Руководство по кардиологии - часть 249

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1000   _____________________________

токсикозе происходят резкие изменения гемо-
динамики: увеличивается МОК (в основном 
за счет повышения ЧСС), скорость кровотока 
и 

ОЦК. Периферическое сосудистое сопро-

тивление в большом круге кровообращения 
снижается, а в малом повышается. В результа-
те повышается пульсовое давление. Сердце ис-
пытывает диастолическую перегрузку, а правые 
отделы сердца еще и систолическую перегрузку, 
увеличенная работа сердца происходит в крайне 
неблагоприятном для него режиме: вследствие 
изменений гемодинамики ЛЖ работает в усло-
виях постоянной изотонической гиперфунк-
ции, а правый — в условиях смешанного типа 
гиперфункции (нагрузка объемом и сопротив-
лением), однако при этом отсутствуют условия 
для развития компенсаторной гипертрофии 
мио карда (усилен распад и снижен синтез бел-
ка, уменьшено количество АТФ и креатинфос-
фата). Все это достаточно быстро приводит 
к развитию СН.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения миокарда при 

тиреотоксикозе характеризуются воспалени-
ем и дегенерацией вплоть до развития очагов 
некроза и фиброза. Гистологические измене-
ния в миокарде непостоянны и неспецифич-
ны. Факторы, обусловливающие поражение 
сердечно-сосудистой системы у больных с диф-
фузным токсическим зобом, вначале вызыва-
ют дистрофи ческие изменения, а в дальнейшем 
дегенеративно-склеротические. При тяжелом 
течении заболевания возникают дегенеративные 
изменения в митохондриях и их распад.

Клиническая картина и диагностика

Больные нередко жалуются на боль в обла-

сти сердца, часто ноющего, колющего, нередко 
стенокардитического характера, а также на серд-
цебиение, которое возникает в состоянии по-
коя, но при физических нагрузках неадекватно 
усиливается. Больные отмечают повышенную 
возбудимость, потливость, мышечную слабость, 
тремор рук, похудение. Существенным симпто-
мом является постоянная синусовая тахикардия, 
выраженность которой соответствует тяжести 
токсического зоба. У 10–20% больных диагно-
стируется тахисистолическая форма фибрилля-
ции предсердий. Характерно повышение САД, 
что обусловлено увеличением сердечного выбро-
са. Одышка отмечается как при нагрузках, так и 
в покое. СН, в основном правожелудочковую, 
отмечают в 15–25% случаев. Признаки левоже-

лудочковой недостаточности обычно выражены 
меньше, по скольку очень быстро возникает сла-
бость ПЖ.

При осмотре отмечается прекардиальная 

пульсация и пульсация артерий. Аускультативно 
определяется повышение звучности сердечных 
тонов, особенно первого, почти всегда выслуши-
вается систолический шум на верхушке сердца 
и ЛА.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или 

фибрилляции предсердий, отмечается повыше-
ние амплитуды зубца 

Р, иногда изменения ком-

плекса 

QRS, снижение сегмента ST и вольтажа 

зубца 

Т.

При эхоКГ-исследовании на ранней стадии 

заболевания выявляют умеренную гипертро-
фию — утолщение задней стенки, межжелудоч-
ковой перегородки и увеличение сократительной 
функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилата-
ция полостей сердца, увеличивается масса мио-
карда, уменьшается систолический и минутный 
объем крови, снижается сократительная функ-
ция миокарда.

В сыворотке крови определяется повышение 

уровней общего и свободного тироксина, трий-
одтиронина, снижение уровня тиреотропного 
гормона.

Лечение

Проводится по трем направлениям: нормали-

зация функции щитовидной железы (достижение 
эутиреоидного состояния), устранение недоста-
точности кровообращения и восстановление си-
нусового ритма (при фибрилляции предсердий).

Компенсация тиреотоксикоза достигается 

применением антитиреоидных препаратов или 
проведением хирургической операции или ра-
диойодтерапии.

Для  уменьшения синусовой тахикардии неце-

лесообразно применять сердечные гликозиды, ши-
роко назначают блокаторы β-адрено рецепторов. 
При тахисистолической форме фибрилляции 
предсердий проводят комбинированное лечение 
антиаритмическими средствами (пропафенон) 

 

 

и блокаторами β-адрено 

рецепторов, добиваясь 

восстановления синусового ритма или перевода 
фибрилляции предсердий в нормосистолическую 
форму. 

Лечение СН не имеет специфических осо-

бенностей и обязательно должно проводиться 
на фоне антитиреоидной терапии. Следует учи-
тывать, что чувствительность миокарда к глико-
зидам наперстянки может быть повышена.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ
(ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ)

КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Изменение демографической структуры об-

щества привело к увеличению в популяции доли 
женщин старшей возрастной группы (в настоя-
щее время в мире около 500 млн женщин старше 
50 лет, то есть в менопаузе).

О существовании связи между расстройством 

деятельности сердца и изменением функции 
женских половых органов известно давно. За-
болевание может развиваться вследствие дефи-
цита эстрогенов не только в климактерический 
период, но и у женщин молодого возраста с раз-
личными гинекологическими заболеваниями 
(миома матки, эндометриоз и др.), при постка-
страционном и предменструальном синдромах. 
Климактерическая кардиомиопатия диагности-
руется иногда и у мужчин (климакс отмечают 
у 10–20% лиц мужского пола).

Патогенез

Менопауза, не являясь собственно заболе-

ванием, приводит к нарушению эндокринного 
равновесия в организме и способствует развитию 
сердечно-сосудистых заболеваний.

В патогенезе обменных нарушений основное 

значение име ет нарушение активности эстроге-
нов, в норме благоприятно влияющих на белко-
вый и электролитный обмен в миокарде и регу-
лирующих симпатические влияния на серд це. 
При патологическом климаксе в мио карде про-
исходят метаболические нарушения, приво-
дящие к дистрофическим изме нениям, в боль-
шинстве случаев носящим обратимый характер 
и лишь в некоторых случаях заканчивающимся 
развитием мио кардиофиброза (кардио склероза) 
(схема 

8.2). Увеличение количества абдоми-

нального жира и развитие абдоминального 
ожирения связано как с физиологическими из-
менениями, так и с изменениями образа жизни. 
Среди причин абдоминального ожирения после 
менопаузы можно выделить изменение баланса 
энергии — снижение скорости обменных про-
цессов наряду с повышением аппетита и увели-
чением поступления энергии с пищей на фоне 
повышения тонуса симпатической нервной си-
стемы, усиления глюкокортикоидной стимуля-
ции и падения уровня гормона роста. В основе 
патогенеза климактерической АГ лежит гипо-
эстрогения, которая сопровождается повыше-
нием возбудимости гипоталамо-гипофизарных 

структур, нарушением центральной и перифе-
рической регуляции сосудистого тонуса. Одним 
из механизмов является отсутствие в период ме-
нопаузы де 

прессорного эффекта фолликуляр-

ного гормона.

Клиническая картина

Наиболее распространенными являются жа-

лобы на продолжительную, почти постоянную 
боль в области сердца разнообразного характера, 
локализующуюся слева от грудины, в области 
верхушки. Боль не провоцируется физическим 
напряжением. Кардиалгия не прекращается по-
сле приема нитроглицерина. Характерно серд-
цебиение при нормальном пульсе, не связанное 
с 

физической нагрузкой, нередко появляется 

в покое.

Больные часто жалуются на ощущение неудо-

влетворенности вдохом, невозможность вдохнуть 
полной грудью, которое не связано с физически-
ми нагрузками и часто возникает в покое.

Типичны нарушения функции вегетативной 

нервной системы: гиперемия или по бледнение 
кожи, потливость, приливы крови, серд цебиение, 
онемение конечностей, озноб, нарушение ритма 
дыхания, полиурия, головокружение, нарушение 
терморегуляции.

Большое количество жалоб обусловлено из-

менениями психического состояния: эмоцио-
нальная лабильность, раздражительность, плак-
сивость, повышенная возбудимость, нередко 
подавленное настроение, страхи, ухудшение па-
мяти. Усугубление симптомов связано с нагруз-
ками, особенно эмоциональными. 

При патологическом климаксе нередко воз-

никает симптоматическая АГ. Впоследствии, 
после исчезновения приливов крови и других 
проявлений климактерического синдрома, нев-
ротическое состояние может стать причиной 
развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической 

кардиомиопатией отмечают те или иные симп-
томы патологического климакса со стороны мо-
чеполовой системы: отсутствие или снижение 
(редко повышение) либидо, снижение потенции. 
Больные часто жалуются на расстройства моче-
испускания, что обычно связано с доброкаче-
ственной гиперплазией предстательной железы. 

Вазомоторный синдром проявляется в виде 

приливов крови, то есть внезапно возникающего 
ощущения жара в верхней половине туловища, 
коже лица, шеи, которое сменяется последова-
тельно гиперемией и потоотделением. Наряду с 
приливами крови в отдель ных областях тела пе-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

1002   _____________________________

риодически появляются парестезии: ощущение 
онемения, покалывания, ползания мурашек.

Климактерическая кардиомиопатия может 

возникнуть остро или развиваться постепенно. 
Характерно несоответствие между интенсив-
ностью и длительностью болевого синдрома 
и удовлетворительным состоянием кровообра-
щения.

При объективном обследовании характерно не-

соответствие между обилием жалоб и отсутствием 
клинических признаков коронарной или СН.

Диагностика

На ЭКГ самыми частыми изменениями явля-

ются снижение сегмента 

ST и/или инверсия зуб-

ца 

Т, которые в основном регистрируют в пра-

вых и средних грудных отведениях (V

1–4

). Зубец 

Т может длительное время быть отрицательным, 
затем положительным, а через несколько дней 
вновь отрицательным без какой-либо связи 
с клинической картиной болезни, на фоне удо-
влетворительного состояния больного. Изме-
нения на ЭКГ не соответствуют клиническим 
проявлениям, физические нагрузки практически 

не влияют на конфигурацию зубцов. Часто воз-
никают синусовая аритмия, предсердная и же-
лудочковая экстрасистолия, пароксизмальная 
суправентрикулярная тахикардия. Изредка реги-
стрируют нарушения предсердно-желудочковой 
и внутрижелудочковой проводимости.

На ранних стадиях климактерическая кардио-

миопатия протекает чаще изолированно и ха-
рактеризуется типичной клинической картиной 
заболевания. В более поздние периоды клини-
ческая картина зависит от присоединения ИБС, 
воспалительных процессов в миокарде и других 
болезней, что несомненно отягощает течение 
кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

Лечение 

Должно быть направлено на устранение всех 

симптомов заболевания. Важное значение имеет 
модификация образа жизни, включающая по-
вышение физической активности и соблюдение 
диеты с ограничением потребления насыщенных 
жиров и увеличением в рационе доли моно- и 
полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки. 
Для нормализации деятельности нервной систе-

МЕНОПАУЗА

 

Метаболизм жиров

Дефицит эстрогенов

Энергозатраты

Висцеральное

ожирение

Инсулинорезистентность

Метаболический синдром

Нарушение толерантности 

к глюкозе

Сахарный диабет

II типа  

АГ и эндотелиальная

дисфункция 

Дислипидемия

Атеросклероз

Cхема 8.2. 

Метаболические изменения в менопаузе 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

мы обычно назначают седативные препараты, 
транквилизаторы, иногда антиде прессанты. 

Для лечения АГ в постменопаузе наиболее 

целесообразно назначение ингибиторов АПФ 
и диуретиков, которые должны быть нейтраль-
ными в отношении показателей углеводного и 
липидного обмена. Женщинам в постменопаузе 
должны назначаться только высокоселективные 
блокаторы β-адренорецепторов новой генера-
ции, не оказывающие негативного воздействия 
на липидный и углеводный обмен.

Назначение заместительной гормонотера-

пии является патогенетически обоснованным в 
лечении больных с климактерической кардио-
миопатией. Применяют препараты, содержащие 
эстрогены и гестагены. Половые гормоны по-
давляют повышенную активность гипоталамо-
гипофизарных структур мозга и опосредованно 
влияют на серд це, нормализуя влияние вегета-
тивной нервной системы. Не исключено, что 
половые гормоны ослабляют повышенную ак-
тивность САС и тем самым нормализуют мета-
болические процессы в миокарде. Эстрогены 
оказывают непосредственное сосудорасширяю-
щее действие на коронарные сосуды, а также 

 

нормализуют электролитный и белковый обмен 
в миокарде. Дозы и общая продолжительность 
лечения зависят от исходного гормонального 
фона и уровня эстрогенов, лечение следует про-
водить под наблюдением эндокринолога. Не-
обходимо отметить, что климактерическая кар-
диомиопатия является самоизлечивающимся 
заболеванием, при котором гормоны оказывают 
лишь вспомогательное заместительное действие, 
гормональную терапию следует назначать на 
длительный срок. Лечение гормонами устраняет 
тягост ные проявления климактерического син-
дрома и после окончания возрастной перестрой-
ки эндокринной системы заболевание исчезает.

Прогноз

Как правило, благоприятный. Снижение 

трудоспособности в большинстве случаев носит 
временный характер. Полное выключение боль-
ных из привычной трудовой обстановки, как 
правило, играет отрицательную роль, приводит 
к излишней концентрации внимания на тягост-
ных ощущениях со стороны сердца.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ 

НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Нарушения обмена веществ в организме всег-

да отражаются на течении метаболических про-
цессов в миокарде, нередко вызывая нарушение 

его функции и структуры. При различных забо-
леваниях первоначально могут нарушаться один 
или несколько путей метаболизма, что в даль-
нейшем обязательно отражается на энергообе-
спечении сердечной мышцы. При некоторых на-
рушениях обмена в межуточной ткани миокарда 
и в коронарных сосудах откладываются патоло-
гические продукты нарушенного метаболизма 
белков, углеводов, минералов или накапливают-
ся избыточные компоненты нормального обме-
на. К таким заболеваниям относят амилоидоз, 
гликогеноз, гемохроматоз и др.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА. 
АМИЛОИДОЗ

Определение

Амилоидоз — системное заболевание не-

установленной этиологии, характеризующееся 
внеклеточным отложением в органах и тканях 
(главным образом в медии артерий, перива-
скулярной соединительной и нервной ткани, 
в ретикулоэндотелиальной системе, а также 
миокарде, почках, печени, коже) особого белка 
β-фибриллярной структуры — амилоида. 

Этиология и патогенез

Амилоидоз является следствием нарушения 

белкового обмена и может быть приобретенным 
или наследственным. Наследственный амилои-
доз является аутосомным доминантным забо-
леванием. Ряд авторов связывают развитие за-
болевания с изменением свойств белков тканей 
вследствие аутоиммунных процессов под влия-
нием комплекса антиген — антитело. Диспроте-
инемия с накоплением в плазме крови грубоди-
сперсных фракций белка и аномальных белков 
(парапротеинов) ведет к выходу последних из 
сосудов ткани с образованием амилоидных суб-
станций.

В последние годы стала возможной более точ-

ная биохимическая идентификация белков, входя-
щих в состав амилоидных фибрилл, на основании 
чего выделены типы амилоида, определена связь 
отдельных типов с клиническими формами ами-
лоидоза, изучены белки-предшественники, пред-
положительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первич-

ный (системный), вторичный, семейный (на-
следственный) и сенильный (старческий).

Наиболее распространен первичный тип 

(85%) с преимущественным поражением сердца, 
при котором амилоид образован легкими цепя-
ми молекул k и λ иммуноглобулина (AL-тип), 
часто ассоциирован с миеломной болезнью, бо-