Костная патология взрослых - часть 33

саркомам и отказаться от диагноза «пролиферирующая хондрома». Такой

дифференцированный ответ морфологов более правильно ориентирует хи-

рургов и помогает выбрать наиболее рациональный адекватный метод хи-

рургического лечения.

Появились объективные клинико-морфологические данные, на основа-

нии которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от

степени зрелости [Simmons, 1939; Meyerding H.W., 1983]. Наиболее широко

принятое деление хондросарком на три группы — высокой, средней и низ-

кой степени злокачественности — вошло в практику после работ L.W.O'Neel

и V.Ackerman (1951, 1952), D.C.Dahlin и E.D.Henderson (1956) и др. Устано-

вить степень зрелости хондросаркомы (высокая, средняя и низкая) следует

до операции на основании клинико-рентгенологических и морфологических

данных. Это необходимо для решения вопроса о характере, объеме и методи-

ке оперативного вмешательства. Наш опыт показал, что при правильно вы-

полненных резекциях костей у больных с хондросаркомами высокой степени

зрелости, как правило, не бывает ни местных рецидивов, ни отдаленных ме-

тастазов, тогда как при хондросаркомах средней степени зрелости развива-

ются местные рецидивы (около 15 %) и метастазы в легкие.

У больных с хондросаркомами низкой степени зрелости с резко выра-

женной анаплазией клеток прогноз как для жизни, так и для проведения

сохранной операции неблагоприятен. После обширных резекций таза у

таких больных быстро возникает рецидив.

Ввиду особой важности подразделения хондросарком в зависимости от

степени зрелости мы приводим таблицу, предложенную С.И.Липкиным

(1966), позволяющую произвести дифференцирование (табл. 24.1). Он воз-

ражает против разделения хондросарком на группы в зависимости от степе-

ни злокачественности на основании морфологических признаков и предла-

гает подразделять их по степени зрелости.

Т а б л и ц а 24.1. Гистологические особенности хондросарком различной степени

зрелости [Липкий СИ., 1966]

Детали

гистологического

строения

Степень зрелости опухоли

высокая

средняя

Соотношение

основное

вешество/клетки

Относительная мало-

клеточность. В неко-

Многоклеточность.

В редких случаях

Многоклеточностъ

торых случаях клетки!основное вещество

преобладают над ос-

новным веществом

Капсулы клеток

Выражены четко в

большинстве случаев

преобладает над

клетками

Выражены нечетко,

иногда отсутствуют

Выражены нечет-

ко, часто отсутст-

вуют

Клетки с круп-

ными пухлыми

ядрами

Относительно редко

встречаются не на всех

участках

Часто

на

участков

встречаются

большинстве

Большинство кле-

ток

Одно-и много-

ядерные гигант-

ские клетки

Немногочисленные,

встречаются редко

Многочисленные,

встречаются часто,

изредка отсутствуют

Многочисленные,

встречаются часто

Митозы

Обычно отсутствуют, Встречаются отно-

изредка встречаются |сительно редко, не-

единичные | многочисленные

Многочирленные,

встречаются редко

Продолжение табл. 24.1

Детали

гистологичес кого

строения

Основное

вещество
Обызвествление

Костеобразование

на основе хряща

Степень зрелости опухоли

высокая

Плотное или рыхлое

Встречается часто,

выражено в значи-

тельной степени

Встречается часто,

иногда имеет сходство

с нормальным энхонд-

ральным остеогенезом

средняя

Плотное или изред-

ка полужидкое

Встречается часто,

выражено в различ-

ной степени

Встречается редко,

костные структуры

имеют уродливый

характер

низкая

Рыхлое или полу-

жидкое

Встречается редко,

выражено слабо

Отсутствует

в большинсте

случаев

А.А.Запорожец (1959) отметил одну из бесспорных особенностей хонд-

росарком, а именно: способность ткани хондросарком к имплантации.

Если при операции нарушена целость опухоли, то можно считать почти

100 % вероятность возникновения рецидива хондросаркомы средней и

низкой степени зрелости. Повреждение хондросаркомы высокой степени

зрелости не всегда ведет к ее рецидиву (обязательны смена инструмен-

тов и более широкое иссечение тканей в том месте, где произошло нару-

шение целости опухоли). При возникновении имплантационного рециди-

ва в зоне оперативного вмешательства появляется рецидивный узел, при

пальпации которого часто определяются четкие границы, однако это впе-

чатление обманчиво, так как, кроме основного узла, в его окружности

в рубцах бывают рассеянные мелкие клинически не определяемые реци-

дивные узлы. Попытка иссечь только определяемый рецидивный узел

часто приводит к повторному нарушению абластики и радикализма, по-

этому в таких случаях повторную операцию, если это возможно, следует

выполнять более широко, иссекать не только рецидивный узел, но и всю

зону — рубцы после первой операции, при этом необходимо обследовать

легкие, так как в значительном проценте случаев в них развиваются мета-

стазы.

Рецидивные узлы хондросарком бывают более злокачественными, чем

первичная опухоль, их инвазивность больше. По мнению D.V.Phemister

(1930), B.L.Coley и N.L.Higinbotham (1954) и нашим данным, хондросарко-

мы метастазируют значительно реже остеогенных сарком, и это происходит

у большого числа больных только в тех случаях, когда первичные опухоле-

вые узлы достигают больших или громадных размеров, что связано с биоло-

гическими особенностями опухоли.

Метастазирование хрящевых опухолей Т.П.Виноградова (1962, 1964)

объясняла тем, что хондромукоид основного вещества хрящевой ткани в

процессе рассасывания попадает вместе с хрящевыми клетками в тканевые

щели. Вместе с хондромукоидом опухолевые хрящевые клетки могут попа-

дать в кровяное русло и давать начало как местному внутрисосудистому

опухолевому росту, так и развитию метастазов.

Миксоматозный компонент в хондросаркомах встречается или в не-

значительном количестве, или придает опухоли жидкую консистенцию.

Многие патологоанатомы не считают, что это свидетельствует о большой

злокачественности хондросаркомы. Для оперирующего хирурга жидкая

консистенция хондросаркомы связана со значительными техническими

Рис.24.1. Хондросаркома II

пястной кости левой кисти

(а). Удаленная II пястная

кость замещена IV плюсне-

вой костью (б).

трудностями. При производстве пункционной биопсии, а особенно трепа-

нобиопсии опухоль жидкой консистенции изливается через образовав-

шееся отверстие, что обусловливает возникновение рецидива. Поэтому

такую опухоль лучше не пунктировать, а если это необходимо, то сначала

ее надо заморозить, взять материал для исследования, дождаться срочного

цитогистологического ответа и удалить ее до оттаивания, так как эти

опухоли богаты сосудами, сильно кровоточат и кровь выдавливает опухо-

левые массы в рану.

Повышенное кровоснабжение опухоли, согласно данным А.В. Смо-

лянникова, Д.С. Саркисова, А.А. Пальцына (1984), свидетельствует о вы-

сокой степени ее злокачественности. Хирургическая практика подтверж-

дает это. Большие и очень большие хондросаркомы часто имеют на своей

поверхности выросты различной величины, как бы вторичные опухоле-

вые отростки, которые располагаются в пространствах, оказывающих

меньшее механическое сопротивление: пространствах, выполненных

рыхлой соединительной тканью, — вдоль сосудистых пучков, нервов, мо-

четочников, запирательных отверстий и т.д., что очень осложняет их уда-

ление, так как их содержимое имеет более жидкую консистенцию.

Мы наблюдали больного, у которого из громадной хондросаркомы, раз-

вившейся из ребра, произошла инвазия опухолевых масс в нижнюю полую

вену (описание представлено С.И.Липкиным). Подобное наблюдение опи-

сал L.Borrotta и др. в 1977 г. J.Hollanden и др. описали в 1978 г. случай,

когда аденокарцинома поджелудочной железы метастазировала в хондро-

саркому бедренной кости.

Л е ч е н и е . Согласно опыту многочисленных клиник лучевое воздей-

ствие на хондросаркому не оказывает положительного терапевтического

воздействия (скорее — отрицательное). Химиотерапия также не дает поло-

жительных результатов, поскольку хрящевые клетки окружены основным

веществом, для растворения которого требуется не менее 6 различных фер-

ментов.

Последние данные говорят о положительном результате химиотерапии у

больных с мезенхимальными саркомами, хорошо васкуляризованными и

резко отличающимися от других форм.

Основным методом лечения является хирургический. При далеко за-

шедших процессах при достижении опухолями громадных размеров и при

рецидивах иногда единственным методом остается ампутация. Нашим

больным при хондросаркомах верхнего конца бедра и костей таза были

произведены 66 межподвздошных экзартикуляций (оставление небольшой

части подвздошной кости может быть источником рецидива и ухудшает 5—

10-летние отдаленные результаты) и 61 обширная резекция костей таза с

сохранением конечности.

У ряда больных были показания к транслюмбальной ампутации (ниже

II поясничного позвонка). С родственниками 3 больных мы беседовали, но

они категорически отказались от этой операции, как и сами больные, кото-

рые еще хорошо ходили; 6 больным была произведена межлопаточно-груд-

ная ампутация, а 38 — межлопаточно-грудная резекция — эту операцию не-

обходимо широко пропагандировать. 25 больным выполнены ампутации

конечностей на различном уровне и 12 — ампутации пальцев. Остальным

пациентам были произведены различные другие сохранные операции (рис.

24.1, 24.2).

Хондросаркомы метастазируют сравнительно редко, наиболее часто в

легкие, реже в лимфатические узлы. Больных с метастазами в легкие мы

направляли в Центр хирургии, где 8 человек были оперированы, 3 из них

умерли.

Результаты лечения больных со злокачественными опухолями приво-

дятся во многих работах. Однако при анализе материала авторов почти

всегда можно обнаружить, что он неоднороден или недостаточно тщатель-

но изучен гистологически, несравнимы применявшиеся методы лечения и

т.п., поэтому мы всегда очень осторожно относимся к процентным оцен-

кам хороших или плохих результатов.

То же самое можно сказать и относительно хондросарком, поскольку

исход зависит не только от степени зрелости опухоли, но и от локализа-

ции (таз, позвоночник, грудина, ребра, лопатка, верхний или нижний

конец бедренной, большеберцовой костей, пястных костей или фаланг

пальцев) и от других причин, поэтому к выбору операции надо подходить

строго.

Рис.24.2. Хондросаркома

 3

/4 большеберцовой кости.

а - удаление здоровых тканей с опухоли по типу «снимания чулка с молнией»; б - замеще-
ние дефекта аллотрансплантатом.

24.1. Светлоклеточная хондросаркома кости

Светлоклеточная хондросаркома кости (clear-cell-chondrosarcoma of

bone) была выделена и описана как один из вариантов хондросаркомы в

1976 г К К Unni, D.C.Dalhin, J.W.Beobout, F.H.Sim, которые наблюдали

16 больных с подобной опухолью. Нужно помнить, что в 1965 г. F.M.bn-

zinger описал светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов, гисто-

генез которой неясен, а в 1972 г. - хондросаркому, происходящую из

мягких тканей и внескелетного хряща. Светлоклеточная саркома в отли-

чие от простой хондросаркомы имеет более медленное и, следовательно,

длительное благоприятное течение, начало процесса бывает всегда в эпи-

физарной зоне, опухоль имеет своеобразное гистологическое строение.

Вскоре появились описания, сделанные С.И.Липкиным (1983), M.Poster с

соавт (1978), Y.Le Charpantier с соавт. (1979), L.B.Angerval, L.G.Kindblom

(1980) F Schajowicz с соавт. (1981), M.Salzer-Kuntschik (1981), T.Farragiana

с соавт. (1981), G.Povysil, Z.Matejovsky (1982), V.Bjornsson с соавт. (1984)
и др.

В литературе описано более 80 наблюдений светлоклеточнои хонд-

росаркомы. Это, однако, не говорит о большой редкости опухоли, а скорее

о том что не все хирурги и морфологи тщательно анализировали свой ста-

рый (архивный) и новый материал, тем более, что ее не так легко выделить

из группы таких опухолей, как трудно классифицируемые хондросаркомы,

группы атипичных хондробластом и других костных опухолей.

В настоящее время появилось мнение, что светлоклеточная хондросар-

кома является злокачественной формой хондробластомы или одним из

морфологических вариантов озлокачествления хондробластомы.

Это мнение основывается на анализе морфологических и клинико-

рентгенологических данных, полученных у больных, которые находились

под наблюдением в течение многих лет.

Мы наблюдали 15 больных со светлоклеточнои хондросаркомой: 9 жен-

щин и 6 мужчин, возраст которых колебался от 17 до 51 года. Локализация:

проксимальный конец бедренной кости — у 7 больных, проксимальный

конец плечевой кости — у 4, большеберцовая кость — у 1, поясничный

отдел позвоночника — у 1, ребро — у 1 и подвздошная кость — у 1 боль-

ного.

К л и н и к а . Появление опухоли не сопровождается выраженными бо-

левыми симптомами, как и появление припухлости в области очага; это

приводит к тому, что от первых симптомов до обращения к врачу проходит

от 4 мес до 11 лет, а в среднем наши больные обращались за помощью

через 3 года, что является одним из важных клинических признаков. Атро-

фия мышц и ограничение движений в суставе возникают поздно, хотя опу-

холь, расположенная внутри кости, постепенно растет и разрушает кость,

конечность не выключается из функции, поэтому часто встречаются пато-

логические переломы (у 8 наших больных), иногда повторные — от 2 до 4

раз (как при солитарных кистах костей). Отломки срастаются в нормальные

сроки, и у некоторых больных патологический характер перелома был не

диагностирован и лишь при повторном был обнаружен очаг деструкции

кости. Общее состояние больных не страдает, в обычных клинических ана-

лизах мочи и крови изменений не обнаруживается. Отмечена способность

опухоли по связочному аппарату переходить на другую кость (например,

через коленный или плечевой сустав с большеберцовой на бедренную кость

или с плечевой кости на лопатку) — это необходимо учитывать при обсле-

довании больных — ультразвуковом или при ангиографии.

Рентгенологическая картина довольно характерна, хотя некоторые авто-

ры [Unni K.K., 1976; Le Chaipentier Y., 1979, и др.] писали, что она не имеет

патогномоничных признаков. Однако, изучая рентгенограммы, мы обнару-

жили, что граница очага деструкции с окружающей костью обычно четкая,

ровная или слегка фестончатая, изредка отмечается наличие зоны склероза.

Кортикальный слой истончен, вздут, иногда разрушен. Рентгенологическая

картина светлоклеточнои хондросаркомы на ранних стадиях развития не-

сколько напоминает доброкачественную хрящевую опухоль, в частности

хондробластому. В ходе выполнения работы были ретроспективно изучены

рентгенограммы и пересмотрены рентгенологические заключения у всех 15

больных со светлоклеточными хондросаркомами. Это дает нам основания

полагать, что опухоль имеет характерную рентгенологическую картину, в

которой можно схематически выделить три стадии развития.

I. Начальная стадия. Опухоль — деструкция кости небольших размеров,

располагается эксцентрично в метаэпифизе. Кортикальный слой истончен,

возможно его «вздутие», изредка имеется периостальная реакция. Структу-

ра очага деструкции преимущественно смешанного характера с участками

уплотнения и разрежения костной структуры, иногда с преобладанием яче-

истого рисунка. Уже в этой стадии возможны патологические переломы.

II. Стадия дальнейшего развития опухоли. Характерно увеличение опухо-

ли, которая захватывает весь метаэпифиз и распространяется на диафиз.

Суставной конец кости значительно увеличен в объеме, кортикальный слой

неравномерно истончен, частично разрушен. Очаг деструкции сохраняет

черты, характерные для I стадии, однако отмечается преобладание участков

литического характера. Опухоль распространяется на диафиз вначале только

по костномозговому каналу, почти не разрушая кортикального слоя, и напо-

минает по форме «клин» или «пробку». В этой стадии наиболее часто проис-

ходят патологические переломы, которые сравнительно быстро срастаются.

III. Стадия далеко зашедшего процесса. Характерны булавовидное утолще-

ние эпиметафизарного отдела кости, значительная выраженность и распро-

страненность деструктивных изменений большей части кости. Очаг деструк-

ции приобретает выраженный литический характер, на значительном протя-

жении разрушен кортикальный слой. Своеобразная рентгенологическая кар-

тина дает основания полагать, что по мере накопления опыта диагностика

светлоклеточной хондросаркомы станет возможной по клинико-рентгеноло-

гическим данным. Представляет интерес сопоставление рентгенологических

заключений с предоперационным клинико-рентгенологическим диагнозом,

относящимся ко времени, когда светлоклеточная хондросаркома еще не

была описана. Рентгенологически у 6 больных была диагностирована остеоб-

ластокластома (у 2 — злокачественная), у 4 — хондросаркома, у 1 — хондроб-

ластома. Клиническое течение заболевания в нескольких наблюдениях по-

зволило дополнить или изменить рентгенологические заключения. Клини-

ко-рентгенологические диагнозы у тех же больных перед операцией были

следующими: в 5 наблюдениях — хондросаркома, в 2 — злокачественная ос-

теобластокластома, в 2 — хондробластома, в 1 — «саркома» и в 1 случае диа-

гноз колебался между злокачественной остеобластокластомой и хондросар-

комой.

Все больные были оперированы: 7 из них произведена резекция сустав-

ного конца пораженной кости (4 больным — с замещением дефекта алло-

генным трансплантатом, 3 — эндопротезом), 1 пациенту выполнена плече-

лопаточная резекция, 1 — межподвздошно-брюшная резекция, 1 — удале-

ние плечевой кости с лопаткой и замещением дефекта эндопротезом, 1 —

краевая резекция шейки бедренной кости с замещением дефекта аллоген-

ным трансплантатом и 1 больному — резекция ребра. В одном случае вы-

полнена первичная межподвздошно-брюшная ампутация. Двое больных

оперированы по поводу рецидивов опухоли после операций, произведен-

ных в других лечебных учреждениях.

М о р ф о л о г и я . Опухоль деформировала пораженный участок

кости, постепенно распространялась по костномозговому каналу. При раз-

рушении кортикального слоя кости вокруг опухоли возникала костная ре-

активная ткань. Некоторые опухоли достигали очень больших размеров.

Цвет опухоли — серо-красный или серо-желтый, по внешнему виду она не

была похожа на типично хрящевую ткань. Наблюдались парабластомные

узлы — метастазы опухоли в окружающих мышцах.

Г и с т о л о г и ч е с к а я  к а р т и н а : среди межуточного вещества

или остеоидного типа располагались пузырчатые светлые клетки, много-

ядерные гигантские клетки, участки обызвествлений и примитивных

костных структур, сосуды. Местами опухолевая ткань напоминала ткань

хондробластом или хондросарком, поэтому нужно хорошо знать гистоло-

гическую картину, чтобы провести дифференциальную диагностику с

хондробластомой и хондросаркомой.

Электронно-микроскопическое исследование светлоклеточных хондро-

сарком проведено и подробно описано С.И.Липкиным (1983).

Для иллюстрации особенностей течения светлоклеточной хондросарко-

мы приводим следующее наблюдение.

Больная М., 38 лет, считает себя больной с 1959 г. Было три перелома верхнего

отдела левой плечевой кости, которые в поликлинике по месту жительства были

расценены как обычные травматические. В 1962 г. обратилась в ЦИТО, где на ос-

новании клинико-рентгенологического, а затем морфологического исследований

диагностирована хондробластома, хотя ни клинически, ни рентгенологически, ни

морфологически картина не укладывалась в диагноз хондробластомы — морфологи

отметили атипичность строения. Произведена резекция верхнего отдела плечевой

кости с пластикой дефекта идентичным аутотрансплантатом. Через 12 дней после

операции обнаружен метастаз в левом легком — выполнена резекция легкого. Еще

через 7 лет, в 1979 г., диагностирована опухоль левой лопатки и произведена плече-

лопаточная резекция. В 1980 г. обнаружен метастаз в правом легком — резекция

легкого в 1982 г. В 1983 г. в связи с продолжающимся ростом в оставшейся дисталь-

ной половине плечевой кости последняя удалена и дефект замещен эндопротезом.

Все опухоли — от первичной до легочных метастазов — имели однотипное стро-

ение, которое было расценено как светлоклеточная хондросаркома (морфолог

С.И.Липкин).

Нужно особенно подчеркнуть три факта. 1. В 1962 г. светлоклеточная

хондросаркома кости еще не была выделена в особую нозологическую еди-

ницу. Первый раз в ЦИТО гистологический диагноз светлоклеточной хонд-

росаркомы кости был поставлен Т.П.Виноградовой и С.И.Липкиным. 2.

Данное наблюдение показывает особенности клинического течения этого

вида опухоли: рецидивы и метастазирование при сравнительно спокойной

клинике. 3. Имеется возможность проведения сохранных, абластических

операций, которые являются адекватными. Неадекватной и неабластичной

у этой больной была первая операция ограниченной резекции кости после

3 патологических переломов и выраженной деструкции кости, когда, есте-

ственно, нужно было предположить наличие парабластоматозных метаста-

зов.

С.И.Липкин, исследовавший гистологическую картину удаленных опу-

холей наших больных, пришел к выводу, что возможность вторичного про-

исхождения светлоклеточной хондросаркомы на основе озлокачествления

хондробластомы в 2 случаях была вероятна, в 4 — возможна, в остальных —

сомнительна.

Как указывает С.И.Липкин (1983), светлоклеточные хондросаркомы

имеют некоторое сходство с остеогенными саркомами, так как способны

продуцировать остеоид и опухолевые костные структуры.

Для нас совершенно ясно, что светлоклеточная хондросаркома кости

должна получить свое место в классификации опухолей костей.

24.2. Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома (dedinerentiated chondrosarcoma) —

высокозлокачественная опухоль низкой степени зрелости, анаплазирован-

ная, хорошо известная хирургам, онкологам уже много лет. К сожалению,

прогноз при таких опухолях плохой, большинство больных, несмотря на

самые радикальные, абластичные операции, погибают как от частых мест-

ных рецидивов, так и отдаленных метастазов. В 1971 г. D.C.Dahlin и J.W.Be-

about предложили выделить этот вариант хондросаркомы в отдельную

форму. Следует согласиться, что такую форму надо рассматривать отдельно,

так как эффективных методов лечения этого вида опухоли нет, их нужно ис-

кать. Если не выделить указанный вид опухоли, то сводные результаты лече-

ния больных будут хуже. Но это не основное, дело в том, что необходимо ре-