Костная патология взрослых - часть 38

Рис. 27.1. Адамантинома. Далеко за-

шедший процесс разрушения ниж-

ней половины большеберцовой

кости.

Клинически и рентгенологичес-

ки диагностирована адамантинома

большеберцовой кости. 28.01.85 г.

произведена резекция всего диафиза

большеберцовой кости, дефект за-

мещен аналогичным консервиро-

ванным аллотрансплантатом.

Нужно отметить, что при по-

ражении адамантиномой плос-

ких костей превалируют процес-

сы остеолитической деструкции

с неравномерно расположенны-

ми участками склероза — секвес-

троподобные тени. Ввиду ред-

кости такой локализации диа-

гноз поставить труднее.

Л е ч е н и е . Анализ наших

данных свидетельствует о том,

что адекватным методом лече-

ния является широкая сегмен-

тарная резекция кости, когда ее

пересекают на расстоянии не менее 4—6 см от границ видимой опухоли.

В противном случае возникают рецидивы в области концов пораженной

кости. Для замещения дефекта большеберцовой, бедренной, локтевой

кости могут быть использованы консервированные аллогенные идентич-

ные трубчатые трансплантаты, перемещенные в дефект большеберцовой

кости, фрагменты малоберцовой кости, свободная пластика аутокости с

наложением сосудистого анастомоза. В ЦИТО у первично оперированных

по данным методикам 5 больных с поражением большеберцовой кости

получены хорошие результаты, срок наблюдения составил от 6 до 18 лет.

У больного с поражением бедренной кости рецидив развился через 20 лет

— произведена экзартикуляция бедра. Четверо больных были ранее нера-

дикально оперированы и поступили в ЦИТО с рецидивами процесса. Не-

смотря на широкие резекции (повторные операции), у них развились по-

вторные рецидивы и были выполнены ампутации, у 3 из них затем появи-

лись метастазы в легкие. Лучевая терапия, проводившаяся 2 больным до

ЦИТО в дозе 80 Гр, не дала заметного положительного результата, но

привела к довольно резким изменениям мягких тканей. У больных с мно-

жественными поражениями костей первыми были выполнены резекция

седалищной кости и удаление очага в области крестцово-подвздошного

сочленения, а вторым этапом — экстирпация пораженной пяточной кости

и замещение дефекта эндопротезом. У больной с поражением грудины

правой подвздошной кости и позвонка С

7

 произведена лишь декомпрес-

сивная ламинэктомия.

Таким образом, вопросы лечения больных с адамантиномами остают-

ся очень сложными; можно надеяться на благоприятный результат только

в том случае, если первой операцией является очень широкая абластичная

резекция.

Глава 28

Фибросаркома кости

Фибросаркому выделили и описали еще в прошлом веке H.Lebert и

L.Birket (1858), Р.Вирхов (1864), I.Paget (1895). В 1925 г. Американским

комитетом по регистрации костных опухолей она включена в остеогенные

саркомы. В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ

1974 г. в разделе VI «Прочие соединительнотканные опухоли» фибросар-

кома определена как «Злокачественная опухоль, характеризующаяся обра-

зованием опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых воло-

кон и отсутствием других типов гистологической дифференцировки, та-

ких, как хрящ или кость», т.е. особо подчеркнуто, что фибросаркомы в

связи с изменившейся точкой зрения более не относят к классу остеосар-

ком, а выделены в отдельную группу. Как мы покажем далее, взгляды на

эту опухоль продолжают претерпевать изменения, вернее — получают

дальнейшее развитие. В последние годы ряд авторов, пересматривая свой

материал по фибросаркомам, изменили свою оценку частоты наблюде-

ний, отнеся их к злокачественным фиброгистиоцитомам. Поэтому, хотя

мы и приведем некоторые цифровые данные авторов, наблюдавших боль-

ных с фибросаркомами, нужно иметь в виду, что авторы, выполняя расче-

ты, не проводили дифференциальной диагностики со злокачественной

фиброзной гистиоцитомой.

Фибросаркома — редкая опухоль, которая по отношению ко всем пер-

вичным злокачественным опухолям костей составляет: по D.C.Dahlin,

C.Charles (1967) — 3,3 %, по A.Glauber, Zs.Csato, J.Junacs (1979), — 10 %

(авторы вряд ли выделяли злокачественную фиброзную гистиоцитому).

В 1978 г. D.C.Dahlin из клиники Мейо сообщает о 158 больных, что соста-

вило 3,3 %; A.G.Huvos, N.L.Higinbotham (1975) из Memorial Sloan Kettering

cancer center — о 130 больных за 50-летний период; Н.Н.Трапезников и

Л.А.Еремина (1986) располагали данными о 30 больных. По сборной ста-

тистике ВОНЦ, ЦИТО (материал отделения костной патологии взрослых)

и Киевского института рентгенорадиологии, в 1986 г. фибросаркома кости

по отношению ко всем первичным злокачественным опухолям составила

1,3 %; несколько чаще она встречается у мужчин — у 25 из 42 (59,9 %), чем

у женщин — у 17 из 42 (40,5 %). Чаще всего опухоль развивалась у больных

в возрасте 3—5-го десятилетий (78,6 %). Трубчатые кости были поражены у

34 больных (80,9 %), бедренная кость — у 21 (50,0 %), большеберцовая — у

(21,4 %), лучевая — у 3 (7,1 %), ребра — у 3, кости таза — у 2, лопатка — у 1

и скуловая кость — у 1 больного.

Как указывают Н.Н.Трапезникова и Л.А.Еремина (1986), D.Fisher и

соавт. (1972), фибросаркома наиболее часто (56—77 %) поражает концы

бедренной и большеберцовой костей, образующих коленный сустав. Не-

редко опухоль распростарняется по костномозговому каналу; мы наблюда-

ли больную с одним очагом в нижней и вторым — в верхней трети бедрен-

ной кости. P.E.Steiner сообщил о случае множественного поражения фиб-

росаркомой — ребер, грудины, плечевой, бедренной, черепных костей с

очагами такого же характера во внутренних органах у мужчины 43 лет.

Фибросаркома может развиться на месте предшествующего процесса (бо-

лезнь Педжета, гигантоклеточная опухоль и т.д.) и, по данным некоторых

авторов, после лучевой терапии при различных процессах. Последнее ут-

верждение нуждается, по нашему мнению, в проверке, поскольку у наблю-

даемых нами больных после лучевой терапии чаще развивалась злокачест-

венная фиброзная гистиоцитома (на месте гигантоклеточной опухоли кос-

тей таза через 7 и 11 лет после лучевой терапии).

Обычно фибросаркомы подразделяются на внутрикостные (централь-

ные, эндостальные, медуллярные) и периостальные.

К л и н и ч е с к а я  к а р т и н а . Как правило, первым симптомом бы-

вает боль; припухлость при периостальной форме проявляется раньше, чем

при внутрикостной. Боли не достигают той силы, что при остеогенной сар-

коме, поэтому больные обращаются за помощью не так рано — обычно

через 3—8 мес, иногда и позже — до 14 лет.

И.Т.Кныш наблюдал 22 больных с фибросаркомами: 20 — с централь-

ной и 2 — с периостальной формой; среди больных было 11 мужчин и 11

женщин. Патологические переломы, как отмечал И.Т.Кныш (1984), не так

уж редки, поскольку при росте фибросаркомы происходит только разруше-

ние кости без ее воссоздания. Рост опухоли сопровождается нарушением

контуров кости, появлением припухлости, нарушением функции.

А.Аннамухаммедов (1986), опубликовавший сводный материал ВОНЦ,

ЦИТО, Киевского ИРР (всего 42 больных), выявил, что у 31 больного

(73,8 %) были обнаружены метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 боль-

ных (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4 %), причем в первые 5 лет — 26

больных (61,9 %). Наиболее часто наблюдались метастазы в легкие, но их

появление возможно также в других костях и мягких тканях. По данным

Н.Н.Трапезникова и Л.А.Ереминой, в среднем метастазы развиваются

через 23,2 мес.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я  к а р т и н а неоднозначна: это или

литический очаг, расположенный эксцентрично и разрушающий с одной

стороны кортикальный слой, или центральный очаг, наиболее часто рас-

полагающийся в метадиафизной области. Рост опухоли сопровождается

появлением мягкотканного, внекостного участка опухоли и некоторым

распространением опухоли по длинной оси кости; периостальная реак-

ция, как правило, отсутствует. В плоских костях чаще встречается ячеис-

тое очаговое поражение различной степени с лизисом костной ткани в от-

дельных очагах. При периостальной форме обнаруживается тень опухоли

в мягких тканях, или разрушающая кортикальный слой кости, или приле-

жащая к ней.

М о р ф о л о г и ч е с к а я  д и а г н о с т и к а сложна, поскольку фиб-

росаркому приходится дифференцировать от фибромы кости, фиброзной

дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачест-

венной нейролеммомы с метастазами лейомиомы матки [Виноградова Т.П.,

1973], ретроперитонеальной липосаркомы [Dahlin D.C., Jvins J.C., 1969], от

злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости (об этом подробнее нами

будет сказано ниже). Морфологи не всегда могут дать определенный ответ

по материалу, полученному путем пункционной биопсии. Трепанобиопсия,

позволяющая получить кусочек опухоли большого размера, более надежна.

На разрезе ткань опухоли имеет различную плотность, белый цвет с различ-

ными оттенками — желтоватым, розоватым.

М и к р о с к о п и ч е с к и строение фиброзной опухоли представлено

Т.П.Виноградовой (1973): «... пучки вытянутых несколько полиморфных

клеток, иногда имеются митозы в них. Между пучками клеток расположе-

ны коллагеновые волокна. Васкуляризация опухоли обычно слабая».

H.L.Jaffe еще в 1958 г. подразделял фибросаркомы по гистологическому

строению на два типа. D.С.Dahlin (1978) предлагал разделить фибросарко-

мы на 4 группы, F.Schajowicz (1981) — на 3 группы: хорошо дифференциро-

ванные (moderately), среднеумеренно-дифференцированные, малодиффе-

ренцированные.

Г.А.Ирзуманян и соавт. (1987) считают, что фибросаркомы следует под-

разделять на дифференцированные и низкодифференцированные формы.

F.Schajowicz (1981) писал: «Многие опухоли анапластического, недиф-

ференцированного типа с клетками, имеющими одно или более уродливых

ядер (гигантоклеточные опухоли), которые раньше назывались «pleumor-

phic fibrosarcoma», в настоящее время классифицируются как «злокачест-

венная фиброзная гистиоцитома» — фиброксантосаркома».

В этом смысле представляет очень большой интерес работа Л.А.Пашке-

вич (1980), по сообщению которой в Белорусском НИИ травматологии и

ортопедии за последние 30 лет лечился 41 больной с первичной фибросар-

комой кости — 22 мужчины и 19 женщин в возрасте от 12 до 62 лет. Автор,

тщательно проанализировав клинику и морфологическую картину, отмети-

ла, что были выявлены очень злокачественные формы с быстрым ростом и

ранними метастазами, которые напоминали по своему течению остеоген-

ные саркомы с инфильтративным ростом. Не останавливаясь на анализе

подробно представленной морфологической картины, считаю необходи-

мым отметить, что в клетках фибросаркомы Л.А.Пашкевич обнаружила не-

которое различие, касающееся характера, структуры и распределения ДНК

и РНК в зависимости от степени зрелости клеток. В низкодифференциро-

ванных опухолях содержание ДНК было выше в ядрах, в кариоплазме она

располагалась неравномерно в виде зерен и глыбок. В более зрелых фибро-

саркомах ДНК меньше, она отличается сетчатым строением. Кроме того, в

низкодифференцированных фибросаркомах Л.А.Пашкевич отметила

многочисленные фигуры типичных и атипичных митозов, а также устано-

вила, что ткань этих сарком хорошо кровоснабжена за счет пронизываю-

щих ее многочисленных кровеносных сосудов щелевидной и синусоидной

формы, выстланных одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Эти

и другие данные позволили ей выделить две группы фибросарком. Нужно

очень высоко оценить результаты работы Л.А.Пашкевич, но, поскольку

она, очевидно, не проводила дифференциальной диагностики со злокачест-

венной фиброзной гистиоцитомой, правомерно поставить вопрос, не было

ли среди наблюдаемых ею больных лиц со злокачественной фиброзной гис-

тиоцитомой, тем более что в 1984 г. А.В.Смольянников, Д.С.Саркисов и

соавт., рассматривая злокачественную фиброзную гистиоцитому, предста-

вили подробное описание (см. раздел 16.1 «Злокачественные формы фиб-

розной гистиоцитомы кости»).

Н.Н.Петровичев, А.Аннамухаммедов (1984) при пересмотре данных о

35 больных с фибросаркомой кости, у 17 из них оставили старый диагноз

(48,6 %), у 9 изменили на злокачественную фиброзную гистиоцитому

кости, у 2 — на паростальную саркому, у одного — на так называемую де-

дифференцированную хондросаркому и у 6 больных — на полиморфно-

клеточную саркому (диагноз уточнить не удалось). Совершенно ясно, что

эти данные обязывают всех авторов пересмотреть свой материал с новых

позиций.

Л е ч е н и е . И.Т.Кныш (1984) в результате проведенного курса лучевой

терапии наблюдал ослабление болей, но только на 2—3 мес, поэтому не со-

ветует применять этот метод лечения. Химиотерапия также не дает продол-

жительных результатов.

Методом выбора являются оперативные вмешательства: сегментарные

резекции на большом протяжении и удаление целых костей с последующим

замещением дефекта эндопротезами (рис. 28.1), костными консервирован-

Рис. 28.1. Фибросаркома нижней трети бедренной кости.

а — до операции; б — после резекции кости дефект замещен эндопротезом; в — схема опера-

ции. Больной жив в течение 24 лет.

ными аллотрансплантатами, а также ампутации, экзартикуляции. Посколь--

ку фибросаркомы распространяются по костномозговому каналу, опреде-

лить такое распространение трудно, рекомендуется резецировать участок

кости с, видимо, не измененным костномозговым каналом. Для иллюстра-

ции приводим пример.

У больной 19 лет в 1976 г. появилась боль, а затем и припухлость в области

нижнего эпиметафиза правой бедренной кости. В Ростове-на-Дону после стацио-

нарного обследования была диагностирована фибросаркома и предложена ампута-

ция бедра, от которой больная отказалась. Она обратилась в поликлинику ЦИТО и

поставила категорическое условие: или ей мы сохраняем ногу, или она «повесится».

Больная была немедленно стационирована, так как мы предполагали после резек-

ции нижней половины бедренной кости заместить дефект эндопротезом. Однако

она вдруг упала. При рентгенологическом контроле обнаружен второй очаг фибро-

саркомы в верхней трети той же бедренной кости с резким истончением кортикаль-

ного слоя — на этом уровне и произошел патологической перелом. На следующий

день произведена операция — удаление всей бедренной кости и ее замещение эндо-

протезом с тотальными тазобедренным и коленным суставами. Экзартикуляцию мы

произвести не могли, так как больная угрожала лишить себя жизни. Следует также

сказать, что ампутация бедра, которую ей предлагали, не была бы оправдана, так

как необходимо иметь рентгенограммы кости на всем ее протяжении.

Вопрос, какой тип оперативного вмешательства можно применять, дол-

жен решать опытный хирург.

Мы не будем приводить литературные данные об исходах лечения, так

как большинство авторов не выделяли злокачественную фиброзную гис-

тиоцитому. Укажем лишь, что, по сообщению Н.Н.Трапезникова и

Л.А.Ереминой (1983), из 22 больных с фибросаркомой 5- и 10-летнее вы-

живание составило 33,8 %. Среди 9 больных со зрелым вариантом живы 8,

а среди 13 человек с анаплазированным вариантом жив только 1 больной;

12 человек умерли в среднем через 20,2 мес. Такие же данные о 5-летней

выживаемости приводили Мае Кеппа и др. (1966) — 31,7 %, D.C.Dahlin,

J.C.Jvins (1969) — 28,7 %. А.Аннамухаммедов (1986), который детально

проанализировал сводный материал, в том числе и материал С.Т.Зацепи-

на, привел следующие данные. Из 42 больных у 31 (73,8 %) обнаружены

метастазы, из них в первые 5 лет — у 27 (87,1 %). Умерло 30 человек (71,4

%), причем в первые 5 лет — 26 больных (61,9 %). Более 10 лет под на-

блюдением находилось 7 больных (16,7 %). Среди пациентов, перенесших

чисто хирургическое лечение, 3-летняя выживаемость составила 59,3 %,

5-летняя — 38,3 %. Основной метод лечения больных этой группы — хи-

рургический.

Заканчивая раздел о фибросаркоме, следует привести соображения

крупнейших специалистов костной патологии. A.P.Stout (1948), C.F.Ge-

schickter, M.M.Copeland (1949) ставили под сомнение существование фиб-

росаркомы как самостоятельной нозологической формы и предполагали,

что это — вариант остеогенной саркомы, потерявшей (или не имеющей)

способность продуцировать остеоид, а если это хондросаркома, то — вари-

ант хондроида, поскольку эти опухоли резко дедифференцированы. Однако

ряд авторов [A.G.Huvos, N.L.Higinbotham, 1975; Capanna et al., 1984] выска-

зывают мнение, что фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоци-

тома кости — это одна и та же опухоль. Очевидно, нужно подождать, чтобы

дальнейшие наблюдения внесли ясность в этот сложнейший вопрос. Впол-

не возможно, что фибросаркома — один из видов опухолей фиброгистио-

цитарного ряда.

Глава 29

Лимфосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости, некогда относившаяся к ретику-

локлеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная

опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рас-

сматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округ-

лые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными ци-

топлазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренны-

ми или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие

вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибрил-

лы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клет-

ками».

В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей.

Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она

встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у муж-

чин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в

первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза,

поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей по-

ражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д.

(рис. 29.1; 29.2).

Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль,

которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни суб-

фебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появ-

ляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается появление мелких очагов в

спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине,

затем может захватить до

 1

А—

1

/2 длины диафиза кости, постепенно очаги

деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его

разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.

Рис. 29.1. Лимфосар-

кома ребер.

Рис. 29.2. Лимфосаркома средней тре-

ти бедренной кости.

Микроскопически картина

очень разнообразна и имеется

много попыток создать гистологи-

ческие классификации. Постанов-

ка точного диагноза различных

форм злокачественной лимфомы

очень трудна.

Л е ч е н и е . В разных учрежде-

ниях применяют различные комби-

нации химиотерапии, облучение,

резекция или ампутация. Некото-

рые клиники последние годы пред-

почитают облучение в комбинации

с химиотерапией. Отмечают зави-

симость сроков выживания от гис-

тологического строения опухоли.

Лимфосаркомы, по данным

В.М.Федотова и соавт. (1996), со-

ставляют 15 % среди злокачествен-

ных гемобластом. Авторы приводят

данные по Алтайскому краю, кото-

рый с 1949 по 1965 г. неоднократно

подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в воз-

никновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан.

Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были пораже-

ны обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго

была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у

третьего поражены были тела позвонков D

2

, D

6

, Dn, L

5

.

В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал

422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены

кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения

высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает

95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда

вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновремен-

ное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный резуль-

тат на 2—3-й день лечения.

E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появ-

лением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за грани-

цами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать

неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить

генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лече-

ния имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повыше-

ние уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова

(1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены

стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учрежде-

ний в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное

химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии —

облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при

бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или