|
|
|
содержание .. 38 39 40 41 ..
По данным М.М.Нивинской, Л.А.Ереминой и др. (1984), В.А.Бизера (1985, 1987), высокой радиочувствительностью обладают и метастазы в лег- кие. Необходимо продолжать разрабатывать методику комбинации с хими- отерапией, так как у большинства больных метастазы в легких возникают вновь и больные погибают. Ю.А.Пуанов (Ленинградский онкологический институт им. Н.Н.Пет- рова) сообщил в 1988 г., что применение только лучевой терапии позво- лило достичь 5-летней выживаемости лишь у 5,9 % больных, химиолуче- в о и _ у 25,0 %, а в группе, где дополнительно оперативно удалялся пер- вичный очаг путем резекции кости, 5-летняя выживаемость составила 84,0 %. Было оперировано 13 больных, которым проводили или экстирпа- цию кости, или широкие резекции (лопатка, малоберцовая, большеберцо- вая кости, ребро); у 1 больного выполнена ампутация. Следует согласить- ся, что оперативное лечение надо включать в комплексную терапию, по- скольку ни лучевая, ни химиотерапия не могут привести к гибели все опухолевые клетки. По данным Н.Н.Трапезникова, Л.А.Ереминой, П.А.Синюкова и Е.М.Слонимской (1986), в ВОНЦ АМН СССР с 1955 по 1984 г. находилось на лечении 230 больных с саркомой Юинга. При лучевом лечении 5-летняя выживаемость составила 7,56±4,86 %, тогда как при адъювантной химиоте- рапии (циклофосфан, адриамицин, полихимиотерапия) — 31,06+6,04 %. Возможно, следует пересмотреть принятый двухлетний срок, в течение которого проводится химиотерапия, и удлинить его; надо искать критерии, которые могли бы указать на диссеминацию опухоли (сцинтиграфия, пока- затели крови и т.д.), и этим больным проводить курсы химиотерапии в те- чение 3-го, 4-го года или в более поздние сроки, поскольку если у больного появляется даже легкое недомогание, субфебрилитет, бывает невозможно выявить мельчайшие «субклинические» метастазы. Наш опыт говорит о необходимости тщательного наблюдения за боль- ными после окончания курсов полиохимиотерапии, проводимых в тече- ние 2 лет. Под нашим наблюдением находились больные, у которых на фоне полного благополучия через 5—6 лет после начала комбинированно- го лечения происходит диссеминация процесса. При этом любое, даже легкое недомогание, повышение температуры (субфебрилитет) являются показанием к обследованию больного и даже проведению 2—3 курсов полиохимиотерапии, поскольку через 2—3 или 5 мес состояние больного может стать тяжелым и обнаружиться множественные и больших разме- ров метастазы. У некоторых наших больных после 2—3 курсов лучевого лечения насту- пали некрозы костей и патологические переломы, которые почти никогда не срастались, даже при применении компрессионно-дистракционного ме- тода по Г.А.Илизарову. В случае инфицирования зоны такого перелома — воспаления мягких тканей вокруг спиц — купировать воспаление необы- чайно трудно и приходится ампутировать конечность. Нами с успехом про- изводились операции фиксации некротизировавшихся длинных трубчатых костей толстыми интрамедуллярными гвоздями, вводимыми «закрытым ме- тодом» через коленный сустав, поскольку облученные мягкие ткани некро- тизировались, если бы доступ был осуществлен через них. И, наконец, всем хорошо известно, что при «плохо» проведенном лучевом лечении иногда наступает такой фиброз облученных тканей, что конечность становится полностью афункциональной. Необходимо упомянуть и о более редких, но также типичных ситуациях, в которые попадают врачи. Нам пришлось оперировать 2 больных с де- структивным опухолевым поражением тел III и IV поясничных позвонков. Клинико-рентгенологическое обследование и пункционная биопсия не дали результата. Приводим одно наблюдение. Больной 17 лет с разрушением передних отделов тела III поясничного позвон- ка, больше справа. Операционный подход осуществлен спереди справа внебрю- шинным разрезом. Обнаружено, что в опухоль впаяна поясничная мышца; она пересечена выше и ниже опухоли, а затем широким желобоватым долотом опухоль вместе с припаянной к ней мышцей удалена единым блоком — приблизительно до /3 тела, дополнительно удален еще слой нормальной на глаз спонгиозы. Послеопе- рационное течение гладкое. Микроскопия — опухоль Юинга. Через 2 нед проведен курс лечения сарколизи- ном и циклофосфаном. Через 1,5 мес начат курс лучевой терапии (45 Гр), затем в течение 2 лет проведено еще 5 курсов химиотерапии. Больной закончил школу, затем поступил в институт, был практически здоров 6,5 лет, когда появилось недо- могание, а через 4 мес на рентгенограммах в легких было множество крупных мета- стазов. Рекомендована химиотерапия. Больной умер через 3 мес. Подобные наблюдения не единичны. Во-первых, у больных, которые после операции становились нетранспортабельными, мы начинали лечение с курса химиотерапии и получали хороший эффект; во-вторых, необходимо строгое диспансерное наблюдение за больными, ставшими практически здоровыми после химиолучевого лечения в течение 6—10 лет и более, чтобы вовремя уловить момент рецидива опухолевого процесса (СОЭ, тем- пературная реакция, общеклинические симптомы и т.д.); в-третьих, мы считаем, что у некоторых больных на каком-то этапе лечения, чаще, чем это делается в настоящее время после курса лучевой терапии и нескольких курсов химиотерапии, по показаниям следует хирургическим путем удалять первичный костный опухолевый очаг, поскольку не всегда первые два ме- тода приводят к гибели всех (100 %) опухолевых клеток. Проблема дифференциальной диагностики саркомы Юинга с другими круглоклеточными опухолями иногда решается с помощью моноклональ- ных антител. Заслуживает внимания NSE, положительное при всех нейроб- ластомах и отрицательное при других круглоклеточных саркомах, при сар- коме Юинга и лимфоме кости. Дальнейшие исследования поставили вопрос: либо все саркомы Юинга представляют собой менее дифференцированную форму нейродермальных опухолей кости (PNET), либо этот диагноз должен ограничиваться только атипичной саркомой Юинга. Многие авторы сходятся во мнении, что по- ставить правильный диагноз саркомы Юинга сложно, нужно прибегать к гистохимическим, иммунохимическим и электронно-микроскопическим исследованиям, чтобы исключить опухоль неврального происхождения. Г л а в а 31 Нейрогенные опухоли костей Нейрогенные опухоли костей — неврилеммомы и нейрофибромы, как доброкачественные, так и особенно злокачественные, редко встречаются у больных, и даже в специализированных учреждениях и отделениях костной патологии опыт по их диагностике и лечению невелик. Во многих руковод- ствах по патологической анатомии вообще не указывается, что неврилем- |