Руководство по кардиологии - часть 234

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

940  _____________________________________

ские признаки можно получить при одновре-
менной регистрации давления и проведении 
внутриполостной ЭКГ.

Рис. 3.13. 

Аномалия Эбштейна. В-режим, апи-

кальная четырехкамерная позиция

Лечение

При бессимптомном течении заболевания хи-

рургическое лечение не проводят. Оперативное 
вмешательство показано при наличии цианоза, 
признаков недостаточности крово обращения и 
тяжелых нарушений ритма серд ца, рефрактер-
ных к медикаментозному лечению. Радикальная 
операция состоит в пластической реконструк-
ции трехстворчатого клапана, при невозможно-
сти ее выполнения производят протезирование 
клапана. 

При сочетании аномалии Эбштейна 

с WPW-синдромом одномоментно выполняют 
пластику трехстворчатого клапана и деструк-
цию дополнительных путей проведения им-
пульса. Абляция дополнительных путей часто 
сопровож дается осложнениями и менее резуль-
тативна (75%), чем у больных без порока (95%). 

Не установлено влияния оперативного лече-

ния на возникновение внезапной смерти. 

Медикаментозная терапия направлена на 

лечение СН и устранение нарушений ритма 
сердца.

Прогноз

Заболевание характеризуется прогрессирую-

щим течением. У неоперированных больных 
старшего возраста прогностически неблагоприят-
ными факторами и причиной смерти обычно 
явля ются кардиомегалия, прогрессирующая СН 
и нарушения ритма, которые приводят к внезап-
ной смерти (3–4%). 

ЛИТЕРАТУРА

1. 

Белоконь Н.А., Подзолков В.П. (1991) Врожденные пороки сердца. Медицина, 
Москва, 352 с.

2.  Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 

Практ. руководство. МОРИОН, Киев, 480 с.

3. 

Наказ № 436 Міністерства охорони здоров'я України від 03.07.2006 р. «Про 
затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю 
«Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

4.  Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца. Руководство для 

врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

5.  Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 

Практика, Москва, 344 с.

6. 

Apostolopoulou S.C., Magninas A., Cokkinos D.V. et al.(2005) Effect of the oral 
endothelin antagonist bosentan on the clinical, exercise, and haemodynamic 
status of patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital 
heart disease. Heart, 91: 1447–1452.

7. 

Book W.M. (2005) Heart failure in the adult patient with congenital heart dis-
ease. J. Card. Fail., 11: 306–312.

8.  Brickner M.E., Hillis L.D., Lange R.A. (2000) Congenital Heart Disease in 

Adults. N. Engl. J. Med., 342: 256–263.

9. 

Carr J.A., Amaato J.J., Higgins R.S. (2005) Long-term results of surgical co-
arctectomy in the adolescent and adult with 18-year follow-up. Ann. Thorac. 
Surg., 79: 1950–1955. 

10.  Celermajer D.S., Greaves K. (2002) Survivors of coarctation repair: fi xed but 

not cured. Heart, 88: 113–114.

11.  Cho J.M., Puga F.J., Danielson G.K. et al. (2002) Early and long-term results of 

the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without 
major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 124: 70–81.

12.  Christensen D.D., McConnel M.E., Book W.M. et al. (2005) Initial experience with bosen-

tan therapy in patients with Eisenmenger syndrome. Amer. J. Cardiol., 95: 435–436.

13.  de Divitis M., Pilla C., Kattenhorn M. et al. (2003) Ambulatory blood pressure, 

left ventricular mass, and conduit artery function late after successful repair 
of coarctation of the aorta. J. Amer. Coll. Cardiol., 41: 2259–2265. 

14.  Gatzoulis M.A., Freeman M.A., Siu S.C. et al. (1999) Atrial arrhythmia after surgi-

cal closure of atrial septal defects in adults. N. Engl. J. Med., 340: 839–846.

15.  Gatzoulis M.A., Rogers P., Li W. et al. (2005) Safety and tolerability of bosentan 

in adults with Eisenmenger physiology. Int. J. Cardiol., 98: 147–151.

16.  Geva T., Sahn D.J., Powell A.J. (2003) Magnetic resonance imaging of con-

genital heart disease in adults. Prog. Pediatr. Cardiol., 17: 21–39.

17.  Goon H.W., Park I.S., Ko J.K. et al. (2005) Computed tomography for the 

diagnosis of congenital heart disease in pediatric and adult patients. Int. J. 
Cardiovasc. Imaging., 21: 347–365.

18.  Ho S.Y., McCarthy K.P., Josen M. et al. (2001) Anatomic-echocardiographic correlates: 

an introduction to normal and congenitally malformed hearts. Heart, 86(II): 3–11.

19.  Hoffman J.E., Kaplan S. (2002) The incidence of congenital heart disease. 

J. Amer. Coll. Cardiol., 39: 1890–1900.

20.  Holzer R., Cao Q.L., Hij azi Z.M. (2004) State of the art catheter interventions in 

adults with congenital heart disease. Expert. Rev. Cardiovasc. Ther., 2: 699–711. 

21.  Kreutzer C., DeVive J., Oppido G. et al. (2000) Twenty-fi ve year experience 

with Rastelli repair foe the transposition of great arteries. J. Thorac. Cardio-
vasc.Surg., 120: 211–223.

22.  Metcalfe K., .Rucka A.K., Smoot L. et al. (2000) Elastin: mutational spectrum 

in supravalvular aortic stenosis. Eur. J. Hum. Genet., 8: 955–963. 

23.  Moore J.D., Doyle T.P. (2003) Interventional catheter therapy in adults with 

congenital heart disease. Progr. Pediatr. Cardiol, 17: 61–71. 

24.  Niwa K., Perfl off J.K., Kaplan S. et al. (1999) Eisenmenger syndrome in adults: 

ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J. Amer. 
Coll. Cardiol., 34: 223–232. 

25.  Perloff J.K. (2003) Clinical recognition of congenital heart disease. 5

th

 ed. 

W.B. Saunders, Philadelphia, p. 1–5. 

26.  Rigby M. (1999) The era of transcatheter closure of atrial septal defects. Heart, 

81: 227–228. 

27.  Therrien J., Dore A., Gersony W. et al. (2001) CCS Consensus conference 

2001 update: recommendations for the management of adults with congenital 
heart disease. Part I. Can. J. Cardiol., 17: 940–959. 

28.  Therrien J., Warnes C., Daliento L. et al. (2001) CCS Consensus conference 

2001 update: recommendations for the management of adults with congenital 
heart disease. Part III. Can. J. Cardiol., 17: 1138–1158. 

29.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams 

&Wilkins, Lippincott, 1628 p.

30.  Warnes C.A. (2003) Bicuspid aortic valve and coarctation: two villains part of a 

diffuse problem. Heart, 89: 965–966.

31.  Warnes C.A. (2005) The adult with congenital heart disease: born to be bad? 

J. Amer. Coll. Cardiol., 46: 18.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Определение

Приобретенные пороки сердца представляют 

собой возникшие вследствие различных причин 
структурные аномалии и деформации клапанов 
сердца и субклапанного аппарата, нарушающие 
внутрисердечную и системную гемодинамику, 
предрасполагающие к развитию острой или хро-
нической недостаточности кровообращения.

Этиология

Порок сердца возникает вследствие различных 

патологических процессов. Ревматизм является 
основным этиологическим фактором митраль-
ного стеноза (85%), значительно реже поражает 

аортальный клапан (26%), может быть причиной 
различных комбинаций стеноза и недостаточно-
сти аортального или митрального клапанов серд-
ца. Изолированная митральная недостаточность, 
аортальный стеноз и аортальная недостаточность 
часто бывают неревматического происхождения 
и вызываются дегенеративными изменениями. 
К развитию приобретенных пороков сердца мо-
гут также приводить инфекцион ный эндокардит,  
атеро склероз, сепсис, сифилис, травмы, в незна-
чительной доле случаев — системная красная вол-
чанка (эндокардит Либмана — Сакса), системная 
склеродермия, ревматоидный артрит с висцераль-
ными поражениями.

Определение
Этиология
Классификация

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ..............................942

Этиология
Классификация
Патологическая анатомия 
Патологическая физиология 
Клиническая картина 
Диагностика 
Течение 
Лечение 

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ .......946

Этиология
Классификация 
Патологическая анатомия 
Патологическая физиология 
Клиническая картина
Диагностика
Течение
Лечение 

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ...............................951

Эпидемиология 
Этиология 
Классификация 
Патологическая анатомия 
Клиническая картина 
Диагностика
Течение

Лечение 
Прогноз 

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ........954

Эпидемиология
Этиология 
Классификация
Патологическая анатомия
Патологическая физиология
Клиническая картина
Диагностика 
Течение
Лечение
Прогноз

ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ................958

Этиология
Патологическая анатомия
Патологическая физиология
Клиническая картина и диагностика
Лечение
Прогноз

ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ 
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ...................................959

Этиология
Патологическая анатомия
Патологическая физиология
Клиническая картина
Диагностика
Лечение

ЛИТЕРАТУРА .................................................961

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

942  _________________________________

Классификация

Данная классификация приобретенных поро-

ков сердца принята на VI Конгрессе кардиологов 
Украины (Киев, 2000). После нозологических 
единиц приведена их рубрика по МКБ-10.

Митральный стеноз:
Ревматический I05.0 
Неревматический I34.2 (с уточнением этио-

логии)

Митральная недостаточность:
Ревматическая I05.1
Неревматическая I34.0 (с уточнением этиологии)
Комбинированный ревматический митральный 

порок (ревматический митральный стеноз с недо-
статочностью I05.2):

С преобладанием стеноза 
С преобладанием недостаточности 
Без явного преобладания

 

Пролапс митрального клапана I34.1
Аортальный стеноз:
Ревматический I06.0
Неревматический I35.0 (с уточнением этио-

логии)

Аортальная недостаточность:
Ревматическая I06.1
Неревматическая I35.1 (с уточнением этиологии)
Комбинированный аортальный порок:
Ревматический аортальный стеноз с недоста-

точностью I06.2

Неревматический аортальный (клапанный) 

стеноз с недостаточностью I35.2 (с уточнением 
этиологии)

С преобладанием стеноза
С преобладанием недостаточности
Без явного преобладания
Трикуспидальный стеноз:
Ревматический I07.0
Неревматический I36.0 (с уточнением этио-

логии)

Трикуспидальная недостаточность:
Ревматическая I07.1
Неревматическая I36.1 (с уточнением этиологии)
Комбинированный трикуспидальный порок:
Ревматический трикуспидальный стеноз с не-

достаточностью I07.2

Неревматический трикуспидальный стеноз с 

недостаточностью I36.2 (с уточнением этиологии)

Клапанный стеноз ЛА I37.0
Недостаточность клапана ЛА I37.1
Комбинированный порок клапана ЛА (стеноз 

ЛА с недостаточностью клапана I37.2)

Сочетанные пороки сердца:
Митрально-аортальный I08.0
Митрально-трикуспидальный I08.1

Аортально-трикуспидальный I08.2
Сочетанное поражение митрального, аор-

тального и трехстворчатого клапанов I08.3

Порок сердца считают «комбинированным» 

при наличии стеноза и недостаточности одно-
го клапана и «сочетанным» при поражении не-
скольких клапанов. При наличии нескольких 
пороков их перечисляют, первым указывая по-
рок, выраженность которого больше.

Степени кальциноза клапанов
I + Отдельные глыбки кальция в толще ко-

миссур или створок

II ++ Значительное обызвествление створок 

и комиссур без во влечения клапанного кольца

III +++ Массивный кальциноз клапана с пе-

реходом на фиброзное кольцо, а иногда на стен-
ку аорты и миокард желудочков

В диагнозе также необходимо указывать этио-

логию порока (ревматизм, инфекционный эндо-
кардит, дегенеративные изменения), стадию СН.

Для больных, перенесших операцию на кла-

панах сердца, следует обозначить имевшийся 
ранее порок, указать дату оперативного лечения, 
характер осложнений. 

ЭхоКГ является стандартным методом диа-

гностики для оценки структуры и функции кла-
пана. Согласно приказу МЗ Украины № 436 в пе-
речень услуг обязательного ассортимента входит 
оперативное лечение порока сердца, круглого-
дичная пенициллинопрофилактика при ревма-
тической этиологии и лечение СН в зависимости 
от типа (систолическая или диастолическая).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология

Митральный стеноз — наиболее частый рев-

матический порок сердца, возникает вследствие 
длительно протекающего ревматического эндо-
кардита. Порок обычно формируется в молодом 
возрасте и чаще (80%) у женщин. Редко сужение 
митрального отверстия может возникать при 
карциноидном синдроме, системной красной 
волчанке, ревматоидном артрите, в 13% случаев 
причиной являются дегенеративные изменения 
клапана.

Классификация

По степени  тяжести выделяют незначительный 

митральный стеноз (максимальный градиент дав-
ления 7–11 мм рт. ст., площадь отверстия  >2 см

2

), 

умеренный (максимальный градиент давления 
12–20 мм рт. ст., площадь отверстия 2–1 см

2

), 

значительный (максимальный градиент давления 
>20 мм рт. ст., площадь отверстия <1 см

2

).

 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Патологическая анатомия 

В основе порока лежат кальцинация и утолще-

ние створок клапана, в патологический процесс 
также вовлечены фиброзное кольцо, хорды и со-
сочковые мышцы. Сужение отверстия возникает 
вначале вследствие склеивания соприкасающихся 
краев створок с образованием комиссур, в даль-
нейшем распространяется к середине отверстия, 
постепенно его суживая. Парал лельно происходят 
фиброзные изменения структур клапанного аппа-
рата, склерозируется и теряет свою эластичность 
фиброзное кольцо. При длительном существова-
нии порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология 

«Критическая площадь», при которой начина-

ются заметные гемодинамические расстройства, со-
ставляет 1–1,5 см

2

. Сопротивление кровотоку, соз-

даваемое суженным митральным отверстием («пер-
вый барьер»), приводит в действие компенсаторные 
механизмы, обеспечивающие достаточную произ-
водительность сердца. Из-за повышения градиента 
давления между левым предсердием и ЛЖ компен-
саторно возрастает давление в левом предсердии 
(рис. 4.1), миокард предсердия гипер трофируется, 
полость его расширяется. При давлении в левом 
предсердии выше определенного уровня возника-
ет рефлекторное сужение мелких ЛА на прекапил-
лярном уровне («второй барьер») — рефлекс Ки-
таева, что предохраняет капиллярную сеть легких от 
переполнения кровью. Высокое давление в ЛА (до 
80 мм рт. ст.  и выше) приводит к компенсаторной 
гипертрофии, а затем и дилатации ПЖ, в нем повы-
шается диастолическое давление, возникает право-
желудочковая недостаточность и относительная не-
достаточность трехстворчатого клапана.

Рис. 4.1. 

Давление крови (мм рт. ст.) в разных от-

делах сердца и сосудов в норме (САД/ДАД)

Клиническая картина 

Зависит от стадии заболевания, состояния ком-

пенсации кровообращения. Порок обычно кли-
нически в покое не проявляется, если площадь 
митрального отверстия превышает 1,5 см

2

. При 

компенсаторной гиперфункции левого предсердия 
больные обычно жалоб не предъявляют, могут вы-
полнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кро-

вообращения появляются жалобы на одышку и 
ощущение сердцебиения при физической на-
грузке. При резком повышении давления в ка-
пиллярах развиваются приступы сердечной аст-
мы, возникает сухой или с отделением неболь-
шого количества слизистой мокроты кашель, 
часто с примесью крови (кровохарканье). При 
высокой легочной гипертензии у больных отме-
чают слабость, повышенную утомляемость. 

При выраженном стенозе и нарастании симп-

томов легоч 

ной гипертензии наблюдается ти-

пичное facies mitralis: «митральный» румя 

нец 

на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз 
губ, кончи ка носа, ушных раковин. 

При осмотре область сердца в нижней части 

грудины часто выбу хает и пульсирует вследствие 
образования «сердечного горба», обусловленного 
усиленными ударами ПЖ о перед нюю грудную 
стенку. В области верхушки сердца или несколь-
ко латеральнее определяется диастолическое 
дрожание — «кошачье мурлыканье».

Аускультативно митральный стеноз диагно-

стируют на основании характерной мелодии то-
нов сердца (ритм перепела) — усиленный (хлопа-
ющий) I тон на верхушке сердца и тон (щелчок) 
открытия митрального клапана, появляющийся 
через 0,08–0,11 с после II тона. Характерным 
является диастолический шум, который может 
возникать в различные периоды диастолы. Про-
тодиастолический шум низкий, рокочущий (его 
пальпаторным эквивалентом является «кошачье 
мурлыканье»), различной продолжительности, 
интенсивность его постепенно снижается. Пре-
систолический шум обычно короткий, грубого, 
скребущего тембра, имеет нарастающий харак-
тер, заканчивается хлопающим I тоном. 

Диагностика 

На ЭКГ по мере прогрессирования порока 

появляются признаки перегрузки левого пред-
сердия (

P mitrale), гипертрофии ПЖ: увеличен-

ная амплитуда зубцов комплекса 

QRS в сочета-

нии с измененной конечной частью желудочко-
вого комплекса (уплощение, инверсия зубца 

Т, 

снижение сегмента 

SТ) в соответствующих от-