Руководство по кардиологии - часть 237

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

952  _________________________________

зуются и образуется фиброзная ткань. В тканях 
клапана развиваются дегенеративные процес-
сы, завершающиеся кальцинозом, который мо-
жет распространяться на прилежащие структу-
ры — межжелудочковую перегородку, переднюю 
створку митрального клапана, стенку ЛЖ.

Стенозированное отверстие может иметь тре-

угольную, щелевидную или округлую форму и 
располагается чаще эксцентрично.

Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем разви-

ваются дистрофические изменения — белковое и 
жировое перерождение мышечных волокон, а в 
дальнейшем — диффузный и очаговый склероз. 
Вследствие гипер трофии миокарда масса сердца 
может достигать 1200 г и более.

При уменьшении площади отверстия до 0,8–

1 см

2

  возникают гемодинамические проявления 

порока и регистрируется систолический градиент 
давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нару-
шения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. 
ст. и выше отмечают при стенозировании отвер-
стия до 0,5–0,6 см

2 

(величина градиента обратно 

пропорциональна площади устья аорты ).

Компенсация при аортальном стенозе осуществ-

ляется преимущественно за счет изометрической 
гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания. 
Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тя-
жести стеноза и длительности заболевания. В даль-
нейшем полость ЛЖ расширяется, возникает внача-
ле тоногенная, а затем миогенная дилатация. 

Появление застоя и гипертензии в малом кру-

ге кровообращения относится к поздним призна-
кам порока, правые отделы сердца вовлекаются 
в патологический процесс при «митрализации» 
порока и развитии легочной гипертензии. 

Клиническая картина 

При небольших анатомических изменениях 

аортального клапана пациенты не предъявляют 
жалоб и многие годы сохраняют достаточно вы-
сокую трудоспособность, могут выполнять ра-
боту, сопряженную с большими физическими 
нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда 
первым признаком порока может быть СН. 

Гемодинамические нарушения сопровожда-

ются повышенной утомля емостью, обусловлен-
ной централизацией кровообращения. Эта же 
причина вызывает головокружение и обмороки. 
Часто (35%) отмечают боль стенокардического 
характера. С декомпенсацией порока ведущими 
становятся жалобы на одышку при физической 
нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка 
может спровоцировать отек легких. Появление 
приступов сердечной астмы в сочетании с при-

ступами стенокардии рассматривают как про-
гностически неблагоприятный признак.

При осмотре отмечают бледность кожных 

покровов. При выраженном аортальном стено-
зе пульс малый и медленный, систолическое и 
пульсовое давление снижено. Верхушечный тол-
чок мощный, разлитой, приподнимающий, сме-
щен вниз и влево. В области рукоятки грудины 
приложенная ладонь ощущает выраженное си-
столическое дрожание. Перкуторные границы 
относительной сердечной тупости смещены вле-
во и вниз (до 20 мм и более).

Аускультативно во втором межреберье спра-

ва от грудины определяется ослабление II тона, а 
также систолический шум, проводящийся во все 
точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно 
вправо и на спину, пик его во второй половине си-
столы. Иногда шум выслушивается на расстоянии 
(дистанционный шум). Исчезновение II аорталь-
ного тона специфично для выраженного порока. 

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока опре-

деляются признаки ГЛЖ в виде увеличенной ам-
плитуды зубцов комплекса 

QRS в соответствующих 

отведениях, чаще в сочетании с измененной конеч-
ной частью желудочкового комплекса. В поздних 
стадиях порока могут отмечаться высокие расщеп-
ленные зубцы 

Р

І

 и 

Р

ІІ

 и низкие зубцы Р

ІІІ

. Нередко 

реги 

стрируются различной степени нарушения 

предсердно-желудочковой проводимости: от удли-
нения интервала 

P–Q до полной AV-блокады.

Рентгенологическое исследование

  имеет важ-

ное значение: на ранних этапах выявляется уме-
ренное расширение серд ца влево и удлинение дуги 
ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном те-
чении порока и выраженном стенозе сердце имеет 
типичную аортальную конфигурацию. При разви-
тии относительной недостаточности митрального 
клапана отмечается увеличение размеров левого 
предсердия и появление рентгенологических при-
знаков застоя в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ имеет основное диагностическое зна-

чение, с ее помощью верифицируют порок, оце-
нивают степень кальцификации клапана, гипер-
трофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ 
(рис. 4.8

а, б). При двухмерной эхоКГ выявляется 

утолщение и кальцификация створок аортального 
клапана с уменьшением их подвижности. Методом 
допплерографии возможно точно оценить тяжесть 
порока, величину систолического градиента и пло-
щадь аортального отверстия, поскольку величина 
трансклапанного градиента давления зависит от 
кровотока. Также определяются признаки диасто-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

лической дисфункции по типу нарушения релак-
сации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см

2   

расценивается как тяжелый порок (рис. 4.9).

а 

б

Рис. 4.8. 

Аортальный стеноз, ГЛЖ. М-режим: а) уро-

вень аортального клапана; б) уровень ЛЖ

Рис. 4.9. 

«Критический» аортальный стеноз 

(площадь отверстия 0,6 см

2

 , градиент дав-

ления на аортальном клапане 99 мм рт. ст.). 
В-режим, парастернальная позиция, ко-
роткая ось, на уровне аортального клапана

Катетеризация правых отделов позволяет 

опре делить давление в левом предсердии, ПЖ и 
в ЛА, что дает представление о степени компен-
сации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ 
позволяет по систолическому градиенту между 
ЛЖ и аортой  определить степень стенозирова-
ния аортального отверстия.

Нагрузочные тесты противопоказаны у симп-

томных больных, но применяются для выявле-
ния симптомов и стратификации риска у бес-
симптомных пациентов с тяжелым аортальным 
стенозом. 

При необходимости для оценки восходящей 

аорты проводят КТ или МРТ. 

Течение

Выделяют 5 стадий аортального стеноза.
I стадия — полной компенсации. Жалоб нет, 

порок выявляют лишь при аускультации. На 
эхоКГ определяется небольшой максимальный 
градиент систолического давления на аорталь-
ном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое 
лечение не показано.

II стадия — скрытой СН. Больные жалуются 

на повышенную утомляемость, одышку при фи-
зической нагрузке, головокружение. Кроме аус-
культативных признаков аортального стеноза 
выявляют рентгенологические и электрокардио-
графические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-иссле-
довании опре 

деляется умеренный градиент си-

столического давления на аортальном клапане (до 
65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

III стадия — относительной коронарной не-

достаточности. Пациенты жалуются на боль сте-
нокардического характера, прогрессирующую 
одышку, головокружение и обмороки после 
физических нагрузок. Определяется отчетливое 
увеличение размеров сердца, преимущественно 
за счет ЛЖ. На ЭКГ — выраженные признаки 
ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ опреде-
ляется максимальный градиент систолического 
давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирурги-
ческое лечение.

IV стадия — выраженной левожелудочковой 

недостаточности. Жалобы аналогичны таковым 
при III стадии, но более выраженные. Перио-
дически возникают приступы пароксизмальной 
одышки ночью, сердечной астмы, появляются 
отек легких, увеличение печени. На ЭКГ — при-
знаки нарушения коронарного кровообращения, 
часто фибрилляция предсердий. При проведении 
эхоКГ на фоне значительного ухудшения пока-
зателей сократительной функ ции ЛЖ определя-
ется значительный градиент систолического дав-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

954  _________________________________

ления на аортальном клапане, часто кальциноз 
клапана. При рентгенологическом исследовании 
определяется увеличение ЛЖ и других отделов 
сердца, а также застойные явления в легких. 

Постельный режим и консервативная терапия 

способствуют временному улучшению состоя-
ния отдельных больных. Хирургическое лечение 
в большинстве случаев невозможно, вопрос ре-
шается индивидуально.

V стадия — терминальная, характеризуется 

прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ. 
Резко выражены все субъек тивные и объектив-
ные признаки порока. Состояние больного край-
не тяжелое, лечение не эффективно, хирургиче-
ское лечение не проводят.

Лечение 

Прогрессирование дегенеративного аорталь-

ного стеноза является активным процессом, име-
ющим много сходного с атеросклерозом, в связи с 
чем рекомендуются подходы, аналогичные тако-
вым для вторичной профилактики атеросклероза. 

Несмотря на то что несколько ретроспектив-

ных сообщений показали положительный эф-
фект статинов и ингибиторов АПФ, эти данные 
противоречивы и их недостаточно для внесения 
в рекомендации. 

Специфических консервативных методов ле-

чения аортального стеноза нет. При невозмож-
ности оперативного лечения развивающуюся 
СН лечат с применением диуретиков, сердеч-
ных гликозидов, ингибиторов АПФ или антаго-
нистов рецепторов ангиотензина II. Блокаторы 
β-адренорецепторов назначать этим пациентам 
не следует. При сопутствующей АГ дозу анти-
гипертензивных препаратов следует осторожно 
титровать во избежание гипотензии. 

Для поддержания синусового ритма приме-

няют антиаритмические препараты. 

Всем больным с аортальным стенозом показа-

на медикаментозная профилактика эндокардита.

Радикальное лечение аортального сте-

ноза — хирургическое, абсолютных противопо-
казаний к операции нет, исключая терминаль-
ную стадию СН. Алгоритм лечения тяжелого 
аортального стеноза представлен на схеме 4.3.

Баллонная вальвулопластика имеет ограни-

ченное значение у взрослых пациентов из-за 
низкой эффективности, а также высокого уров-
ня осложнений (более 10%), рестенозов и кли-
нического ухудшения у большинства пациентов 
в течение 6–12 мес после вмешательства.

Целесообразность перкутанной замены кла-

пана на ранних стадиях нуждается в дальней-

шем изучении для оценки ее эффективности. 
В отношении терапии бессимптомных больных 
с тяжелым аортальным стенозом нет единого 
мнения. 

При своевременно проведенной операции от-

даленные результаты хорошие.

Прогноз 

Средняя продолжительность жизни после 

появления выраженных симптомов СН не пре-
вышает 1 года. Считается, что при появлении 
обмороков, стенокардии или левожелудочко-
вой недостаточности продолжительность жизни 
ограничивается 2–4 годами. Смерть наступает 
от хронической недостаточности кровообраще-
ния, а также внезапно вследствие коронарной 
недостаточности или фибрилляции желудочков 
(14–18% случаев), не всегда удается устранить 
у больного отек легких.

Недавно определены предикторы прогресси-

рования и плохого прогноза аортального стено-
за у бессимптомных пациентов, среди которых 
к клиническим относят старший возраст и на-
личие факторов риска атеросклероза, к эхоКГ-
пре дикторам относят кальцификацию клапана, 
максимальную скорость потока, ФВ ЛЖ, про-
грессирование гемодинамических расстройств 
и увеличение градиента при нагрузках, а также 
появление симптомов при проведении нагрузоч-
ных тестов. 

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Эпидемиология

Частота выявления пороков сердца в значи-

тельной степени зависит от методов исследова-
ния, используемых для диагностики. Общая рас-
пространенность аортальной недостаточности 
составляла 4,9% во Фремингемском исследова-
нии и 10% в строгом исследовании сердца, из них 
аортальная недостаточность средней или тяжелой 
степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно. 
Распространенность данного порока увеличива-
ется с возрастом, при этом клинические прояв-
ления тяжелой аортальной недостаточности чаще 
отмечают у мужчин, чем у женщин.

Этиология 

Наиболее

  частая причина в последнее время 

связана с заболеванием (аневризмой) восходя-
щей аорты и двустворчатым аортальным клапа-
ном, в 50% причиной являются дегенеративные 
изменения аортального клапана. Более редкими 
причинами могут быть ревматизм (15%), атеро-
склероз, инфекционный эндокардит (8%). 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Классификация

По степени тяжести выделяют начальную 

аортальную недостаточность (объем регурги-
тации <30 мл за сокращение, фракция регурги-
тации <30%, эффективная площадь отверстия 
регургитации <10 см

2

), умеренную (объем ре-

гургитации 30–59 мл за сокращение, фракция 
регургитации 30–49%, эффективная площадь 
отверстия регургитации 0,10–0,29 см

2

), тяжелую 

аортальную недостаточность (объем регургита-
ции ≥60 мл за сокращение, фракция регургита-
ции ≥50%, эффективная площадь отверстия ре-
гургитации ≥0,30 см

2

).

Патологическая анатомия

Морфологические изменения выявляют пре-

имущественно в соединительной ткани клапана 
аорты: створки укорачиваются и деформируют-
ся, края их утолщаются, свободный край может 
подворачиваться, створка часто провисает. Все 
эти изменения приводят к несмыканию створок 
в диастолу.

При инфекционном эндокардите недостаточ-

ность клапана возникает вследствие перфорации, 
разрыва створок или разрушения их свободного 
края. После острого инфекционного процес-

са деформация может продолжаться вследствие 
рубцового сморщивания и обызвествления.

ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация 

полости, масса сердца достигает 1000–1300 г. 
При гистологическом исследовании выявляют 
воспалительные и дегенеративные изменения.

Патологическая физиология

Недостаточность аортального клапана харак-

теризуется значительными нарушениями цен-
тральной и периферической гемодинамики, ко-
торые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во 
время диастолы, что ведет к его объемной пере-
грузке и повышению диастолического растяже-
ния миокарда с последующим увеличением силы 
его сокращения. 

Необходимое капиллярное давление поддер-

живается за счет укорочения диастолического 
периода. В поддержании компенсации крово-
обращения имеет значение активное изменение 
тонуса периферических сосудов: преходящее 
его снижение в систолу и повышение в диастолу 
ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличива-
ет объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ 
увеличивается, затем гипертрофируется, масса 
миокарда его может увеличиваться втрое. Исто-
щение функ циональных резервов приводит к по-

Схема 4.3. 

Лечение тяжелого аортального стеноза