Руководство по кардиологии - часть 232

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

932  _____________________________________

ко, в момент прохождения клапана может реги-
стрироваться отрицательное давление — эффект 
Вентури; при инфундибулярном (подклапанном) 
стенозе давление изменяется более постепенно, 
в полости ЛЖ давление не изменено. 

Лечение

Единственным эффективным методом лече-

ния является хирургическая коррекция порока, 
показаниями к которой являются выраженная 
клиническая картина порока и наличие градиен-
та давления между ПЖ и ЛА >40 мм рт. ст.

Хирургическое лечение противопоказано при 

выраженной правожелудочковой недостаточности.

Летальность после хирургического устранения 

порока не превышает 3%, однако резко повышает-
ся при выраженной кардиомегалии, обусловлен-
ной гипертрофией и дилатацией правых отделов 
сердца. Отдаленные результаты лечения хорошие 
и прямо зависят от возраста больного, в котором 
сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

Прогноз 

Зависит от степени стеноза и выраженности 

клинических проявлений. При незначительном 
стенозе ЛА пациенты доживают до старости. При 
более выраженном стенозе и прогрессировании 
заболевания может развиваться недостаточность 
ПЖ, являющаяся основной причиной внезап-
ной смерти в молодом возрасте. Частыми ослож-
нениями порока являются туберкулез легких и 
инфекционный эндокардит. 

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Определение

В комплекс тетрады Фалло входят четыре 

аномалии: высокий дефект межжелудочковой 
перегородки, декстрапозиция аорты (одновре-
менное отхождение аорты от ПЖ и ЛЖ), стеноз 
или атрезия ЛА с обструкцией выносящего трак-
та ПЖ, гипертрофия ПЖ.

Эпидемиология

Тетрада Фалло относится к наиболее распро-

страненным «синим» порокам сердца, частота его 
составляет в старшем возрасте 12–14% всех врож-
денных пороков сердца, несколько чаще у мужчин. 

У 15% больных с тетрадой Фалло выявляют 

делецию хромосомы 22q11.

Патологическая анатомия

Основу порока составляет недоразвитие 

выходного отдела ПЖ и смещение конусной 

перегородки  кпереди и влево, что обусловливает 
стеноз выходного отдела ПЖ, как правило, с на-
рушением развития фиброзного кольца легоч-
ного ствола, клапанного аппарата и очень часто 
ствола и ветвей (рис. 3.9). Нередко отмечают дву-
створчатый клапан ЛА.

Характерно развитие коллатерального кро-

вообращения в сосудах малого круга крово-
обращения, изменение сосудов легких, которые 
претерпевают значительную перестройку: неко-
торые сосуды склерозируются, облитерируются, 
в просвете иногда образуются многоствольные 
сосуды. 

Рис. 3.9. 

Тетрада Фалло

Нарушения гемодинамики

Сужение ЛА приводит к перегрузке ПЖ 

давле 

нием, кроме того, увеличенный возврат 

крови к ПЖ вызывает одновременно и перегруз-
ку объемом. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ не имеет 
большого значения вследствие значительного 
повышения давления в ПЖ, поэтому градиент 
давления между желудочками оказывается не-
значительным.

В случаях умеренного стеноза ЛА, когда 

сопротивление выбросу крови в легкие ниже, 
чем в аорту, сброс крови через дефект меж-
желудочковой перегородки происходит слева 
направо и легочный кровоток оказывается 
увеличенным, что клинически проявляется 
так называемой бледной (ацианотичной) фор-
мой тетрады Фалло. По мере увеличения вы-
раженности стеноза возникает перекрестный, 
а затем стабильный сброс крови справа налево 
(веноартериальный), что клинически обозна-
чается переходом в цианотичную («синюю») 
форму порока.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от степени 

сужения выходного отдела ПЖ и ЛА и степени 
гипоксемии. Уже с раннего детства у больных 
отмечают диффузный цианоз (в аорту одновре-
менно поступает кровь из ПЖ и ЛЖ, происходит 
смешивание артериальной и венозной крови, что 
вызывает синюшность кожных покровов), по-
лицитемию и сгущение крови. Могут возникать 
обильные легочные кровотечения. 

Наиболее характерным симптомом являются 

приступы одышки с появлением цианоза, кото-
рые возникают вследствие спазма мышц в вы-
ходном отделе ПЖ, в результате чего кровь из 
него поступает в аорту, при этом увеличивается 
кислородное голодание и может наступить по-
теря сознания (гипоксическая кома). Приступ 
начинается внезапно, с усиления одышки, циа-
ноза, возможны апноэ, судороги с последующим 
появлением гемипареза, может закончиться ле-
тально. 

Больные не в состоянии переносить физиче-

скую нагрузку, поскольку при напряжении уве-
личивается сброс венозной крови, усиливается 
гипо ксемия, что ведет к усугублению гипоксии 
тканей. Типичны одышка при небольшом на-
пряжении, резкая слабость после нагрузки, голо-
вокружение, тахикардия, усиление цианоза.

Наиболее частыми клиническими симптома-

ми являются:

• изменение формы ногтей («часовые стекла»);
• деформация пальцев в виде барабанных па-

лочек (как реакция на длительную гипоксемию);

• отставание в физическом развитии;
• дети предпочитают положение «на корточ-

ках», при котором создаются особенно благоприят-
ные условия для кровообращения в легких (умень-
шается объем венозного сброса крови в аорту);

• судорожный синдром вследствие гипоксии 

мозга;

• видимые слизистые оболочки и кожные по-

кровы цианотичны;

• АД обычно снижено;
• систолическое дрожание во втором–третьем 

межреберье, вы званное стенозом устья ЛА.

При аускультации характерными признака-

ми являются ослабление II тона над ЛА, грубый 
«сухой» систолический шум во втором–третьем 
межреберье слева у грудины. 

Диагностика 

На ЭКГ выявляют значительное отклонение 

электрической оси вправо, признаки выражен-
ной гипертрофии ПЖ и правого предсердия, мо-

жет регистрироваться нарушение проводимости 
по правой ножке пучка Гиса. 

На рентгенограмме в переднезадней проек-

ции в большинстве случаев отмечается нерезкое 
выпячивание нижней части правого контура 
за счет гипертрофии ПЖ. Аорта чаще смеще-
на вправо, пищевод отклонен влево. Легочные 
поля повышенной прозрачности, в более позд-
них стадиях может быть усиление рисунка кор-
ней легких вследствие развившихся коллатера-
лей.

При эхоКГ-исследовании хорошо выявляют 

все признаки порока, возможно непосредствен-
ное определение величины смещения аорты, 
дефекта межжелудочковой перегородки, степе-
ни легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Наи-
более характерными эхоКГ-признаками явля-
ются:

• разрыв между межжелудочковой перего-

родкой и передней стенкой аорты;

• локализация аорты над межжелудочковой 

перегородкой;

• расширение устья аорты;
• гипертрофия ПЖ;
• клапанный и субклапанный стеноз ЛА;
• гипоплазия кольца клапана ЛА, легочного 

ствола и проксимальных отделов ЛА;

• заброс контрастного вещества из ПЖ в вы-

ходной отдел ЛЖ и аорту;

• при допплеровском исследовании турбу-

лент ный систолический поток в ПЖ (шунт слева 
направо), возможен турбулентный поток в вы-
ходной отдел ЛЖ (шунт справа налево);

• дополнительный турбулентный диастоли-

ческий поток в случае функ ционирующего аор-
толегочного анастомоза в легочном стволе ;

• наличие градиента давления между ПЖ и ЛА.
Катетеризация полостей сердца и ангиокар-

диография — наиболее информативные методы 
диагностики тетрады Фалло. При катетеризации 
полостей выявляют значительное повышение 
давления в ПЖ, равное системному градиенту 
давления между ПЖ и ЛА. Характерным гемо-
динамическим признаком порока является оди-
наковое систолическое давление в ПЖ и аорте, 
куда нередко удается провести катетер через де-
фект межжелудочковой перегородки. Давление 
в правом предсердии чаще нормальное, в ЛА 
умеренно снижено. При введении контрастного 
вещества в полость ПЖ отмечается одновремен-
ное его поступление в ЛА и аорту. Определяется 
также дефект наполнения в инфундибулярной 
части ПЖ или клапана ЛА, что позволяет опре-
делить степень ее стеноза.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

934  _____________________________________

Лечение

Консервативная терапия неэффективна. Хирур-

гическое лечение показано всем больным с тетра-
дой Фалло и может быть радикальным или паллиа-
тивным. Радикальная коррекция порока включает 
устранение легочного стеноза и закрытие дефекта 
межжелудочковой перегородки в усло 

виях искус-

ственного кровообращения. При тяжелых формах 
цианотические приступы, высокий уровень гемо-
глобина (>200 г/л), быстро ухудшающееся состоя-
ние больного может быть показанием к проведению 
паллиативной операции — наложения аортолегоч-
ных анастомозов с целью увеличения легочного 
кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции 
позволяют пациентам дожить до 5–6-летнего воз-
раста, когда возможно проведение радикальной 
коррекции порока с меньшей степенью риска.

Прогноз

Отдаленные результаты радикального хи-

рургического лечения неосложненных форм 
тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудше-
ние состояния в отдаленные сроки может быть 
обусловлено оставшимся в той или иной степени 
стенозом ЛА, легочной недостаточностью, ре-
канализацией межжелудочковой перегородки, 
нарушениями ритма сердца. Последние обычно 
обусловлены травмированием проводящих пу-
тей во время оперативного вмешательства, оста-
точным высоким давлением в ПЖ, выраженной 
кардиомегалией из-за реканализации межжелу-
дочковой перегородки или развития аневризмы 
ПЖ. Именно аритмия является причиной вне-
запной смерти больных в различные сроки после 
оперативной коррекции порока.

ОТКРЫТЫЙ 

АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение

Открытый артериальный проток (ductus arte-

riosus, боталлов проток) — незаращение артериаль-
ного протока плода, соединяющего аорту и ЛА. 

Эпидемиология

Отмечают в 5–10% врожденных пороков серд-

ца. У женщин порок выявляют чаще, чем у муж-
чин (3:1). 

Патологическая анатомия

В зависимости от формы протока существуют 

различные анатомические его типы: цилиндриче-
ский, воронкообразный, окончатый, аневризма-
тический. При длительном существовании про-

тока возникает его кальциноз, захватывающий 
и аорту. Ствол и ветви ЛА расширены. В мелких 
ЛА и артериолах по мере развития легочной ги-
пертензии происходят характерные морфологи-
ческие изменения — мышечно-фиброзное пере-
рождение стенок и уменьшение их просвета. 

Нарушения гемодинамики

При незаращении артериального протока 

вследствие разности давления между аортой и ЛА 
происходит сброс оксигенированной крови в ЛА 
и далее в легкие, затем через сосуды малого кру-
га кровообращения она возвращается обратно в 
левую половину сердца и аорту, то есть увеличи-
вается кровоток в малом круге кровообращения 
и гипертензия в системе ЛА, кровенаполнение 
левого предсердия и ЛЖ увеличено. При малых 
размерах протока объем шунта небольшой и дав-
ление в ЛА остается нормальным. При большом 
диаметре протока значительное количество кро-
ви поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызы-
вая их объемную перегрузку. Давление в аорте 
передается непосредственно через проток в ЛА, 
что обусловливает раннее развитие легочной ги-
пертензии, при этом степень последней может 
быть достаточно высокой.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика и течение заболе-

вания варьируют в зависимости от степени нару-
шения гемодинамики. При небольших и средних 
размерах протока течение порока длительно может 
быть бессимптомным и порок обнаруживают слу-
чайно. В большинстве случаев в течение долгого 
времени больные не предъявляют жалоб; в фазе 
декомпенсации на первый план выступают одыш-
ка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность 
кожных покровов. Появляющийся цианоз не яв-
ляется прямым следствием порока, а возникает 
только при значительном повышении давления 
в ЛА, обуслов ленном застоем в легких. Поздне-
му цианозу, как правило, предшествует цианоз 
при нагрузке (увеличение потребления кислорода 
периферическими тканями). При большей выра-
женности шунтов у больных выявляют отставание 
в физическом развитии, быструю утомляемость, 
одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

САД 

нормальное или слегка повышено, 

ДАД — резко снижено и при физической нагруз-
ке может снижаться до нуля, что обусловливает 
типичное высокое пульсовое давление. 

При пальпации определяется усиление вер-

хушечного толчка, парастернальный сердечный 
горб, увеличение печени и селезенки. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Важным диагностическим признаком явля-

ется шум над ЛА — грубый протяжный систоло-
диастолический «машинный шум», «шум поезда 
в тоннеле», который сопровождается систоло-
диастолическим или систолическим дрожанием 
(«кошачье мурлыканье») в проекции основания 
сердца. С развитием легочной гипертензии диа-
столический компонент шума уменьшается, а за-
тем вовсе исчезает. При выравнивании давления 
в большом и малом круге кровообращения, когда 
давление крови в ЛА становится выше, чем в аор-
те, направление кровотока через шунт изменяется 
и порок становится практически «афоничным». 

Диагностика

На ЭКГ при выраженном пороке выявляет-

ся отклонение электрической оси вправо (при 
выраженной легочной гипертензии) или влево, 
признаки гипертрофии обоих желудочков, ино-
гда регистрируется неполная блокада левой нож-
ки пучка Гиса, предсердные аритмии.

При рентгенологическом исследовании от-

мечается усиление сосудистого рисунка, соот-
ветствующее величине артериовенозного сброса 
крови, расширение или выбухание ствола ЛА 
с увеличением диаметра долевых и сегментар-
ных сосудов легкого (кардиоторакальный ин-
декс составляет 55–60%) за счет вначале левого, 
а затем обоих желудочков и левого предсердия. 
С возрастом отмечается расширение восходящей 
части аорты. При отсутствии легочной гипертен-
зии изменения на рентгенограмме могут отсут-
ствовать.

На эхоКГ специфических признаков нет, 

одна ко характерно увеличение полости ЛЖ и из-
менение отношения размера левого предсердия 
к диаметру аорты (1:2 и более). Как проявление 
объемной перегрузки ЛЖ отмечено увеличе-
ние скорости движения передней створки ми-
трального клапана в диастолу. При проведении 
допплеровского исследования часто удается ви-
зуализировать проток, определить постоянный 
поток крови из аорты в ЛА и измерить градиент 
давления. При контрастной эхоКГ опре деляется 
заброс контраст ного вещества из ЛА в аорту. 

Диагноз может быть установлен и/или под-

твержден катетеризацией полостей сердца при 
наличии сатурации кислорода на уровне ЛА и ви-
зуализацией протока при аортографии. При ка-
тетеризации правых отделов серд ца выявляется 
повышение давления в ПЖ (около 45 мм рт. ст.) 
и в ЛА (до 100 мм рт. ст). При введении контраст-
ного вещества в полость желудочка определяют 
его дальнейшее поступление не только в аорту, 

но и систему ЛА. Наиболее достоверным призна-
ком является проведение катетера из ЛА в аорту, 
когда он описывает своеобразную характерную 
кривую. Во время удаления катетера регистриру-
ется кривая аортального, затем легочного давле-
ния. 

Лечение

Показания к хирургическому лечению за-

висят от размеров протока, степени легочной 
гипертензии и клинической картины сердечной 
декомпенсации. 

Отдаленные результаты хирургической кор-

рекции порока показывают, что своевременное 
оперативное вмешательство позволяет достичь 
полного выздоровления. У больных с выраженной 
легочной гипертензией результат оперативного 
вмешательства зависит от исходного состояния и 
обратимости структурных и функциональных из-
менений легочных сосудов и мио карда. Наиболее 
частыми осложнениями после оперативного вме-
шательства являются возникновение легочной 
гипертензии, дисфункции ЛЖ, аритмии. 

Наиболее сложным является вопрос об опе-

ративном вмешательстве у больных с высокой 
легочной гипертензией, поскольку известно, что 
у них проток часто склерозирован, попытки его 
перевязки могут привести к тяжелейшему крово-
течению вследствие разрыва протока, прорезы-
вания лигатуры и т.д. Абсолютно противопока-
зано хирургическое лечение больным со сбросом 
крови справа налево.

Прогноз

Открытый артериальный проток даже неболь-

ших размеров ведет к преждевременной смерти, 
что обусловлено снижением компенсаторных 
возможностей миокарда и сосудов малого круга 
кровообращения, присоединением различных 
осложнений (пневмония, легочная гипертензия, 
инфекционный эндокардит, СН, разрыв аневриз-
мы и др.) чаще в возрасте старше 40 лет. При боль-
шом диаметре протока развивается типичная кар-
тина с цианозом и одышкой. При неосложненном 
течении средняя продолжительность жизни 

— 

50–60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда 
больные доживали до 70–79 лет (диаметр протока 
у них не превышал 3 мм).

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ 

Определение

Коарктация аорты — врожденное сегментар-

ное сужение аорты, располагающееся в области ее 
перешейка.