Руководство по кардиологии - часть 230

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

924  _____________________________________

АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ 

ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ

Определение

Дефект межпредсердной перегородки — врож-

денный порок серд ца, при котором есть сообще-
ние между двумя предсердиями, развивающееся 
в результате аномального развития первичной и 
вторичной межпредсердных перегородок и эндо-
кардиальных подушек. 

Дефект межпредсердной перегородки в со-

четании со стенозом левого атриовентрикуляр-
ного отверстия носит название 

синдрома Лю-

тамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсерд-

ной перегородки составляет 5–10% всех врож-
денных пороков, является наиболее частым по-
роком сердца у взрослых (30%), у женщин отме-
чают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических 

типов дефекта межпредсердной перегород-
ки. Наи 

более частый вариант — высокий де-

фект межпредсердной перегородки типа ostium 
secundum (75% случаев), возникающий вслед-
ствие нарушения развития вторичной перего-
родки, локализуется в центральной части меж-
предсердной перегородки в области овальной 
ямки (рис. 3.3). 

Дефект типа ostium primum (15%) представ-

ляет собой вариант дефекта эндокарда, возни-
кает вследствие неполного развития первичной 
перегородки, располагается в нижнем отде-
ле перегородки непосредственно над уровнем 
предсердно-желудочковых отверстий, сочетает-
ся с расщеплением створок митрального и реже 
трехстворчатого клапанов. 

Сочетание нарушения развития перегородок 

предсердия с неправильным расположением ве-
нозного синуса приводит к образованию слож-
ных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще от-

мечают высоко в межпредсердной перегородке 
вблизи от впадения верхней полой вены, связаны 
с атипичным впадением легочных вен в правое 
предсердие или верхнюю полую вену. Намного 
реже дефекты венозного синуса могут локали-
зоваться в нижней части перегородки над устьем 
нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсер-

дие — отсутствие большей части межпредсерд ной 
перегородки или наличие только рудиментарных 
ее элементов, часто сочетается с расщеплением 
атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не за-

крывается у 20% взрослых , не следует рассматри-
вать как разновидность дефекта межпредсерд ной 
перегородки, поскольку при истинном дефекте 
имеется недостаточность ткани, а при открытом 
овальном окне сообщение осуществляется за 
счет клапана, который открывается при особых 
обстоятельствах. 

Синдром Лютамбаше морфологически харак-

теризуется наличием дефекта межпредсердной 
перегородки (чаще вторичного) и сужения лево-
го атриовентрикулярного отверстия (врожденно-
го или приобретенного). Характерным является 
расширение ЛА, которая иногда вдвое превыша-
ет размер аорты.

Рис. 3.3. 

Анатомические варианты дефекта меж-

предсердной перегородки

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перего-

родки приводит к сбросу артериальной кро-
ви из левого предсердия в правое вследствие 
наличия градиента давления между ними. 
В результате возникает перегрузка объемом 
правой половины сердца, дилатация ПЖ и 
увеличение ОЦК в малом круге. При больших 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

дефектах это может приводить к легочной ги-
пертензии, однако выраженная гипертензия в 
малом круге в первые 20 лет возникает у около 
2% больных. 

Основную роль в компенсации нарушения 

кровообращения играет ПЖ, работа которого 
увеличивается в несколько раз. Недостаточ-
ность ПЖ развивается после 10 лет существо-
вания порока, в более старшем возрасте при-
соединяется недостаточность ЛЖ. Послед няя, 
вызывая уменьшение его податливости, может 
приводить к увеличению объема шунта слева 
направо.

При 

синдроме Лютамбаше величина шунта 

увеличивается пропорционально возрастанию 
стенозирующего дефекта митрального отвер-
стия, помимо этого происходит нарушение отто-
ка крови из малого круга и возникновение легоч-
ной гипертензии. 

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят 

от степени нарушения гемо динамики и изменя-
ются с возрастом. При относительно небольшом 
дефекте в молодом возрасте больные могут не 
предъявлять жалоб и порок выявляют при слу-
чайном обследовании. Жалобы на одышку и 
приступы сердцебиений при физической на-
грузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем 
нарастают слабость и утомляемость, появляются 
различные аритмии, СН, которая обусловлена 
выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной пе-

регородки одышка является одним из симптомов 
заболевания уже в молодом возрасте. У больных 
часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ 

сердца преимущественно вправо, а при больших 
дефектах — влево. В отдельных случаях описаны 
наличие сердечного горба (за счет увеличения 
правых отделов сердца), а также систолическое 
дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА 

слева у грудины выслушивается систолический 
шум умеренной интенсивности, возникающий 
вследствие увеличенного кровотока через клапан 
ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже 
определяют диастолический шум над нижней 
частью грудины, связанный с относительным 
стенозом отверстия трехстворчатого клапана 
при увеличенном количестве крови, проходящей 
через него. После того как возросшее легочное 
сосудистое сопротивление приводит к пониже-
нию величины сброса крови слева направо, ин-

тенсивность шумов снижается, появляется диа-
столический шум, вызванный недостаточностью 
клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у боль-

ных со вторичным дефектом отклонена вправо, 
с первичным — влево. При каждом из дефек-
тов выявляют различную степень перегрузки 
и гипер трофии ПЖ и правого предсердия, вы-
раженность которой зависит от величины дав-
ления в легочном стволе. Выявляют признаки 
частичной блокады правой ножки пучка Гиса 
(феномен rSR‚‚или rsR‚ в правых грудных от-
ведениях), могут определять предсердную экс-
трасистолическую аритмию, пароксизмальную 
суправентрикулярную тахикардию. У больных 
с 

синдромом Лютамбаше нередко выявляют фи-

брилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в попе-

речнике, в косых проекциях определяется увели-
чение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, 
дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рису-
нок легких, корни легких расширены, характер-
на их пульсация.

Диагноз устанавливают методом транстора-

кальной и допплеровской эхоКГ, с помощью 
которой можно установить локализацию, размер 
дефекта (хорошо визуализируются оstium secun-
dum и primum), а также направление сброса кро-
ви. При эхоКГ-исследовании выявляют следую-
щие признаки:

• увеличение полости правого предсердия и 

ПЖ;

• парадоксальное движение межжелудочко-

вой перегородки;

• гипердинамичное движение стенок левого 

предсердия;

• признаки легочной гипертензии;
• признаки расщепления митрального и трех-

створчатого клапанов с проявлениями их недо-
статочности при первичном дефекте (рис. 3.4);

• пролапс митрального клапана при вторич-

ном дефекте;

• стеноз митрального отверстия при синдро-

ме Лютамбаше;

• шунтирование крови между предсердиями 

слева направо или справа налево (рис. 3.5

а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополни-

тельных диагностических подходов — чреспище-
водная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуали-
зацию межпредсердной перегородки, легочных 
вен, особенно у взрослых пациентов с недоста-
точными «акустическими окнами». 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

926  _____________________________________

Рис. 3.4. 

Расщепление передней створки 

митрального клапана. В-режим, пара-
стернальная позиция, короткая ось

а

б

Рис. 3.5. 

Дефект межпредсердной перегородки. 

В-режим: а) субкостальная позиция, длин-
ная ось; б) апикальная четырехкамерная 
позиция, шунт слева направо (левое пред-
сердие – правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не 

требуется, кроме случаев сопутствующей легоч-
ной гипертензии или когда неинвазивное иссле-
дование неполноценно. Наличие дефекта меж-
предсердной перегородки подтверждается про-
ведением катетера из правого предсердия через 
перегородку в левое и повышением насыщения 
крови кислородом в полости правого предсердия 
по сравнению с пробами крови, взятой у устья 
полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8–10%) 
рассматривается как абсолютный признак шун-
тирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят па-

циентам в возрасте старше 40 лет перед плани-
руемой хирургической коррекцией порока.
   Дефект межпредсердной перегородки также мо-
жет быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) 
или МРТ, которая является методом выбора для 
оценки внесердечной анатомии, в том числе боль-
ших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и 
легочных венозных соединений.

Рис. 3.6. 

Дефект межпредсердной перегородки. 

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Лечение

Хирургическое закрытие дефекта рекомен-

довано, если соотношение легочного к систем-
ному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение 
легочного к системному сосудистому сопро-
тивлению менее 0,7. Нет единого мнения отно-
сительно хирургического лечения асимптом-
ных больных в возрасте 25–40 лет, однако оно 
оправдано для преду преждения прогрессиро-
вания симптомов. Вследствие возможности 
увеличения сброса крови слева направо, по-
явления фибрилляции предсердий и развития 
легочной гипертензии с возрастом желательно 
выполнение хирургической коррекции поро-
ка до появления признаков ухудшения функ-
ции сердца. У симптомных больных в возрасте 
старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

улучшает толерантность к физической нагруз-
ке и выживаемость по сравнению с медикамен-
тозной терапией и предотвращает дальнейшее 
ухудшение функционального состояния, хотя 
не снижает риск развития суправентрикуляр-
ной аритмии, СН и цереброваскулярных собы-
тий. Хирургическое вмешательство у 80% боль-
ных старше 60 лет со значительным сбросом 
крови приводит к улучшению симптомов. 
У 70% больных старшего возраста после опера-
ции сохраняются нарушения ритма, у 10–25% 
они возникают впервые, повышается риск си-
стемной АГ неясной этиологии. 

Показания к хирургическому лечению
• неэффективная медикаментозная терапия СН;
• значительный артериовенозный сброс;
• отставание в физическом развитии;
•повышение давления в малом круге крово-

обращения.

Противопоказания к оперативному вмеша-

тельству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, 

поскольку это признак выраженной гипертензии 
и часто необратимых изменений в малом круге 
кровообращения.

2.  Выраженная левожелудочковая недостаточ-

ность.

Хирургическое лечение заключается в уши-

вании или пластике за платой дефекта межпред-
сердной перегородки. Мелкие дефекты зашива-
ют, большие закрывают гомотрансплантатами 
или протезами из пластмассовой губки. При 
первичном дефекте со значительной митральной 
недостаточностью дополнительно ушивают рас-
щепленную створку или проводят протезирова-
ние митрального клапана. В результате хирурги-
ческого лечения улучшается состояние больного: 
уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры 
сердца. 

В последние годы возрастает роль устройств 

для закрытия дефекта (впервые применены 
в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от ло-
кализации дефекта. В настоящий момент нет 
сравнительных исследований между внедрением 
устройств и хирургическими методами опера-
ции, не существует консенсуса по длительному 
наблюдению после установки устройств и долго-
временные исходы неизвестны, включая риск 
развития предсердной аритмии, СН и инсульта, 
предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лече-

ние заключается в одномоментной коррекции — 
устранении дефекта межпредсердной перегород-
ки и митральной комиссуротомии. Противопока-

заниями к операции служат лишь тяжелая стадия 
легочной гипертензии и резко выраженная дис-
трофия миокарда, обусловливающая терминаль-
ную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симпто-

матические средства: антиаритмические пре-
параты при фибрилляции предсердий и парок-
сизмальной суправентрикулярной тахикардии, 
лечение СН.

Прогноз

Вторичный дефект имеет благоприятное 

естественное течение в первые 20–30 лет жизни. 
Причиной смерти при отсутствии оперативной 
коррекции является правожелудочковая СН, 
реже — тромбоз ЛА, аритмия. При первичном 
дефекте течение менее благоприятное, прогноз 
хуже, раньше возникают клиническая симпто-
матика и осложнения, основным отягощающим 
фактором является легочная гипертензия.

АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ 

ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ 
ПЕРЕГОРОДКИ

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки 

— 

врожденный порок сердца, при котором имеет-
ся патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ 
сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25–30% случаев всех врожден-

ных пороков сердца, одинаково часто у мужчин 
и женщин. 

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или 

ниже наджелудочкового гребня, в мембраноз-
ной или мышечной части межжелудочковой 
перегородки, наиболее часты перимембраноз-
ные дефекты (75–80%). Мышечные дефекты 
или дефекты трабекулярной перегородки от-
мечают в 20% всех дефектов межжелудочковой 
перегородки. 

Приблизительно у половины дефектов не-

большие размеры, но они могут варьировать 
от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: 
круг 

лую, эллипсовидную, с мягкими или фи-

брозно измененными краями. При пороке также 
выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию 
полос тей обоих желудочков, предсердий, расши-
рение ствола ЛА, иногда значительное.