Руководство по кардиологии - часть 233

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

936  _____________________________________

Эпидемиология

Является одним из наиболее распростра-

ненных — до 15% всех врожденных пороков 
сердца, у мужчин выявляют в 2–2,5 раза чаще, 
чем у женщин. 

Патологическая анатомия

Коарктация чаще локализуется в области дуги 

аорты дистальнее места отхождения левой под-
ключичной артерии вблизи от артериального 
протока или соответствующей ему связки. 

По анатомическим особенностям выделяют 

три варианта порока: 

1) изолированная коарктация аорты; 
2) коарктация в сочетании с открытым арте-

риальным протоком: 

• постдуктальная (расположенная ниже от-

хождения открытого артериального протока) 
(рис. 3.10

а);

Рис. 3.10. 

Варианты коарктации аорты: а) пост-

дуктальная; б) предуктальная с локальным 
сужением; в) предуктальная с сужением 
на протяжении. 1 — коарктация аорты; 
2 — открытый артериальный проток

• юкстадуктальная (проток открывается на уров-

не сужения);

• предуктальная (артериальный проток отхо-

дит ниже уровня коарк тации) (рис. 3.10

б, в);

3) коарктация аорты в сочетании с другими 

врожденными пороками сердца (дефектом меж-
желудочковой, межпредсердной перегородки, 
стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, 
транспозицией магистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нараста-

ет склеротический процесс, приводящий к утол-
щению интимы, ее значительным изменениям . 
Дистально от коарктации стенка истончается, 
просвет аорты расши ряется, иногда аневризма-
тически (вследствие воздействия турбулент ного 

потока крови после прохода места сужения). Ха-
рактерны склеротические изменения в сосудах 
верхней половины тела, усиленное развитие кол-
латералей, по которым кровь переходит из верх-
ней части аорты в постстенотический ее участок, 
дистрофические изменения мио карда. Особенно 
значительно расширены подключичные арте-
рии, ветви подмышечной артерии. ЛЖ сердца 
значительно гипер трофирован, в том числе его 
мышечный и трабекулярный аппа рат, что может 
вызвать сужение пути оттока. 

Нарушения гемодинамики

Механическое препятствие на пути кровотока в 

аорте вызывает перегрузку ЛЖ и ведет к развитию 
двух режимов кровообращения: гипер тонического 
(верхняя половина туловища) и гипотонического 
(брюшная полость, нижние конечности). Прок-
симальнее места сужения АД повышено, что со-
провождается увеличением МОК и работы ЛЖ. 
Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) 
снижено, кровоснабжение частично, а иногда и 
полностью осуществляется за счет коллатералей. 

При постдуктальной коарктации кровь из 

аорты под высоким давлением сбрасывается че-
рез открытый артериальный проток в ЛА, при 
этом может рано развиться легочная гипертен-
зия. При предуктальном варианте направление 
сброса через артериальный проток будет опреде-
ляться разницей давлений между ЛА и нисходя-
щей аортой ниже места коарктации, сброс может 
быть артерио венозным и веноартериальным. По-
следний объясняет дифференцированный цианоз 
(есть на ногах и отсутствует на руках) как клини-
ческий признак предуктальной коарктации.

Патогенез АГ при коарктации аорты сложен и 

до конца не выяснен. Предполагается, что меха-
ническая обструкция, активация РААС на фоне 
недостаточной перфузии почек и органические 
изменения в сосудистой стенке приводят к уве-
личению ОПСС.

Клиническая картина 

Клиническая картина порока определяется 

возрастом, анатомическими изменениями, уров-
нем АД. У детей старшего возраста и взрослых 
при отсутствии жалоб повышенное АД выявля-
ют случайно. Пациенты жалуются на головную 
боль, головокружение, повышенную утомляе-
мость, слабость и боль в ногах, судороги мышц 
ног, зябкость стоп, носовые кровотечения. 

При осмотре отмечают:
• диспропорциональное развитие скелетных 

мышц: мышцы верхней половины гипертрофи-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

рованы при относительной гипотрофии мышц 
таза и нижних конечностей;

• повышенную пульсацию при пальпации 

межреберных артерий (при наклоне вперед 
с опущенными руками);

• усиленную пульсацию сонных и подклю-

чичных артерий, артерий верхних конечностей;

• пульсацию аорты в яремной ямке;
• пульсацию в межлопаточном простран-

стве, в подмышечной впадине;

• резко ослабленную пульсацию на бедрен-

ной артерии и сосудах нижних конечностей, АД 
на последних нередко снижено или вообще не 
определяется; 

• выраженную АГ (преимущественно систо-

лическую — до 220 мм рт. ст.);

• небольшое пульсовое давление на ногах: 

САД на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на 
руках, при нормальном ДАД;

• верхушечный толчок усилен;
• границы сердечной тупости обычно рас-

ширены влево, аорта расширена;

• кожа верхней половины тела теплая, ниж-

ней — более холодная, бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон 

приглушен, акцент II тона на аорте вследствие 
повышения АД в начальном отделе аорты, си-
столический шум средней интенсивности во 
втором межреберье слева, хорошо проводится в 
межлопаточное пространство. 

Диагностика

На ЭКГ часто выявляют отклонение элек-

трической оси влево, определяют признаки вы-
раженной гипертрофии миокарда ЛЖ.

При рентгенографическом исследовании в пе-

реднезадней проекции определяется увеличение 
ЛЖ, расширение восходящей аорты. Определяет-
ся узурация нижних краев ребер вследствие давле-
ния резко расширенных и извитых межреберных 
артерий. В передней косой проекции отчетливо 
заметна разность в диаметре восходящей и нисхо-
дящей частей аорты (тень аорты приобретает вид 
цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, 
сосудистый пучок выбухает справа за счет рас-
ширения восходящей части аорты, левый контур 
его сглажен. Усилена пульсация ЛЖ, восходящей 
час ти аорты и плечеголовных сосудов. 

С помощью эхоКГ возможна визуализация 

места сужения аорты, его диаметр и протяжен-
ность, а также соотношение с ветвями дуги аор-
ты и открытым артериальным протоком. С по-
мощью допплеровской эхоКГ можно опреде-
лить систолический турбулент ный поток и гра-

диент давления в месте коарктации (рис. 3.11), 
точно оценить степень обструкции. 

Рис. 3.11. 

Коарктация аорты. Режим постоянно-

волнового допплера, супрастернальный 
доступ, длинная ось

Проведение МРТ имеет преимущества во 

взрослой популяции для визуализации анатоми-
ческих особенностей аорты и особенно показано 
в том случае, если эхоКГ затруднительна. 

При катетеризации аорты диагноз поро-

ка подтверждается при опре делении величины 
градиента систолического давления между вос-
ходящей и нисходящей аортой, места сужения, 
выраженности аневризматических изменений 
аорты. В полости ЛЖ и аорте выявляется значи-
тельное повышение систолического давления. 
При предук тальном варианте катетер из ЛА бес-
препятственно проходит через открытый артери-
альный проток в нисходящую аорту, где опреде-
ляется снижение насыщения крови кислородом.

Лечение

Наличие коарктации аорты является абсо-

лютным показанием к хирургическому вмеша-
тельству, риск которого неодинаков в различ-
ные возрастные периоды и зависит от тяжести 
состояния больных, анатомии порока и нару-
шений кровообращения. Показания для опера-
тивной коррекции порока у взрослых включают 
застойную СН, гипертензию в сосудах верхних 
конечностей и/или градиент >20 мм рт. ст. Кон-
сервативное лечение осложнений (СН, АГ), как 
правило, малоэффективно. 

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о 

показаниях к оперативному вмешательству следу-
ет решать индивидуально: операция необходима 
пациентам, у которых отсутствуют склеротическая 
форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз 
аорты. При наличии выраженной декомпенсации 
кровообращения хирургическое лечение связано 
с высоким риском, поэтому показания к операции 

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

938  _____________________________________

определяют с осторожностью, оценив сократи-
тельную способность миокарда и причину СН. 

У взрослых больных восстановление прохо-

димости аорты обычно легко осуществляется пу-
тем резекции суженного участка аорты и наложе-
ния анастомоза конец в конец или же замещения 
сужен ного участ ка сосудистым протезом. Реже 
используют операцию прямой или непрямой 
ист мопластики  аорты. 

Из постоперационных осложнений следу-

ет отметить артериальную гипотензию, которая 
может развиться сразу же после восстановления 
кровотока по аорте, абдоминальный синдром и 
кровотечение, возникающие в ближайший после-
операционный период. Специфическим ослож-
нением после успешного устранения коарктации 
аорты является развитие послеоперационной или 
так называемой парадоксальной гипертензии, ко-
торую отмечают у 50–80% больных, чаще у лиц 
старшего возраста. Наличие АГ является риском 
преждевременного развития ИБС, дисфункции 
ЛЖ, разрыва аневризм аорты или мозговых со-
судов, внезапной смерти. Несмотря на отсутствие 
рандомизированных исследований, блокаторы 
β-адренорецепторов обычно рекомендуются в ка-
честве препаратов первого выбора. 

Прогноз

Порок при отсутствии лечения характеризу-

ется крайне неблагоприятным течением, сред-
няя продолжительность жизни без хирургиче-
ского лечения — 35 лет. Большинство пациентов 
умирают от прогрессирующей СН, инфекцион-
ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или 
ее аневризмы, инсульта. 

Летальность в отдаленные сроки у больных, про-

оперированных в возрасте старше 25 лет, достигает 
35%, у 20% больных нормализации уровня АД не 
происходит, возможно образование аневризмы 
аорты и рестеноза. Общая 30-летняя выживаемость 
после хирургической коррекции порока составляет 
всего 72%. Основные причины смерти в отдален-
ный послеоперационный период — СН и ИМ. 

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Определение

Аномалия развития трехстворчатого клапана, 

характеризующаяся различной степенью дис плазии 
и смещением створок клапана в полость ПЖ. 

Эпидемиология

Распространенность порока составляет менее 

1% всех врожденных пороков сердца, в 1,5 раза 
чаще у девочек.

Патологическая анатомия

Основная анатомическая особенность по-

рока заключается в смещении трехстворча-
того клапана в полость ПЖ по направлению 
к верхушке сердца, обычно до места соеди-
нения приточной и трабекулярной его частей 
(рис. 3.12). Степень дисплазии, деформации 
створок, их структур варьируют в широких 
пределах. Во всех случаях в полость желудочка 
смещена задняя створка и довольно часто — пе-
регородочная, местом наибольшего смещения 
является комиссура между ними. Смещенные 
створки часто резко деформированы, истонче-
ны, хорды их укорочены, сосочковые мышцы 
гипо плазированы. К фиброзному кольцу при-
крепляется только малоизмененная передняя 
створка, являющаяся чаще всего единственной 
функцио 

нирующей створкой трехстворчатого 

клапана, она значительно увеличена в разме-
рах, нередко является парусообразной, иногда 
свободный ее край прикрепляется в выводном 
отделе ПЖ и вызывает стенозирование путей 
оттока. Патология трехстворчатого клапана со-
провождается расширением фиброзного коль-
ца, что приводит к выраженной недостаточно-
сти клапана.

Рис. 3.12. 

Схема аномалии Эбштейна: 1 — ПЖ 

(уменьшенный); 2 — «атриализованная» 
часть ПЖ; 3 — дефект межпредсердной 
перегородки 

Смещенные створки делят полость ПЖ на две 

функциональные части: бóльшая (верхняя) часть, 
расположенная над смещенным клапаном, явля-
ется «атриализованной» частью ПЖ и образует с 
правым предсердием общую, бóльшую по объему 
полость. Меньшая (нижняя) часть располагается 
под смещенным клапаном и вместе с трабеку-
лярным и выходным отделом функционирует 
собственно как ПЖ. Стенка правого предсердия 
гипертрофирована, в то время как стенка пред-

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

сердной части ПЖ истончена, аневризматически 
выбухает, толщина ее составляет 1–3 мм, мио-
кард дистальной камеры нормальный или не-
сколько утолщенный. 

Нарушения гемодинамики

Изменения гемодинамики определяются 

степенью смещения и дисплазии трехстворча-
того клапана, наличием или отсутствием меж-
предсердного сообщения. Анатомические изме-
нения приводят к дефициту легочного кровото-
ка, недостаточности трехстворчатого клапана, 
сбросу крови справа налево через межпред-
сердное сообщение. Уменьшение легочного 
кровотока обусловлено меньшим, чем в норме, 
УОК ПЖ. Кроме этого, отмечают ограничение 
притока крови в дистальный отдел ПЖ и в диа-
столу: в систолу правого предсердия «атриали-
зованная» камера ПЖ находится в фазе диасто-
лы, из-за чего продвижение крови в дистальную 
камеру ПЖ задерживается и эффективность 
систолы предсердия снижается. В результате 
давление в правом предсердии повышается, что 
обусловливает его дилатацию и гипертрофию. 
При выраженных изменениях возникает неспо-
собность правого предсердия к дальнейшему 
расширению, что создает препятствие оттоку 
крови из полых вен.

Клиническая картина

Клинические симптомы разнообразны и за-

висят от выраженности анатомических наруше-
ний, среди них наиболее часто отмечают одышку, 
низкую толерантность к физическим нагрузкам, 
приступы пароксизмальной тахикардии, приво-
дящие к потере сознания. 

При осмотре выявляют различную степень

 

цианоза, набухание шейных вен, границы сер-
дечной тупости значительно расширены вле-
во и вправо, определяется «сердечный горб», 
обуслов ленный гигантскими размерами правого 
предсердия и верхней частью ПЖ. 

Аускультативно тоны сердца ослаблены, раз-

двоение I тона, расщепление, ослабление II тона, 
наличие III и IV тонов, создающих ритм галопа, 
систолический шум недостаточности трехствор-
чатого клапана и диастолический шум трикуспи-
дального стеноза у мечевидного отростка справа 
у грудины.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось чаще отклонена 

вправо. Зубцы 

Р в I и II и правых грудных отве-

дениях высокие и остроконечные (гипертрофия 

и дилатация правого предсердия), амплитуда же-
лудочковых зубцов низкая. Нередко отмечают 
WPW-синдром (25%) с проявлениями пароксиз-
мальной желудочковой и предсердной тахикар-
дии, экстрасистолии, трепетание и фибрилля-
цию предсердий. Часто выявляют полную или 
неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, 
первую степень атрио 

вентрикулярной блокады 

(40–50%), увеличение интервала 

P–Q. 

На рентгенограмме в переднезадней проекции 

отмечают повышенную прозрачность легочных 
полей (за счет обеднения легочного рисунка), 
резкое увеличение размеров сердца за счет рас-
ширенных правых отделов. Тень сердца может 
иметь шаровидную форму, сосудистый пучок 
остается узким. Левые отделы не изменены.

ЭхоКГ позволяет установить правильный 

диагноз у большинства пациентов. При эхоКГ-
ис 

следовании выявляют следующие наиболее 

характерные признаки:

• смещение книзу от фиброзного кольца 

одной, двух или всех створок трехстворчатого 
клапана (более чем на 8 мм);

• запаздывание закрытия трехстворчатого 

клапана по сравнению с митральным (≥0,065 с);

• увеличение амплитуды открытия и сниже-

ние скорости раннего диастолического закрытия 
передней створки трехстворчатого клапана;

• деформация эхосигнала от створок;
• объемное  увеличение размеров правого 

предсердия, идентификация «атриализованной» 
части ПЖ (рис. 3.13).

С помощью допплеровской эхоКГ возможна 

оценка степени недостаточности трехстворчато-
го клапана, шунтирующего потока справа налево 
через дефект межпредсердной перегородки.

Катетеризацию полостей сердца необхо-

димо проводить с большой осто 

рожностью, 

поскольку нередко развиваются опасные для 
жизни нарушения сердечного ритма. При ка-
тетеризации определяется повышение давле-
ния в правом предсердии, при проведении ка-
тетера в выходной отдел ПЖ нередко регист-
рируют диастолический градиент, который 
связан со смещением и дисплазией трехствор-
чатого клапана или обусловлен относитель-
ным стенозированием правого атриовентри-
кулярного отверстия по сравнению с резко 
расширенным правым предсердием. Систоли-
ческое давление в ПЖ и ЛА обычно нормаль-
ное или несколько снижено. Введение кон-
трастного вещества в полость ПЖ помогает 
выявить резкое расширение пути притока и 
снижение пути оттока. Важные диагностиче-