|
|
|
ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОЖИ ЛИЦА Кожа имеет сложное строение, и этому адекватно многообразие ее физиологических функций. В коже различают эпидермис и соединительнотканную основу ее — дерму. В эпидермисе выделяют роговой и блестящий (прозрачный) слои, а также ростковый или маль-пигиев, который подразделяют на зернистый, шиповатый и базальный. Все названные слои эпидермиса отражают фазы непрерывной морфологической дифференцировки его за счет обновления эпителиальных клеток. В дерме, состоящей из сосочкового и сетчатого слоев, располагаются эпителиальные придатки кожи — волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. В эмбриогенезе придатки кожи имеют общий источник — эмбриональную эктодерму — ив течение всей жизни сохраняют общность морфогенетических потенций. Поэтому гисто-генетический анализ придатковых опухолей часто наталкивается на непреодолимые трудности, и это заставляет отказаться от умозрительных гистогенетических классификаций их, а в ряде случаев ограничиваться группировкой по принципу гистологического сходства опухолей с эпидермисом или придатками кожи. Опухоли и опухолевидные поражения кожи лица чрезвычайно разнообразны по гистогенезу. Они могут возникать из эпидермиса и придатков (эпителиальные опухоли и опухолеподобные поражения), из элементов меланогенетической системы (невусы и меланомы), из структурных элементов дермы (фиброзной, жировой тканей, гладких мышц, кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов). Ниже приводится характеристика наиболее часто встречающихся опухолей, опухолеподобных поражений и кист кожи лица по классификации ВОЗ. ОПУХОЛИ ЭПИДЕРМИСА Самой
частой эпидермальной опухолью кожи лица является ба- Различают несколько гистологических типов базалиомы: а)поверхностная мультицентрическая — характеризуется множественными солидными клеточными тяжами, как бы «сползающими» с базальных слоев покровного эпителия в поверхностные участки дермы — феномен «скатывания» (рис. 60); б) базалиома « м о р ф е а » характеризуется склерозом и гиалинозом стромы с
наличием в ней мелких, иногда ветвящихся тяжей из опухолевых клеток, формирующих кружевидные структуры; в) базалиома фибро-эпителиального типа характеризуется ветвлением анастомози-рующих и часто сливающихся пучковых разрастаний волокнистой соединительной ткани, в которые замурованы тяжи и комплексы темных эпителиальных базалоидного вида клеток. На
участках скопления опухолевых клеток в базалиоме могут появляться
образования, подобные при выделяют трихобазалиому, клеток базального слоя эпидермиса в которая отличается пилоидной диф- подлежащую ткань. ференцировкой; аденоидную базалиому, характеризующуюся формированием железистоподобных и трубчатых образований (типа эктазированных протоков потовых желез) и кистозных структур, придающих микрокартине опухоли «кружевной» вид; пигментированную базалиому, для которой характерно наличие в клетках паренхимы и стромы меланина. Возможно появление в базалиомах очагов эпидермоидной дифференцировки с образованием островков и зон ороговения. Плоскоклеточный (спиноцеллюлярный) рак возникает чаще у пожилых мужчин на фоне старческого кератоза и лейкоплакии. Растет медленно, но нередко изъязвляется. По гистоструктуре чаще имеет вид эпидермального ороговевающего рака. Выделяют также аденоидный плоскоклеточный рак(эпидермоиднаяаденокар-цинома), который характеризуется наличием железистоподобных образований в сочетании с плоскоэпителиальными структурами, залегающими в дерме, веретеноклеточный рак, отличающийся тем, что в эпителиальных пластах клетки имеют веретенообразную форму и заключены в нежную строму. По микроскопической картине такой рак иногда трудно отличить от саркомы. Возможно сочетание всех названных вариантов плоскоклеточного рака кожи, и в таких опухолях видны пестрые гистологические картины.
Мётатипичный («смешанный») рак кожи представлен пластами и гнездами атипичных эпителиальных клеток, напоминающих клетки базалиомы. Отличительным признаком такой опухоли является большая степень инвазивности и склонность к метастазированию. ОПУХОЛИ ПРИДА ТКОВ КОЖИ В группу опухолей придатков кожи включаются новообразования, имеющие гистологическое сходство с волосяными фолликулами, сальными и потовыми железами. Нередко в одной опухоли могут обнаруживаться в разных сочетаниях структурные компоненты выше названных придатков, и объясняется это единством их эмбрионального источника. Среди доброкачественных опухолей придатков выделяют а д е н о м ы и эпите л и о мы. Аденомами называют опухоли преимущественно железистого строения (например, сирингоаденома), эпителиомами — солидного и эпидермоидного строения (например, трихоэпителиома). Приведенные ниже разновидности аденом и эпителиом кожи фа-циальной области могут встретиться как в «чистом виде», так и в разнообразных сочетаниях. Папиллярная сирингоаденома — доброкачественная опухоль из протоков потовых желез. Помимо лица, встречается в коже волосистой части головы. Растет медленно, обычно не превышая 1 см в диаметре, имеет вид экзофитного образования на широком основании, округлой или овальной формы, розовато-красного цвета, эластичной консистенции. На поверхности опухоли хорошо видны мелкие расширенные сосуды, а при травматизации ее отмечается истечение прозрачной жидкости. Микроскопически папиллярная сирингоаденома характеризуется наличием сосочковых разрастаний, кист и трубочек в рыхлой строме. Выстилка всех железистых структур — двухслойный эпителий, причем наружный слой составляют узкие, темные миоэпителиальные клетки, внутренний — более светлые крупные клетки с эозинофильной цитоплазмой и небольшим количеством слизи и гликогена в апикальных отделах. Если в массиве аденоматозных разрастаний доминируют узкие трубки, напоминающие протоки потовых желез, заполненные базофильной субстанцией, говорят о ту булярной сирингоаденоме.
Эккринная спираденома развивается из эккринной потовой железы на любом ее уровне, включая интраэпидермальный отдел выводного протока (эккринная порома). Растет в виде одиночного маленького, реже крупного, болезненного узелка в дерме. Может возникать у молодых и старых людей. Микроскопически характеризуется наличием двух видов клеток: небольших со светлым ядром и узким ободком цитоплазмы и более мелких с резко гиперхромным ядром и неразличимой цитоплазмой. В скудной строме имеется лим-фоидная инфильтрация. В зависимости от группировки клеток выделяют солидный, тубулярный, железистый, цилинд-роматозный и смешанный варианты эккринной спираденомы. Эккринная акроспирома — наиболее частая опухоль потовых желез. Помимо кожи лица, выявляется на коже волосистой части головы и шеи, преимущественно у женщин старше 50 лет. Обладает медленным ростом, изредка рецидивирует. Может расти в виде безболезненного внутрикожного узелка с нечеткими краями, слегка возвышающегося над уровнем кожи, либо имеет вид экзофитно растущего образования различной конфигурации с ярко-розовой или интенсивно красной поверхностью. Возможен также смешанный тип роста опухоли с внутридермальным и экзофитным компонентами. Последний чаще имеет вид тонкостенной кисты с телеангиоэктазия-ми на поверхности. При повреждении таких кист вытекает прозрачная жидкость. Микроскопически опухоль построена из компактных клеточных массивов, расположенных в верхних слоях дермы, иногда в тесной связи с эпидермисом. В половине наблюдений эти солидные клеточные разрастания располагаются в просвете кисты (или кист) с двухрядной и, реже, многорядной эпителиальной выстилкой. Паренхиматозный компонент представлен тремя типами клеток, соотношения которых могут варьировать в пределах одной опухоли. Чаще доминируют полигональные клетки с гомогенной интенсивно окрашенной цитоплазмой и мономорфными округлыми или овальными ядрами. Второй тип — четко контурированные округлые клетки с центрально лежащим ядром и светлой оптически пустой цитоплазмой, что обусловлено наличием в ней гликогена. И, наконец, плоскоэпителиальные клетки в виде пластов или концентрических фигур, напоминающих «жемчужины». В строме опухоли обнаруживаются очаги гиалиноза, особенно в участках с преобладанием клеток с гомогенной цитоплазмой.
Рис. 61. Эккринная цилиндрома. Тубулярные и трабекулярные образования окружены массами гиалина. ![]() Рис. 62. Эккринная цилиндрома. Опухолевые клетки формируют структуры типа выводных протоков потовых желез. Рак из потовых желез возникает крайне редко. Сохраняет в общих чертах железистое строение, причем железистые образования могут быть мелкими, довольно правильной формы. Однако выстилающие их раковые клетки чрезвычайно полиморфны, с большим числом Митозов. Опухоль растет инвазивно, может рецидивировать и метастазировать. К доброкачественным опухолям волосяных фолликулов относят трихоэпителиому, которая встречается в любом возрасте и одинаково часто у мужчин и женщин. Представляет собой залегающие в дерме одиночные или множественные небольшие плотноватые узлы бледно-розового цвета на разрезе, иногда с мелкими кистозными полостями. Характерным гистологическим признаком опухоли является выраженная пилоидная дифференцировка — от едва намечающихся концентрических плоскоэпителиальных структур с признаками ороговения в центре до почти зрелых волосяных фолликулов с наличием уродливых волосяных стержней. Различают высокодифференцирован-ную и низкодифференцированную трихоэпителиому. Первая состоит из гнезд многослойного плоского эпителия, в центре которых находится волос, либо суррогат волоса — роговой стержень или концентрические напластования ороговевающих клеток в виде луковиц.Низкодифференцированную трихоэпителиому составляют тонкие, ветвящиеся и анастомозирующие тяжи базальных клеток. В утолщениях тяжей, напоминающих бусы, находится роговое или гиалиновое вещество. Доброкачественная
опухоль сальных желез — аденома — чаще встречается на лице у пожилых
мужчин. Макроскопически это небольшой желтоватый дольчатый узел, залегающий
под неизмененной кожей. Микроскопически в опухоли видны дольки из светлых, крупных клеток, нагружен вого слоя сальной железы (рис. 63). женных липидами клеток с мел" vr ' кими ядрами. 549 —6 121
Строма в опухоли скудная и имеет вид узких прослоек коллагеновых волокон. Рак сальных желез встречается обычно у лиц пожилого возраста. Отличается медленным ростом, но склонен к рецидивам и метастази-рует в регионарные лимфоузлы. Микроскопически напоминает аденому сальной железы, но составляющие опухоль дольки сливаются в солидные структуры с множеством крупных полиморфных клеток с патологическими митозами. Комплексы опухолевых клеток могут глубоко проникать в дерму и инфильтрировать подкожную клетчатку. Кистозные образования в коже фациальной области, как правило, имеют дизонтогенетическое происхождение. К ним относят волосяные, сальные, эпидермальные кисты и крайне редко встречающиеся дермоидные кисты. Волосяные кисты (трихолеммальные) относят к порокам развития. Выстилка их представлена пластами эпидермоидных клеток, а в стенках располагаются уродливо развитые волосяные фол-, ликулы. Полости кист заполнены роговыми чешуйками и массами клеточного детрита. Сальные кисты (стеатомы) имеют эпителиальную выстилку с включениями в нее клеток типа себоцитов. Их содержимое — аморфные массы с наличием холестерина и кристаллов жирных кислот. Эпидермальные кисты характеризуются эпидермоидной выстилкой без придатков кожи, заполнены роговыми чешуйками (рис. 64а). При разрушении стенок кист возникают воспалительные изменения в окружающей ткани с гигантоклеточной реакцией стро-мы (рис. 646). Дермоидные кисты имеют выстилку, повторяющую по структуре кожу, причем со всеми ее придатками. Содержимое кист: волосы, секрет сальных желез, клеточный детрит, роговые чешуйки. Из опухолеподобных поражений в коже лица чаще встречаются доброкачественный плоскоклеточный кератоз, себорейный кератоз и кератоакантома. Доброкачественный плоскоклеточный кератоз (папиллома с кератозом) имеет вид мелких сосочковых разрастаний с роговыми чешуйками на поверхности. Характеризуется морфологической триадой — акантозом, гипер- или паракератозом и папилло-матозом. Малигнизируется редко, хотя и оценивается как предраковый процесс. 122
Рис. 64а. Стенка эпидермальной кисты лииа. Внутреннюю выстилку кисты образует многослойный плоский ороговевающий эпителий. Себорейный кератоз — встречается чаще у лиц пожилого возраста на коже лица или волосистой части головы. Макроскопически это единичные или множественные грибовидные или уплощенные бляшки до 2—3 см в диаметре, темного цвета, с сальной поверхностью. При микроскопическом исследовании определяется разрастание пластов эпидермиса с погружением отрогов его в дерму (акантоз). Эти разрастания могут сливаться, образуя обширные поля. В глубине эпителиальных пластов образуются роговые кисты, окаймленные слоем шиповатых клеток. Встречаются участки, где эпителиальные клетки находятся на разных этапах кератинизации, предшествующей образованию роговой кисты. Озлокачествление себорейного кератоза наблюдается также редко. Кератоакантома (сальный или роговой моллюск) локализуется главным образом на красной кайме губ у лиц пожилого возраста, без заметных половых различий по частоте (подробное описание дано в разделе «Опухоли губ»). К предраковым состояниям кожи лица относят актинический кератоз, болезнь Боуэна, кожный рог и др. Актинический (сенильный) кератоз возникает на лице преимущественно у лиц старческого возраста. Макроскопически это еди-
ничные или множественные бляшки с сероватой коркой на поверхности. При гистологическом исследовании в зоне поражения отмечаются гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз. Базальный слой эпидермиса — многорядный, с явлениями дискомплексации. В прилежащих отделах дермы — воспалительный инфильтрат. Болезнь Боуэна многими расценивается как внутридер-мальный рак (carcinoma in situ). Чаще локализуется на коже век. Макроскопически представляет собой бляшку, покрытую роговой коркой, возможно изъязвление. Микроскопически характерны ги-пер- и паракератоз, акантотические разрастания шиповатого слоя с четкой границей базального. Среди клеток эпителия встречаются многоядерные гиганты, видны атипичные митозы. Заметна повышенная кератинизация эпителиальных клеток с формированием роговых «жемчужин». В дерме обильная лимфогистиоцитарная инфильтрация. При длительном существовании возможен инвазив-ный рост с развитием малодифференцированного эпидермоидно-го рака. Кожный рог — образование из напластований роговых масс, иногда возвышающееся над кожей на несколько сантиметров. Локализуется преимущественно на лице, но может возникать и на волосистой части головы. При микроскопическом исследовании в основании поверхностно лежащих роговых масс отмечаются акантотические разрастания эпидермиса, напоминающие по общей гистопанораме себорейный кератоз. На широком зернистом слое располагаются пласты роговых масс, а в подлежащей дерме — густая лимфогистиоцитарная инфильтрация. ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И ОПУХОЛИ ИЗ МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ В группу опухолей и опухолевидных поражений из меланинооб-разующей ткани включены невусы (дизонтогенетические образования) и меланомы (злокачественные опухоли). Невусы появляются на разных участках кожи, в том числе и на лице, могут быть врожденными или возникают после рождения и многие годы находятся в стационарном состоянии. Развиваются из меланоцитов (невусных клеток) эпидермиса и дермы. Большинство
авторов придерживаются точки зрения Массона, который считал, что невусные клетки имеют нейрогенное происхождение, и в связи с этим невусы рассматриваются как пороки развития нейроэктодер-мальных пигментных элементов. Внешне невусы представляют собой коричневые пятна различных размеров. Чаще появляются в раннем детстве и обычно увеличиваются в числе и по размерам к периоду половой зрелости. Могут быть плоскими, слегка возвышающимися над поверхностью кожи или имеют вид бородавчатых разрастаний. Встречаются гигантские пигментные невусы, занимающие значительную часть кожи лица (рис. 65). Основу невусов составляют гнездные скопления меланоцитов в сосочковом или более глубоких слоях дермы, вплоть до подкожной клетчатки. Согласно классификации ВОЗ по локализации невусных гнезд выделяют внутридермальный, пограничный и сложный (смешанный) невусы. Внутридермальный н е -в у с представляет собой папиллома-тозное бородавчатое полушаровидное образование различных размеров, содержит волосы; цвет варьирует от светло-коричневого до цвета нормальной кожи. Встречается наиболее часто, состоит из гнезд и тяжей моно-морфных невусных клеток, которые
ные
пигментные невусы - синдром личной глубине, причем большинство ставляет собой плоскую либо слегка приподнятую над уровнем кожи бляшку, без роста волос, по цвету может варьировать от светло-коричневого до коричневато-черного, гнезда невусных клеток в нем встречаются по линии границы эпидермиса и дермы. Невусные клетки часто нагружены меланином, имеют овальную, округлую или кубическую форму с округлым пузырьковидным ядром, окруженным хорошо очерченной цитоплазмой. Эти клетки формируют комплексы (гнезда), либо рассеяны группами и по одиночке.
Сложный невус имеет черты пограничного и внутридермального. Поля не-вусных клеток и гнездные скопления их занимают дерму и частично погружены в подлежащую клетчатку, но признаков клеточной атипии не отмечается. По характеру невусных клеток различают эпшпелиоидный или веретеноклеточный невус (ювенильная меланома), невус из баллонных клеток, гигантский пигментированный невус, фиброзную папулу носа, голубой невус и др. Эпителиоидный
(веретенок быть папилломатозной, цвет от розового до бледно-красного или желтовато-серого, бывает коричневым. Кожа вокруг невуса часто ги-перемирована, с телеангиоэктазиями. Массив невуса составляют эпи-телиоидные клетки со светлой цитоплазмой и более крупные клетки веретенообразной формы. Изредка встречаются многоядерные гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова-Лангханса или Туто-на — крупные многоядерные со светлой, нагруженной липидами цитоплазмой. Невусные клетки образуют гнезда как на границе с эпидермисом, так и в толще дермы, меланина в них мало или он вовсе отсутствует. Гигантский пигментированный невус может располагаться на коже любой части тела, на лице встречается редко. Представляет собой сильно пигментированное пятно, часто покрытое волосами. Такой невус, являясь врожденным, особенно заметно увеличивается в период полового созревания. Микроскопически состоит из двух частей: поверхностной и глубокой. Поверхностная часть имеет структуру внутридермального либо сложного невуса, а глубокая состоит преимущественно из веретенообразных клеток, складывающихся в пучки или округлые узелки. Обычно эти клетки погружаются в подкожную жировую клетчатку. Меланин определя-
ется в эпидермисе и невусных клетках только верхнего слоя. фиброзная папула носа (инволютивный невус) макроскопически представляет собой куполообразное или в виде папулы четко контурированное возвышение на коже носа вблизи от его краев. Поверхность или пигментирована, или ангиоматозная. Микроскопически состоит из фиброзной ткани, в которой разбросаны многоядерные гигантские клетки. В пограничной зоне определяются гнезда типичных невусных клеток с меланином. Голубой невус представляет собой голубоватое или голубовато-серое пятно округлой либо овальной формы до 15 мм в диаметре, не возвышающееся над поверхностью кожи. Помимо лица, может располагаться на коже предплечья, тыльной поверхности запястья и в крестцовой области. Голубизна невуса — оптический эффект, связанный с расположением пигмента в поверхностном слое дермы, который просвечивает сквозь эпидермис. Имеющиеся в дерме меланоциты — вытянутой формы с отростками, напоминающими дендриты. Такие клетки располагаются группами и могут погружаться в подкожную жировую клетчатку. Любой невус может малигнизироваться, и о малигнизации невуса свидетельствуют заметное увеличение его в короткие сроки, изъязвление, а на микроскопическом уровне — наличие митозов даже в незначительном числе, увеличение количества меланина, появление лимфогистиоцитарной инфильтрации по периферии невусных гнезд. Меланома является одной из наиболее злокачественных опухолей. Частота возникновения меланомы кожи заметно возросла в последние десятилетия, причем уровень заболеваемости увеличивается по мере приближения территорий к экватору (полагают, что существенную роль в возникновении опухоли играет ультрафиолетовая инсоляция). Для лиц со светлой кожей, блондинов с голубыми глазами риск развития меланомы более высок. Наиболее часто меланомы возникают в возрасте 40—60 лет, а до периода полового созревания встречаются редко. Имеются данные о том, что течение меланомы у женщин более благоприятно, особенно, в преклимакте-рическом периоде и у многорожавших. Среди общего числа меланом, локализующихся на коже, наиболее часто встречается меланома лица, реже эти опухоли возникают на волосистой части головы. Меланома может развиваться на неизмененной коже, но чаще на фоне невуса.
Внешние проявления меланомы крайне разнообразны. Она может выглядеть как темное пигментированное пятно, может приобретать вид папилломатозных образований, грибовидную форму, располагаться на тонкой ножке или на широком основании. Поверхность меланомы может быть гладкой или шероховатой, покрытой неизмененным эпидермисом или изъязвленным. Окраска меланомы колеблется в широких пределах — от аспидно-черной через различные оттенки коричневого до так называемых беспигментных — амеланотичных новообразований, лишенных видимого пигмента. Пигментация может быть равномерной, более выраженной в центре, усиленной по периферии. Клеточный
состав и общая структура меланом разнообразны (рис. Меланомы часто и рано метастазируют по лимфатическим путям в регионарные лимфоузлы. Позднее появляются гематогенные метастазы преимущественно в легких, печени, головном мозге, сердце, костях.
|
|
|