Руководство по кардиологии - часть 250

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1004   _____________________________

лее часто отмечают у мужчин и редко в возрасте 
младше 30 лет. 

Вторичный амилоидоз возникает в результа-

те образования неиммуноглобулиновых белков, 
миофибриллы содержат амилоидный протеин А, 
не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип), 
что часто происходит при хронических воспали-
тельных заболеваниях — ревматоидном артрите, 
туберкулезе, болезни Крона и при семейной сре-
диземноморской лихорадке. 

Семейный или наследственный амилоидоз 

чаще всего является следствием образования му-
тантного белка преальбумина (транстиретина). 
Установлен аутосомно-доминантный тип насле-
дования. Выявлены гены, ответственные за син-
тез этих белков, и идентифицирован характер 
генных мутаций. 

Сенильный кардиальный амилоидоз, также 

известный как амилоид SSA, возникает вслед-
ствие образования патологического транстирети-
на у лиц старшего возраста. Выделяют две формы 
связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз 
предсердий, который охватывает только пред-
сердия, и старческий аортальный амилоидоз, 
огра ниченный  аортой. 

Патологическая анатомия

Миокард при амилоидозе сердца очень плот-

ный на ощупь, утолщенный, мало поддается рас-
тяжению. Объем полостей сердца существенно 
не изменен или незначительно увеличен. Ами-
лоид откладывается в разных отделах сердца, 
преимущественно в миокарде предсердий и же-
лудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, не-
редко в синусном и AV-узлах, а также в мелких 
артериальных и венозных сосудах, включая vasa 
vasorum коронарных артерий, суживая их про-
свет вплоть до полной обтурации. В результате 
мышечные волокна сердца оказываются «заму-
рованными» в массах амилоида, что приводит 
к атрофии сократительного миокарда.

Клиническая картина 

Амилоидное поражение сердца не имеет 

специфических симптомов, развивается по-
степенно и может длительное время протекать 
бессимптомно, даже при выявлении отложений 
амилоида в миокарде при биопсии. Следует об-
ратить внимание, что во время появления симп-
томов существует весьма значительная инфиль-
трация сердца амилоидом. У некоторых пациен-
тов возникает боль в области сердца , иногда но-
сящая стенокардический характер как следствие

 

накопления депозитов амилоида в коронарных 
артериях. 

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая 

гипотензия, иногда с симптомами синкопальных 
состояний.

При аускультации на фоне глухих тонов серд-

ца можно выслушать систолический шум ми-
тральной регургитации, при развитии СН — про-
тодиастолический ритм галопа.

Часто определяют различные нарушения рит-

ма, которые нередко могут быть причиной вне-
запной смерти. У некоторых больных отмечается 
выраженная брадикардия.

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале 

доминирует правожелудочковая СН с повышен-
ным давлением в яремных венах, гепатомегали-
ей, периферическими отеками, асцитом. Затем 
возникает систолическая дисфункция и застой-
ная СН.

Диагностика

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее 

типично наличие брадикардии, снижение ам-
плитуды зубцов. Иногда наличие патологическо-
го зубца 

Q и отсутствие зубца R в отведениях V

1–3

 

симулируют ИМ. Накопление депозитов амило-
ида в проводящей системе могут обусловливать 
различные расстройства образования импульса и 
проведения — возможны различные нарушения 
проводимости, включая полную блокаду сердца: 
часто выявляются предсерд ные и желудочковые 
нарушения ритма (синдром слабости синусного 
узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных), 
желудочковая экстрасистолическая аритмия). 

Двухмерная эхоКГ и допплерография явля-

ются основными методами неинвазивной диа -
гностики. При обследовании выявляют нор-
мальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ 
со значительным утолщением миокарда и харак-
терным нарушением его структуры с диффузным 
гранулярным блеском (рис. 8.1 

а, б). Отмечается 

также утолщение межпредсердной перегород-
ки и створок клапанов, увеличение предсердий, 
наличие небольшого или умеренного перикар-
диального выпота. Нарушение диастолической 
функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктив-
ному типу нарушения их наполнения. В тяжелых 
случаях выявляются признаки различной сте-
пени нарушения систолической функции обоих 
желудочков. 

При рентгеноскопии отмечают уменьшение 

пульсации контура сердца, размеры сердца уве-
личены (кардиомегалия) и обычно не соответ-
ствуют степени тяжести застойной СН.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

К достижениям последних лет относит-

ся введение в клиническую практику метода 
сцинтиграфии с меченным 

123

I сывороточным 

Р-компонентом (SАР) для оценки распределе-
ния амилоида в организме. Р-компонент со-
держится в небольшом количестве (5–10%) 
в амилоиде всех типов; радиоактивный SАР, 
введенный больному амилоидозом, специфи-
чески связывается с амилоидными депозитами 
и может быть визуализирован и количественно 
оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно 
полезен для контроля за динамикой тканевых 
отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинти-

графию с  изотопом технеция 

99м

Тс-пирофосфа-

том, способным связываться с амилоидом мно-
гих типов, однако эта проба оказывается поло-
жительной только при значительных отложениях 
амилоида в сердце, которые можно определить и 
с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утол-

щения миокарда и небольшого размера полости 
ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными 
эхоКГ. 

Диагноз «амилоидоз» должен быть под-

твержден эндомиокардиальной биопсией. При 
изучении биоптатов тканей важно не только 
выявить амилоид, но и провести иммуногисто-
химическое исследование для идентификации 
его типа. 

Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавли-

вают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде 
случаев не выявляют объективных причин, кото-

рыми можно было бы объяснить возникновение 
патологических признаков. 

Лечение

Терапия при первичном амилоидозе включа-

ет клеточную антиплазменную терапию, которая 
останавливает продукцию легких цепей, а также 
применение алкилирующих средств (мелфалан) 
и преднизолона. Благоприятный эффект химио-
терапии показан в двух рандомизированных ис-
пытаниях. Перспективна трансплантация ство-
ловых клеток с органной ремиссией в 50% слу-
чаев. Другим подходом к лечению амило идоза 
сердца может быть применение талидомида 
с дексаметазоном. Недавно показана эффектив-
ность леналидомида. 

Для лечения пациентов с нарушениями ритма 

сердца назначают антиаритмические препара-
ты. При явлениях полной поперечной блокады 
и слабости синусного узла эффективна имплан-
тация искусственного водителя ритма. Кардио-
стимуляторы применяют для лечения пациентов 
с тяжелыми клинически выраженными наруше-
ниями проводимости.

СН часто рефрактерна к медикаментозной 

терапии. Для уменьшения недостаточности кро-
вообращения основными препаратами являются 
диуретики, которые применяют с осторожностью 
в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы 
АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина 
II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать 
значительную артериальную гипотензию или 
ортостатические симптомы, особенно у паци-

Рис. 8.1. 

Амилоидоз сердца. В-режим: а) парастернальная позиция, длинная ось; б) парастернальная пози-

ция, короткая ось. Здесь и далее на рисунках: МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛП — левое 
предсердие; АК — аортальный клапан; МК — митральный клапан; ЗС — задняя стенка; ЛЖ — ле-
вый желудочек; ПЖ — правый желудочек

а б

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1006   _____________________________

ентов с амилоидиндуцированной дисфункцией 
автономной нервной системы. Не рекомендует-
ся применять дигоксин из-за его токсичности и 
опасности развития аритмий, однако при тща-
тельном ЭКГ-мо ниторировании его можно при-
менять для контроля ритма у пациентов с фи-
брилляцией предсердий. 

Блокаторы кальциевых каналов неэффектив-

ны в лечении при амилоидозе сердца. Больные 
могут быть гиперчувствительны к негативным 
инотропным эффектам блокаторов кальциевых 
каналов, их применение может привести к нарас-
танию симптомов декомпенсации. 

Блокаторы β-адренорецепторов могут спрово-

цировать угро жающие жизни нарушения прово-
димости. 

При резком снижении сократительной спо-

собности предсердий, свидетельствующем о мас-
сивной инфильтрации, даже при синусовом рит-
ме показано применение антиагрегантов или 
антикоагулянтов, что обусловлено повышенным 
риском тромбообразования. 

Трансплантация сердца обычно не проводит-

ся, поскольку возникают рецидивы амилоидоза 
в аллотрансплантате, а также неуклонное про-
грессирование его в других органах, что сокра-
щает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Течение амилоидоза прогрессирующее, про-

гноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, 
сроков диагностики и степени вовлечения жизнен-
но важных органов. Каждый из четырех основных 
типов амилоидной болезни имеет различные сте-
пени вовлечения сердца, клинические симптомы 
и прогноз. Выживаемость больных со старческим 
амилоидозом намного выше, чем с первичным 
амилоидозом, — в среднем соответственно 60,0 
и 5,5 мес со времени установления диагноза. Ле-
тальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года 
после появления первых признаков поражения 
сердца) обычно наступает вследствие нарушений 
ритма и проводимости, а 

также внесердечных 

осложнений (легочной или системной эмболии). 
У больных с вовлечением проводящей системы не-
редко возникает внезапная смерть. Самая низкая 
выживаемость отмечена у больных с рефрактерной 
к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), осо-
бенностью которой явля 

ется преимущественно 

правосердечный или тотальный ее тип с резким 
набуханием шейных вен и значительным повыше-
нием венозного давления, застойным увеличением 
печени и полостными отеками (гидроторакс, ги-
дроперикард, асцит).

НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО 
ЛИПИДНОГО ОБМЕНА 

ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ

Патогенез

Голодание,

 длительное неполноценное пита-

ние, кахексия приводят к нарушениям деятель-
ности сердца, которые сопровождаются умень-
шением массы миокарда, обычно пропорцио-
нально меньшим, чем уменьшение массы тела 
вследствие атрофии мышечных волокон, дегене-
ративным изменениям в миокарде и к СН

.

Патологическая анатомия 

При голодании микроскопически отмечают 

вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг 
ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий. 
В далеко зашедших случаях выявляют бурую атро-
фию и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Основными проявлениями нарушения функ-

ции сердечно-сосудистой системы при голода-
нии являются синусовая брадикардия, уменьше-
ние МОК, снижение венозного давления и АД 
(преимущественно систолического), что неред-
ко сопровождается головокружением, а при бы-
стром перемещении из горизонтального положе-
ния в вертикальное — обмороком. Часто возни-
кают отеки, обусловленные гипо протеинемией 
и увеличением ОЦК (но не СН).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца 

вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж 
зубцов, иногда изменения зубца 

Т и комплекса 

QRS, которые, по-видимому, обусловлены нару-
шением обмена энергии и электролитов в мио-
карде.

Лечение заключается в восстановлении пол-

ноценного питания.

ОЖИРЕНИЕ

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования свиде-

тельствуют, что ожирение связано с сердечно-
сосудистыми заболеваниями и преждевременной 
смертностью. Ожирение само по себе приводит к 
комплексному и прогностически неблагоприят-
ному поражению сердца. Вероятность развития 
ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составля-
ет 5,5%, а у лиц с ожирением – 30%. По данным 
Фремингемского исследования установлено на-
личие высокодостоверной связи между ИМТ, 
полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

По современным представлениям ожирение 

представляет собой независимый фактор риска 
развития СН, являясь ее причиной у 11% муж-
чин и 14% женщин в США. По данным Фремин-
гемского исследования увеличение ИМТ на каж-
дый 1 кг/м

2 

повышает риск развития СН на 5% у 

мужчин и на 7% у женщин независимо от других 
факторов риска.

Этиология

Ожирение может быть самостоятельным за-

болеванием, возникающим вследствие избыточ-
ного потребления пищи с высокой калорийно-
стью, или синдромом, сопровождающим различ-
ные заболевания, и развиваться вследствие ряда  
нейроэндокринных, социальных, поведенческих 
и генетических факторов. Генетические факто-
ры играют важную роль в развитии ожирения. 
Результаты исследований свидетельствуют, что 
существует редко идентифицируемая группа ге-
нов, вызывающих значительное ожирение, одна-
ко чаще выявляют гены «восприимчивости», ко-
торые детерминируют склонность к ожирению 
и регулируют распределение жировой массы 
в организме, скорость обменных процессов и их 
реак цию на физическую активность и диету, кон-
тролируют пищевые привычки. Идентифициро-
вано более 41 сайта в геноме, которые, возмож-
но, связаны с развитием ожирения в популяции. 

Патогенез

При ожирении происходит постепенное уве-

личение размеров клеток жировой ткани, ве-
дущее к изменению их свойств. Гормонально-
метаболические сдвиги, характерные для ожире-
ния, могут напрямую воздействовать на структу-
ру и массу миокарда. У пациентов с ожирением 
адипоциты жировой ткани высвобождают боль-
шое количество биологически активных суб-
станций, участвующих в регуляции сосудистого 
тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, проста-
гландины, эстрогены, ИФР, ФНО-α, ингибитор 
активатора плазминогена-1, лептин и другие, что 
повышает риск развития сердечно-сосудистых 
осложнений, при этом снижается уровень ади-
понектина, специфического циркулирующего 
белка жировой ткани, который во влечен в ре-
гулирование метаболизма липидов и глюкозы 
(схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани 
лептин, важный маркер энергетического балан-
са, стимулирует гиперсимпатикотонию, спо-
собствует повышению уровня АКТГ, кортизола 
и альдостерона. 

Ведущее значение в развитии различных 

форм ожирения имеют изменения функциони-
рования гипоталамо-гипофизарной системы. 
Эндоканнабиноидная система, представленная 
в мозге (гипоталамусе) и периферически в жи-
ровой ткани (адипоцитах), печени, скелетных 
мышцах и пищеварительном тракте, посред-
ством каннабиноидных рецепторов 1-го типа 
(СВ1) участвует в центральной и перифериче-
ской регуляции энергетического баланса, а так-
же метаболизме глюкозы и липидов, играет роль 
в контроле по 

требления пищи и массы тела. 

Гиперактивация этой системы ассоциирова-
на с мотивацией к увеличенному потреблению 
пищи и ожирением и приводит к нарушению 
механизмов обратной связи, которые поддер-
живают устойчивый гомеостаз.

Присоединение АГ при ожирении происходит 

примерно у 60% больных, механизмы ее форми-
рования связывают с развитием гормонально-
метаболических отклонений, вызванных накоп-
лением жировой ткани. Ключевую роль среди 
них играет развитие инсулинорезистентности 
и компенсаторной гиперинсулинемии, которая, 
усиливая задержку натрия почками, способствует 
дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное дей-
ствие может оказывать и лептин, стимулирующий 
симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ, 
дислипидемию и гипергликемию, в основе кото-
рых лежит инсулинорезистентность, объединяют 
в понятие «метаболический синдром».

При высокой степени ожирения нельзя ис-

ключить определенную роль гипоксии в изме-
нении нейроэндокринной регуляции кровоо-
бращения и в развитии дистрофии миокарда. 
Включение гипоксического фактора в патогенез 
дистрофических поражений сердца может стать 
существенным механизмом не только их возник-
новения, но и развития СН.

Гемодинамика

Сердце у больных ожирением испытывает 

перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови 
увеличиваются пропорционально степени уве-
личения массы тела, что приводит к увеличению 
наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и 
росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сер-
дечного выброса при ожирении физиологиче-
ски связано с удовлетворением метаболических 
потребностей возросшей тканевой массы тела. 
Развитие сердечно-сосудистых осложнений при 
ожирении связано с истощением компенсатор-
ных механизмов мио карда, обусловленным уве-
личением величины ОЦК, которая формируется