Руководство по кардиологии - часть 8

36  

____

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

В миокарде клетки фибробластического ряда 

различаются степенью зрелости и специализаци-
ей. Все они способны к миграции в трехмерном 
коллагеновом геле, в основе их энергического 
метаболизма лежит гликолиз. Синтезированные 
молекулы коллагена обладают способностью 
к 

самосборке, порядок которой определяется 

расположением аминокислот в концевых от-
делах. Этот процесс и моделирование образую-
щихся волокон осуществляются на поверхности 
фибробластов, что, однако, не исключает «дис-
танционное» фибриллообразование.

В 

физиологических условиях катаболизм 

коллагена, как и фибриллогенез, осуществляется 
на клеточной основе. Десмолитические факто-
ры — катепсины, коллагеназа, гиалунидаза, ряд 
нелизосомных ферментов — продуцируются не 
только специализированными фибробластами, 
но и макрофагами, тучными клетками, лейко-
цитами. Энзимотическую дезинтеграцию меж-
клеточного вещества регулируют изменения рН, 
концентрация Са

2+

, гематические факторы. Кле-

точная резорбция фибробластами избыточного 
или дефектного коллагена иммунонезависима 
и регулируется «коллагенчувствительными» ре-
цепторами их поверхности. Разновесие десмоли-
тических и десмопластических процессов пред-
ставляет важный фак тор тканевого гомеостаза.

Фибробласты, макрофаги и иногда присут-

ствующие в интерстиции форменные элементы 
крови служат источником многочисленных ци-
токинов, которые не только регулируют морфо-
генез стромы, но и воздействуют на эндотелий 
и 

кардиомиоциты. Однако наиболее мощное 

воздействие на морфофункциональное состоя-
ние всех тканевых компонентов, поддерживаю-
щих нормальный баланс стро мы и сократитель-
ного миокарда, оказывают сами кардиомиоци-
ты. В спектр биологически активных веществ, 
синтезируемых кардиомиоцитами желудочков, 
входят металлопротеазы, коллагеназы (строме-
лин, желатиназы А и В) и ряд других гумораль-
ных факторов. 

Структура рабочих кардиомиоцитов

В основе функции высокоспециализирован-

ных кардиомиоцитов лежит процесс электроме-
ханического сопряжения. В соответствии с этим 
в каждом кардиомиоците имеются следующие 
структурно-функциональные комплексы: кон-
трактильный аппарат, система рецепции регуля-
торных сигналов и поддержания внутриклеточ-
ного гомеостаза, включая обмен электролитов, 
система воспроизводства и транспорта макроэр-

гических фосфатов, система обеспечения пласти-
ческой и секреторной функций клетки, а также 
система внутриклеточного катаболизма, основ-
ным элементом которой являются лизосомы.

Расположение структурных компонентов от-

ражает функциональную специализацию раз-
личных от делов клетки, в которой выделяют три 
зоны: перинуклеарную, миофибриллярную и 
подсарколеммную (рис. 1.18). Перинуклеарная 
зона занимает 2–5 мкм вокруг ядра, в ее гиало-
плазме содержатся митохондрии, лизосомы, от-
ложения липофусцина, микротельца, цитограну-
лы, элементы гладкого и шероховатого ретику-
лума, иногда — вакуо ли, липидные капли, сосре-
доточивающиеся преимущественно у 

полюсов 

ядра. Строение этой зоны может изменяться в за-
висимости от функционального состояния клет-
ки. Миофибриллярная зона занимает бóльшую 
часть внутриклеточного пространства. Включает 
миофибриллы, митохондрии, элементы саркоту-
булярной системы, цитогранулы, иногда — дру-
гие органеллы. Под сарколеммой в прозрачном 
матриксе расположены цитогранулы, начальные 
отделы Т-системы, а также микропиноцитозные 
везикулы, митохондрии, элементы саркоплазма-
тического ретикулума и цитоскелета, связываю-
щего миофибриллы и сарколемму. 

Контрактильный аппарат вентрикулярных 

кардиомиоцитов занимает 40–60% внутрикле-
точного объема. Образующие его миофибриллы 
пронизывают клетку от одной апикальной по-
верхности до другой, прочно закрепляясь в плаз-
молемме, часто анастомозируя. В одном кар-
диомиоците содержится до 1000 миофибрилл, 
состоящих из компактных, хорошо упакованных 
пучков сократительных нитей — миофиламентов 
Количество миофиламентов в 

миофибриллах 

неодинаково — от 200 до 1000, однако, несмотря 
на различный объем, их структура стереотипна. 
В световом микроскопе сердечная мышца вы-
глядит поперечно-полосатой. Вдоль мышечного 
волокна чередуются регулярно расположенные 
темные, анизотропные, имеющие постоянную 
длину А-диски, и изотропные, светлые I-диски, 
укорачивающиеся в систолу. 

Элементарной структурой миофибриллы яв-

ляется саркомер (рис. 1.19), ограниченный двумя 
Z-линиями, каждая из которых делит соответ-
ствующий изотропный I-диск на две равные ча-
сти. Саркомеры клеток миокарда расположены 
таким образом, что их Z-линии параллельны друг 
другу не только в одном, но и в соседних кар-
диомиоцитах. Z-линия, или телофрагма, имеет 
аморфно-фибриллярную структуру, образуемую 

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

белками десмином, виментином, филамином, 
α-актинином, которые являются основными 
компонентами цитоскелета. Z-линии смежных 
миофибрилл соединены между собой, а по пе-
риферии клетки — с сарколеммой и элементами 
коллагенового каркаса миокарда посредством 
специализированных молекул адгезии.

Сокращение саркомера определяется взаим-

ным перемещением двух разновидностей мио-
филаментов — толстых длиной 1,65 мкм и тол-
щиной 15 нм, образуемых миозином, и тонких, 

основу которых составляет актин. Длина тон-
ких филаментов даже в пределах одного сарко-
мера колеблется в широких пределах — от 0,65 
до 1,4 мкм, тогда как их толщина постоянна и 
равна 8 нм. Наружные концы актиновых нитей 
прочно вплетены в 

телофрагму, а 

внутренние 

располагаются между толстыми филаментами, 
на периферии образуемого ими А-диска. Участок 
совместного расположения толстых и 

тонких 

филаментов релаксированного саркомера замет-
но светлее А-диска. Он обозначается Н-зоной, 
имеющей нечеткие границы из-за различной 
длины актиновых филаментов.

В центре саркомера расположен еще один 

поперечно ориентированный опорный диск — 
М-линия, или мезофрагма, шириной 50–80 нм, 
который образован перемычками, удерживаю-
щими вместе толстые филаменты. Если взятый 
для исследования материал зафиксирован в кон-
це диастолы, по обеим сторонам мезофрагмы 
можно видеть относительно светлые L-полоски 
вследствие отсутствия на миозиновых филамен-
тах поперечных мостиков, обеспечивающих их 
функциональной контакт с 

актиновыми про-

тофибриллами. Длина максимально рассла-
бленного саркомера — 3–3,5 мкм. В систолу она 
уменьшается до 1,5 мкм вследствие скольжения 
толстых и тонких филаментов друг относитель-
но друга. В полностью сокращенном саркоме-
ре I-диски и L-зоны исчезают. Таким образом, 
в зоне Н, границей которой служат продвигаю-
щиеся вперед кончики тонких филаментов, со-
держатся только толстые, а в зоне I — только 
тонкие филаменты. На поперечных срезах сар-
комеров через А-диски выявляется гексогональ-
ное расположение протофибрилл, причем каж-
дая толстая нить окружена 6 тонкими. 

Состав и структура протофибрилл достаточно 

сложны. Толстая нить слагается из 180–360 про-
дольно- ориентированных, сплетенных между 
собой  молекул миозина. Она имеет утолще-
ние – двойную головку, подвижно соединенную 
с удли 

ненной хвостовой частью, состоящей из 

двух фрагментов. Начальный фрагмент длиной 
60 нм  вместе  с головкой  образует  компонент 
протофибриллы, называемый тяжелым меро-
миозином, который также подвижно соединен 
с 

легким меромиозином — вторым ее фраг-

ментом длиной около 90 нм. Головки миози-
на с правильными интервалами располагаются 
вдоль толстого филамента, за исключением зоны 
М-линии саркомера. На электронных микрофо-
тографиях головки молекул миозина имеют вид 

а

сг

Z

тц

т

т

тс

гл

б

в

Рис. 1.18. 

Схематическое изображение миоцитов: 

(а) желудочка; (б, в) предсердия взросло-
го млекопитающего: сг – специфические 
гранулы, гл — гликолемма, т — трубочка 
Т-системы, тц – терминальная цистерна, 
тс – трубочка саркоплазматической сети, 
Z – диски Z

Рис. 1.19. 

Строение саркомера: 1 – актиновые 

(тонкие) миофиламенты; 2 – миозиновые 
(толстые) миофиламенты; z – Z-линия; 
н – Н-зона; м – М-линия

38  

____

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

поперечных мостиков между тонкими и толсты-
ми филаментами.

Тонкие нити изотропного диска состоят из 

глобулярных молекул актина. Обвивая друг дру-
га, они образуют остов филамента — двойную 
спираль, по бокам которой проходят два продоль-
ных желобка. В этих желобках, повторяя форму 
актиновой спирали, уложены тонкие молекулы 
тропомиозина, к которым на правильных рас-
стояниях присоединены молекулы тропонина, 
каждая из которых состоит из трех субъединиц. 
Тропонин и тропомиозин играют ключевую роль 
в регуляции взаимодействия актина и миозина.

Комплекс тропонина и тропомиозина дей-

ствует как молекулярное запирающее устройство, 
не позволяющее актину тонких фибрилл взаимо-
действовать с головками миозина. Присоедине-
ние Са

2+

 к тропонину изменяет конформацию 

тропонин-тропомиозинового комплеса и откры-
вает актиновые участки, способные взаимодей-
ствовать с миозином, что инициирует сокраще-
ние. Сокращение саркомера происходит вслед-
ствие образования и разъединения поперечных 
мостиков между тонкими и толстыми филамен-
тами, что заставляет последние скользить вдоль 
миозиновых протофибрилл к центру А-диска. 
Сила сокращения пропорциональна числу акто-
миозиновых мостиков, она возрастает с увеличе-
нием площади перекрытия филаментов до входа 
концов тонких актиновых нитей в Н-зону. Дли-
на саркомера в конце диастолы, равная 2,2 мкм, 
соответствует наиболее полному взаимному пе-
рекрытию филаментов с максимальным числом 
поперечных актомиозиновых мостиков между 
ними. И сокращение, и расслабление саркомера 
осуществляется при обязательном участии АТФ.

Сокращение миофибрилл — сложный про-

цесс, который осуществляется в результате цело-
го комплекса условий: наличия соответствующе-
го энергетического потенциала и концентрации 
ионов кальция, адекватной функции ряда фер-
ментов, электрохимического импульса, запу-
скающего этот многокомпонентный механизм. 
Координация всех фаз сокращения и расслаб-
ления кардиомиоцита обеспечива ет  ся его ион-
транспортной системой, функционирование 
которой возможно благодаря компартментали-
зации внутриклеточного пространства и специ-
фическим свойствам осуществляющих это мем-
бран. Основными элементами данной системы 
являются сарколемма, саркоплазматический ре-
тикулум и митохондрии.

Строение сарколеммы подчинено ее основным 

функциям, в ней начинается процесс электро-

механического сопряжения с последующей мо-
билизацией всех непосредственно участвующих 
в нем органелл. В сарколемме различают вну-
тренний слой, плазматическую мембрану (плаз-
молемма) и глико 

каликс (базальная мембрана, 

перимембрана, гликолемма).

Гликокаликс, покрывающий поверхность 

кар диомиоцита, входит в  непосредственный кон-
такт с межклеточным пространством, стенками 
капилляров, коллагеновыми волокнами. Пред-
ставляет собой опорно-фибриллярный комплекс 
сложных липидов, протеогликанов и коллагена 
IV типа. В гликокаликсе различают поверхност-
ную и более плотную внутреннюю пластинки 
толщиной 20 и 30 нм. Наличие в гликокаликсе 
сиаловых кислот и гликозаминогликанов сооб-
щает ему полианионные свойства. Гликокаликс 
стабилизирует плазмолемму, является основным 
внеклеточным депо Са

2+

, участвующего в регу-

ляции сокращения кардиомиоцита. Между ним 
и плазмолеммой имеется довольно постоянная 
щель шириной 10 нм.

Плазмолемма представляет собой эле-

ментарную трехслойную мембрану толщи-
ной 8 нм. С биофизической точки зрения это 
микрогетерогенно-динамическая система с жид-
кокристаллическими свойствами. В плазмолем-
ме выявляются белковые частицы диаметром 
7–10 нм, как погруженные в липидный бислой 
мембраны, так и пересекающие всю ее толщу. 
Структура мембраны поддерживается некова-
лентными, гидрофобными и 

гидрофильными 

взаимодействиями белков, липидов и олигоса-
харидов. Один из основных компонентов мем-
браны — белки  часто совмещают структурную 
функцию с рецепторной или ферментной, при-
мерами чего являются Na

+

, К

+

-АТФаза, комплекс 

β-адрено ре цеп тор — аденилатциклаза и др. Важ-
нейшая особенность плазмолеммы, обусловлен-
ная присутствием белков, — наличие каналов, 
обеспечивающих медленный, электрогенный 
и быстрый, электронейтральный транспорт Са

2+

. 

Фиксация сарколеммы свободной поверхности 
рабочих кардиомиоцитов к миофибриллам на 
уровне Z-линий об условливает ее фестончатые 
выбухания при сокращении клетки.

Сарколемма кардиомиоцита имеет пять раз-

личных специализированных зон: большие 
и малые инвагинации, формирующие Т-систему 
и кавеолы, участки контактов с саркоплазмати-
ческим ретикулумом и вставочные диски. Диа-
метр кавеол — 50–80 нм, они являются динамич-
ными структурами, напоминающими везикулы. 
Их содержимое — гранулярный или мелкоди-

СЕКЦИЯ 1

СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ

 

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

сперсный матрикс. Количество кавеол увеличи-
вается при нагрузке или при СН.

Т-систему образуют глубокие разветвленные 

впячивания боковой сарколеммы, выстланные 
гликокаликсом. Устья Т-тубул находятся на 
уровне Z-линий. Их начальные отделы, ориен-
тированные перпендикулярно миофибриллам, 
диаметром 150–200 нм. Т-система образует про-
дольные и поперечные ответвления, постепенно 
истончается и проникает до границы околоядер-
ного пространства, примерно на треть увеличи-
вая суммарную площадь сарколеммы. Ее тесный 
контакт с 

саркоплазматическим ретикулумом 

обеспечивает проведение электрохимического 
импульса в аксиальные отделы клетки.

Вставочный диск при  световой микроскопии 

виден как темная линия неодинаковой шири-
ны, проходящая через мышечное волокно. Он 
образуется сарколеммой двух кардиомиоцитов 
на уровне Z-линий одного или нескольких сар-
комеров (см. рис. 1.19). В пределах вставочного 
диска имеются три вида специализированных 
структур: нексусы, десмосомы и промежуточные 
соединения (рис. 1.20). 

Рис. 1.20. 

Контактные зоны смежных кардиомио-

цитов (электронограмма)

Десмосомы и 

промежуточные соедине-

ния служат для более прочного механического 
скрепления клеток. Десмосомы — электронно-
плотные округлые образования диаметром от 30 
до 200 нм. Со стороны цитоплазмы в состав дес-
мосом входят плотные пластинки прикрепления 
и связанные с ними пучки переплетающихся ко-
ротких, плотно расположенных кератиновых то-
нофиламентов толщиной около 10 нм. Межкле-
точная щель в области десмосом равна 20–30 нм. 
Посредине содержит полоску богатого белком 
материала, так называемый центральный диск, 

тонкими перемычками связанный с мембранами 
соседних клеток.

Промежуточные соединения занимают 

бóльшую часть горизонтального сегмента вста-
вочного диска, который в этой зоне имеет зигза-
гообразный профиль, а щель между клеточными 
мембранами шириной до 30 нм заполнена тон-
кофибриллярным материалом, способствующим 
их скреплению. На внутренней поверхности 
плазмолеммы в данных участках присутствуют 
компактные отложения электронноплотного 
материала, образуемого фосфолипидами и ци-
тоскелетными белками, характерными для тело-
фрагмы. Актиновые протофибриллы внедряются 
во внутреннюю поверхность этих участков плаз-
молеммы, переплетаясь с плотной сетью отходя-
щих от них тонофибрилл. Таким образом, бла-
годаря промежуточным соединениям мембрана 
вставочных дисков клетки как бы соответствует 
первой или последней Z-линиям.

Нексусы, или щелевые контакты, распола-

гающиеся преимущественно вдоль миофибрилл 
на вертикальных сегментах вставочного диска, 
занимают 7–10% его поверхности. В электрон-
ном микроскопе высокого разрешения нексус 
на поперечном срезе имеет вид семислойной 
конструкции, по три слоя которой принадлежат 
каждой из контактирующих мембран смежных 
клеток, разделенных светлой щелью шириной 
2 нм. В составе нексусов выявлены глобулярные 
структуры диаметром около 7 нм, которые рас-
полагаются на расстоянии 10 нм друг от друга, 
формируют гексагональные фигуры, образую-
щие ориентированные поперек мембраны ка-
налы глубиной около 9 нм. Возможность пря-
мого межклеточного обмена ионами через эти 
структуры обеспечивает быструю межклеточную 
передачу импульсов, вызывающих сокращение. 
В 

пределах вставочного диска располагаются 

и свободные от специализированных структур 
участки такого же строения, что и плазмолемма 
боковых поверхностей клетки, но без гликока-
ликса и кавеол. В этих местах мембраны сосед-
них клеток мышечного волокна тесно прилежат 
друг к другу, никогда, однако, не сближаясь меж-
ду собой в такой степени, как в нексусах.

Функция сарколеммы по поддержанию ион-

ного гомеостаза клетки тесно связана с сарко-
плазматическим ретикулумом. Эти органеллы 
представляют собой сложную систему трубочек, 
оплетающих миофибриллы, их стенка образова-
на агранулярной цитомембраной. Саркоплазма-
тический ретикулум включает свободную сеть