Руководство по кардиологии - часть 9

40  

____

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

и терминальные цистерны, структурно и функ-
ционально дифференцированные.

Свободная сеть состоит из анастомозирую-

щих канальцев диаметром 20–60 нм, ориентиро-
ванных поперечно и продольно. Они образуют 
два сплетения на уровне М-линий и в зоне те-
лофрагмы, так называемый пористый воротник. 
Расположение тубулярных элементов сети отно-
сительно стабильно благодаря их фиксации тон-
чайшими плотными нитями цитоскелета. По-
перечные трубочки более многочисленны, чем 
продольные, которые через промежуточные ци-
стерны постепенно переходят в промежуточ ные, 
а затем в терминальные цистерны в виде слепых 
мешковидных образований. Цистерны сарко-
плазматического ретикулума контактируют либо 
с сарколеммой, либо с Т-тубулами. В зависимо-
сти от плоскости среза эти контакты могут обра-
зовывать триады, муфты, более сложные фигуры 
из 4 трубочек.

Т-система и саркоплазматический ретикулум 

между собой не сообщаются. В области контак-
тов между их мембранами всегда сохраняется 
зазор шириной около 10 нм при длине контакта 
от 0,1 до 1 мкм. В таких зонах определяют спе-
циализированные структуры, состоящие из рас-
положенных по оси цистерны плотной полоски, 
образованной рядом тесно прилегающих гранул, 
и периодических уплотнений диаметром около 
15 нм, разделенных промежутками в 20 нм.

В диастолу Са

2+

 из саркоплазмы элиминиру-

ется канальцами свободной сети, перемещается 
по ним к цистернам, из которых вновь выбра-
сывается при инициации сокращения. Часть 
протеинов мембраны саркоплазматического 
ретикулума совмещает функции пластическо-
го материала и энзимов. В первую очередь это 
относится к 

Ca

2+

-Mg

2+

-зависимой АТФазе — 

основному компоненту кальциевого насоса, обе-
спечивающего расслабление миокарда. Помимо 
того, в саркоплазматическом ретикулуме при-
сутствуют кислые гидролазы и 

фосфолипазы, 

активирование которых может иметь критиче-
ское значение в патологии.

Митохондрии. Высокая интенсивность меха-

нической работы миокарда находит отражение 
в строении его энергообеспечивающего аппара-
та. Местом, где протекают процессы тканевого 
дыхания и окислительного фосфорилирования, 
являются митохондрии — органеллы овоидной 
формы размером 0,5–2,5 

мкм, основной ис-

точник макроэргических фосфатов. Они рас-
полагаются между миофибриллами, чаще все-
го по 1–2 митохондрии на каждый саркомер, 

под сарколеммой, вокруг ядра, занимая около 
35% объема клетки. Иногда смежные митохон-
дрии образуют тесные контакты, в зоне которых 
содержится мелкозернистый электронноплот-
ный материал. Количество межмитохондриаль-
ных контактов варьирует в зависимости от функ-
циональной нагрузки на клетку.

Митохондрии состоят из наружной мем-

браны, образующей оболочку органелл, и вну-
тренней, формирующей многочисленные, рас-
положенные параллельно, плотно упакованные 
складки-кристы, обычно ориентированные 
в поперечном направлении. Межкристное про-
странство заполнено мелкозернистым матрик-
сом, содержащим электронно плотные гранулы, 
более темным, чем узкая щель между наружной 
и внутренней мембранами органеллы. Наружная 
и 

внутренняя мембраны митохондрий имеют 

толщину до 6 нм, но существенно отличаются 
по своему составу, физико-химическим свой-
ствам и функциям. Первая более насыщена хо-
лестерином, легко проницаема для мелких мо-
лекул, например креатинфосфата. Энзимы мем-
бран принадлежат к различным метаболическим 
звеньям. Для внутренней мембраны характерно 
более высокое содержание белка, до 25% кото-
рого составляют дыхательные ферменты. Мито-
хондрии кардиомиоцитов содержат собственную 
ДНК, синтезирующую РНК и до 15% митохон-
дриальных белков.

Функции митохондрий не ограничиваются 

воспроизводством макроэргических фосфатов и 
обновлением собственной структуры, но вклю-
чают еще и участие в обмене ионов кальция. 
Поглощение ими ионизированного кальция, 
благодаря наибольшей емкости этого внутрикле-
точного депо, эффективно поддерживает элек-
тролитный баланс саркоплазмы. Однако при 
определенных обстоятельствах возможно бы-
строе освобождение этих ионов из митохондрий 
с неблагоприятными последствиями для клет ки. 
Помимо окислительного фосфорилирования, 
зависящего от кислородзависимого тканевого 
дыхания, воспроизводство некоторой доли АТФ 
обеспечивается анаэробным гликолизом, в про-
цессе которого утилизируется глюкоза, достав-
ляемая кровью либо образуемая из депонирован-
ного в клетке гликогена. 

В 

общий энергетический баланс здорово-

го миокарда гликолиз вносит заметно меньший 
вклад, чем аэробное окисление. Вместе с тем для 
многих процессов, регулирующих уровень ионов 
кальция в цитозоле клетки, преимущественным 
источником АТФ является именно гликолиз. 

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Гранулы метаболически лабильного β-гликогена 
в виде округлых частиц умеренной электронной 
плотности диаметром 20–40 нм рассеяны в сарко-
плазме под сарколеммой, между митохондриями, 
в околоядерной зоне. Некоторую его часть выяв-
ляют в составе относительно инертных белково-
полисахаридных комплексов — гликосом.

Регенераторный аппарат кардиомиоцитов 

представлен нуклеарным и 

саркоплазматиче-

ским компонентами. Большинство кардиомио-
цитов имеет одно и лишь  10–13% — два ядра, 
занимающих осевое положение. На долю ядра 
приходится 2,8–5,4% объема клетки. Длина мио-
кардиальных ядер колеблется от 7 до 12 мкм. Обо-
лочка ядра, карио- или нуклеолемма, состоит из 
двух элементарных мембран толщиной около 
7–8 нм, формирующих отдельные мешотчатые 
образования с узким (10–30 нм) перинуклеарным 
пространством между ними, которое сообщается 
с 

просветом саркоплазматического ретикулума. 

На гладкой цитоплазматической поверхности ну-
клеолеммы иногда выявляют рибосомы. 

Сообщение нуклео- и саркоплазмы осущест-

вляется посредством пор круглой или октаго-
нальной формы, периметр которых образован 
стенками наружного и 

внутреннего листков 

нуклеолеммы. Ядерные поры закрыты тонкой 
белковой диафрагмой, ограничивающей их 
проницаемость. Ядро заполнено электронно-
прозрачной нуклеоплазмой, основное содер-
жимое которой дезоксинуклеопротеиды — хро-
матин в неактивной, конденсированной форме 
(гетерохроматин) либо в активном деконденси-
рованном состоянии (эухроматин). Гетерохрома-
тин имеет вид компактных электронноплотных 
глыбок, расположенных в основном под нуклео-
леммой и вокруг ядрышек. Эухроматин, обычно 
преобладающий в ядрах кардиомиоцитов, в виде 
слабоконтрастной сети заполняет все остальное 
внутриядерное пространство.

Количество ядрышек варьирует от 1 до 5–6. 

Их структурной основной является ДНК, тон-
кие нити которой сплетены в нуклеолонемму. 
Благодаря ей ядрышки являются местом сосре-
доточения ядрышковых организаторов — мест 
синтеза рибосомальной РНК (рРНК), который 
осуществляется деконденсированным хрома-
тином 

— участками хромосом, объединенных 

в петлистый шнур — нуклео лемму. На попереч-
ном срезе нуклеолеммы выявляют ее светлую 
слабоструктурированную сердцевину — фибрил-
лярный центр, образованный ДНК ядрышково-
го организатора. Фибриллярный центр окружен 
плотным кольцом фибриллярного материала, 

структурирующегося в 

рРНК, и 

гранулярным 

компонентом 

— многочисленными гранулами 

созревающих рибосом. Это придает ядрышку 
вид петлистого клубочка из темного грануляр-
ного и филаментозного материалов, перемежаю-
щегося узкими более светлыми включениями — 
фибриллярными центрами.

Пул саркоплазматических рибосом весьма 

многочисленен. Их гранулы имеют округлую 
форму и диаметр около 15 нм. Рибосомы рас-
полагаются в околоядерном пространстве либо 
под сарколеммой плотнее, чем между миофи-
бриллами. Иногда они объединены в короткие 
цепочки-полирибосомы, которые выстраивают-
ся между актиновыми нитями саркомера в зоне 
телофрагмы, где синтез белков контрактильно-
го аппарата наиболее активен. В саркоплазме, 
чаще всего перинуклеарно, выявляют тубулы 
или спиралевидные элементы шероховатого эн-
доплазматического ретикулума, также имеюще-
го прямое отношение к пластической функции 
кардиомиоцита. 

У полюсов ядра определяют элементы отно-

сительно слабо развитого пластинчатого ком-
плекса Гольджи. Мембрана органеллы образует 
3–4 

уплощенных цистерны, окруженных не-

сколькими десятками мелких пузырьков с со-
держимым различной электронной плотности. 
Основная функция пластинчатого комплекса 
состоит в воспроизводстве гликопротеинов и ли-
попротеинов цитомембран.

Ошибки при биосинтезе белков в здоровой 

клетке достигают 15% их общей продукции. По-
мимо того, химические воздействия и конфор-
мационные изменения функционирующих ма-
кромолекул неизбежно влекут их постепенную 
денатурацию. Необходимость освобождения 
от таких продуктов обусловливает потребность 
клетки в специализированном аппарате их раз-
рушения и элиминирования. Наиболее изучен-
ным его звеном являются лизосомы, которые, 
как и в других клетках, воспроизводятся пла-
стинчатым комплексом и саркоплазматической 
сетью. Их преимущественное расположение — 
перинуклеарная зона. 

Первичные лизосомы представляют собой 

округ лые тельца диаметром 0,5 мкм с элект рон-
ноплотным матриксом. Они содержат сложный 
набор гидролитических ферментов и окружены 
одноконтурной мембраной. Эти органеллы об-
ладают способностью ассоциироваться с внутри-
клеточными струк турами, подлежащими расще-
плению, с последующей частичной утилизацией 
либо удалением из клетки. Сливаясь с ними, они 

42  

____

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

образуют крупные вторичные лизосомы раз-
мером до 2 мкм, с полиморфным содержимым, 
трансформирующиеся в резидуальные тельца. 
К 

последним относятся и 

гранулы липофус-

цина — тельца неправильной формы размером 
до 7 мкм, состоящие из аморфного вещества 
и скоплений осмиофильных зерен диаметром 
7–50 нм. Их количество увеличивается с возрас-
том и в условиях патологии.

Функция лизосом осуществляется в комплек-

се с различными протеазами. Система внутри-
клеточного катаболизма кардиомиоцитов вклю-
чает также рибонуклеазы, структурированные 
непосредственно в 

рибосомах, фосфолипазы, 

которые также локализуются на мембранах ми-
тохондрий, саркоплазматического ретикулума, 
плазмолемме в непосредственной близости от 
расщепляемых субстратов.

К числу редко выявляемых в кардиомиоцитах 

органелл относят пероксисомы (микротельца), 
имеющие отношение к липидному и углеводно-
му обмену. Это мелкие (0,15 на 0,25 мкм) тель-
ца овоидной формы с плотным гранулярным 
матриксом, окруженным мембраной. Наиболее 
частая локализация пероксисом — на границе 
А–I дисков миофибрилл, а также вблизи ми-
тохондрий, терминальных цистерн саркоплаз-
матического ретикулума, жировых включений, 
«липидных капель», иногда выявляемых рядом 
с митохондриями.

В саркоплазме во всех участках кардиомио-

цита присутствуют микрофиламенты диаметром 
7–10 нм, которые совместно с мик ро тру бочками 
образуют цитоскелет клетки и, возможно, опреде-
ляют внутриклеточные перемещения жидкости.

Структурные особенности различных типов 
кардиомиоцитов

В строении кардиомиоцитов различных от-

делов сердца имеются некоторые отличия, ко-
торые минимальны для клеток ЛЖ и ПЖ. Хотя 
структура контрактильного аппарата и 

мито-

хондрий клеток обоих желудочков практически 
идентична, в ПЖ ядра кардиомиоцитов чаще 
имеют складчатую поверхность, цепевидное 
расположение митохондрий между миофибрил-
лами чередуется с гнездным, в виде скоплений. 
Т-тубулы, проникающие в около 

ядерную зону 

кардиомиоцитов ПЖ, образуют заметные рас-
ширения, чаще выявляют фрагменты шерохова-
той эндоплазматической сети, липидные вклю-
чения, а элементы более развитого пластинча-
того комплекса, помимо перинуклеарного про-
странства, чаще отмечают и в периферических 

отделах клетки. Саркоплазма содержит больше 
цитогранул, причем гликоген образует розетки 
вокруг митохондрий и под сарколеммой. Эти 
особенности отражают более высокую способ-
ность ПЖ сердца к адаптации при повреждениях 
либо перегрузках по сравнению с ЛЖ.

Различия миокарда желудочков и 

предсер-

дий более существенны. Ход мышечных волокон 
в 

предсердиях более извилистый, а 

промежут-

ки между ними шире, чем в желудочках. В связи 
с этим они довольно рыхло объединены в отдель-
ные анастомозирующие пучки, как и в желудоч-
ках. По размерам предсердные кардиомиоциты 
значительно уступают клеткам желудочков: их 
средняя длина — 18–22, диаметр — 6–9 мкм, 
внешне очертания также заметно усложнены. 
Кардиомиоциты предсердий, в отличие от желу-
дочков, весьма неоднородны по своей структуре. 
При меньшей степени дифференцированности 
в плане контрактильной функции в их структуре 
присутствуют отчетливые признаки секреторной 
активности. Ультраструктура миофибрилл пред-
сердных и желудочковых кардиомиоцитов одно-
типна, однако объем, занимаемый контрактиль-
ным аппаратом в клетках предсердий, примерно 
на 40% меньше, а иммунохимические тесты сви-
детельствуют о его качественном отличии от по-
добных структур рабочих клеток желудочков. 
Вследствие меньшего количества миофибрилл 
зона их прикрепления в промежуточных соедине-
ниях вставочного диска заметно короче и содер-
жит меньше электронноплотного материала.

Вставочные диски имеют вид ровной линии, 

перпендикулярной длиннику клетки, без сту-
пенчатости, характерной для мышечных волокон 
желудочков. Десмосомы присутствуют не только 
во вставочном диске, но и на боковых поверх-
ностях апикальных отделов контактирующих 
клеток, сливаясь с плот ным материалом Z- ли-
ний. Нексусы, напротив, располагаются между 
десмосомами  и  проме жу точными  соединениями 
вставочного диска.

Меньшему объему миофибрилл соответствует 

и меньшее количество митохондрий, структурно 
не отличающихся от описанных выше, а также 
значительно менее развитый саркоплазматиче-
ский ретикулум, в котором преобладают продоль-
ные элементы, а диаметр канальцев меньше, чем 
в клетках желудочков. Т-система в предсердных 
кардиомиоцитах также выражена слабее и при-
сутствует не во всех клетках. Ее строение зна-
чительно упрощено, а 

менее многочисленные 

канальцы ориентированы вдоль миофибрилл. 
Сарколемма предсердных кардиомиоцитов, не 

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

имеющих Т-системы, образует многочисленные 
кавеолы, что, возможно, компенсирует отсутствие 
Т-тубул. В то же время для кардиомиоцитов пред-
сердий характерно большее развитие элементов 
пластинчатого комплекса Гольджи, шероховатого 
эндоплазматического ретикулума, более высокая 
плотность рибосом в саркоплазме.

Специфической особенностью предсердных 

кардиомиоцитов является наличие в них секре-
торных гранул, или «плотных телец», которые 
почти не отмечаются в желудочках (рис. 1. 21).

Количество плотных телец коррелирует со 

степенью развития пластинчатого комплекса 
и гранулярной эндоплазматической сети. Секре-
торные гранулы неоднородны по строению и со-
ставу содержимого. Различают несколько разно-
видностей этих округлых, покрытых мембраной 
телец: расположенные около ядра, темные, ар-
гентофинные диаметром 100–450 нм; светлые, 
преобладающие в левом предсердии, размером 
200–450 

нм, а 

также аргентофинные грану-

лы, локализующиеся рядом с миофибриллами, 
и наиболее крупные из всех лизосомы и аутофа-
гические вакуоли.

Рис. 1.21. 

Секреторные гранулы в кардиомиоците 

предсердия

Количество специфических гранул, как 

и 

клеток без Т-системы, в 

правом предсер-

дии значительно больше, чем в левом. Обилие 
и разно образие секреторных гранул соответству-
ют функции сердца как эндокринного органа, 
в 

котором содержатся катехоламины, ренин, 

ангиотензин, предсердный натрийуретический 
полипептид и целый ряд других веществ, оказы-
вающих как внутри-, так и экстраорганное воз-
действие. Помимо специфических «атриальных» 
гранул, в околоядерной зоне присутствуют лизо-
сомы, имеющие более крупные размеры.

По мощности контрактильного аппарата, ор-

ганелл, обеспечивающих его работу, их распреде-
лению, присутствию в клетке морфологических 
эквивалентов секреторной активности предсерд-

ные кардиомиоциты могут быть разграничены 
по крайней мере на две разновидности: рабо-
чие и мышечно-секреторные. Первые по своей 
структуре напоминают кардиомиоциты желу-
дочков, тогда как у второй разновидности секре-
торная функция, по-видимому, доминирует над 
контрактильной. Об этом свидетельствуют слабее 
развитые миофибриллярные структуры, мень-
шее количество и размеры митохондрий и в то 
же время хорошо представленный комплекс ор-
ганелл, осуществляющих пластические процес-
сы и обеспечивающих секреторную функцию: 
комплекс Гольджи, гранулярная эндоплазмати-
ческая сеть. Их отличает также большое число 
специфических гранул в обильной светлой сар-
коплазме и отсутствие Т-системы. Количество 
светлых мышечно-секреторных клеток в правом 
предсердии значительно больше, чем в левом. 
Концентрируются ближе к эпикарду и в клетках 
проводящей системы сердца (пучках Бахмана). 
Морфологические  и  им му н охимические  данные 
дают основание полагать сходный онтогенез этих 
предсердных кардиомиоцитов и структурно- го-
мологичной популяции клеток проводящей си-
стемы желудочков.

ЭНДОКАРД

Полости сердца и все выступающие в них 

структуры — трабекулы, сосочковые мышцы, 
сухожильные нити и клапаны — выстилает эн-
докард (его внутренняя оболочка). Толщина 
эндокарда обратно пропорциональна мощности 
миокарда — в предсердиях, особенно в левом, 
она больше, чем в желудочках, особенно на тра-
бекулах или сосочковых мышцах, однако везде 
сохраняет трехслойное строение. Со стороны по-
лостей сердца эндокард покрыт эндотелиальным 
монослоем, непосредственно продолжающимся 
из сосудистых стволов.

Эндотелиальное покрытие эндокарда ис-

пытывает большую функциональную нагрузку 
вследствие колеблющихся по силе гемодинами-
ческих воздействий и активного обмена мета-
болитами между плазмой крови и субэндотели-
альной тканью. Неодинаковые условия функ-
ционирования отражаются на морфологических 
характеристиках эндотелиоцитов, обусловливая 
их заметные отличия в различных отделах серд-
ца. В ЛЖ это  уплощенные полигональные клет-
ки с относительно ровными контурами, тогда 
как в ПЖ и предсердии они крупнее, местами 
резко разнятся размерами и формой. Эндотелио-
циты ложных сухожилий — это многогранники, 
неориенти 

ро 

ванные либо вытянутые поперек