Руководство по кардиологии - часть 231

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

928  _____________________________________

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят преж-

де всего от размеров отверстия и от состояния 
легочного сосудистого русла. При небольших де-
фектах (до 10 мм) возникает значительный гра-
диент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу проис-
ходит незначительный артериовенозный сброс 
крови через дефект. Из-за низкого сопротивле-
ния крови в малом круге кровообращения давле-
ние в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, 
либо остается нормальным. В диастолу в резуль-
тате повышения конечного диастолического 
давления в ПЖ часть крови из его полости может 
возвращаться в левые отделы, вызывая объемную 
перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ. 

Умеренные или большие дефекты вызывают 

застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что 
может приводить к возникновению легочной ги-
пертензии. 

Большие дефекты межжелудочковой перего-

родки не создают препятствия сбросу крови слева 
направо, оба желудочка функционируют как еди-
ная насосная камера с двумя выходами, уравнивая 
давление в системном и легочном круге крово-
обращения. Величина сброса крови обратно про-
порциональна отношению легочного и системно-
го сосудистого сопротивления. Если общелегоч-
ное сопротивление нормальное или повышено, 
но составляет менее половины от сопротивления 
в большом круге кровообращения, происходит 
большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза 
и более превышает системный, наблюдаются зна-
чительное повышение давления в малом круге 
кровообращения, объемные и систолические пе-
регрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие 
выраженной декомпенсации кровообращения. 
У этих больных очень рано отмечают развитие 
структурных изменений в легких, а также вторич-
ной легочной гипертензии. Если общелегочное 
сопротивление составляет половину и больше 
ОПСС, то объем сброса уменьшается. 

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста 

больного, размеров дефекта, величины сосудис-
того сопротивления легких. При небольших де-
фектах клинические проявления порока отсут-
ствуют, одышка при физическом напряжении 
чаще всего является первым проявлением де-
компенсации. 

При дефектах больших размеров (диаметром 

>10 мм или более половины диаметра устья 
аорты) больные жалуются на одышку по типу 
тахипноэ с участием вспомогательных мышц, 

ощущение сердцебиения, боль в области сердца, 
упорный кашель, усиливающийся при перемене 
положения тела. 

При пальпации грудной клетки часто опреде-

ляют систолическое дрожание в четвертом меж-
реберье слева и в области мечевидного отростка. 

Основным клиническим признаком порока 

является характерный громкий связанный с I то-
ном голосистолический шум Роже, выслушивае-
мый у третьего–четвертого межреберья слева от 
грудины, проводящийся к верхушке сердца. 

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах 

физио логической нормы. При больших дефек-
тах выявляют неспецифические признаки ком-
бинированной гипертрофии обоих желудочков 
и предсердий, изменения 

ST–T,  фибрилляцию 

предсердий, нарушение внутрижелудочковой 
проводимости

.

На рентгенограмме при небольших дефектах 

сердце нормальных размеров, при больших – 
кардиомегалия, усиление легочного рисунка 
за счет переполнения артериального русла. При 
выраженной легочной гипертензии усилены 
прикорневые зоны, а сосудистый рисунок пери-
ферических отделов легких выглядит «обеднен-
ным». Дуга легочного ствола выбухает по левому 
контуру, при рентгеноскопии отмечают усиле-
ние ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеров-

ским картированием позволяет верифицировать 
диа гноз — непосредственно определить размеры 
и расположение дефекта, наличие и направление 
сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ 
можно оценить с помощью постоянно-волновой 
допплерографии. При эхоКГ-исследовании 
можно выявить:

• увеличение размеров всех камер сердца;
• гиперкинез стенок ЛЖ;
• визуализирующийся дефект межжелудоч-

ковой перегородки (>10 мм);

• турбулентный поток через перегородку сле-

ва направо (рис. 3.7).

При катетеризации правых отделов сердца от-

мечают значительное повышение давления в ПЖ 
и ЛА, а также повышение насыщения крови кис-
лородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличи-
вающееся в легочном стволе. 

Селективную ангиокардиографию обычно про-

водят пациентам в возрасте старше 40 лет при пла-
нируемом хирургическом вмешательстве, метод по-
зволяет судить о локализации дефекта, его размерах, 
а также исключить сопутствующую патологию.

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Рис. 3.7. 

Дефект межжелудочковой перегородки. 

В-режим, апикальная четырехкамерная 
позиция

Лечение

Больным с симптомами СН назначают медика-

ментозную терапию для стабилизации состояния 
перед проведением хирургической коррекции. 

Абсолютными показаниями к операции явля-

ются критическое состояние или СН, не поддаю-
щаяся консервативной терапии, а также подозре-
ние на развивающиеся необратимые изменения в 
сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургиче-

ского вмешательства являются большой дефект с 
признаками значительного сброса крови, частые 
респираторные заболевания, отставание в физиче-
ском развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если 

систолическое давление в ЛА равно системному 
и артериовенозный сброс крови составляет менее 
40% минутного объема малого круга кровообраще-
ния и имеется шунт справа налево. 

Прогноз

Спонтанное закрытие дефекта происходит 

в 15–60% случаев. Требуется диспансерное на-
блюдение больных из-за возможности возник-
новения в дальнейшем различных осложнений 
(поражение проводящей системы сердца, недо-
статочность трехстворчатого клапана, фибрил-
ляция предсердий). В целом, 25-летняя выжи-
ваемость для всех пациентов составляет 87%, 
смертность повышается с размером дефекта. 

У неоперированных больных с изолированным 

небольшим дефектом и нормальным давлением 
в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохра-
няется высокий риск развития инфекционного 

эндокардита. При умеренных и больших дефек-
тах высок риск развития различных осложнений, 
включая инфекционный эндокардит, аортальную 
недостаточность, нарушения ритма и проводимо-
сти, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

КОМПЛЕКС ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Определение

Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект 

межжелудочковой перегородки, смещение аор-
ты вправо и отхождение ее одновременно от обо-
их желудочков сердца («сидящая верхом аорта»), 
расширение ЛА. 

Эпидемиология

Распространенность порока составляет 

4% среди врожденных пороков сердца у взрос-
лых и определяется у 10% больных с дефектами 
межжелудочковой перегородки.

Нарушения гемодинамики

При этом пороке происходит сброс крови из 

ЛЖ в правый (через дефект межжелудочковой 
перегородки) и выброс крови из ПЖ одновре-
менно в аорту и ЛА. Патологические изменения 
в легочном сосудистом бассейне коррелируют 
с состоянием гемодинамики и могут быть раз-
делены по степени тяжести. Первая степень ха-
рактеризуется увеличением легочного кровотока 
с нормальным средним давлением в ЛА. Вторая 
степень характеризуется увеличением среднего 
давления в ЛА, умеренную гипертрофию вы-
являют в проксимальных сосудах как результат 
гипертрофии и пролиферации гладких мышц, 
а также увеличения элементов соединительной 
ткани. Третья степень характеризуется повыше-
нием легочного сосудистого сопротивления, что 
коррелирует с уменьшенным количеством дис-
тальных легочных сосудов.

Клиническая картина

Клиническая картина во многом сходна с де-

фектом межжелудочковой перегородки, однако 
более отчетливо проявляются нарушения гемо-
динамики. Наиболее частыми клиническими 
симптомами являются синюшность кожных по-
кровов вследствие смешивания артериальной и 
венозной крови, одышка, сердцебиение при фи-
зической нагрузке, кровохарканье. 

Аускультативно слева у грудины у места при-

крепления III–IV ребра, а также в проекции аор-
ты выслушивается грубый систолический шум. 
Диастолический шум обусловлен аортальной не-
достаточностью. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

930  _____________________________________

Диагностика

На ЭКГ нередко отмечают признаки внутри-

желудочковой блокады, гипертрофии ПЖ, фи-
брилляцию и трепетание предсердий. При холте-
ровском мониторировании ЭКГ у 36% больных 
выявляют суправентрикулярную аритмию, что 
является предвестником клинического ухудше-
ния и смерти.

ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ в режиме 

цветового картирования и постоянноволновом 
режиме позвляют определить наличие дефекта, 
направление сброса крови, повышение давления 
в ПЖ и ЛА.

На рентгенограмме в переднезадней проек-

ции резко выступает дуга ЛА. Сосудистый пучок 
усилен, корни легких сильно пульсируют («пляс-
ка корней»). Размеры сердца увеличены за счет 
обоих желудочков .

При катетеризации сердца отмечают повы-

шение давления в ПЖ и ЛА. Насыщение веноз-
ной крови кислородом может быть равномерно 
снижено в правых отделах сердца и ЛА или не-
значительно повышено в ПЖ. При введении 
контрастного вещества в полость ЛЖ выявляют 
его переход в полость ПЖ в систолу и дальней-
шее одновременное поступление в аорту и ЛА.

Лечение

Медикаментозное лечение симптоматическое, 

включая лечение СН. Терапия не должна умень-
шать постнагрузку из-за увеличения сброса спра-
ва налево. Следует назначать антигипертензив-
ные препараты, поскольку некорригированная 
АГ может повышать риск развития легочных кро-
вотечений. Обычно пациенты хорошо переносят 
блокаторы β-адренорецепторов. 

Назначение  антагонистов эндотелина (бо-

зентан) уменьшает функциональный класс СН 
и улучшает переносимость физических нагрузок. 
Предварительные результаты рандомизирован-
ного плацебо-контролируемого исследования 
BREATHE-5 свидетельствуют, что бозентан у па-
циентов с комплексом Эйзенменгера, помимо 
улучшения переносимости физических нагрузок, 
снижает легочное сосудистое сопротивление без 
ухудшения насыщения кислородом крови. 

В отличие от первичной легочной гипертен-

зии, где доказана эффективность антикоагулян-
тов для предотвращения тромбоза ЛА, нет аргу-
ментов для их применения у больных с комп-
лексом Эйзенменгера и их не следует назначать 
из-за повышенного риска возникновения кро-
вотечений. Антикоагулянты показаны при нали-
чии фибрилляции и трепетания предсердий, ре-

цидивирующих тромбоэмболиях, механических 
протезах клапанов.

Необходимо исключить потенциально не-

фротоксичные препараты (включая НПВП). 

Хирургическое лечение — операция наложе-

ния анастомоза — противопоказано, поскольку 
повышенное давление в системе ЛА сделало бы 
невозможным правильное функ 

ционирование 

искусственного протока. Нет единого мнения о 
роли трансплантации у этих больных. 

Прогноз

Пациенты могут доживать до среднего возраста. 

К осложнениям комплекса Эйзенменгера относят 
легочные кровотечения и эмболии, обусловленные 
аневризматическими расширениями ЛА в их более 
мелких ответвлениях.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА

Определение 

Изолированный стеноз ЛА характеризуется на-

личием препятствия на пути поступления крови на 
уровне клапана легочного ствола. 

Эпидемиология

Довольно распространен (9% всех врожден-

ных пороков сердца). 

Патологическая анатомия

Морфологически порок неоднороден, обструк-

ция выброса крови из ПЖ может локализоваться 
на надклапанном, клапанном и/или подклапан-
ном уровнях, выделяют несколько его форм:

• клапанный стеноз ЛА — наи более частая 

форма, порок образуется в результате сращения 
створок по комиссурам, и клапан получает вид 
диафрагмы с отверстием округлой или слегка 
овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более 
(рис. 3.8); 

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз 

образуется за счет фиброзно-мышечной полосы 
у места соединения полости ПЖ и артериаль-
ного конуса или за счет гипертрофированных 
мышц, формирующих суженный выход из ПЖ 
и располагающихся под клапанами ЛА или ниже 
в вывод ном тракте;

• наиболее редкая форма — сужение просве-

та ЛА, обусловленное неравномерным делением 
артериального ствола.

Морфологически определяют концентриче-

скую гипертрофию мышц выходного отдела, эндо-
кард утолщается и в выходном отделе нередко 
отмечают формирование выраженного фиброза. 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

В стенке ЛА происходят дегенеративные измене-
ния, она истончается, возникает характерное пост-
стенотическое расширение ЛА, которое нередко 
распространяется и на левую ветвь. Трехстворча-
тый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Рис. 3.8. 

Клапанный стеноз ЛА

Нарушения гемодинамики

Препятствие оттоку крови создает перегрузку 

ПЖ, систолическое давление в нем значительно 
возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результа-
те чего образуется систолический градиент дав-
ления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия 
ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большин-
стве случаев в пределах нормы или слегка пони-
жено. По мере развития гипертрофии миокарда 
возрастает диастолическое давление в ПЖ, что 
ведет к повышению давления в правом предсер-
дии, его гипертрофии и дилатации. Степень сте-
ноза с возрастом повышается, поскольку изме-
ненный поток крови через суженное отверстие 
усугубляет клапанную деформацию. 

Клиническая картина

Клинические признаки целиком зависят от 

степени стеноза, часто выявляется физическое 
недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку, 
особенно после физического напряжения в связи 
с недостаточной артериализацией легких, боль 
в сердце, перебои в работе сердца, головокруже-
ние, обмороки. 

При осмотре выявляют наличие сердечного 

горба, усиление сердечного толчка, систоличе-

ское дрожание передней части грудной стенки во 
втором–третьем межреберье слева от грудины, 
перкуторно расширение границ сердца вправо. 

Аускультативно определяется интенсивный 

грубый систолический шум над ЛА, который 
хорошо проводится к верхней части левой по-
ловины грудной клетки и на область спины, уси-
ливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном 
и подклапанном (инфундибулярном) стенозе 
ослаблен или отсутствует, при надклапанном 
стенозе может быть усилен.

Диагностика 

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо, 

часто определяют признаки гипертрофии и пере-
грузки ПЖ и правого предсердия, которые кор-
релируют со степенью стеноза.Смещение интер-
вала 

S–Т вниз и отрицательный зубец Т в правых 

грудных отведениях свидетельствуют о крайней 
степени перегрузки. 

На рентгенограмме в переднезаднем поло-

жении выявляется расширение контура ПЖ. ЛА 
при подклапанном поражении уменьшена, при 
надклапанном сужении — расширена с выступа-
ющей дугой. Характерно различие между пульси-
рующим основным стволом ЛА и непо движными 
ЛА среднего калибра в области корней легких. 
Аорта часто бывает недоразвита, ЛЖ небольших 
размеров, легкие повышенной прозрачности 
вследствие сниженного кровоснабжения.

ЭхоКГ-исследование позволяет выявить порок 

и детализировать его анатомическое строение, хотя 
иногда могут возникать затруднения с визуализа-
цией клапана ЛА. Определяют утолщение створок 
клапана с неполным открытием их в систолу, умень-
шением отверстия из-за сращения створок по ко-
миссурам, а также гипоплазию клапанного кольца. 
С помощью допплеровского исследования выявля-
ют турбулентный систолический поток в легочном 
стволе, можно рассчитать градиент давления в месте 
препятствия между ПЖ и стволом ЛА.

Катетеризация является верифицирующим 

методом диагностики в неясных случаях: пато-
г номоничным признаком служит градиент САД 
между ПЖ и ЛА. Давление в полостях сердца 
характерно изменено: в ПЖ повышается до 100–
200 мм рт. ст. и выше, в ЛА остается нормальным 
или несколько сниженным, при выраженном сте-
нозе это снижение значительно (<8 мм рт. ст.). 
По характеру изменения давления от ЛА к ПЖ 
можно судить о локализации стеноза, что важ-
но для выбора тактики хирургического лечения: 
при клапанном стенозе (благоприятном для 
операции) перепад давления происходит рез-