Руководство по кардиологии - часть 229

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

920  _____________________________________

Определение
Эпидемиология
Этиология
Патогенез
Классификация 
Лечение

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА ...922

Эпидемиология
Клиническая картина и диагностика
Лечение

АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ 
ПЕРЕГОРОДКИ ..............................................924

Дефект межпредсердной перегородки

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ 
ПЕРЕГОРОДКИ ..............................................927

Дефект межжелудочковой перегородки

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

Комплекс Эйзенменгера

Определение
Эпидемиология
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА ................930

Определение 
Эпидемиология

Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика 
Лечение
Прогноз 

ТЕТРАДА ФАЛЛО ...........................................932

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика 
Лечение
Прогноз

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК ....934

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ  ................................935

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина 
Диагностика
Лечение
Прогноз

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА ............................938

Определение
Эпидемиология
Патологическая анатомия
Нарушения гемодинамики
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
Прогноз

ЛИТЕРАТУРА .................................................940

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Определение

Врожденные пороки сердца представляют со-

бой структурные аномалии и деформации клапа-
нов, отверстий или перегородок между камерами 
сердца или отходящих от него сосудов, нарушаю-
щие внутрисердечную и системную гемодинами-
ку, предрасполагающие к развитию острой или 
хронической недостаточности кровообращения. 

Эпидемиология

Частота врожденных пороков сердца состав-

ляет до 1% всех заболеваний сердца. 

Этиология

Возникновение пороков эмбрионально-

го развития может быть обусловлено генными 
мутация ми, различными инфекционными про-
цессами и интоксикациями (эндогенными и эк-
зогенными) в период беременности.

С врожденными пороками сердца связаны 

опре 

деленные хромосомные нарушения, наи-

более частая – трисомия 21 (синдром Дауна), 
а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем 
50% 

пациентов с синдромом Дауна отмеча-

ют врожденный порок сердца (наиболее часто 
атрио 

вентрикулярные или желудочковые сеп-

тальные дефекты). 

Мутации в нескольких специфических ге-

нах идентифицированы в некоторых случаях 
врожденных пороков сердца. Мутации в TBX5 
выявляют у большинства пациентов с синдро-
мом Хольт — Орама, аутосомным заболевани-
ем с септальными дефектами. Мутации в гене 
элас тина были идентифицированы как причина 
надклапанного аортального стеноза, мутации 
в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным 
фенотипом дефекта предсердной перегородки 
при тетраде Фалло. 

Патогенез

Врожденный порок сердца является след-

ствием нарушения нормального процесса раз-
вития первичной и вторичной межпредсердных 
перегородок и эндокардиальных подушек в пе-
риод его эмбрионального формирования. При 
нарушении развития мышечной части межже-
лудочковой перегородки в ней образуются еди-
ничные или множественные отверстия, чаще 
в  мембранозной ее части, при этом могут образо-
ваться высокие или низкие ее дефекты, нередко 
захватывающие нижележащую часть мышечной 
перегородки. Нарушение развития аортолегоч-
ной перегородки может быть локальным, на не-
большом протяжении, тогда формируется порок 

типа аортолегочного свища. Иногда разделения 
артериального ствола на аорту и ЛА вообще не 
происходит и формируется порок, называемый 
общим артериальным стволом. В процессе фор-
мирования этой перегородки направление ее 
роста может нарушиться и идти не по спирали, 
как обычно, а прямо — в таких случаях форми-
руется порок, называемый транспозицией аор-
ты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития 
перегородки артериального конуса приводят к 
ее отклонению в ту или иную сторону, вслед-
ствие чего возникает сужение аорты или ЛА. 
К сужению последней часто присоединяется 
нарушение развития складок конуса в месте, где 
они участвуют в формировании мембранозной 
части перегородки, — образуется дефект в ней, 
расширенная аорта сдвигается вправо и оказы-
вается расположенной прямо над дефектом — 
развивается порок, получивший название «те-
трада Фалло».

Возникновение ряда врожденных пороков 

сердца и магистральных сосудов связано с нару-
шениями в постнатальный период. Нарушение 
в процессе нормального закрытия артериально-
го протока приводит к формированию открыто-
го артериального протока. При сочетании неза-
ращения овального отверстия с недоразвитием 
вторичной перегородки формируется дефект 
межпредсердной перегородки в области оваль-
ного окна.

Классификация 

По этиологии врожденные пороки подразде-

ляются на две группы:

1. Пороки, обусловленные нарушением фор-

мообразования, являющиеся патологией эмбрио-
нального развития сердечно-сосудистой системы.

2. Пороки, развившиеся вследствие заболева-

ний эндокарда, перенесенных во внутриутроб-
ный период.

С учетом морфологии поражения среди врож-

денных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;
• аномалии предсердной, межжелудочковой 

перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;
• перемещение больших сосудов;
• аномалии клапанного аппарата сердца.
Систематизация врожденных пороков сердца 
Общие
• врожденная корригированная транспози-

ция магистральных артерий;

• аномалии расположения сердца;
• врожденная полная блокада сердца.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

922  _____________________________________

Пороки сердца «белые» с шунтированием 

крови слева направо:

1. Шунт крови на уровне предсердий:
1) дефект межпредсердной перегородки;
2) дефект межпредсердной перегородки в со-

четании с митральным стенозом (синдром Лю-
тамбаше);

3) частичное аномальное присоединение ле-

гочных вен.

2. Шунт крови на уровне желудочков:
1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) дефект межжелудочковой перегородки в со-

четании с недостаточностью клапана аорты;

3) дефект межжелудочковой перегородки со 

сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть 

сердца:

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;
2) коронарная артериовенозная фистула;
3) аномальное отхождение выхода левой коро-

нарной артерии из ствола ЛА.

4. Шунт крови между аортой и ЛА: 
1) аортопульмональное окно;
2) открытый артериальный проток.
5. Многоуровневые шунты крови:
1) полный общий предсердно-желудочковый 

канал;

2) сочетание дефекта межжелудочковой пе-

регородки с дефектом межпредсердной перего-
родки;

3) сочетание дефекта межжелудочковой пере-

городки с открытым артериальным протоком.

Пороки сердца «белые» без шунтирования 

крови:

1. Пороки левых отделов сердца:
1) врожденная обструкция притоку крови в ле-

вое предсердие;

2) митральная недостаточность;
3) первичный дилатирующий фиброэластоз эн-

докарда;

4) стеноз устья аорты;
5) недостаточность аортального клапана;
6) коарктация аорты.
2. Пороки правых отделов сердца:
1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштей-

на) без цианоза;

2) стеноз ЛА;
3) врожденная недостаточность клапана ЛА;
4) идиопатическое расширение ствола ЛА.
Пороки сердца «синие»:
С усиленным легочным кровотоком:
1. Полная транспозиция магистральных артерий.
2. Синдром Тауссиг — Бинга.
3. Артериальный ствол.

4. Полная аномалия присоединения легочных вен.
5. Единственный желудочек без стеноза ле-

гочного ствола. 

6. Общее предсердие.
7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ство-

ла и усилением коллатерального артериального 
кровотока.

8. Атрезия трехстворчатого клапана с боль-

шим дефектом межжелудочковой перегородки, 
без стеноза легочного ствола.

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия 

аорты и митрального клапана).

С нормальным или уменьшенным легочным 

кровотоком:

1. Атрезия трехстворчатого клапана.
2. Аномалия Эбштейна с шунтированием кро-

ви из правого предсердия в левое.

3. Атрезия легочного ствола с интактной меж-

желудочковой перегородкой.

4. Стеноз или атрезия легочного ствола с де-

фектом межжелудочковой перегородки (тетрада 
Фалло).

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием 

крови из правого предсердия в левое.

6. Полная транспозиция магистральных сосу-

дов в сочетании со стенозом легочного ствола.

7. Отхождение обоих выносящих сосудов 

из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

8. Единственный желудочек со стенозом ле-

гочного ствола.

9. Артериовенозные свищи легких.
10. Сообщение между полыми венами и ле-

вым предсердием. 

Лечение

В соответствии с протоколом оказания меди-

цинской помощи пациентам с врожденными по-
роками сердца лечебная программа предусмат-
ривает перечень и объем обязательных медицин-
ских услуг, куда включены оперативное лечение 
порока сердца и лечение СН и ее осложнений 
(приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ 

СЕРДЦА

К аномалиям внутригрудного расположения 

сердца относят нарушения расположения вер-
хушки сердца, ее соответствия с характером рас-
положения органов брюшной полости и такие 
случаи неправильного формирования сердца, 
как обратное или неопределенное расположение 
эмбриональных закладок правого и левого пред-
сердий. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Эпидемиология 

Частота этих аномалий составляет 1,5% сре-

ди всех врожденных пороков сердца, наиболее 
частыми среди них являются правосформи-
рованное праворасположенное сердце — изо-
лированная декстрокардия (рис. 3.1) и лево-
сформированное праворасположенное серд 

це 

(рис. 3.2) — «зеркальная декстрокардия» (соот-
ветственно у 54 и 33% больных с правосторон-
ним расположением сердца). В первом случае 
расположение других органов грудной клет-
ки и топография органов брюшной полости 
соответ ствуют физиологической норме, во вто-
ром случае отмечают полное обратное располо-
жение внутренних органов. 

Рис. 3.1. 

Правосформированное праворасполо-

женное сердце.Здесь и далее на рисунках: 
ПП — правое предсердие; ЛП — левое 
предсердие; 

Рис. 3.2. 

Левосформированное праворасположен-

ное сердце

Клиническая картина и диагностика

Если строение сердца и сосудов не нару-

шено, оно в целом функционирует нормаль-
но, нарушения кровообращения не проис-
ходит. 

При пальпации сердечный толчок распола-

гается в пятом межреберье справа по средне-
ключичной линии. Аускультативно тоны 
сердца лучше всего прослушиваются справа 
соответ 

ственно общепринятым аускульта-

тивным точкам, симметрично смещенным на 
правую половину грудной клетки. 

На ЭКГ при изолированной декстрокардии 

характерен поло жительный зубец 

Р в I, aVL, 

aVF, V

1–4

-отведениях. В грудных отведениях 

вольтаж комплексов 

QRS прогрессивно уве-

личивается от V

6

R до V

1–2

 и далее снижается 

к V

6

, указывая на правостороннее располо-

жение сердца. При этом потенциалы ПЖ в 
форме комплексов 

rS или RS регистрируют в 

отведениях от V

6

R до V

2–3

, левого — в виде 

qR 

или 

qRS — в V

3–6

.

На ЭКГ при истинной декстрокардии ха-

рактерен отрицательный зубец 

Р в I, aVL, 

V

5–6

-отведениях, положительный 

Р в II, III, 

V

1

-отведениях, отрицательные комплексы 

QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V

1

 до 

V

6

R и снижение — от V

1

 до V

6

, отрицательные 

Т в I, aVL, V

5–6

. В I стандартном отведении ре-

гистрируют зубцы, имеющие противополож-
ное обычному направление: II стандартное 
отведение соответствует нормальному III и, 
наоборот, III стандартное отведение — II, от-
ведение aVL отражает отведение aVR и, наобо-
рот, aVR–aVL, отведение V

1

 равноценно V

2

R, 

V

3

–V

3

R, V

4

–V

4

R, V

5

–V

5

R, V

6

–V

6

R. Отведение 

aVF не изменяется. Если поменять местами 
электроды правой и левой руки и наложить 
грудные электроды зеркально к нормальному 
сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при 
нормальном расположении сердца.

Рентгенологическое исследование выявля-

ет тень сердца преимущественно в правой по-
ловине грудной клетки, верхушка сердца ори-
ентирована вправо.

Аномальное расположение сердца под-

тверждается при эхоКГ-иследовании.

Лечение

Аномальное расположение сердца само 

по себе не сопровождается расстройствами 
гемодинамики. Хирургическому лечению под-
лежат лишь больные с сопутствующими поро-
ками сердца.