Руководство по кардиологии - часть 225

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

904  __________________________________________________

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

(дистанция 6-минутной ходьбы, масса миокарда 
ПЖ) установлена практически одинаковая эффек-
тивность на протяжении 12-недельного курса ле-
чения. Эффективность других блокаторов ФДЭ-5 
(в том числе тадалафила) при ЛГ к моменту написа-
ния руководства находится на этапе исследования. 

Комбинированная медикаментозная терапия. 

В клинической практике для достижения боль-
шего эффекта рационально использовать лекар-
ственные средства с различными механизмами 
действия, которые могут влиять на разные звенья 
патогенеза и, таким образом, потенцировать эф-
фекты друг друга. Однако в терапии ЛГ комби-
нация разных классов препаратов имеет более 
интуитивный характер, чем базируется на данных 
доказательной медицины. 

Существуют единичные пилотные исследо-

вания, в которых изучали эффективность и без-
опасность различных комбинаций: эпопростено-
ла и бозентана, илопроста и бозентана. Несколько 
небольших исследований проведено для оценки 
эффективности и безопасности комбинирован-
ной терапии простаноидами и ингибиторами 
ФДЭ-5. Установлен более значительный гемо-
динамический эффект комбинации по сравне-
нию с монотерапией. Но до настоящего времени 
отдаленные результаты такой терапии остаются 
неопределенными: есть сведения как о положи-
тельных, так и отрицательных последствиях. Не 
выявлено клинически значимых взаимодействий 
между перечисленными лекарственными сред-
ствами при их одновременном назначении.

Комбинированная терапия бозентаном и 

сильденафилом приводит к более значительно-
му, чем монотерапия, увеличению дистанции 
6-минутной ходьбы, этот эффект сохраняется 
на протяжении 6–12 мес. Это сопровождалось 
также положительной динамикой показателя 

 

максимального потреб 

ления кислорода. Про-

спективных исследований эффективности такой 
терапии к моменту написания руководства нет. В 
то же время известно, что бозентан значительно 
снижает концентрацию сильденафила в плазме 
крови, но клинические последствия такого взаи-
модействия остаются неизученными. 

Возможно, в ближайшем будущем комбиниро-

ванное лечение пероральными и ингаляционными 
препаратами сможет вытеснить необходимость 
применения продолжительной парентеральной те-
рапии у больных с ЛГ. Для этого необходимо про-
вести тщательно спланированные клинические 
испытания. Однако следует учитывать фармако-
экономические факторы. Все современные пре-
параты для лечения ЛГ — дорогостоящие, и не-

обходимо определить не просто эффективность, а 
реальное соотношение стоимость/эффективность 
с целью определения перспективных стратегий 
комбинированной терапии ЛГ.

Интервенционное и хирургическое лечение ЛГ. 

Существует несколько типов интервенционно-
го и хирургического лечения ЛГ. Обзор основ-
ных типов вмешательств и их эффективность, 
по данным доказательной медицины, приведены 
в табл. 1.5. 

Предсердная септостомия (паллиативная про-

цедура) — создание отверстия в межпредсердной 
перегородке для сброса крови, что приводит к 
снижению давления в правых отделах сердца, 
особенно у больных с тяжелыми формами ЛГ (IV 
ФК). У ряда пациентов наблюдается спонтанное 
открытие овального отверстия с соответствую-
щим клиническим эффектом. Процедуру прово-
дят с помощью специального баллонного катете-
ра. Показана больным с рефрактерными форма-
ми ЛГ, когда продолжительная патогенетическая 
терапия (бозентан или простагландины) не при-
водит к улучшению их клинического состояния. 
Не показана больным с терминальными стадия-
ми правожелудочковой СН или со значительной 
левожелудочковой СН. Риск смертности при 
проведении данной процедуры — 5–6%, выпол-
нять ее следует только в соответствующих цен-
трах. Отдаленные результаты баллонной пред-
сердной септостомии неизвестны. 

Легочная тромбоэндартериэктомия — это эф-

фективный метод лечения ЛГ вследствие хрони-
ческого тромбоза и/или эмболии ЛА. Важным 
элементом успешного проведения оперативного 
вмешательства является отбор пациентов. Важно, 
чтобы именно тяжесть тромботической окклюзии 
определяла тяжесть ЛГ. При этом сама величина 
давления в ЛА не имеет значения для проведения 
оперативного вмешательства, поскольку у паци-
ентов с наиболее высоким уровнем давления будет 
достигнут наибольший эффект от такого вмеша-
тельства. Для отбора больных следует использовать 
данные катетеризации правых отделов сердца и 
ангиопульмонографии. Операционная смертность 
в лучших медицинских центрах варьирует от 5 
до 11%. Хотя сегодня не проведены контролируе-
мые исследования эффективности такого опера-
тивного лечения, пользу от него выявляют почти 
сразу: у большинства больных регрессируют симп-
томы, увеличивается переносимость нагрузки, по-
вышаются гемодинамические показатели и каче-
ство жизни. По данным ретроспективного анализа, 
5-летняя выживаемость после удачно проведенно-
го оперативного лечения достигает 75%. 

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ___________________________________________________   905

Пересадка легких или пересадка легких и 

сердца являются радикальным хирургическим 
методом лечения больных с ЛГ. Операция пока-
зана при прогрессирующей ЛГ, когда несмотря на 
адекватное медикаментозное лечение состояние 
пациента соответствует III–IV ФК. Все больные 
по результатам теста 6-минутной ходьбы <400 м 
могут рассматриваться в качестве кандидатов для 
проведения трансплантации. При пересадке толь-
ко легких рекомендуют проводить пересадку обоих 
легких, а при наличии значительных структурно-
функциональных изменений ПЖ — операцией 
выбора является трансплантация сердца и легких. 
Трансплантация органов — лимитированная опе-
рация, ее проведение возможно только в соот-
ветствующих центрах. Больные после операции 
должны получать иммуносупрессивную терапию. 
Выживаемость пос ле пересадки сердца и легких у 
больных с идиопатической ЛГ в лучших центрах 
составляет: через 1 год — 64% (в последние годы 
до 74%), через 3 года 

— 54% и через 5 лет — 44%. 

У пациентов с врожденными пороками сердца 
результаты операции, как правило, хуже. Отбор 
кандидатов для пересадки сердца и легких зна-
чительно варьирует в различных  центрах. В то же 
время желательно, чтобы больные были младше 
50 лет, без наличия системных заболеваний, таких 
как неконтролируемый сахарный диабет с пора-
жением органов, выраженный атеросклероз, зло-
качественные новообразования.

Лечение других форм ЛГ. В настоящее время с 

точки зрения доказательной медицины не опреде-
лена приоритетная терапия лечения ЛГ у больных 

с ХОБЛ. Целью терапии таких пациентов является 
максимальное сохранение функции легких и преду-
преждение прогрессирования бронхообструкции. 
Стандартная терапия может включать производные 
эуфиллина, стимуляторы β-адренорецепторов, ан-
тигистаминные препараты и стероидные гормоны. 
Следует бороться с развитием фибрилляции пред-
сердий. При ее развитии возможно назначение 
диг оксина для контроля ЧСС. Имеются сведения о 
положительном влиянии статинов, которые преду-
преждают деструкцию легочной ткани.

Больным с идиопатическим легочным фиб-

розом показана терапия иммунодепрессантами 
и цитостатиками согласно стандартам лечения 
этой болезни. Пациенты с левожелудочковой 
СН должны получать стандартную терапию ди-
уретиками, ингибиторами АПФ и блокаторами 

β-адренорецепторов, антагонистами альдостерона 
и при необходимости дигоксином. Возможно, у та-
ких больных будет положительный ответ на назна-
чение антагонистов рецепторов эндотелина-1.

Наблюдение больных с ЛГ 

После установки диагноза и назначения пато-

генетической терапии больным с ЛГ рекомендо-
вано находиться на диспансерном учете по месту 
жительства. Терапию ЛГ назначают пожизнен-
но. Целью наблюдения являются определение 
эффекта назначенного лечения и его своевре-
менная коррекция, формулирование трудового и 
жизненного прогноза. Следует максимально ис-
пользовать неинвазивные процедуры в динамике 
наблюдения: тест с 6-минутной ходьбой (1 раз в 
3 мес) и эхоКГ (1 раз в 6 мес). Ухудшение состоя-

Таблица 1.5 

Хирургическое лечение ЛГ

Способ лечения

Показание

Противопоказание

Комментарий

Предсердная септостомия: 
паллиативная процедура, создающая 
отверстие для сбрасывания крови, 
что приводит к снижению давления 
в правых отделах сердца, особенно 
у больных с тяжелыми формами ЛГ 
(класс рекомендаций IIА)

Тяжелая форма ЛГ, 
рефрактерная к те-
рапии простагланди-
нами, сопровождаю-
щаяся повторными 
синкопальными со-
стояниями

Не показана боль-
ным в терминальной 
стадии правожелу-
дочковой СН или у 
больных со значи-
тельной левожелу-
дочковой СН

Вмешательство следует 
проводить в специализи-
рованных центрах и соот-
ветственно подготовлен-
ными специалистами

Тромбоэндартериэктомия: хирур-
гическое удаление организованных 
тромботических материалов и внут-
ренней оболочки артерии начиная 
со ствола к сегментарным ветвям 
ЛА (класс рекомендаций IIА)

Для больных 
с посттромбоэмболи-
ческой формой ЛГ. 
Рекомендована боль-
ным всех возрастных 
категорий

Противопоказана 
при тяжелых заболе-
ваниях легких

Прогноз у больных с ЛГ 
вследствие хронической 
тромбоэмболии неблаго-
приятный: 5-летняя выжи-
ваемость составляет 10%

Трансплантация сердца и легких 
(класс рекомендаций I)

При прогрессирующей 
ЛГ, когда несмотря на 
адекватное медикамен-
тозное лечение состоя-
ние пациента соответ-
ствует III–IV ФК 

Кандидаты должны 
отвечать междуна-
родным стандартам 
трансплантации 
сердца и легких 

Трансплантация органов 
является лимитированной 
операцией и ее проведе-
ние возможно только в со-
ответствующих центрах 

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

906  __________________________________________________

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ния и отсутствие эффекта проводимой терапии 
является показанием для госпитализации и про-
ведения катетеризации сердца с определением 
дальнейшей тактики лечения. 

Прогноз

Прогноз при ЛГ значительно отличается в зави-

симости от ее этиологии. Прогноз идиопатической 
ЛГ неблагоприятный, в среднем продолжитель-
ность жизни больного составляет 2,8 года. Для ЛГ 
при системной склеродермии продолжительность 
жизни составляет только 1 год. Прогноз зависит от 
сроков присоединения СН. При ее наличии про-
гноз крайне неблагоприятный. Считается, что со-
временное рациональное лечение способно про-
длить срок жизни таких пациентов; проводимая 
терапия в отдельных случаях дает время для под-
готовки для трансплантации сердца и легких. Это 
положение было отражено в заключительном до-
кументе Всемирного симпозиума по ЛГ (Venice 
expert meeting, 2003).

ЛИТЕРАТУРА

1.  Рекомендации Украинской ассоциации кардиологов по профилактике и 

лечению артериальной гипертензии (2004): 84 с.

2. 

Abman S.H. (2007) Recent advances in the pathogenesis and treatment of per-
sistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatology, 91: 283–290. 

3. 

Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007) Medical therapy for 
pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac-
tice guidelines. Chest, 131: 1917–1928.

4. 

Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. (2004) Diagnosis and differential as-
sessment of pulmonary arterial hypertension (World Symposium on Pulmonary 
Arterial Hypertension in Venice, 2003). J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl. S.: 
40S–47S.

5. 

Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007). Medical therapy for 
pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac-
tice guidelines. Chest.,  131.:  1917–1928.

6. 

Benza R.L., Park M.H., Keogh A.et al. (2007) Management of pulmonary arte-
rial hypertension with a focus on combination therapies. J. Heart Lung Trans-
plant., 26: 437–446.

7.  Gaine S.P., Rubin L.J. (1998) Primary pulmonary hypertension. Lancet, 

352: 719–725.

8. 

 Galie N., Torbicki A., Barst R. et al. (2004) Guidelines on diagnosis and treat-
ment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and 
Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Car-
diology.Eur. Heart. J., 25: 2243–2278. 

9. 

 Gaynor S.L., Maniar H.S., Bloch J.B. et al. (2005) Right atrial and ventricular 
adaptation to chronic right ventricular pressure overload. Circulation., 112: I–
12–I218.

10.  Gibbs J.S.R., Higenbottam T.W. for British Cardiac Society Guidelines and 

Medical Practice Committee (2001) Recommendation on the management of 
pulmonary hypertension in clinical practice. Heart., 86, Suppl. 1: i1–i13.

11.  Ishida K., Masuda M. (2007) Thromboendarterectomy for severe chronic 

thromboembolic pulmonary hypertension. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 
3: 229–233.

12.  Keogh A.M., McNeil K.D., Williams T. et al. (2003) Pulmonary artery hyperten-

sion: a new era in management. M.J.A., 178: 564–567.

13.  Law M.A., Grifka R.G., Mullins C.E. et al. (2007) Atrial septostomy improves 

survival in select patients with pulmonary hypertension. Am. Heart J., 153: 
779–784.

14.  Macchia A., Marchioli R., Marfi si R. et al. (2007) Meta-analysis of trials of 

pulmonary hypertension: a clinical condition looking for drugs and research 
methodology. Am. Heart J., 153: 1037–1047.

15.  McGoon M., Gutterman D., Steen V. et al. (2004) Screening, early detection, 

and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP evidence-based clini-
cal practice guidelines. Chest., 126: 14S–34S. 

16.  McLaughlin V.V., Presberg K.W., Doyle R.L. et al. (2004) Prognosis of pulmo-

nary arterial hypertension. ACCP evidence-based clinical practice guidelines. 
Chest, 126: 78S–92S. 

17.  Rubin L.J. (2004) Diagnosis and management of pulmonary arterial hyperten-

sion: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest., 126: 7S–10S.

18.  Simonneau G., Galie N., Rubin L.J. et al. (2004) Clinical classifi cation of pul-

monary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl S.: 5S–12S. 

19.  Stewart S. (2005) Pulmonary arterial hypertension. London and New York: 

Taylor&Francis: 56.

20.  The American Society for Transplant Physicians/The American Thoracic Soci-

ety/ European respiratory Society / International Society for Heart Lung Trans-
plantation (1997) International guidelines for the selection of lung transplanta-
tion. Am. J. Resp. Crit. Care. Med., 158: 335–339.

21.  World Health Organisation: Primary Pulmonary Hypertension — executive sum-

mary (ed. S. Rich) (1998). 

22.  Guidelines for the management of arterial hypertension (2007) J. Hyperten-

sion,  Vol. 25: 1105–1187.

В.Н. Коваленко 

Е.Г. Несукай

СЕКЦИЯ 12

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА,

ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА

Глава 1. 

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ 
ДИСТОНИЯ .................................... 908

Глава 2. 

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО 
КЛАПАНА ....................................... 914

Глава 3. 

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ 
СЕРДЦА .......................................... 920

Глава 4. 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ 
СЕРДЦА .......................................... 941

Глава 5. 

ПЕРИКАРДИТ ............................... 963

Глава 6. 

МИОКАРДИТ ................................. 971

Глава 7. 

ЭНДОКАРДИТ ............................... 982

Глава 8. 

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ 
КАРДИОМИОПАТИЯ ................... 994

Глава 9. 

ДИЛАТАЦИОННАЯ 
КАРДИОМИОПАТИЯ ................. 1012

Глава 10. 

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ 
КАРДИОМИОПАТИЯ ................. 1019

Глава 11. 

РЕСТРИКТИВНАЯ 
КАРДИОМИОПАТИЯ ................. 1026

Глава 12. 

АРИТМОГЕННАЯ 
КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО 
ЖЕЛУДОЧКА ............................... 1033

Глава 13. 

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ 
КАРДИОМИОПАТИИ ................ 1037

Глава 14. 

ОПУХОЛИ СЕРДЦА .................... 1042

Глава 15. 

ТРАВМЫ СЕРДЦА ....................... 1051