Инфекционные болезни у детей - часть 39

животе, особенно после приема пищи, иногда зуд
кожи, вздутие живота, расстройство стула, изме-

нение окраски мочи, желтуху. В далеко зашедших

случаях цирроза печени отмечается отставание в
физическом развитии, похудание, субиктерич-

ность кожи, эритема скуловой области. На лице,

шее, иногда на туловище и особенно часто на
кистях рук обнаруживаются сосудистые "звездоч-

ки" — телеангиэктазии, определяется пальмарная
эритема ладоней, красный лакированный язык,
выражена сосудистая сеть на животе (рис. 26) и

груди (рис. 27), возможны геморрагии или крово-
излияния в кожу; ноги отечны, живот увеличен в

связи с асцитом, гепато- и спленомегалией. Час-

тый симптом цирроза печени — лихорадка.
Обычно она бывает субфебрильной, но иногда
носит септический характер. Наиболее характер-

ным и постоянным симптомом цирроза печени

является гепатомегалия. Как правило, печень

имеет плотную консистенцию, заостренный край,
иногда удается отметить ее бугристость, но даже

глубокая пальпация бывает безболезненной.

У всех больных резко увеличена селезенка,

край ее выступает на 3-5 см, иногда — до 10 см и

более. По консистенции она плотная, безболез-
ненная. Типично появление геморрагического

диатеза: кровотечения из носа, геморрагические

высыпания на слизистых оболочках и коже, ки-

шечные кровотечения. При прогрессировании

болезни усиливаются симптомы интоксикации и
может возникать печеночная кома, в патогенезе
которой ведущее значение имеет гипераммоние-
мия, накопление в крови фенолов, нарушение

равновесия воды и электролитов. Эти сдвиги осо-
бенно резко выражены в терминальной стадии
цирроза печени. Именно в этом периоде отмеча-

ются периферические отеки (преимущественно

отек ног), асцит, венозные коллатерали, тогда как

размеры печени нередко сокращаются и может

появляться быстро прогрессирующая желтуха.

На ранних этапах развития заболевания кли-

ническая симптоматика может оказаться крайне

скудной, в ряде случаев патологический процесс
протекает латентно, без клинических симптомов.

Поэтому в диагностике цирроза большое значение
имеют лабораторные методы исследования.

Для цирроза печени характерна гипохромная

анемия, умеренный ретикулоцитоз, снижение

числа лейкоцитов и особенно тромбоцитов, как
показатель повышенной активности селезенки
(явления гиперспленизма). СОЭ в большинстве

случаев увеличена. В редких случаях возможны
явления панмиелофтиза.

Из биохимических показателей с большим

постоянством встречаются диспротеинемия за

счет снижения альбуминов и повышения глобули-

новых фракций, низкое содержание протромбина,
проконвертина, фибриногена, повышение показа-

телей тимоловой пробы, β-липопротеидов, актив-

ности щелочной фосфатазы, общего холестерина.

Вместе с тем повышение активности печеночнок-
леточных ферментов (АлАТ, АсАТ, Φ-Ι-ΦΑ и

другие) в сыворотке крови конъюгированного

билирубина при циррозе печени наблюдается

непостоянно; более характерно резкое снижение

сулемового титра. В отдельных случаях низкие

величины сулемового титра (до 1 мл и меньше)
могут оказаться единственным биохимическим

показателем далеко зашедшего цирроза печени.

Диагностическое значение мы придаем имму-

нологическим нарушениям. При всех формах

цирроза отмечается снижение общего количества

Т-лимфоцитов, выраженные нарушения в соот-
ношении иммунорегуляторных субпопуляций за

счет преимущественного снижения Т-лимфоцитов
с супрессорнои активностью. В сыворотке крови

Рис. 27. Цирроз печени. Расширенная веноз

ная сеть в области спины.

155

обнаруживаются в высоком титре циркулирую-
щие иммунные комплексы, антимитохондриаль-
ные и антинуклеарные антитела, а также антитела
к печеночноспецифическому липопротеину. Изме-
нения в иммуноглобулиновом профиле непосто-
янны, в большей степени они зависят от активно-
сти процесса.

Определение маркерного профиля вирусов ге-

патита В, С и дельта относится к числу важ-

нейших и обязательных условий для лаборатор-
ного подтверждения диагноза.

Большое значение для диагностики имеют

ультразвуковое и реогепатографическое исследо-

вание ткани печени. Эхогепатограмма при цирро-
зе печени выявляет большое число очагов уплот-
нения, а изменения на реогепатограмме указыва-
ют на резкое падение интенсивности и скорости
кровенаполнения при затруднении оттока и по-
вышении тонуса внутрипеченочных сосудов.

Для оценки глубины цирротической пере-

стройки и решения вопроса о морфологическом
типе цирроза решающее значение имеют резуль-
таты прижизненной пункционной биопсии печени.
Следует, однако, отметить, что при проведении
пункционной биопсии необходимо учитывать и
возможность получения отрицательных результа-
тов в случае, если в пунктатах попадает нормаль-
ный участок печеночной паренхимы, что более
вероятно лишь при макронодулярном циррозе и
практически не бывает при микронодулярном
циррозе, для которого характерны диффузные
поражения.

Течение и исход. У детей раннего возраста

цирроз печени чаще всего формируется в исходе
массивного или субмассивного некроза печени.
Заболевание в этих случаях протекает как подост-
рая гепатодистрофия с ярко выраженными сим-
птомами интоксикации, желтухой и быстро про-
грессирующей недостаточностью печеночных
функций. Прогноз в этих случаях неблагоприят-
ный, больные погибают через 3-6 месяцев от на-
чала заболевания. На вскрытии обнаруживается

картина макронодулярного цирроза печени.

У детей старшего возраста цирроз печени

обычно формируется в исходе хронического ак-
тивного гепатита С и дельта. В этих случаях бо-
лезнь с самого начала часто принимает рецидиви-
рующее течение. У больных нарастает гепатолие-
нальный синдром, периодически возникают боли
в животе, появляется вялость, быстрая утомляе-
мость, сухость кожи, сосудистые "звездочки",
пальмарная эритема, субиктеричность склер,
снижение аппетита. Из функциональных проб

печени обращают на себя внимание стойкое по-
вышение активности печеночноклеточных фер-
ментов и диспротеинемия. На этой стадии заболе-
вания обычно ставят диагноз хронического актив-
ного гепатита, и лишь результаты пункционной
биопсии печени позволяют диагностировать фор-
мирующийся цирроз печени. Течение болезни в
таких случаях, хотя и не такое фатальное, как при
постнекротическом циррозе, но все же часто име-
ет прогредиентное течение, которое может закон-
читься развитием печеночной комы и смертью
ребенка. Выздоровление наблюдается редко. При
микроскопическом исследовании ткани печени
обнаруживается картина смешанного макро- и
микронодулярного цирроза печени.

Иногда цирроз печени протекает латентно, без

ярких клинических признаков. В анамнезе у этих
больных обычно нет указаний на перенесенный
вирусный гепатит. Общее состояние детей не вы-
зывает никаких опасений. Заболевание выявляет-
ся случайно, при этом обращает на себя внимание
увеличенная печень и ее плотная консистенция,
спленомегалия. При биохимическом исследова-
нии обнаруживают умеренное повышение актив-
ности ферментов, низкий сулемовый титр, дис-

протеинемию. Исследования на вирусные марке-

ры документируют гепатиты С или В в фазе низ-
кой или умеренной активности. При более внима-
тельном осмотре таких больных, кроме гепато-
лиенального синдрома, нередко удается отметить
слабо развитые сосудистые "звездочки", пальмар-

ную эритему, а при реогепатографии — грубые
нарушения внутрипеченочной гемодинамики и
характерные изменения на эхогепатограмме. При
микроскопическом исследовании ткани печени
выявляется картина микронодулярного цирроза.
Течение болезни в этих случаях обычно доброка-
чественное. Характерны длительные периоды
ремиссии, иногда наступает выздоровление с
анатомическим дефектом (фиброз печени).

Диагностика. Диагноз цирроза печени ставят

на основании характерной клинической картины и
при ее выраженности он не вызывает особых
затруднений. Особенно характерны рецидиви-
рующая желтуха, носовые кровотечения, сосуди-
стые "звездочки", пальмарная эритема, венозная
сеть на животе и груди, асцит, увеличение и рез-
кое уплотнение печени и селезенки. Располагая
комплексом лабораторных исследований (функ-
циональные пробы печени, маркеры вирусных
гепатитов В, С и дельта, реогепатография, ультра-
звук, сцинтиграфия, морфологическое исследова-
ние пунктата печени и другие), практически во

156

всех случаях удается не только точно установить
характер патологического процесса, но и опреде-

лить степень его активности, глубину цирротиче-
ской перестройки и довольно точно предсказать
ближайший и отдаленный исход.

Дифференциальный диагноз. У детей цир-

роз печени чаще всего приходится дифференци-
ровать от хронического активного и затяжного
гепатита, а также подострой гепатодистрофии. Не

лишена практического значения и задача диффе-
ренциации отдельных вариантов цирроза печени.

В особо трудных для диагностики случаях по-

казано морфологическое исследование печени,
причем пункционную биопсию лучше проводить
под контролем лапароскопии. Результаты пункци-

онной биопсии печени имеют решающее значение
и для дифференциации морфологических вариан-

тов цирроза печени (макронодулярный, микроно-
дулярный, смешанный), и для определения этио-
логии заболевания. При этом важно учитывать и
клинические симптомы, не связанные с пораже-
нием печени. Например, при гемохроматозе цир-

роз печени сочетается с сахарным диабетом, не-
достаточностью надпочечников, поражением мио-
карда и пигментацией наиболее открытых частей
тела, а также подмышечных впадин и гениталий.
При гепатолентикулярной дегенерации цирроз
печени сочетается с неврологической симптома-

тикой, поражением роговицы глаз за счет отложе-
:ш зеленовато-бурого пигмента (кольцо Кайзера-

Рлейшнера). Функциональные пробы печени при

)том мало изменены. Патогномоничен низкий

ровень церулоплазмина в крови. Для цирроза

печени, развивающегося у больных тирозинозом
характерно сочетание симптомов общей дистро-
фии, рахитоподобных изменений костей и пора-

жение почечных канальцев. Типичны гипогли-
кемия, глюкозурия, гиперфосфатурия, повышение
гирозина в моче и крови. Развитие цирроза пече-
ни при гликогеновой болезни (IV тип) связывают с

накоплением в печени амилопектина. Заболевание
проявляется гепато- и спленомегалией, отставани-

ем роста, гипогликемией и гиперлипидемией.
Аналогичным образом проводится дифференци-
альная диагностика и с другими заболеваниями,

сопровождающимися развитием цирроза печени.

Лечение. При назначении терапии следует

учитывать активность патологического процесса,
глубину цирротической перестройки и степень
функциональной недостаточности печени.

В неактивной фазе, при стойкой ремиссии,

больной получает питание с физиологическим
соотношением белков, жиров и углеводов; нахо-

дится на свободном режиме с достаточным еже-
дневным отдыхом и ограничением физической
нагрузки. Специальной медикаментозной терапии
не проводится.

В период обострения и декомпенсации функ-

ции печени лечение необходимо проводить в ус-
ловиях стационара. По характеру оно мало отли-
чается от лечения при обострении хронического
гепатита. Больные находятся на постельном или
полупостельном режиме и лечебном питании в
полном соответствии с функциональным состоя-
нием печени. Получают достаточные дозы вита-

минов внутрь или парентерально; по показаниям
назначают внутривенное введение глюкозы, аль-
бумина, кровезаменителей. В ряде случаев можно
прибегнуть к назначению эссенциале или гептра-
ла per os или парентерально, провести курс лече-
ния карсилом или легалоном. Эффект от этой

терапии, хотя и неопределенный, но, в силу пол-
ной безвредности, их назначение можно считать
вполне оправданным, особенно, если учесть об-
щеукрепляющее и стимулирующее действие.

При выраженности аутоиммунного компонен-

та, высокой активности печеночноклеточных фер-

ментов, особенно при угрозе развития печеночной
комы, рекомендуется назначать кортикостероид-
ные гормоны из расчета от 1,5-2 до 5-10 мг/кг
массы внутримышечно или внутривенно до ста-

билизации процесса (обычно 1-2 недели) с после-
дующим медленным снижением в течение 2-3
месяцев и более (поддерживающие дозы). При
неэффективности этой терапии можно провести
лечение иммунодепрессантами в сочетании с
кортикостероидами по тем схемам, что и у боль-
ных хроническим гепатитом (см. лечение в разде-
ле "Хронический гепатит").

Проводят также посиндромную терапию. На-

пример, при появлении отеков, асцита рекоменду-
ется ограничить поваренную соль, назначить мо-

чегонные средства, в редких случаях приходится

прибегать к парацентезу. Следует, однако, отме-

тить, что удаление большого количества жидкости
противопоказано из-за возможности развития
печеночной комы или развития острой почечной
недостаточности. При геморрагическом синдроме
назначают внутривенное капельное вливание
аминокапроновой кислоты, викасол, глюконат
кальция, а при кровотечениях из расширенных
вен пищевода прибегают к переливанию свежеза-
мороженной плазмы, свежей крови, эритроцитар-
ной массы. При отсутствии эффекта показана

тампонада пищевода с помощью специального
баллона или хирургическое вмешательство.

157

Хирургические методы лечения цирроза пече-

ни в виде наложения органных анастомозов
(портокавальный, спленоренальный и другие),
проведения периартериальной неврэктомии для

увеличения притока крови к печени, резекции
доли печени у детей применяют редко из-за не-
достаточной эффективности. В тех случаях, когда
цирроз печени протекает с резко выраженным
гиперспленизмом, на что указывает падение ко-
личества тромбоцитов и, особенно, если в клини-
ческой картине появляются признаки аутоиммун-
ной анемии, производят спленэктомию.

При отсутствии эффекта от медикаментозной

и паллиативной хирургической терапии показана
пересадка печени. Чаще применяется ортотопиче-
ская трансплантация, при которой донорскую
печень помещают в обычную позицию после уда-
ления печени реципиента; иногда прибегают к
гетеротопической пересадке, когда транспланти-

руют целую или резецированную донорскую пе-
чень в атипичное положение с сохранением соб-
ственного органа реципиента. По данным веду-
щих мировых гепатологических центров, более
перспективна ортотопическая пересадка печени.

ВРОЖДЕННЫЕ ГЕПАТИТЫ

Врожденные гепатиты (неонатальный гепатит,

внутриутробный гепатит) — острые или хрониче-
ские воспалительно-дистрофически-пролифера-
тивные заболевания печени, возникающие внут-
риутробно, при инфицировании плода вирусами,
бактериями и другими микроорганизмами. Внут-
риутробные гепатиты не следует отождествлять с
поражением печени, возникающим вследствие ге-
нетических дефектов, аномалий обмена веществ, с
так называемыми метаболическими, токсически-
ми и другими гепатопатиями. Термином "врож-
денный гепатит" следует пользоваться лишь для
обозначения поражения печени инфекционной
природы и только в тех случаях, когда заражение
происходит в антенатальном периоде. Случаи
заражения в интранатальном и постнатальном
периодах целесообразно относить к постнаталь-
ному или прижизненно приобретенному гепатиту.

В этиологии врожденных гепатитов ведущее

место имеют вирусы гепатитов В, цитомегалии,
простого герпеса, Эпштейн-Барра. Внутриутроб-
ное поражение печени возможно также при ток-
соплазмозе, листериозе, сифилисе, туберкулезе и
многих других инфекционных заболеваниях.

В патогенезе врожденного гепатита ведущее

значение имеет длительная, в высокой концентра-

ции персистенция возбудителя в организме бере-
менной, а также заболевание плаценты и плодных
оболочек с нарушением фето-плацентарного ком-
плекса, снижение гуморальных и клеточных фак-

торов иммунитета, недостаточная функция мак-
рофагов. Существенную роль может играть вос-
ходящая инфекция из урогенитальной области.

ГЕПАТИТ В. Частота развития антенатальной

НВ-вирусной нфекции находится в прямой зави-
симости от концентрации HBsAg и, особенно,
наличия HBeAg в крови матери, заболевшей гепа-
титом В в 3-м триместре беременности, или носи-
тельницы НВ-вируса. Риск инфицирования велик,
если к моменту родов сохраняется высокая кон-
центрация HBsAg и, особенно, если в крови у
матери обнаруживается HBeAg (до 90%). При
низкой концентрации HBsAg и при отсутствии
HBeAg, а также при наличии в свободной цирку-

ляции анти-НВе и анти-HBs инфицирование плода
не происходит.

Перинатальная НВ-вирусная инфекция про-

текает в двух вариантах, преимущественно как
персистентная малосимптомная инфекция с
формированием так называемого первично хро-
нического гепатита В, реже — как манифест-
ная, острая, циклическая инфекция.

При малосимптомном течении болезни дли-

тельное время инфекция проявляется лишь стой-
кой HBs- и НВе-антигенемией; клинические сим-
птомы обычно возникают на 6-10 день жизни
ребенка в виде слабо выраженного гепатолие-
нального синдрома и незначительной печеночно-
клеточной гиперферментемии. При морфологиче-
ском исследовании ткани печени, полученной
методом прижизненной пункционной биопсии,
обнаруживается картина хронического персисти-
рующего, реже активного гепатита.

При манифестном врожденном гепатите В все

симптомы поражения печени отмечаются с рож-

дения. Преджелтушный период отсутствует. Жел-
туха появляется в первые дни жизни, бывает вы-
раженной, быстро нарастает, продолжается от 2-3
недель до 2-3 месяцев. С первых дней жизни от-

мечается темная окраска мочи и обесцвеченный
кал. Печень умеренной плотности, выступает из-
под края реберной дуги на 3-5 см. Селезенка уве-

личивается незначительно. Часто с рождения на-
блюдается геморрагический синдром в виде пете-
хиальных высыпаний, экхимозов и кровоточиво-
сти из мест инъекций. Интоксикация проявляется
вялостью и беспокойством, снижением аппетита,
срыгиванием или рвотой. В сыворотке крови
обычно обнаруживается высокое содержание

158