Руководство по кардиологии - часть 228

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

916  _________________________________

ний, предшествующих потере сознания) и син-
копальное состояние (4–86%). Ведущая роль в 
патогенезе синкопальных состояний отводится 
пароксизмальным нарушениям сердечного рит-
ма (пароксизмальной желудочковой, суправен-
трикулярной тахикардии и экстрасистолии), 
ортостатическую гипотензию выявляют у 14% 
больных. У пациентов с пролапсом митрального 
клапана наличие обмороков не влияет неблаго-
приятно на прогноз, также нет доказательств 
относительно их роли в качестве предвестников 
внезапной смерти. 

У больных выявляют большое разнообразие 

проявлений дисфункции вегетативной нервной 
системы, включая эпизоды повышения АД и 
ортостатической гипотензии, жалобы на повы-
шенное потоотделение, немотивированное ощу-
щение жара, гиперемию отдельных частей тела. 
Различного рода парестезии, расстройства тер-
морегуляции, сосудистые проявления на коже 
конечностей (бледность, мраморный рисунок, 
синюшность), нарушения по типу феномена 
Рейно (похолодение и онемение пальцев кистей 
и стоп), повышенную утомляемость со снижени-
ем толерантности к физической нагрузке отмеча-
ют в 9–60% случаев. Вследствие эмоционально-
 аффективных и вегетативных расстройств могут 
возникать вегетативные кризы или «панические 
атаки», в ряде случаев они лежат в основе пред-
обморочных состояний. 

У 30% больных с первичным пролабировани-

ем митрального клапана удается выявить внеш-
ние признаки дисплазии соединительнотканных 
структур, которые укладываются в полные или 
неполные синдромы Марфана или Элерса — 
Данло. 

Гемодинамические нарушения зависят от 

наличия и степени митральной регургитации, 
которая существенно влияет на прогноз и повы-
шает риск различных осложнений – фибрилля-
ции предсердий, СН, ишемического инсульта, 
инфекционного эндокардита. 

Диагностика

При аускультации наиболее характерны-

ми признаками являются дополнительный тон 
(щелчок) в середину систолы и/или возникаю-
щий после него нарастающий систолический 
шум, продолжающийся до аортального компо-
нента II тона. У многих больных специфическая 
звуковая картина отсутствует и не отражает вы-
раженности пролабирования створки. 

К достоверным аускультативным проявлени-

ям пролапса митрального клапана относят:

• изолированный мезосистолический щел-

чок (50–54%);

• изолированный поздний систолический 

щелчок/шум;

• множественные систолические щелчки;
• пансистолический (голосистолический) 

шум.

Изменения ЭКГ неспецифичны, у большин-

ства пациентов в покое не имеют отклонений 
от нормы. Наибольшей чувствительностью для 
выявления нарушений ритма и проводимости 
у больных с пролапсом митрального клапана яв-
ляется 24-часовое (холтеровское) мониторирова-
ние, на ЭКГ могут определять:

• уплощенные, двугорбые или отрицатель-

ные зубцы 

Т в отведениях II, III и aVF, реже в V

5–6

 

и высокие зубцы 

Т в отведениях V

1–2

;

• снижение интервала S—Т в сочетании с ин-

версией зубца 

Т в тех же отведениях;

• удлинение интервала Q—T;
• различные нарушения ритма и проводимос-

ти: наиболее часто желудочковая и предсердная 
экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная 
предсердная и желудочковая тахикардия, фи-
брилляция предсердий. 

ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ являются клю-

чевыми исследованиями в диагностике пролап-
са митрального клапана. К его специфическим 
эхоКГ-признакам относят мезосистолическое, 
позднее и голосистолическое «гамачное» про-
висание задней или обеих створок митрального 
клапана в полость левого предсердия (рис. 2.1). 
Мезосистолическое провисание определяется 
наиболее часто, довольно стабильно коррели-
рует с аускультативными и ангиографическими 
проявлениями.

Рис. 2.1. 

Пролапс митрального клапана. В-режим, 

апикальная четырехкамерная позиция

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

На эхоКГ в М-режиме пролабирование име-

ет вид «вопросительного знака, повернуто-
го приблизительно на 90° по часовой стрелке» 
(рис. 2.2).

Рис. 2.2. 

Пролапс митрального клапана. М-режим

Неспецифическими, но высокочувствитель-

ными являются следующие эхоКГ-признаки:

• дилатация митрального кольца;
• увеличение экскурсии митрального клапа-

на, диастолический контакт створок с межжелу-
дочковой перегородкой;

• увеличение амплитуды диастолическо-

го расхождения створок и скорости открытия 
перед ней створки клапана;

• систолическое смещение передней и зад-

ней створок митрального клапана (>3 мм) в ле-
вое предсердие ниже закрытия митральной 
линии ;

• утолщение створок митрального клапана;
• признаки миксоматозной дегенерации кла-

пана (рис. 2.3);

• различная степень митральной регургита-

ции (рис. 2.4).

Рис. 2.3. 

Пролапс митрального клапана. В-режим, 

пара стернальная позиция, короткая ось

Рис. 2.4. 

Пролапс митрального клапана. Цветовой 

М-режим

Разновидностью пансистолического пролап-

са является так называемый болтающийся кла-
пан (fl oppy mitral valve), отмечаемый обычно при 
разрыве хордальных нитей или отрыве папил-
лярной мышцы. При В-сканировании отчетливо 
видно нефиксированную папиллярную мышцу, 
нефиксированную створку митрального клапа-
на, совершающую неправильные, произвольные 
движения в диастолу и «проваливающую 

ся» в 

полость левого предсердия в систолу желудоч-
ков. В М-режиме отличительными эхоКГ-осо-
бенностями такого клапана является наличие 
дополнительных эхо-сигналов от створки ми-
трального клапана в полости левого предсердия 
в систолу желудочка, диастолического дрожания 
передней створки или парадоксального движе-
ния задней митральной створки в систолу и диа-
столу.

У больных с выраженной митральной регур-

гитацией, наличием миксоматозной дегенера-
ции, увеличения створок, удлинения хорд необ-
ходимо не реже чем один раз в полгода проводить 
ЭКГ и эхоКГ-исследование с целью своевремен-
ного предупреждения осложнений. 

Радионуклидный метод исследования дает 

возможность неинвазивным путем количествен-
но рассчитать объем регургитации и объективно 
оценить степень недостаточности митрального 
клапана.

Ангиокардиография в большинстве случаев 

дополняет клинические и эхоКГ-результаты и 
показана в следующих случаях:

• наличие факторов риска болезней сердца и 

сосудов;

• выраженная боль в области сердца (при 

ИБС);

• наличие тяжелой митральной регургитации 

(объем регургитации ≥60 мл/сокращение, фрак-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

918  _________________________________

ция регургитации ≥50%, эффективная площадь 
отверстия регургитации ≥0,40 см

2

);

• необходимость проведения дифференци-

альной диагностики с недостаточностью ми-
трального клапана ревматической или дегенера-
тивной этио логии с ГКМП;

• наличие пролапса митрального клапана в со-

четании с дефектом межпредсердной перегородки;

• наличие афоничного («немого») пролапса 

митрального клапана.

Левосторонняя вентрикулография считается 

наиболее надежным и точным методом диагнос-
тики пролапса митрального клапана, ее конфи-
гурация в систолу при ангиографии помогает 
диагностировать патологию. Также можно опре-
делить сниженную сократимость, дилатацию, 
кальцификацию митрального отверстия и пло-
хую сократимость базального отрезка ЛЖ.

У 15% больных (у мужчин чаще, чем у жен-

щин) развиваются серьезные осложнения, к ко-
торым относят внезапную смерть, инфекцион-
ный эндокардит, тромбоэмболии, в том числе 
церебральных артерий, приводящие к возникно-
вению ишемического инсульта. 

В рекомендациях рабочей группы по внезап-

ной смерти Европейского кардиологического 
общества (2006) приведены основные маркеры 
риска внезапной смерти у больных с пролапсом 
митрального клапана:

• остановка сердца или желудочковая тахи-

аритмия в анамнезе;

• миксоматозные изменения и увеличение 

размеров створок;

• внезапная смерть близких родственников.
Пролапс митрального клапана выявляют у 10–

30% взрослых больных с инфекционным эндокар-
дитом, риск его развития при пролапсе митрально-
го клапана в 3,5–8,2 раза выше, чем в общей попу-
ляции, и повышается при наличии миксоматозной 
дегенерации створок, их увеличении и утолщении, 
а также наличии митральной регургитации.

Лечение

При желудочковой и наджелудочковой арит-

мии препаратами выбора являются блокаторы 
ß-адренорецепторов. У многих больных анти-
аритмическая терапия не оправдана, поскольку 
проявления нарушений сердечного ритма и про-
водимости являются незначительными. 

Абсолютными показаниями для назначения 

антиаритмической терапии являются:

1) клинически выраженная аритмия, проявля-

ющаяся сердце бие нием, головокружением, син-
копе, синдромом Морганьи — Адамса — Стокса;

2) частые суправентрикулярные и желудочко-

вые экстрасистолы (более 10–12 в 1 мин), особен-
но если они ранние, групповые или политопные 
при суправентрикулярной или желудочковой та-
хикардии, синоаурикулярных, AV и внутрижелу-
дочковых (моно- и бифасцикулярных) блокадах.

Широкое распространение получили хирурги-

ческие методы лечения опасных нарушений ритма 
сердца, эффективна радиочастотная абляция до-
полнительных проводящих путей. У пациентов, пе-
ренесших эпизод остановки сердца, с целью вторич-
ной профилактики внезапной смерти рекомендует-
ся имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Некоторыми авторами показана эффектив-

ность ингибиторов АПФ у больных с пролапсом 
митрального клапана и выраженной митральной 
регургитацией с целью предотвращения прогрес-
сирования снижения сократимости ЛЖ.

Ацетилсалициловую кислоту и дипиридамол 

можно применять профилактически для пред от-
вращения эмболии мозговых сосудов у больных, 
имевших даже один необъяснимый церебраль-
ный эпизод.

Методом выбора у пациентов с митральной 

регургитацией является хирургическое лечение 
(вальвулопластика, протезирование митрального 
клапана), которое улучшает прогноз, обусловли-
вает снижение риска инфекционного эндокар-
дита, устраняет нарушения ритма сердца. 

Больные без клиниче 

ских симптомов про-

лапса митрального клапана подлежат профилак-
тическим осмотрам каждые 2–3 года.

Пациентов с пролапсом митрального клапана 

относят к группе риска развития инфекционного 
эндокардита, перед проведением различных хи-
рургических вмешательств, в том числе на дыха-
тельных путях, при стоматологических манипу-
ляциях (экстракции зуба, установке импланта-
тов), урологических вмешательствах (операциях 
на предстательной железе, цистоскопии) у них 
рекомендуется проводить антибиотикопрофи-
лактику по следующим показаниям: 

• наличие систолического щелчка в сочета-

нии с систолическим шумом;

• наличие изолированного систолического 

щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками пролапса 
митрального клапана и митральной регургитацией;

• наличие изолированного систолического 

щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками высо-
кого риска: утолщением створок, удлинением 
хорд, увеличением левого предсердия или ЛЖ.

Тактика первичной профилактики тромбоэм-

болических осложнений пролапса митрального 
клапана не разработана. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

ЛИТЕРАТУРА

1. 

Дядык А.И., Багрий А.Э., Онищенко А.В. и др. (1999) Пролапс митрального 
клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диа-
гностике, прогнозе и тактике ведения. Метод. рекомендации. Донецк, 28 с. 

2.  Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

3. 

Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. (1998) Пролапс ми-
трального клапана. Кардиология, 2: 74–81. 

4. 

Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для 
врачей. Литтерра, Москва,1328 с.

5. 

Фомин В.В., Моисеев С.В., Саркисова И.А. (2001) Клинические особенно-
сти и диагностика пролапса митрального клапана. Клин. мед., 79: 65–69.

6.  Шиллер Н., Осипов М.А.(2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 

Практика, Москва, 344 с.

7.  Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. (2000) Valvular Heart Disease. 

Lippincott Williams &Wilkins, USA. 3

rd

 ed., 478 p. 

8. 

Avierinos J.F., Gersh B.J., Melton L.J. et  al.(2002) Natural history of asymptomatic 
mitral valve prolapse in the community. Circulation, 106: 1355–1361.

9.  Barber J.E., Ratliff N.B., Cosgrove D.M. (2001) Myxomatous mitral valve 

chordae. Mechanical properties. J. Heart Valve Dis, 10: 320–324.

10.  Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds.) (2001) Heart disease: a textbook 

of cardiovascular medicine. W.B. Saunders Company, 6

th

 ed., 1: 1–1231.

11.  Chou H.T., Hung J.S., Chen Y.T. et al. (2004) Association between COL3A1 

collagen gene exon 31 polymorphism and risk of fl oppy mitral valve/ mitral 
valve prolapse. Int. J. Cardiol., 95: 299–305.

12.  Disse S., Abergel E. Berrebi A. et al. (1999) Mapping of a fi rst locus for 

autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome 
16p11.2-p12.1. Amer. J. Hum. Genet., 65: 1242–1251. 

13.  Fauchier J.P., Babuty D., Fauchier L. et al. (2000) Mitral valve prolapse, 

arrhythmias and sudden death. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 93: 1541–1547. 

14.  Freed L.A., Acierno Jr. J.S., Dai D. et al. (2003) A locus for autosomal dominant mitral 

valve prolapse on chromosome 11p15.4. Amer. J. Hum. Genet., 72: 1551–1559. 

15.  Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. (2002) Mitral valve prolapse in 

general population. The benign nature of echocardiographic features in the 
Framingham Heart Study. J. Amer. Coll. Cardiol., 40: 1298–1304.

16.  Hayek E., Gring C.N., Griffi n B.P. (2005) Mitral valve prolapse. Lancet, 

365: 507–518.

17.  Iung B., Gohlke-Barwolf C., Tornos P. et al. (2002) Recommendations on the 

management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur. 
Heart J., 23: 1253–1266. 

18.  Jowan J., Tapia M., Cook R. et al. (2004) Ischemic mitral valve prolapse: mechanisms 

and implications for valve repair. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 26: 1112–1117. 

19.  Kyndt F., Schott J.J., Trochu J.N. et al. (1998) Mapping of X-linked myxomatous 

valvular dystrophy to chromosome Xq28. Amer. J. Hum. Genet., 62: 627–632. 

20.  Mills W.R., Barber E., Skiles J.A. et al. (2002) Clinical, echocardiographic 

and biomechanical differences in mitral valve prolapse affecting one or both 
leafl ets. Amer. J. Cardiol., 89: 1394–1399. 

21.  Nasuti J.F., Zhang P.J., Feldman M.D. et al. (2004) Fibrillin and other matrix 

proteins in mitral valve prolapse syndrome. Ann. Thorac. Surg., 77: 532–
536.

22.  Otto C.M. (2001) Evaluation and management of chronic mitral regurgitation. 

N. Engl. J. Med., 345: 740–746.

23.  Pellerin D., Brecker S., Veyrat C. et al.(2002)  Degenerative mitral valve 

disease with emphasis on mitral valve prolapse. Heart, 88(IV): 20–28.

24.  Pepin M., Schwarze U., Superti-Furga A. et al. (2000) Clinical and genetic 

features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N. Engl. J. 
Med., 342: 673–680. 

25.  Playford D., Weyman A.E. (2001) Mitral valve prolapse: time for a fresh look. 

Rev. Cardiovasc. Med., 2: 73–81. 

26.  Porciani M.C., Attanasio M., Lepri V. et al. (2004) Prevalence of cardiovascular 

manifestations in Marfan syndrome. Ital. Heart J., 5: 647–652. 

27.  Stefanaidas C., Toutouzas P. (2000) Mitral valve prolapse: the merchant of 

Venice or much ado about northing? Eur. Heart J., 21: 255–258. 

28.  Theal M., Sleik K., Anand S. et al. (2004) Prevalence of mitral valve prolapse in 

ethnic groups. Can. J. Cardiol., 20: 511–515.

29.  Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3

th

 ed. Lippincott 

Williams&Wilkins, 1628 p.

30. Zoghbi W.A., Enriquez-Sarano M., Foster E. et al. (2003) Recommendations 

for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-
dimensional and Doppler echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr., 
16: 777–802.