Костная патология взрослых - часть 39

с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы кос-

тей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и

радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.

29.1. Липома кости

Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани

без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифи-

зах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительны-

ми болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах

наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с

липомами в области верхнего метафиза плечевой кости. Клинически выяв-

лялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых

суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация

плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиоз-

ной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кор-

тикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после уда-

ления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая

ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко уда-

лена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в про-

ксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномоз-

говой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок по-

лости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта ау-

токостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось

строение нормальной кости.

29.2. Липосаркома кости

Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся ли-

побластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов

в различной степени дифференциации».

Липосаркома кости, располагающаяся внутри кости, встречается очень

редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосар-

ком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоци-

тами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного

мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.

Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой

кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага

округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой

по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с косты-

лем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резек-

ции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был

замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувст-

вовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опу-

холью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного

рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через

5 мес больная умерла.

R.D.Brasfield, Т.К.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный мате-

риал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосарко-

му кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.

Рис. 29.3. Липосаркома.
а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.

Глава 30

Сосудистые опухоли костей

Сосудистые опухоли костей возникают в результате увеличения количе-

ства сосудов практически нормального строения и разрастания клеток со-

судистого эндотелия, ангиобластов, приобретших патологические опухоле-

вые свойства, которые настолько разнообразны, что строго дифференциро-

вать сосудистые опухоли на группы очень сложно.

По данным ВОЗ, сосудистые опухоли подразделены на 3 группы:

1) доброкачественные; 2) неопределенные, или промежуточные; 3) злока-

чественные.

Доброкачественные

Ангиомы

Капиллярные

венозно-капиллярные

венозно-кавернозные

артериокапиллярные

очень редко

гломангиомы

Неопределенные

(промежуточные)

Гемангиомы

Гемангиоэндотелиомы

Злокачественные

Ангиосаркомы

Гемангиоперицитомы

Доброкачественные опухоли — гемангиомы — чаще всего встречаются в

позвонках, иногда в двух, трех, четырех. Длительное время они могут

ничем себя не проявлять, затем появляются боли, которые с трудом подда-

ются лечению. Диагноз ставят на основании рентгенологической картины,

особенно при использовании КТ. Длительный опыт показал, что приме-

няемое лучевое лечение малоэффективно. Гемангиомы могут быть веноз-

ные, артериовенозные и артериальные или преимущественно артериове-

нозные. Возможны попытки лечения путем эмболизации сосудов опухоли

гемангиомы позвоночника, но это можно попытаться делать, лишь имея

большой опыт работы в специализированных отделениях.

Попытка произвести частичную резекцию тела позвонка и фиксацию

может вызвать профузное кровотечение, которое очень трудно остановить.

На всю жизнь запомнился больной 27 лет с резкими болями в нижнегрудном

отделе позвоночника и рентгенологической картиной, указывавшей на резкие из-

менения в телах VIII, IX, X грудных позвонков. Во время операции после резекции

ребер с двух сторон мы (оперировал проф. А.И.Казьмин) увидели пульсирующее

округлое образование, диаметр которого оказался гораздо больше диаметра позво-

ночника на этом уровне. Было выполнено единственное, что возможно: вдоль

пульсирующей ангиомы позвоночника уложено и фиксировано к ребрам 4 широ-

ких, длинных, гладких консервированных аллотрансплантата, наложены швы на

мышцы, кожу. Через 6 мес, когда сняли гипсовый корсет, больной отметил умень-

шение болей, увеличение устойчивости, через 1,5 года мог свободно проходить 10—

15 км, не испытывая боли, охотясь за зайцами.

Клинически очень демонстративен пример с больным К., 18 лет, поступившим

с большой опухолью средней трети правой бедренной кости и сросшимся перело-

мом в этой области (рис. 30.1). Больной от операции решил воздержаться. Приехал

через 2,5 мес, когда опухоль резко увеличилась. Произведена экзартикуляция бедра.

Микроскопический диагноз: гемангиоэндотелиома. Через 4 мес наступил патологи-

ческий перелом тела I поясничного позвонка — метастаз опухоли.

Нужно помнить, что даже после сегментарной резекции возможны ре-

цидивы через 17 лет и более. Всего мы наблюдали 14 больных с гемангио-

эндотелиомой.

Гемангиоперицитома встречается реже; под нашим наблюдением нахо-

дилось 4 больных: двое с поражением верхнего конца бедренной кости; у

одной больной в возрасте 21 года внезапно наступил патологический пере-,

лом, и ее доставили из окнологического учреждения, поскольку она отказа-

лась от экзартикуляции в тазобедренном суставе У четвертого больного с

поражением лопатки произведены экстирпация лопатки и замещение эндо-

протезом; отмечено практически полное восстановление функции руки.

Двум первым больным были произведены обширные резекции верхнего

конца бедренной кости, при операциях наблюдалась повышенная кровото-

чивость окружающих нормальных на вид мышечных тканей. Осуществлено

эндопротезирование; в течение 2 лет больные получили по 6 курсов лече-

ния циклофосфаном. Здоровы, при ходьбе прихрамывают, на улице ходят с

палочкой — отдаленный результат 27 лет.

Вывод, который мы можем сделать на основании собственного опыта

лечения больных с гемангиоэндотелиомами и гемангиоперицитомами:

1) опухоли необходимо удалять абластично, оставляя на опухоли слой

здоровых тканей;

2) возможно производить сохранные операции с применением эндопро-

тезов.

Однако прогнозировать результат лечения очень трудно или невозможно.

Рис. 30.1. Злокачественная сосудистая опухоль бедренной кости.
а — ткань костной мозоли благодаря отсутствию «памяти формы» растягивается, но не лома-

ется; б — рентгенограммы.

30.1. Ангиосаркомы

Наблюдали 12 больных, 7 из которых умерли в разные сроки после опе-

рации; у 2 пациентов при сохранных операциях наблюдались рецидивы, по

поводу которых они были повторно оперированы. Судьба больных после

операций неизвестна.

Развитие опухолевого процесса, очевидно, бывает очень стремитель-

ным. Так, у больного 55 лет была обнаружена опухоль правой половины

таза, которая, судя по анамнезу, быстро росла. При обследовании грудной

клетки — легкие прозрачные, без очаговых изменений. Произведена меж-

подвздошно-брюшная ампутация. При обследовании через 3 нед в легких

выявлено много довольно крупных метастазов.

Сосудистые опухоли — это опухоли, локализующиеся в костях; опухоле-

вой трансформации со стороны костной ткани не наблюдается. Сравни-

тельно часто встречаются венозно-кавернозные опухоли в верхнем завороте

коленного сустава. Если такому больному на бедро наложить слегка натя-

нутый жгут и опустить ногу вниз, едва пальпируемое образование резко

увеличится и станет более плотным. При этом можно считать, что диагноз

подтвержден.

Однако мы наблюдали ангиосаркому, которая покрывала синовиальную

оболочку всего верхнего заворота, имела ярко-красную окраску, что отли-

чало ее от пигментно-виллезно-нодулярного синовита.

30.2. Гломусные опухоли

Гломусные опухоли имеют обычно небольшие размеры, сферическую

форму в виде узелка и поэтому называются гломусными (glomus — шар).

Они могут располагаться во всех тканях человеческого тела, кроме голов-

ного мозга. Опухоль состоит из сети анастомозирующих синусоидальных

сосудов, снова переходящих в артериальный ствол. Между этими сосудами

располагаются рецепторные клетки, являющиеся основой опухоли. Как

пишет Е.В.Уранова (1971), гистогенетические гломусы представляют собой

дериваты элементов ганглионарнои пластинки и закладок парасимпатичес-

кой системы.

К нехромаффинным параганглиям (гломусам) относят: артериальные,

каратидные, югулярные, интравагинальные. пульмональные узелки, узелки

по ходу артериальных и венозных стволов конечностей, надкостницы,

костного мозга, поперечнополосатой мускулатуры и т.д.

Гломусная опухоль впервые описана в 1876 г. русским врачом Г.Ф.Гобе-

ром. Выделяют следующие виды гломусных опухолей:

• обычный тип, характеризующийся альвеолярным и альвеолярно-тра-

бекулярным строением;

• аденомоподобный тип;

• ангиомоподобный тип;

• компактный тип;

• злокачественные варианты.

Наиболее часто встречается опухоль ногтевых фаланг пальцев, чаще под

ногтевой пластинкой, через которую просвечивает в виде красноватого или

синюшного образования размером 5x7 или 3x12 мм, резко болезненного

при надавливании или изменении температуры льющейся на палец струи

воды. Ногтевая пластинка над этим образованием часто деформирована, а

на рентгенограмме может обнаруживаться дефект ногтевой фаланги. Эти

опухоли известны как опухоли Барре—Массона (по именам описавших их

авторов) [Barre J., Masson P., 1924].

Л е ч е н и е только оперативное: под проводниковой анестезией сни-

мают ногтевую пластинку или резецируют часть ее; опухоль, покрытая со-

единительнотканной оболочкой, легко удаляется. При правильно прове-

денной операции рецидивы крайне редки.

При разрушении костей черепа, позвоночника и т.п. диагноз, как и опе-

ративное вмешательство, значительно труднее.

Мы наблюдали более двух десятков больных с поражением ногтевых

фаланг; в одном случае поражение было симметричным.

30.3. Саркома Юинга

Саркома Юинга — очень злокачественная опухоль костей, встречаю-

щаяся сравнительно редко. Эта опухоль была выделена Джеймсом Юингом

в 1921 г. По мнению Т.П.Виноградовой, раньше она относилась к кругло-

клеточным саркомам костей. Юинг назвал ее эндотелиомой, а затем много-

численные исследователи относили ее к разным группам опухолей. Этот

сложный вопрос до настоящего времени дискутируется. Н.А.Краевский и

Б.П.Тарасов включали ее в группу злокачественных гемангиоперицитом.

Б.П.Тарасов практически был согласен с мнением Юинга, подразделяя

опухоль на три варианта в зависимости от строения. Подобную же точку

зрения высказывала в 1973 г. Т.П.Виноградова, признававшая существова-

ние разновидностей саркомы Юинга, исходя из ее микроскопического

строения и давшая микроскопическое описание двух из них. Гистогенети-

ческий источник опухоли Юинга не установлен, предполагалось ее проис-

хождение из недифференцированных ретикулярных клеток, а также миело-

генном, гистиоцитарном, мезенхимальном, ангиогенном происхождении.

Л.В.Литвинова, Ю.Н.Соловьев (1982) в результате электронно-микроско-

пического исследования пришли к мнению, что опухоль состоит из низко-

дифференцированных клеток, в которых обнаружены: умеренно развитый

ШЭР, аппарат Гольджи, микрофибриллы, лизосомы, пиноцитозные вези-

кулы, псевдоподии, базальные мембраны; клетки формируют единичные

тубулярные структуры. Эти данные подтверждают, по мнению авторов,

предположение об ангиогенной принадлежности клеток опухоли. Диффе-

ренциальный диагноз иногда сложен, его приходится проводить с ретику-

лосаркомой, метастазами нейробластомы и другими опухолями. В отличие

от ретикулосаркомы в саркоме Юинга отсутствуют в определенном порядке

расположенные ретикулярные волокна. По данным Ф.Шайовича, в клетках

саркомы Юинга имеется гликоген, тогда как в нейробластоме и ретикуло-

саркоме он отсутствует. У больных с нейробластомой увеличено выделение

катехоламинов с мочой.

По D.C.Dahlin (1978), саркома Юинга составляет 6 % в группе злокаче-

ственных опухолей костей. F.Schajowicz (1981), наблюдавший 210 больных

с саркомой Юинга, говорит о 9,17 %; по данным ВОНЦ, 230 больных, на-

ходившихся там на лечении, составляли 25,8 %, однако, очевидно, правы

Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина (1985), считавшие, что вряд ли все эти

цифры отражают действительность, так как это материалы специализиро-

ванных клиник. Например, среди наших стационарных больных саркома

Юинга выявлена у 34 человек, что составило 0,026 % (они попадали к нам,

как правило, случайно, без установленного диагноза). Как указывают все

авторы, располагающие большим материалом, чаще поражаются лица муж-

ского пола.

По данным В.А.Бизера и В.Н.Тимухиной (1987), саркома Юинга редко

наблюдается у больных до 5 лет, в последующие 5 лет число больных воз-

растает в 6 раз и уменьшается к 16 годам. Поражение костей таза, по их

данным, отмечается в 20 % случаев. По данным Н.Н.Трапезникова,

Л.А.Ереминой и др. (1985), из 230 больных у 69 была поражена бедренная

кость, у 25 — кости голени, у 48 — кости верхней конечности, у 48 — кости

таза, у 10 — лопатка, у 26 — ребра, у 4 — кости стопы и у 1 больного —

верхняя челюсть. Авторы подчеркивают, что саркома Юинга чаще поражает

метадиафизарные отделы длинных трубчатых костей, а не диафизов, кото-

рые были поражены только в 37 % больных. Наблюдаемые нами 34 пациен-

та распределялись по возрасту следующим образом: 16—20 лет — 20 боль-

ных, 21—30 лет — 9, 31—40 лет — 4 и 41—50 лет — 1. Кости таза были пора-

жены у 10, бедренная — у 9, кости голени — у 4, позвонки поясничного от-

дела у 3, первое ребро — у 1 и кости кисти — у 1 больного.

Клиническая картина у больных с саркомой Юинга протекает неодно-

типно и заставляет врачей проводить дифференциальную диагностику не

только с остеогенной саркомой, ретикулосаркомой, но и с остеомиелитом

и другими даже общими заболеваниями, поскольку, кроме боли и припух-

лости, наблюдаются общее недомогание и температурная реакция.

В.А.Бизер и В.Н.Тимухина (1987) подразделяют клиническое течение бо-

лезни на три варианта. Первый, наиболее частый (58 %) — постоянное по-

степенное прогрессирование боли, припухлости, температуры. Второй —

волнообразное течение то с усилением болей, то снижением, и такой же

температурной реакцией. Третий вариант — с безболезненным течением,

когда первым симптомом бывает появление опухоли. Рентгенологическая

картина: мелкоочаговая деструкция кости, слоистый периостит (лукович-

ный), однако очаги деструкции могут быть и крупными, иногда встречается

симптом «козырька». При поражении плоских костей, костей таза рентге-

нологическая картина может быть сложной, разнообразной: очаги деструк-

ции, вздутие кости, внекостный компонент опухоли. В.А.Бизер и В.Н.Ти-

мухина считают, что разнообразие рентгенологической картины определя-

ется темпами роста опухоли от медленного до бурного.

В последние годы правильно поставить диагноз помогает компьютерная

томография.

Для установления диагноза необходимо цитологическое или морфоло-

гическое исследование. Дифференциальный диагноз приходится проводить

между саркомой Юинга и первичной ретикулосаркомой кости, остеогенной

саркомой и остеомиелитом.

Л е ч е н и е . Длительное время наиболее распространенным являлось

лучевое лечение, при этом считалось необходимым производить облучение

всей пораженной кости от одного эпифиза до другого даже при локальной

форме поражения. Обычная доза колебалась от 50 до 70 Гр, но иногда боль-

ные получали и значительно большие дозы.

В.Н.Тимухина (1985) приводит печальные данные о грозных осложне-

ниях, наступающих у больных после лучевой терапии: фиброз мягких тка-

ней, паралич малоберцового нерва, нарушение функции конечности, кон-

трактура в коленном суставе под углом 110—120°, патологический перелом,

произошедший у 10 из 15 больных, что заставило произвести ампутацию.

По данным И.И.Соколовой и соавт. (1983), у больных с саркомой

Юинга имеется известная взаимозависимость между тяжестью клиническо-

го течения и изменениями гематологических показателей. Неблагоприят-

ному течению предшествуют нейтрофильный лейкоцитоз с моноцитозом,

уменьшение числа клеток красного ростка костного мозга. Хороший про-

гноз — ремиссия более 3 лет, продолжительность жизни 5—12 лет — совпа-

дает с эозинопенией, отсутствием макрофагальной реакции в крови при со-

хранении красного ростка костного мозга.

Ю.А.Пуанов (1988) сообщал, что 5-летняя выживаемость больных с

центральной и проксимальной локализацией опухоли составила соответст-

венно 15,2 и 15,4 %, тогда как при дистальной она была равна 58,3 %. По

его наблюдениям, при облучении всей пораженной кости у 43 детей мест-

ные рецидивы наблюдались у 8 пациентов (18,6 %), а у 34 больных, у кото-

рых полной дозой был облучен только патологический очаг, местные реци-

дивы возникли в 50 % случаев. Ю.А.Пуанов отметил, что 5-летняя выжива-

емость была равна 54,3%, а при гиперфибриногенемии — 16,8 %. Многие

онкологи считают, что саркома Юинга, как и остеогенная саркома, воз-

можно, — системное заболевание, а исследования P.Pearlman (1973) позво-

лили ему считать саркому Юинга быстрорастущей опухолью, при которой

метастазы уже имеются к моменту установления диагноза. Предположить,

что саркома Юинга является системным заболеванием, позволяют обнару-

женные и описанные R.C.Pokko и соавт. (1979) внекостные опухоли, имею-

щие идентичное с саркомой Юинга строение.

Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и др. (1987) сообщают, что в ВОНЦ на-

блюдалось 200 больных с саркомой Юинга, у 144 из них имелась локализо-

ванная форма. При лучевом лечении и очаговой дозе 50—60 Гр оказалось,

что эта доза достаточна для достижения местного контроля в 77,8 % наблю-

дений, но у значительной части больных через 11,5 мес наблюдалась диссе-

минация опухоли, в связи с чем авторы предполагают существование суб-

клинических метастазов еще при первых симптомах заболевания, поэтому

имеется абсолютное показание к проведению химиотерапии и лучевого ле-

чения.

Первое сообщение в нашей стране, сделанное Н.Н.Трапезниковым

(1964), о необходимости наряду с лечением первичного очага в кости про-

водить системную химиотерапию для подавления отдаленных метастазов

(легкие, кости, в том числе трудно диагностируемые в позвоночник и

череп), было одобрено всеми. С тех пор применялись различные вещества в

различных комбинациях [Samuels M., Howe С, 1967; Jaffe N.L. et al., 1976;

Rosen G. et al., 1977, 1981]. Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и соавт. (1985,

1987) сообщили, что они получили благоприятные ближайшие результаты

при следующем лечении. После окончания лучевой терапии начинают хи-

миотерапию: адриамицин внутривенно по 20 мг/м

2

 в 1-й, 8-й и 15-й дни,

циклофосфан внутримышечно 6 раз в 2 нед — до 1,5 г/м

2

 на цикл, винкрис-

тин внутривенно по 0,75 мг/м

2

 в 1-й, 8-й, 15-й дни лечения. Всего проводят

9 таких циклов с интервалами 1 мес между 2-м и 3-м, 4-м и 5-м, 6-м и 7-м,

8-м и 9-м курсами и перерывом 2 мес между 3-м и 4-м, 5-м и 6-м, 7-м и 9-м

курсами. Этот метод лечения был применен у 30 больных; у 25 из них в

сроки от 3 до 12 мес признаков заболевания не отмечено.

N.L.Jaffe и соавт. (1976) при комбинации курса лучевой терапии с поли-

химиотерапией (винкристин + циклофосфан + актиномицин D) наблюда-

ли полную регрессию опухоли, при этом 70 % больных с локализованной

стадией опухоли прожили более 3 лет. А.Ф.Бухны и соавт. (1984) сообщают,

что они у большинства больных начинали лечение с полихимиотерапии и

при ее эффективности (уменьшение мягкотканного компонента опухоли)

проводили лучевое лечение. Как показали исследования, проведенные в

ВОНЦ с использованием ЭВМ, длительность болезни до начала лечения,

проведение физиотерапевтического лечения, молодой возраст прогности-

чески неблагоприятны. Несмотря на улучшение результатов лечения, все

же у большинства больных через разные сроки возникают генерализация

процесса и наиболее часто метастазирование в легкие. Л.А.Еремина (1968,

1976, 1986, 1987), В.А.Бизер, А.Ф.Бухны (1984) установили, что у большого

числа больных метастазы исчезали под влиянием лучевой терапии и поли-

химиотерапии, но через несколько месяцев возникали вновь и приводили

больных к гибели.

Так же сдержанно относились Н.Н.Трапезников, Л.А.Еремина и соавт.

(1985) к операциям, считая, что если оперировать, то пораженную кость

нужно удалять целиком. Однако ряд авторов с успехом применили у от-

дельных больных в комплексном лечении и оперативное вмешательство, в

том числе и сохранные операции, при рано диагностированной опухоли без

выхода ее за пределы кости и хорошем эффекте предоперационной лучевой

терапии. Ампутации показаны при патологических переломах, невозмож-

ности произвести сохранную операцию. Некоторые онкологи ставили по-

казания к оперативному лечению 20 % больным. По мнению Л.А.Ереминой

(1969), оперативное вмешательство показано в тех случаях, когда опухоль

оказывается нечувствительной к лучевой и химиотерапии.

Н.Ю.Полонская (1987), изучавшая особенности химиолучевого пато-

морфоза опухоли Юинга у 25 больных и ретикулосаркомы у 14 больных,

при морфологическом исследовании обнаружила, что опухоль Юинга и ре-

тикулосаркома не всегда чувствительны к химиолучевой терапии: у отдель-

ных больных она наблюдала продолжение роста и рецидивы.