение иммунодепрессантов не оправдано.

Поскольку прогноз при ДКМП неблаго-

приятный и любая терапия не предотвращает 
летального исхода, эти больные представляют 
наибольшую группу реципиен 

тов для транс-

плантации сердца, которая позволяет увеличить 
продолжительность жизни. На благоприятный 
исход оперативного вмешательства можно рас-
считывать у больных без сопутствующих систем-
ных заболеваний, нарушений психики, высокого 
необратимого сопротивления легочных сосудов, 
у пациентов в возрасте моложе 60 лет.

ЛИТЕРАТУРА

1. 

Амосова Е.Н. (1999) Кардиомиопатии. Книга плюс, Киев, 422 с.

2. 

Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001)  Некоронарогенные болезни сердца. 
Практическое руководство.  Морион, Киев, 480 с.

3. 

Мравян С.Р., Канвар С., Голухова Е.З. (1997) Клинико-инструментальные 
показатели в оценке прогноза миокардита и дилатационной кардиомиопа-
тии. Кардиология, 7: 67–72.

4. 

Наказ № 436 Міністерства охорони здоров'я України від 03.07.2006 р. «Про 
затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю 
«Кардіологія» (2006) Укр. кардіол. журн., 6; 89–115.

5. 

Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для 
врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

6.  Ardehali H., Kasper E.K., Baughman K.L. (2005) Diagnostic approach to the 

patient with cardiomyopathy: whom to biopsy. Amer. Heart J., 149: 7–12. 

7. 

Ardehali H., Qasim A., Cappola T. et al. (2004) Endomyocardial biopsy plays a 
role in diagnosing patients with unexplained cardiomyopathy. Amer. Heart J., 
147: 919–923. 

8.  Aukrust P., Ueland T., Lien E. et al. (1999) Cytokine network in congestive 

heart failure secondary to ischemic or idiopathic dilated cardiomyopathy. 
Amer. J. Cardiol., 83: 376–382.

9.  Burkett E.L., Hershberger R.E. (2005) Clinical and genetic issues in familial 

dilated cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 969–981. 

10.  Charron Ph., Tesson F., Poirier O. et al. (1999) Identifi cation of a genetic risk 

factor for idiopathic dilated cardiomyopathy. Europ. Heart J., 20: 1587–1591.

11.  Chojnowska L., Ruzyllo W. (2000) Rodzinna kardiomiopatia przerostowa. 

Kardiol. Pol., 53(III): 88–95.

12.  Elliot P. (2000) Cardiomyopathy. Diagnosis and management of dilated 

cardiomyopathy. Heart, 84: 106–112.

13.  Elliot P., Anderson B., Arlustini E. et al. (2008). Classifi cation of the cardiomyopathy; 

a position statement from the european society of cardiology working group on 
myocardial and  pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276. 

14.  Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One 

Way S.r.l., 120.

15.  Giordano F.J. (2005) Oxygen, oxidative stress, hypoxia and heart failure. J. 

Clin. Invest., 115: 500–508.

16.  Graham R.M., Owens W.A. (1999) Pathogenesis of inherited forms of dilated 

cardiomyopathy. N. Engl. J. Med., 341: 1759–1762.

17.  Gustafson A.B., Gottlieb R.A. (2004) Mechanisms of apoptosis in the heart. 

J. Clin. Immunol., 23: 447–459. 

18.  Hannuksela J., Leppilampi M., Peuhkurinen K. et al. (2005) Hereditary 

hemochromatosis gene (HFE) mutations C282Y, H63D and S65C in patients 
with idiopathic dilated cardiomyopathy. Eur. J. Heart Fail., 7: 103–108. 

19.  Kamisago M., Sharma S.D., DePalma S.R. et al. (2000) Mutations in 

sarcomere protein genes as a cause of dilated cardiomyopathy. N. Engl. J. 
Med., 34: 1688–1696. 

20.  Keller D.I., Carrier i., Schwartz K. (2002) Genetics of familial cardiomyopathies 

and arrhythmias. Swiss. Med. Weekly, 132: 401–407.

21.  Mahon N.G., Murphy R.T., MacRae C.A. et al. (2005) Echocardiographic 

evaluation in asymptomatic relatives of patients with dilated cardiomyopathy 
reveals preclinical disease. Ann. Intern. Med., 143: 108–115. 

22.  Manolio T.A., Baughman K.L., Rodeheffer R. et al. (1992) Prevalence and etiology 

of idiopathic dilated cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 69: 1458–1466.

23.  Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary defi nitions and 

classifi cation of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientifi c 
Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation 
Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics 
and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on 
Epidemiology and Prevention. Circulation, 113: 1807–1816.

24.  Mogensen J., Murphy R.T., Shaw T. et al. (2004) Severe disease expression 

of cardiac troponin C and T mutations in patients with idiopathic dilated 
cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 44: 2033–2040. 

25.  Morita H., Seidman J., Seidman C.E. (2005) Genetic causes of human heart 

failure. J. Clin. Invest., 115: 518–526. 

26.  Muller J., Wallukat G., Dandel M. et al. (2000) Immunoglobulin absorption in 

patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. Circulation, 101: 385–391.

27.  Nelson G.S., Berger R.D., Febics B.J. et al. (2000) Left ventricular or 

biventricular pacing improves cardiac function at diminished energy cost in 
patients with dilated cardiomyopathy and left bundle-branch block. Circulation, 
102: 3053–3059.

28.  Report of the WHO/ISFC task force on the defi nition and classifi cation of 

cardiomyopaties (1996) Circulation, 93: 841–842.

29.   Tesson F., Charron P., Peuchmaurd M. et al. (1999) Characterization of a unique 

genetic variant in the beta-1 adrenoceptor gene and evaluation of its role in 
idiopathic dilated cardiomyopathy. J. Mol. Cell Cardiol., 31: 1025–1032.

30.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. 

Williams&Wilkins, Lippincott, 1628 p.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Определение

ГКМП – первичное поражение миокарда, об-

условленное генетической неполноценностью со-
кратительных белков, характеризуется ГЛЖ при 
отсутствии сердечной или системной причины. 

Эпидемиология

Широко распространена среди многих расо-

вых групп и в странах Европы, США, Канаде, Из-
раиле, Южной Америке и Дальнем Востоке. В об-
щей популяции ее распространенность составляет 
0,2% и наблюдается преимущественно у мужчин.

Этиология

В настоящее время многочисленные исследо-

вания подтвердили роль генетических нарушений 
в развитии ГКМП. Причиной болезни являются 
различные мутации генов, кодирующих сарко-
мерные протеи ны, что позволяет определить за-
болевание как нарушение контрактильного аппа-
рата миоцита. У большинства пациентов заболе-
вание наследуется по аутосомно-доминантному 
типу, приблизительно у 50–60% больных выяв-
ляют мутации в одном из восьми генов, которые 
кодируют различные компоненты сердечного 
саркомера и ассоциированных белков: тяжелой 
цепи β-миозина (14-я хромосома), сердечно-
го тропонина-Т (1-я хромосома), сердечного 
тропонина-I (19-я хромосома), α-тропомиозина 
(15-я хромосома), сердечного миозинсвязываю-
щего протеина С (11-я хромосома), эссенци-
альной и регуляторной легких цепей миозина 
(3-я и 12-я хромосомы соответственно), а также 
сердечного актина (15-я хромосома). В послед-
нее время также выявлены мутации трех других 
генов саркомерных протеинов: титина, тропони-
на С и тяжелой цепи α-миозина. 

В возникновении заболевания может также 

иметь значение нарушение взаимодействия раз-
вивающегося сердца плода с катехоламинами, 
тиреоидными гормонами, соматотропином, аде-
нозином. 

Распространенность и локализация гипер-

трофии значительно варьирует, даже среди род-
ственников. Одинаковая мутация может приве-
сти к тяжелой гипертрофии желудочка у одного 
члена семьи и умеренной гипер трофии у другого. 
Причины этих фенотипических различий у лиц 
с идентичной генетической мутацией не совсем 
понятны, но могут быть следствием других гене-
тических факторов, которые играют роль в экс-
прессии гипер трофии сердца, таких как DD- ге-
нотип АПФ, НУП и другие детерминанты роста 
миоцитов.

Патогенез

К основным патогенетическим факторам 

ГКМП относятся снижение эластичности и со-
кратительной способности гипертрофированно-
го миокарда ЛЖ с ухудшением его диастоличе-
ского наполнения, в результате чего в пересчете 
на единицу массы миокарда работа сердца суще-
ственно уменьшается, коронарный кровоток не 
соответствует степени гипертрофии миокарда. 
Нарушается скорость проведения возбуждения 
в желудочках с асинхронным сокращением раз-
личных отделов миокарда, что снижает пропуль-
сивную способность ЛЖ.

В результате диастолической дисфункции 

возникает хроническое повышение конечно-
диастолического давления ЛЖ, давления закли-
нивания капилляров ЛА, застой в легких, про-
грессирующая гипертрофия предсердий. Систо-
лическая функция не нарушена или даже усилена 

Определение
Эпидемиология
Этиология
Патогенез
Патологическая анатомия
Классификация

Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

ЛИТЕРАТУРА ...............................................1025