Инфекционные болезни у детей - часть 78

хорадок человека. Последние отличаются тем, что

поражение нервной системы при этих заболева-
ниях протекает по типу токсической энцефалопа-

тии и не сопровождается воспалительными изме-
нениями в ликворе и очаговыми симптомами
(исключение составляют Омская геморрагическая
лихорадка и Киассанурская лесная болезнь). Ге-
моррагический синдром при геморрагических ли-

хорадках выражен более резко (полостные крово-
течения, массивные кровоизлияния), в крови раз-

вивается тромбоцитопения.

Лабораторная диагностика. Вирус может

быть выделен из крови и ликвора больных в ост-
ром периоде болезни и из ткани мозга умерших
методом заражения лабораторных животных
(обычно новорожденных белых мышей) или куль-

туры тканей.

Серологическое обследование с целью обна-

ружения специфических антител проводится в ре-
акции связывания комплемента (РСК), реакции
подавления гемагглютинации и реакции нейтра-
лизации. Пробы сывороток берут в ранние сроки
болезни (желательно до 7 дня болезни) и спустя 2-
3 недели. При оценке полученных результатов
следует учитывать возможность инфицирования

больных вирусами, антигенно родственными ви-
русу японского энцефалита и циркулирующими в
тех же районах, а именно: вирусы денге, Запад-
ного Нила, лангат. Наиболее специфичные ре-
зультаты получают при использовании реакции
нейтрализации.

Лечение. Специфическое лечение при япон-

ском энцефалите отсутствует. Попытки использо-
вать противовирусный препарат рибавирин (вира-
зол) успеха не имели. Рекомендуемое раньше вве-

дение сыворотки переболевших и гетерогенных

(лошадиных) сывороток и гамма-глобулинов не

дает четкого эффекта. Кроме того, введение гете-
рогенных препаратов часто сопровождается неже-
лательными аллергическими реакциями. В связи с
этим основную роль играет симптоматическая те-
рапия, направленная на борьбу с отеком мозга,
судорожным синдромом, гемодинамическими на-

рушениями, интоксикацией. При отеке мозга, ко-
торый всегда имеет место в остром периоде бо-
лезни, одним из основных терапевтических
средств является дексаметазон. Он вводится внут-

ривенно в достаточно больших дозах. Детям
младшего возраста с массой до 10 кг начальная
доза дексаметазона подбирается из расчета 1 мг

на 1 кг массы, а в последующем — 0,2 мг на 1 кг
массы тела каждые 6 часов в течение 2-4 дней в

зависимости от состояния больного. Детям по-

старше дексаметазон назначают в начальной дозе
0,3-0,5 мг на 1 кг массы тела с последующим вве-

дением препарата каждые 6 часов из расчета 0,1-
0,3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Эти схемы но-
сят ориентировочный характер и могут меняться в
зависимости от состояния больного, в том числе в
сторону увеличения доз. Так, Ф. Плам и Дж. По-
знер (1986) указывают, что высокие дозы стерои-

дов, вводимые на протяжении короткого отрезка

времени, не дают неблагоприятных побочных ре-
акций. Авторы сообщают, что они вводили одно-

разово внутривенно до 100 мг дексаметазона без
неблагоприятных последствий. По нашему мне-
нию, столь чрезмерные дозы не являются необхо-
димыми, так же как и сокращение интервалов при
повторных введениях. Однако они должны быть
достаточными, чтобы можно было рассчитывать
на терапевтический эффект. В данном случае при
коротком курсе превышение доз не менее опасно,
чем их уменьшение. Применяются и другие де-
гидратирующие средства — лазикс, маннитол,

диакарб. Введение дезинтоксикационных раство-
ров необходимо корригировать с потерями жид-
кости (рвота, диурез, потоотделение). С учетом
отека мозга и нарушения микроциркуляции пока-
зано введение реополиглюкина, концентрирован-
ной плазмы, альбумина, 10% раствора глюкозы, а

также препаратов, улучшающих микроциркуля-
цию, в частности трентала.

При появлении бульбарных симптомов и цен-

тральных нарушений дыхания необходимы отса-
сывание слизи из верхних дыхательных путей и
искусственная вентиляция легких.

Введение ноотропов (пирацетам, ноотропил)

можно начинать с острого периода болезни осо-
бенно больным с сопором или комой. Однако при

угрозе судорожной активности от этих препаратов
лучше воздержаться. Еще более строго в этой си-
туации следует воздерживаться от введения це-
ребролизина, аминалона, гаммалона, глютамино-

вой кислоты. Напротив, в период реконвалесцен-
ции при отсутствии судорог эти препараты могут
применяться в виде последовательных курсов. В

связи с медленным восстановлением нарушенных
функций больной должен длительное время нахо-

диться под наблюдением врача в условиях щадя-

щего режима. Необходимо избегать физических и
психических перегрузок, повышенного солнечно-
го облучения. Профилактические прививки после
перенесенного заболевания не проводятся по
крайней мере в течение года.

Профилактика. При японском энцефалите

профилактические мероприятия проводятся по

311

двум направлениям: 1) защита от комаров и 2)
специфическая иммунизация.

В качестве противокомариных мероприятий

проводятся осушения заболоченных территорий,
обработка ядом мест выплода комаров, защита
помещений при помощи противокомариных се-

ток, смазывание кожи репеллентами.

Хороший эффект дает активная иммунизация,

проводимая убитой вакциной. Иммунизация

должна охватывать в эндемических очагах не
только население, но и домашних животных, яв-

ляющихся резервуарами вируса и источниками
инфекции для комаров. Будучи высоко очищен-
ным препаратом, вакцина не дает серьезных ос-
ложнений.

Прогноз при японском энцефалите серьез-

ный. Плохими прогностическими признаками яв-
ляются бульбарные симптомы, особенно цен-

тральные нарушения дыхания, повторные судо-
рожные припадки, мозговая кома. При выходе
больного из тяжелого состояния прогноз значи-
тельно улучшается, так как грубых остаточных
явлений после перенесенного японского энцефа-
лита обычно не бывает. Тем не менее у отдельных
больных отмечается снижение интеллекта, пира-
мидная недостаточность, психозы.

ЭНЦЕФАЛИТ ЭКОНОМО (ЛЕТАРГИ-

ЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ, ЭПИДЕМИЧЕ-

СКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ)

Энцефалит Экономо относится к заболевани-

ям с невыясненной, предположительно вирусной,
этиологией и респираторным путем передачи ин-
фекции. Клинически протекает как энцефалит с
острой и хронической стадиями болезни.

Первое научное описание сделано в 1917 году ав-

стрийским ученым Экономо. В 1920-25 гг. во многих
странах мира наблюдались крупные вспышки энцефа-

лита Экономо с охватом сотен и тысяч человек. По
данным М. С. Маргулиса в СССР за период с 1923 по

1928 год количество больных превысило 12 000. В по-

следующем заболеваемость стала снижаться и приняла
спорадический характер. Эта ситуация сохраняется и

до настоящего времени. С самого начала изучения эн-
цефалита Экономо предпринимались многочисленные
попытки выделения возбудителя этого заболевания.
Однако и до настоящего времени они остались безре-
зультатными.

Этиология. Возбудитель энцефалита Эконо-

мо до сих пор неизвестен. По косвенным призна-
кам предполагается, что это вирус. Возникновение
вспышек и спорадических случаев энцефалита
Экономо на фоне эпидемий гриппа лежит в осно-

ве предположения об этиологической связи этого
заболевания с вирусом гриппа. Однако эта точка
зрения не получила подтверждения в дальнейших
исследованиях. Можно лишь упомянуть работу Н.
Barden et al. (1974), которые, пользуясь иммуноф-
лкюресцентным методом, обнаружили антиген
вируса гриппа А в нейронах гипоталамуса и сред-
него мозга у больных, умерших в хронической
стадии энцефалита Экономо.

Эпидемиология. Энцефалит Экономо рас-

пространен повсеместно. Чаще заболевания воз-
никают в холодное время года — осенне-зимний
или зимне-весенний сезоны, по причине того, что
основным путем распространения инфекции счи-

тается респираторный. Предполагается возмож-

ность вирусоносительства и абортивных форм за-
болевания, которые служат источниками инфек-
ции. Однако при отсутствии лабораторных мето-

дов эти предположения остаются не верифициро-

ванными. Эпидемический энцефалит поражает,
главным образом, взрослых. Тем не менее, как в
пандемию 20-х годов, так и в последующем были
зарегистрированы и описаны случаи заболевания

детей, в том числе грудных (Футер Д. С, 1958;
Копылова Г. И., 1971 и др.). По данным П.М.
Альперовича (1982), дети составляют 10% от об-
щего числа больных.

Патоморфология и патогенез. Энцефалит

Экономо протекает в двух стадиях — острой и
хронической. Хроническая стадия с прогредиент-
ным течением наступает далеко не во всех случа-

ях — примерно у половины больных. В зависимо-
сти от стадии болезни в нервной системе наблю-
даются те или иные морфологические изменения.
Для острой стадии характерны выраженные вос-
палительные реакции — периваскулярные ин-
фильтраты, состоящие из лимфоидных и плазма-
тических клеток, пролиферация глии, глиозные
узелки. В нейронах отмечаются преимущественно
дистрофические изменения. Иногда наблюдается
нейронофагия. Патологические изменения лока-
лизуются главным образом в ядрах гипоталами-
ческой области, в среднем мозге (черная субстан-
ция Зоммеринга), в сером веществе ствола мозга.

В хронической стадии болезни воспалительные
изменения ткани мозга угасают, но нервные клет-

ки страдают более тяжело и необратимо с образо-
ванием ганглиозных рубцов.

Патогенез энцефалита Экономо не изучен по

причине отсутствия сведений о возбудителе и не-
возможности обнаружения его в организме. Пред-
полагается, что возбудитель попадает в организм
человека через верхние дыхательные пути. Про-

312

никновение его в нервную систему может осуще-
ствляться по периневральным пространствам, ве-
роятнее всего, обонятельного нерва или гемато-

генным путем.

Клиническая картина. Достоверных сведе-

ний о длительности инкубационного периода нет.
Судя по литературным данным, он колеблется в
значительных пределах — от 4 дней до 3-х меся-
цев. Средняя длительность — 5-15 дней. По тече-
нию энцефалит Экономо делится на две стадии —

острую и хроническую.

Острая стадия. Начало болезни может быть

острым, с высокой лихорадкой, интоксикацией,
общемозговыми симптомами или постепенным, с
продромальным периодом и нарастанием лихо-

радки и неврологической симптоматики. Пример-

но у 1/3 больных острый период отсутствует или

остается незамеченным. Однако у детей заболева-
ние чаще начинается остро, с подъема температу-
ры тела до высоких значений, головной боли,
рвоты. Часто отмечаются катаральные явления со
стороны верхних дыхательных путей, гиперемия
зева. Особенно тяжелая картина развивается у де-

тей раннего возраста, у которых, кроме вышепе-
речисленных симптомов, могут возникать нару-
шения сознания, судорожные припадки, пирамид-
ные парезы, что нехарактерно для старших детей
и взрослых (Цукер М. Б., 1978; Зинченко А. П. с

соавт., 1981). Исходя из ведущего синдрома, вы-
деляют следующие клинические формы острого
периода:

1) окулолетаргическая,

2) гиперкинетическая,
3) вестибулярная,
4) гриппоподобиая.

Окулолетаргическая форма. Клиническая

картина этой формы определяется сочетанием на-
рушения сна и поражения глазодвигательных
нервов. Эта форма болезни была выделена еще
Экономо. Частота ее в период эпидемий 20-х го-

дов составляла 70-80%. В последние годы она со-
ставляет 30-40%, что, возможно, связано с раз-
ными диагностическими подходами при отсутст-
вии лабораторного подтверждения. Не подлежит
сомнению, что расстройства сна и глазодвига-

тельные нарушения относятся к типичнейшим
признакам болезни. Расстройства сна связаны с
поражением мозгового вещества в зоне III желу-

дочка мозга и выражаются чаще повышенной
сонливостью, когда больные спят непрерывно или
засыпают многократно в течение дня. Их можно

разбудить, войти с ними в словесный контакт, по-

кормить, но в покое они вновь быстро засыпают.
Сомнолентность может продолжаться от несколь-
ких дней до 2-3 месяцев. Значительно реже нару-
шения сна выражаются бессонницей или измене-
нием ритма сна (сон днем и бессонница ночью). У

детей при этом наблюдается раздражительность,

плаксивость, временами психомоторное возбуж-

дение. Описанные расстройства сна сочетаются с
нарушением глазодвигательных функций. Чаще

всего страдают глазодвигательный, отводящий и
блоковидный нервы (III, VI и IV пары). У боль-
ных развивается косоглазие, двоение, птоз, недос-

таточность конвергенции, зрачковые нарушения
(анизокория, миоз, ослабление или исчезновение
реакции зрачка на аккомодацию и конвергенцию).
Может развиться и бульбарный синдром, особен-
но у детей младшего возраста. Нарушенные функ-
ции черепно-мозговых нервов обычно подверга-
ются обратному развитию в течение нескольких
дней или недель.

Гиперкинетическая форма. Гиперкинезы,

возникающие в результате поражения подкорко-
вых, главным образом стриарных структур, зани-
мают второе по частоте место после окулолетар-
гического синдрома в симптоматологии болезни.

Гиперкинезы носят разнообразный характер —
хореический, миоклонический, атетозный и др.
Гиперкинезы могут локализоваться в любой мы-
шечной группе, но чаще захватывают мышцы
шеи, лица, верхнего плечевого пояса. При появ-
лении гиперкинезов в мышцах диафрагмы возни-
кает упорная икота. Некоторые авторы выделяли

даже отдельную форму энцефалита Экономо —
"эпидемическая икота". Гиперкинезы усиливают-
ся под влиянием различных внешних раздражите-
лей, но не исчезают во сне. У детей гиперкинезы
развиваются чаще, чем у взрослых.

Гиперкинетический синдром, занимая веду-

щее место в клинике и определяя тем самым на-
звание "гиперкинетическая форма", может, тем не
менее, сочетаться и с другими проявлениями бо-
лезни — расстройством сна, глазодвигательными
нарушениями и т. д.

При любой форме энцефалита Экономо, кро-

ме описанных синдромов, может наблюдаться
мозжечковая атаксия, нистагм, психические на-

рушениями (галлюцинации, нелепое поведение,
агрессивность), вегетативные расстройства (саль-
ность кожи, потливость, вазомоторные реакции).

Вестибулярная форма. Доминирование в

клинической картине вестибулярных симптомов в
виде головокружения, рвоты, нарушения равнове-
сия явилось основанием для выделения вестибу-

313

лярной формы. Только сочетание этих симптомов
с нарушением сна, глазодвигательными расстрой-
ствами, гиперкинезами делает энцефалит Эконо-
мо достаточно обоснованным.

Гриппоподобная форма. Заболевание проте-

кает с общеинфекционными симптомами, повы-
шением температуры тела и катаральными явле-
ниям со стороны верхних дыхательных путей. В
одних случаях заболевание на этом заканчивает-

ся, в других — через определенный промежуток
времени, от 1-2 недель до 1-2 лет, развивается
паркинсонизм, свидетельствующий о наступлении
хронической стадии болезни. По данным С.К.
Комлик с соавт. (1980), P.M. Балаклеец (1985),
эта форма составляет 9% от общего числа боль-
ных и чаще развивается у детей и подростков. Что
касается тех случаев, где клиническая картина
ограничивается гриппоподобными симптомами,

то их эпидемиологическое значение трудно пере-
оценить. Однако при отсутствии лабораторного

подтверждения диагноза их выявление возможно
лишь при наличии эпидемической ситуации. Ост-

рый период энцефалита Экономо может закон-
читься в течение 2-4 недель или протекать дли-
тельно, волнообразно, с ремиттирующей симпто-
матикой. В период пандемии наблюдались случаи
с бурным развитием клинической картины и бы-
стрым летальным исходом. Летальность достига-
ла 25-30%. В работах современных авторов такой
вариант энцефалита Экономо не описывается.

Хроническая стадия. После окончания острой

стадии и периода относительного благополучия
появляются признаки, свидетельствующие о на-
ступлении хронической стадии болезни. Это про-
исходит в разные сроки после острого периода —
от 1-2 недель до нескольких месяцев и лет. Мак-

симальный интервал, упоминаемый в литературе,
равен 20 годам. Частота наступления хроническо-
го периода во время пандемии составляла 50%.
Если принять во внимание высокую летальность

(до 30%), можно сделать вывод о сравнительной

редкости случаев энцефалита Экономо, заканчи-
вающихся выздоровлением после острой стадии.

Ведущим в клинической картине хронической

стадии является паркинсонизм. У детей и подро-
стков часто наблюдается также гиперкинетиче-
ский синдром. Паркинсонизм выражается бледно-
стью и замедленностью движений, гипомимией,
выпадением содружественных движений. Больной

ходит мелкими шагами, движения рук и туловища
при этом отсутствуют, отмечается пропульсия
(после толчка в спину в течение некоторого вре-
мени начинает двигаться быстро). При осмотре в

конечностях отмечается повышение мышечного

тонуса по экстрапирамидному типу. Характерен
мелкий ритмичный тремор пальцев рук, головы.

Хроническая стадия может сопровождаться

также развитием психических нарушений и сни-
жением интеллектуальных функций, вегетатив-
ными и эндокринными расстройствами.

Хроническая стадия энцефалита Экономо от-

личается прогрессирующим течением с медлен-
ным нарастанием клинических симптомов и от-
сутствием какой-либо тенденции к восстановле-
нию нарушенных функций.

Лабораторные данные и результаты инстру-

ментального обследования.

Спинномозговая жидкость чаще всего со-

храняет нормальный состав. В отдельных случаях
может быть небольшое повышение белка и коли-
чества клеток за счет лимфоцитов. Картина пе-

риферической крови также обьгано остается нор-

мальной, изредка возможны умеренный нейтро-
фильный лейкоцитоз и ускоренная СОЭ. Из инст-

рументальных методов следует упомянуть элек-
троэнцефалографию. На электроэнцефалограммах

выявляется диффузная дезорганизация ритма с

угнетением альфа-волн и преобладанием тета- и
дельта волн. Гиперкинетический синдром сопро-

вождается групповыми гиперсинхронными высо-
коамплитудными колебаниями, чаще в задних от-

делах мозга (Балаклеец P.M., 1967).

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Подозрение на энцефалит Экономо возникает в
тех случаях, когда нарушения сна сочетаются с
глазодвигательными расстройствами, гиперкине-
зами, вестибулярными нарушениями. Однако уве-
ренность придает только развитие хронической
стадии болезни с паркинсонизмом и другими опи-
санными выше симптомами. В некоторых случаях
паркинсонизм появляется без предшествующей
острой стадии, которая могла быть не замечена
при гриппоподобном ее течении. Известно, что
паркинсонизм может возникнуть и при целом ря-

де других заболеваний. Дифференциально-диаг-
ностическое значение имеет сочетание с глазодви-

гательными расстройствами, вегетативно-эндо-
кринными симптомами, нарушениями психики.

Лечение. Специфическое лечение отсутству-

ет. Синдромологическая терапия в остром перио-
де, как и при других нейроинфекциях, включает

дегидратирующие средства (диакарб, в тяжелых

случаях дексаметазон), препараты, улучшающие
микроциркуляцию (реополиглюкин, трентал, ка-
винтон), витамины. В тяжелых случаях можно

314