Руководство по кардиологии - часть 223

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

896  __________________________________________________

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

эндотелия. Блокада эффектов эндотелина может 
включать как уменьшение его образования (инги-
биция эндотелин-конвертирующего фермента), 
так и блокаду его рецепторов (селективную или 
неселективную).

Другим важным механизмом в патогенезе 

является нарушение синтеза и/или доступности 
NO. Проявлением нарушения функции эндоте-
лия при ЛГ является снижение синтеза оксида 
азота. С одной стороны, это следствие сниже-
ния активности эндотелиальной NO-синтазы. 
С другой — отмечают снижение биодоступности 
оксида азота в связи с гипоксией, оксидантным 
стрессом и снижением содержания L-аргинина 
вследствие роста активности аргиназы в клетках 
эндотелия и эритроцитах. У больных с ЛГ инга-
ляции NO приводят к снижению давления в ЛА и 
клиническому улучшению. Вторым клинически 
значимым механизмом повышения концентра-
ции оксида азота в легочных сосудах является 
снижение его распада под влиянием ФДЭ, осо-
бенно ее изоэнзима-5. В легочном сосудистом 
бассейне выявляют значительное количество 
этого типа ФДЭ и соответственно влияние на нее 
является важным терапевтическим механизмом.

Весомый элемент в патогенезе заболевания — 

нарушение или снижение нормальной функции 
вольтажзависимых калиевых каналов гладкомы-
шечных клеток легочных сосудов. В результа-
те таких нарушений дополнительно выводится 
калий и увеличивается внутриклеточное содер-
жание кальция, что приводит к вазоконстрик-
ции. Активация тромбоцитов сопровождается 
освобождением целого ряда биологически ак-
тивных субстанций: тромбоцитарного фактора 
роста, серотонина, факторов свертываемости 
крови и проагрегации. Следствием этого явля-
ется прокоа 

гулянтное состояние в системе ЛА 

и возникновение тромботических осложнений. 
Указанные изменения приводят к тому, что дис-
функция эндотелия легочных сосудов прогрес-
сирует.

Еще один важный компонент в патогенезе 

ЛГ — снижение синтеза простациклина. При 
ЛГ отмечают снижение экспрессии простаци-
клинсинтетазы в ЛА малого и среднего диаметра. 
Соответственно повышается концентрация ан-
тагониста простациклина — тромбоксана. Опи-
санные нарушения чаще выявляют у больных 
с идиопатической ЛГ и c ЛГ при заболеваниях 
соединительной ткани. 

Поражение миокарда ЛЖ и его структурно-

функциональная перестройка (ремоделирова-
ние) являются основными компонентами раз-

вития СН. Ведущее участие в формировании 
СН принимают нейрогуморальные системы ре-
гуляции кровообращения: РААС, альдостерон, 
симпатоадреналовая система, эндотелиновая, 
кининовая, оксида азота, простагландиновая и 
прочие. Взаимодействие систем нейрогумораль-
ной регуляции запускает определенные механиз-
мы, которые приводят к дополнительному нару-
шению регуляции сосудистого тонуса в системе 
ЛА. Следствием этого каскада реакций является 
формирование стойкой ЛГ с ремоделированием 
легочных сосудов, гипертрофией и ремодели-
рованием ПЖ: порочный круг замыкается. При 
врожденных пороках сердца ремоделирование 
легочных сосудов является следствием влияния 
сил стресса растяжения (shear-stress) под дей-
ствием высокого давления в ЛА. На поздних 
стадиях процесса, по мере его хронизации, ЛГ 
идиопатического генеза патофизиологически не 
будет отличаться от ЛГ вследствие коллагеновых 
заболеваний, врожденных пороков или лево-
желудочковой СН.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Без надлежащего лечения при ЛГ отмечают 

быстрое развитие и прогрессирование гипертро-
фии ПЖ, его дилатации и правожелудочковой 
СН. Это является основной причиной смерти. 
При проведении патогенетической терапии ско-
рость прогрессирования заболевания значитель-
но замедляется, развитие правожелудочковой 
СН замедляется и соответственно снижается 
смертность.

Диагностический подход при ЛГ требует 

проведения серии исследований с целью под-
тверждения ЛГ, определения функциональных 
изменений (клинический класс), выяснения 
причины возникновения ЛГ и оценки реакции 
на назначенное лечение. Этот последовательный 
подход используют, даже если некоторые иссле-
дования дают противоречивую информацию. 

Для практических целей могут быть рекомен-

дованы следующие 4 этапа установления диагно-
за ЛГ: 

1. подозрение на наличие заболевания; 
2. выявление;
3. определение ФК; 
4. оценка гемодинамических изменений и ре-

акции на назначенное лечение.

1. Подозрение на наличие ЛГ 
Специфических симптомов для ЛГ нет. На-

чальные проявления ЛГ могут быть минималь-
ными, что может привести к запаздыванию диа-

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ___________________________________________________   897

гностики на ранней стадии заболевания. Чаще 
всего при подозрении на ЛГ используют скри-
нинговый метод. Подозрение на ЛГ должно воз-
никнуть при появлении таких общих симптомов, 
как одышка, усталость, слабость, боль в груди (по 
типу стенокардии), сердцебиение, синкопальное 
состояние, кашель (иногда кровохарканье), тя-
жесть в правом подреберье и увеличение объема 
живота. Симптомы в состоянии покоя отмечают, 
как правило, в острых или запущенных случаях, а 
также при очень быстром прогрессировании ЛГ. 
В других случаях симптомы смазаны и неспеци-
фичны и часто приводят к неправильной диагно-
стике других заболеваний сердца и легких.

ЛГ может быть выявлена у пациентов без 

каких-либо симптомов при скрининговых ис-
следованиях, особенно среди больных группы 
риска или с предрасположенностью к развитию 
ЛГ: системные заболевания соединительной тка-
ни, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, 
врожденные пороки сердца, ХОБЛ, левожелу-
дочковая СН.

Иногда подозрение на наличие ЛГ возникает 

при случайном обследовании: рентгенографии, 
ЭКГ, эхоКГ. 

2. Выявление ЛГ 
Диагностика ЛГ требует проведения несколь-

ких рутинных исследований, таких как общее 
клиническое обследование, ЭКГ, рентгенологи-
ческое исследование органов грудной клетки и 
трансторакальной эхоКГ с допплеровским дат-
чиком. 

При общем клиническом обследовании у 

больных с развитой ЛГ определяют расширение 
границ сердца вправо, прослушивают акцент II 
тона на ЛА, пансистолический шум регургита-
ции на трикуспидальном клапане, диастоличе-
ский шум недостаточности клапана ЛА, а так-
же III тон. Выявляют расширение шейных вен, 
гепатомегалию, периферические отеки, асцит и 
похолодение конечностей. Указанные симпто-
мы характерны для больного с уже развитыми 
симптомами правожелудочковой недостаточ-
ности. Часто это сопровождается цент ральным 
и периферическим цианозом. При перкуссии 
и аускультации легких все звуковые феномены 
обычно нормальные. 

ЭКГ. Рутинное ЭКГ-исследование может 

указать на подозрение или дополнительно под-
твердить диагноз ЛГ: виявляют гипертрофию 
ПЖ, признаки его растяжения или перенагрузки 
(чаще всего полная блокада правой ножки пучка 
Гиса). Подобные феномены могут быть выявле-
ны и для правого предсердия. Тем не менее от-

сутствие изменений на обычной ЭКГ в покое не 
исключает наличие  ЛГ. 

Рентгенологическое исследование органов груд-

ной клетки  позволяет выявить патологические 
изменения в 90% случаев. Среди наиболее частых 
симптомов: расширение корня ЛА, которое кон-
трастирует с потерей рисунка периферических 
кровеносных сосудов в легких. Возможно выяв-
ление расширения теней, относящихся к право-
му предсердию и ПЖ. При рентгенографии чет-
ко определяют сопутствующие заболевания лег-
ких — ХОБЛ или застойные явления в легочных 
венах вследствие левожелудочковой недостаточ-
ности, соответствующие изменения тени сердца 
при наличии врожденных пороков и т.д. 

Трансторакальная эхоКГ с допплеровским дат-

чиком — наиболее информативное неинвазивное 
скрининговое исследование больных с подоз-
рением на ЛГ. Метод разрешает исследовать ско-
рость потока регургитации на трикуспидальном 
клапане и вычислить САД в ЛА и ПЖ. Соглас-
но данным, у здоровых лиц мягкую ЛГ можно 
определить при САД в ЛА около 36–50 мм рт. ст. 
или скорости потока регургитации на трикус-
пидальном клапане 2,8–3,4 м/с (при предпо-
ложении, что нормальное давление в правом 
предсердии составляет 5 мм рт. ст.). Несмотря 
на высокую информативность метода, следует 
отметить, что существуют категории больных с 
ложно-положительным диагнозом по данным 
эхоКГ: лица пожилого и преклонного возрас-
та при наличии симптомной СН высокого ФК. 
В таких случаях рекомендуют проводить вери-
фикацию диагноза методом катетеризации пра-
вых отделов сердца и ЛА. 

Метод эхоКГ дает возможность оценить раз-

меры полостей сердца и полой вены, функцио-
нальное состояние желудочков, наличие выпота 
в перикарде, наличие пороков сердца с шунти-
рованием крови, степень дисфункции клапанов 
сердца. Для ЛГ характерно увеличение полости 
ПЖ, предсердия и полой вены, снижение функ-
циональной способности ПЖ, уменьшение раз-
мера ЛЖ. Исследование может быть дополнено 
внутривенным введением контрастного для ульт ра-
 звука вещества с целью лучшего выявления по-
токов крови при наличии порока  сердца. 

Обследование больных с подозрением на ЛГ 

должно включать проведение функциональ-
ных исследований легких: 

исследование функции 

внешнего дыхания и газового состава крови (в том 
числе для определения ХОБЛ). У больных с ЛГ 
обычно выявляют снижение легочной диффузии 
СО

2

 (на 40–80% должного уровня) и умеренное 

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

898  __________________________________________________

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

снижение дыхательного объема легких. Парци-
альное давление кислорода в артериальной кро-
ви (PaO

2

) при дыхании атмосферным воздухом, 

как правило, нормальное, парциальное давление 
углекислоты в артериальной крови (PaCO

2

) — 

нормальное или несколько снижено вследствие 
гипервентиляции. 

Важным методом обследования для выяв-

ления больных с хронической ТЭЛА является 
вентиляционно-перфузионное сканирование лег-
ких. У больных с идиопатической ЛГ показатели 
вентиляционно-перфузионного сканирования, 
как правило, в норме. Могут отмечать неболь-
шие периферические дефекты перфузии, кото-
рые анатомически не соответствуют легочным 
сегментам. При хронической ТЭЛА типичным 
является определение дефектов перфузии, кото-
рые соответствуют сегментарным или долевым 
участкам при нормальных показателях вентиля-
ции. При ХОБЛ, наоборот, — типично выявле-
ние дефектов перфузии, сопровождающихся со-
ответствующими дефектами вентиляции.

КТ легких может более точно выявить забо-

левание паренхимы легких, наличие утолщений 
плевры (особенно междолевой), локального вы-
пота и патологии лимфоузлов. Также с помощью 
этого метода исследования можно лучше диа-
гностировать тип поражения легких при наличии 
признаков усиления интерстициального рисунка 
на обычной рентгенограмме легких и отсутствии 
признаков левожелудочковой СН. Проведение 
КТ с контрастированием сосудов помогает диа-
гностировать хроническую ТЭЛА. В таких слу-
чаях определяют окклюзии и стенозы, признаки 
реканализации тромба, дефекты перфузии. Окон-
чательное показание для проведения эндартерэк-
томии определяют при прямой ангиографии ЛА.

Объективная оценка функционального состо-

яния больных невозможна без проведения 

нагру-

зочных тестов. Наиболее простым для практиче-
ского использования является тест с 6-минутной 
ходьбой. Для проведения теста необходимо про-
вести оценку дистанции, которую больной смо-
жет пройти на протяжении указанного проме-
жутка времени. Более сложным является метод 
эргоспирометрии, при котором можно оценить 
не только способность больного к выполнению 
физической нагрузки, но и показатели газооб-
мена и, главное, — потребление кислорода. Ме-
тод намного более сложный и его использование 
ограничено специализированными стационара-
ми. Данные о соответствии результатов нагру-
зочных тестов функциональному состоянию 
приведены в следующем разделе в табл. 1.2. 

Таблица 1.2 

Объективизация ФК по данным 

нагрузочных тестов

ФК

Дистанция ходь-

бы, которую 

способен прео-

долеть больной 

за 6 мин, м

Максимальное 

потребление 

кислорода, 

мл/м

2

 за 1 мин

I

II

III

IV

426–550
300–425
150–300

<150

18,1–22,0
14,1–18,1
10,1–14,0

<10

Золотым стандартом в установлении диагноза ЛГ 

является 

катетеризация правых отделов сердца и ЛА. 

При этом подтверждается диагноз и непосредствен-
но устанавливается степень ЛГ, а также появляется 
возможность определить вазореактивность легоч-
ных сосудов в ответ на применение лекарственных 
средств. При катетеризации определяют давление 
в ЛА, сердечный выброс, ЛСС, давление в правом 
предсердии, давление заклинивания в легочных ка-
пиллярах. ЛГ определяют при повышении АД в ЛА 
>25 мм рт. ст. в состоянии покоя или >30 мм рт. ст. 
при нагрузке, при уровне давления заклинивания в 
легочных капиллярах ≤15 мм рт. ст. и уровне ЛСС 
>3 мм рт. ст./ л/ мин. При катетеризации берут кровь 
из разных полостей сердца и ЛА для определения га-
зового состава и насыщения крови кислородом. Это 
может помочь в определении локализации шунтов. 
Кроме того, показатели гемодинамики имеют про-
гностическое значение: низкая величина сердечного 
выброса, высокое давление в ЛА и правом предсер-
дии, низкое насыщение центральной венозной кро-
ви кислородом ассоциируется с очень плохим про-
гнозом. В случае необходимости при катетеризации 
возможно проведение ангиопульмонографии.  

При катетеризации ЛА возможно проведение 

тестов с вазодилататорами. К сожалению, такое 
тестирование можно проводить только с препа-
ратами короткого действия. Для этих целей ис-
пользуют внутривенное введение простацикли-
на или аденозина фосфата и ингаляции оксида 
азота. Положительным считают ответ, когда от-
мечают снижение САД в ЛА на 10 мм рт. ст., до-
стижение абсолютного значения давления мень-
ше 40 мм рт. ст. при увеличении или неизменной 
величине сердечного выброса. Установлено, что 
у больных с положительным тестом есть стойкий 
продолжительный ответ при лечении вазодилата-
торами, в первую очередь — антагонистами каль-
ция. Именно у таких больных продолжительная 
монотерапия антагонистами кальция сопровож-
дается улучшением ФК  и, возможно, повышени-
ем выживаемости. Обычно положительный ответ 

СЕКЦИЯ 11

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Q

 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ___________________________________________________   899

выявляют только у 10–15% больных с идиопатиче-
ской ЛГ. Эмпирическое назначение антагонистов 
кальция в высоких дозах без определения вазо-
реактивности часто сопровождается ухудшением 
состояния или тяжелыми побочными эффектами 
такой терапии.

В соответствии с рекомендациями Амери-

канской коллегии специалистов по торакальной 
медицине в согласованных Рекомендациях по 
АГ считается, что этот тест необходимо рутинно 
использовать у всех больных с ЛГ. В то же время 
его не следует применять у больных, которым не 
показана терапия антагонистами кальция, как 
правило, это больные IV ФК.

Последним шагом при диагностике ЛГ являет-

ся определение ее типа и ассоциированных заболе-
ваний или состояний. Как уже отмечалось, данные 
эхоКГ позволяют определить наличие врожденных 
пороков сердца с шунтированием крови, дисфунк-
ции ЛЖ, степень нарушения функции ПЖ. Био-
химическое и иммунологическое исследование 
сыворотки крови позволяет выявить системные за-
болевания соединительной ткани и СПИД; рент-
генологическое исследование (рутинное, а при не-
обходимости — КТ) — подтвердить наличие ХОБЛ. 
Биохимическое исследование сыворотки крови в 
соединении с УЗИ органов брюшной полости по-
зволяет выявить больных с поражением печени и 
портальной гипертензией. КТ с контрастировани-
ем, вентиляционно-перфузионное сканирование и 
ангиопульмонография дают возможность выявить 
больных с хронической ТЭ ЛА.  

3. Определение ФК при ЛГ
По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для 

больных с ЛГ была адаптирована функциональная 
классификация NYHA, которая изначально была 
предложена для больных с ХСН (табл. 1.3). 

Как правило, у больных с IV ФК отмечают симп-

томы развитой правосторонней СН. Вполне понят-
но, что прогрессирование ФК от I к IV отражает эво-
люцию/прогрессирование правожелудочковой СН. 

4. Лечение ЛГ
Цель лечения ЛГ — уменьшение выраженнос-

ти симптомов, замедление прогрессирования за-
болевания, улучшение качества жизни больных 
и увеличение ее продолжительности. Лечение 
необходимо начинать сразу после установления 
диагноза.

Больные с ЛГ должны избегать чрезмерных 

физических нагрузок, резких изменений позы 
тела (риск ортостатических реакций и синкопе), 
курения, чрезмерного потребления поваренной 
соли. Не следует использовать противозачаточ-
ные средства, содержащие эстрогены, а также 

необходимо предохраняться от беременности в 
связи с высоким риском материнской смертности 
(50%). Рекомендуется избегать приема препара-
тов (в том числе растительного происхождения), 
содержащих потенциальные вазоконстриктор-
ные вещества. Желательно предотвращать про-
студные заболевания, проводить вакцинацию 
против гриппа. Больным с ЛГ следует исключить 
подъем в горы (более 1 тыс. м), а при перелетах 
в самолете быть готовыми к пользованию кисло-
родными масками. 

При длительном путешествии рекомендуется 

делать короткие перерывы для непродолжитель-
ных прогулок каждые 2 ч. В самолетах рекомен-
дуется вставать из кресла и ходить по салону.

При проведении хирургического лечения следует 

помнить, что общая анестезия и интубация трахеи 
связаны с очень высоким риском развития вагусных 
осложнений. 

Основной алгоритм лечения был включен в за-

ключительный документ Всемирного симпозиума 
по ЛГ (Венеция, 2003). В 2007 г. ведущие эксперты 
США его несколько дополнили в соответствии с но-
выми данными доказательной медицины (рис. 1.2). 

Таблица 1.3 

Функциональная классификация ЛГ 

по ВОЗ (1998)

ФК

Симптоматика

I

Больные с ЛГ без ограничения фи-
зической активности. Обычные 
физические нагрузки не приводят к 
появлению одышки,  усталости, боли 
в груди и синкопальных состояний

II

Пациенты с ЛГ и незначительным 
ограничением в выполнении физи-
ческой нагрузки. В состоянии покоя 
симптомы отсутствуют. Обычная фи-
зическая нагрузка вызывает одышку, 
усталость, боль в груди или синко-
пальные состояния

III 

Больные с ЛГ и значительным огра-
ничением физической активности. 
В состоянии покоя они ощущают 
себя комфортно. Физическая нагруз-
ка меньше, чем обычная, вызывает у 
них значительную одышку или уста-
лость, боль в груди или синкопаль-
ные состояния 

IV

Больные с ЛГ, которые не могут 
выполнять никакую физическую 
нагрузку без возникновения симпто-
мов. У больных имеются симптомы 
правосторонней СН. Одышку и сла-
бость отмечают в состоянии покоя. 
Дискомфорт усиливается при любой 
физической активности