Костная патология взрослых - часть 31

Рис. 22.1. Хондробластома переднего отде-

ла верхнего эпифиза большеберцовой

кости.

Опухоль встречается также в ребрах,

грудине, лопатке, надколеннике, по-

звоночнике, ключице, костях предпле-

чья, костях запястья, фалангах паль-

цев, костях свода черепа, нижней че-

люсти.

Т.П.Виноградова впервые в нашей

стране сообщила в 1956 г. о 2 больных

с хондробластомой. Затем появились и

другие сообщения [Запорожец А.А.,

1959; Одесская-Мельникова Л.А. и др.,

1959; Кузьмина Л.П., 1960; Волков

М.В., 1960, 1989; Рубашова Л.Е., 1961;

Житницкий Р.Г., 1964, 1968; Квашни-

на В.И., 1964; Зацепин СТ., 1970; Ка-

рапетян Р.А., 1972; Еремина Л.А.,

1973, 1977; Климова М.К. и др., 1973;

Воронович И.Р., 1974; Мерзин И.М.,

1977; Корж М.К., 1977; Кныш И.Т. и

др., 1977; Королев В.Н., 1981, и др.].

По данным G.W.Dominok и

H.G.Knoch (1977), в литературе опубликованы сведения о 205 больных с

хондробластомой, а по данным M.Kyriakow с соавт., к 1985 г. в англоязыч-

ных работах имеются сообщения о 700 больных. Учитывая, что материал

детского и взрослого отделений костной патологии ЦИТО к 1988 г. соста-

вил 113 наблюдений, а в отечественной литературе имеются ссылки более

чем на 300 больных с хондробластомой, общее количество больных значи-

тельно превышает тысячу человек, и говорить о хондробластоме как о ред-

кой опухоли нет никаких оснований. Существует множество предположе-

ний, касающихся клеток, из которых возникает хондробластома, но по-

скольку доказательств и единого мнения по этому поводу нет, мы отсылаем

желающих познакомиться с этим вопросом к монографии F.Schajowicz

(1981).

Сложным гистогенезом опухоли объясняется большое разнообразие ее

строения, наличие атипичных «смешанных», «гибридных» форм, которые

были описаны различными авторами [Виноградова Т.П., 1959 1973- Лип-

кин  С И . , 1971, 1983; Зацепин  С Т . и др., 1979; Dahlin D.C., 1956; Bernstein

p . , Lichtenstein L., 1959; Schajowicz F., Gallardo G., 1970; Dahlin D.C Ivins

I-C, 1972; Huvos A.G. et al., 1977; Knoch H.G., 1982, и др.].

Развиваясь в зоне роста костей и распространяясь на эпифиз, хондроб-

ластомы имеют сложное клеточное строение, что было отмечено еще пер-

выми исследователями. В дальнейшем это стали отмечать все авторы, рас-

полагавшие значительным клиническим материалом. M.G.Kunkel,

D.CDahlin, H.H.Young в 1956 г. указали на наличие смешанных форм хонд-

робластомы, когда опухоль одновременно похожа и на хондробластому и

на хондромиксоидную фиброму. Т.П.Виноградова (1973) отмечала также

сходство некоторых хондробластом с остеобластокластомами — гиганто-

клеточными опухолями, образно называя эти формы гибридными. Изучение

гистологических вариантов имеет и практическое значение: например,

F.Schajowicz, G.Gallardo (1970) отметили более интенсивный рост  х о т

ластом с участками, имеющими строение хондромиксоидной фибром^

Наиболее детально материал детского отделения костной патоло^

отделения костной патологии взрослых ЦИТО (всего 115 больных с \\

робластомой) был изучен и проанализирован А.М.Морозовым (рент)

лог) и СИ.Липкиным (патологоанатом), которые пришли к выводу, ч^

зультаты клинико-рентгеноморфологических исследований дают ос

ние выделить следующие формы этой опухоли.

Рабочая классификация С.И.Липкина и А.К.Морозова (1988)

I. Типичная форма хондробластомы.

II. Смешанные формы хондробластомы:

а) хондробластома с хондромиксоидной фибромой;

б) хондробластома и остеобластокластома;

в) кистозная форма хондробластомы кости;

г) хондромная форма хондробластомы кости.

III. Злокачественные формы хондробластомы кости:

а) первично-злокачественная хондробластома;

б) озлокачествленная хондробластома (превращение в хондросаркому,

дробластическую остеогенную саркому);

в) светлоклеточная хондросаркома. |

По данным С.И.Липкина и А.К.Морозова (1987), типичная ф

хондробластомы наблюдалась в 56,6 % случаев, смешанная форма хон^

ластомы с хондромиксоидной фибромой — в 15,9 %, смешанная ф

1

хондробластомы и остеобластокластомы — в 15,2 %. Кистозная ф

1

'

хондробластомы кисти отмечена у 2,6 % больных, хондромная форма V

робластомы — у 2,6 %, злокачественная хондробластома — всего у 7 }

них первично-злокачественные формы — у 2,6 % и озлокачествление\

вично-доброкачественной — у 4,4 %. Наиболее часто (83 %) хондробд,

ма встречается у людей второго десятилетия. Поскольку материал СИ j

кина и А.К.Морозова объединяет наблюдения детского и взрослого от*

1

ний костной патологии ЦИТО, частоту различных форм хондроблас!

можно считать наиболее объективной. Наиболее часто опухоль nop&'i

проксимальный конец бедра, проксимальный суставной конец больщ,

цовой кости (очень часто — место прикрепления задней крестообр^]

связки), проксимальный суставной конец бедра, гораздо реже — дис

ный суставной конец большеберцовой кости, таранную кость, листал'

1

,!

суставной конец бедра, кости таза, ребра, грудину, пяточную кость. I

К л и н и ч е с к а я  к а р т и н а типичной хондробластомы при м

жении суставного конца длинной трубчатой кости достаточно характ,';

умеренная боль в области соответствующего сустава, неприятные ом

ния при движениях или даже их ограничение и появление контрак^

Если поражены суставные концы костей, образующих коленный сусщ

часто обнаруживаются утолщение, «набухлость» синовиальной оболо^

1

;

даже небольшой выпот. Эти явления, с одной стороны, объясняют пц)

ну четкой выраженности симптомов вовлечения в процесс суставов, Q|

гой — дают повод врачам заподозрить туберкулезное поражение суед

В ЦИТО с таким подозрением было направлено несколько больн»

1

!

после обследования установлен диагноз хондробластомы. Нужно помн!

что в начальных фазах развития хондроматоза суставов — островкововд

щевой метаплазии синовиальной оболочки суставов — синовиальная обо-

лочка бывает утолщена, определяется небольшой выпот: мы видели такую

больную, которую с 6 до 13 лет лечили от туберкулеза сустава. За медицин-

ской помощью больные обращаются не сразу, и у части из них отмечаются

явления атрофии мышц средней степени. К сожалению, в этот период при

неясном диагнозе часто проводят физиотерапевтическое лечение. У боль-

ных с запущенными опухолевыми процессами клинические явления опухо-

ли могут быть резко выражены.

Установлению диагноза помогает рентгенологическое исследование.

Обычно определяется литический очаг деструкции: иногда округлой

формы, иногда повторяющие контуры этого отдела эпифиза. Опухоль, до-

ходя до сухожильной пластинки, разрушает ее полностью, как гигантокле-

точные опухоли. Очаг связан с зоной роста кости, имеет довольно четкие,

ровные контуры с умеренно выраженным ободком склероза. Доходя до

кортикального слоя, очаг несколько вздувает его, иногда разрушает и в ме-

тафизарных отделах вызывает образование периостальных наслоений. По-

скольку в ткань хондробластомы откладывается известь, не менее чем у по-

ловины больных на рентгенограммах видна то мельчайшая, то резко выра-

женная крапчатость. Реактивные изменения капсулы сустава проявляются

в виде увеличения контрастности мягких тканей сустава, заворотов. Рентге-

нологическая картина в плоских костях не может быть описана однознач-

но, нужны клинико-рентгенологические сопоставления, трепанобиопсия.

А.К.Морозов (1987), изучив рентгенологическую картину смешанных

форм, отметил следующие их особенности.

Для смешанной формы хондробластомы и хондромиксоидной фибромы

характерны ее смешение на метадиафиз, фестончатые контуры, ограничен-

ные «арками» костной ткани. Смешанная форма хондробластомы и гиган-

токлеточной опухоли характеризуется тем, что очаг, занимая почти весь по-

перечник кости, вызывает ее истончение и вздутие кортикального слоя по

всей окружности. При кистозной форме А.К.Морозовым были отмечены

отделенные перегородками кисты; для хондромной формы, очевидно, ха-

рактерны крупные очаги обызвествления.

Макроскопически хирург, выполняющий краевую резекцию, видит

красновато-бурую ткань, местами имеющую вид хряща, легко крошащую-

ся, о чем необходимо помнить.

Микроскопически основу опухоли составляют хондробласты — незре-

лые хрящевые клетки со светлым пузырчатым ядром, что создает впечатле-

ние картины «булыжной мостовой», среди которой встречаются гигантские

многоядерные клетки. Как отметила в 1973 г. Т.П.Виноградова, «Это опу-

холевые клетки, свидетельствующие о сложной структуре опухоли. Нали-

чие их, а главное — участков с типичным для остеобластокластом кровото-

ком и образованием (обычно мелких) кист заставляет нас признать хонд-

робластому опухолью, близкой к остеобластоме, промежуточной форме

между хондробластическими и остеопластическими опухолями». Т.П.Вино-

градова отмечала также существование хондроматозного варианта остеоб-

ластокластомы, а также то, что обызвествление «... является закономерной

формой в жизни опухоли — аналогом физиологического предварительного

обызвествления хряща, обязательно при процессе энхондрального окосте-

нения». Не эта ли особенность хондробластом у некоторых больных приво-

дит к настолько спокойному течению опухоли, что возможно самоизлече-

ние [Hatcher С, Campbell I., 1951], т.е. постепенное обызвествление и окос-

тенение опухоли или, как в случае I.Wright, M.Sherman (1964), хондроблас-

тома, диагностированная у больной в возрасте 14 лет, не беспокоила ее в

течение 60 лет. Все это объясняет трудности в гистологической диагностике

хондробластомы, когда ее принимают за хондрому, хондросаркому и т.д.

Л е ч е н и е больных с доброкачественными хондробластомами должно

производиться после тщательного обследования, а при неясности диагно-

за — после трепанобиопсии. Лучевое лечение, раньше проводимое мно-

гими специалистами, после многочисленных неудач и озлокачествления

хондробластом у некоторых больных не может быть рекомендовано.

Общепринято хирургическое лечение больных с хондробластомами.

Следует рекомендовать адекватные краевые резекции опухоли с замещени-

ем дефектов ауто- или аллотрансплантатами. При небольших размерах опу-

холей оперативное вмешательство может быть абластичным. Если же опу-

холь разрушила значительную часть головки плечевой кости и непосредст-

венно подошла к субхондральной пластинке, при краевой резекции аблас-

тично выполнить операцию невозможно. Как показал наш опыт, при пра-

вильно выполненной краевой резекции — в пределах нормальной костной

ткани — удаление долотом (очень тщательное) участка опухоли, прилежа-

щей к субхондральной пластинке, и последующая электрокоагуляция этой

зоны ни разу не привели к рецидиву. Мы не имели опыта криохирургии,

поэтому не можем рекомендовать этот метод; следует лишь отметить, что

он значительно сложнее электрокоагуляции и при таких операциях не

имеет преимуществ. Применение химических прижигающих веществ имеет

много противопоказаний.

При значительных разрушениях суставных концов костей нами приме-

нялись резекции суставных концов костей с замещением дефектов иден-

тичными суставными аллотрансплантатами или эндопротезами для верхне-

го конца плечевой кости, а также эндопротезом, предложенным С.Т.Заце-

пиным, В.Н.Бурдыгиным, Т.Н.Шишкиной. При поражении костей таза

производят различные резекции. При злокачественных хондробластомах

были выполнены одна операция удаления плечевой кости вместе с лопат-

кой по С.Т.Зацепину и замещения дефекта эндопротезом, одна межпод-

вздошно-брюшная ампутация и двухэтапная спондилэктомия L

3

.

Результаты оперативных впешательств: краевая резекция кости — на 40

операций 3 рецидива, по поводу которых были произведены оперативные

вмешательства; 8 резекций суставных концов костей с замещением дефек-

тов в 4 случаях аллотрансплантатами и в 4 — эндопротезами.

Среди больных со злокачественными формами хондробластом умерли 3

человека.

Злокачественная хондробластома может быть первично-злокачественной

или явиться результатом озлокачествления доброкачественной хондроблас-

томы. В литературе имеются немногочисленные данные (14—20 наблюде-

ний), при этом только часть из них хорошо документирована [Трапезников

Н.Н., 1968; Hather С. Campbell I., 1951 (после лучевой терапии); Gawlik L.,

Witwicki T.W., 1965; Rahn L., Wood F., Ackerman L., 1969; Schajowicz F., Gal-

lardo H., 1971; Dahlin D., Ivins J., 1972]. Краткие данные приведены в работах

отечественных авторов — Ф.М.Ламперта (1959), Е.И.Прокофьевой (1962),

Г.И.Хуснитдиновой, Л.Г.Позднухова (1970), И.М.Мерьина (1977).

Нами наблюдались 8 больных со злокачественной хондробластомой,

что составило 11,7 %; возраст больных — от 21 года до 56 лет. Из них 6 че-

ловек были описаны С.И.Липкиным (1983) и еще 2 пациента — В.Н.Бурды-

гиным, С.И.Липкиным, А.К.Морозовым (1987). С первично-злокачествен-

ной формой было 3 больных, с озлокачествлением — 5 пациентов, у 2 из

них в хондросаркому, у 1 — в хондробластическую остеогенную саркому и у

2 человек — в светлоклеточную хондросаркому.

При первично-злокачествненной форме хондробластомы клинико-

рентгенологическая картина соответствовала активно растущей опухоли с
постоянно усиливающимися болями и сравнительно быстрой деструкцией
кости, что рентгенологически проявлялось крупными очагами деструкции
без четких контуров с экстраоссальными компонентами.

Озлокачествление хондробластомы протекало на протяжении ряда лет

после неабластичных операций, что проявлялось рецидивированием опу-
холи, а затем клиническими симптомами злокачественного образования.
Как мы уже указали, у 2 больных на месте хондробластомы развилась
светлоклеточная хондробластома с ее типичным медленным ростом, рас-
пространением по длиннику кости, патологическими переломами и в
заключение — метастазами в легкие. Все говорит о необходимости адекват-
ного хирургического лечения доброкачественных хондробластом, диспан-
серного наблюдения за оперированными больными, тщательного морфо-
логического изучения хондросарком, так как, возможно, часть из них
возникает из хондробластом.

Мы располагаем наблюдениями над 3 больными с первично-злокачест-

венной хондробластомой костей.

Больной К., 56 лет, поступил в отделение костной патологии взрослых ЦИТО

08.02.83 г. с жалобами на постоянные ноющие боли в правом бедре, правой полови-

не таза, нарушение акта дефекации и мочеиспускания, невозможность передвигать-

ся без помощи костылей. Анамнез: впервые боли появились год назад после незна-

чительной травмы. В поликлинике боли расценили как явления коксартроза; были

назначены ультразвук, озокерит, массаж. Боли усилились, стал ходить с палочкой,

а затем с костылями. В январе 1983 г. в больнице предложили физиотерапевтичес-

кое лечение, вследствие чего боли усилились. На рентгеновских снимках обнаруже-

на деструкция костей правой половины таза, направлен в ЦИТО. Поступил в со-

стоянии средней тяжести, с трудом передвигался на костылях. Всю правую под-

вздошную область занимала опухоль эластической консистенции, верхний полюс

которой доходил до пупка, по медиальной линии — до середины живота, занимала

малый таз.

На рентгенограммах: очаг деструкции дна вертлужной впадины с разрушением

тела подвздошной кости, лобковой и седалищной костей и частично крыла под-

вздошной кости, где очаг не имел четких границ и разрушал кортикальный слой по

внутренней поверхности на протяжении 8 см. Экстраоссальный компонент опухоли

определялся в проекции как малого, так и большого таза. Дифференциальный диа-

гноз проводили между злокачественной гигантоклеточной опухолью и хондросар-

комой. По данным пункционной биопсии, — злокачественная гигантоклеточная

опухоль. 21.02.83 г. операция — межподвздошно-брюшная экзартикуляция справа.

Препарат: правая нога с половиной таза, в которой располагалась опухоль раз-

мером 23 х 20 х 18 см, мягко-эластической консистенции. Опухолевый узел пред-

ставлял собой дряблый «мешок», заполненный мягкими массами темно-красного и

темно-коричневого цвета с отдельными включениями мягкой сочной ткани серого

цвета вида «рыбьего мяса», преимущественно в периферических отделах. Гистоло-

гическим исследованием установлена злокачественная хондробластома с наличием

участков типа злокачественной гигантоклеточной опухоли, хондросаркомы и от-

дельных участков, сходных со светлоклеточной хондросаркомой. Больной умер

через 5 мес после операции от множественных метастазов в легкие.

У 2 других больных диагностированы злокачественные хондробластомы

костей таза и IV поясничного позвонка.

Больная С, 46 лет. Заболевание началось в 1968 г., когда последовательно про-

изошли два патологических перелома в области хирургической шейки правой пле-

чевой кости. Очаг деструкции верхнего отдела плечевой кости в больнице по месту

жительства был расценен как гигантоклеточная опухоль литического характера.

Проведены два курса лучевой терапии, после чего боли исчезли и состояние боль-

ной улучшилось, но опухоль продолжала постепенно увеличиваться. Через 7 лет

после начала заболевания опухоль достигла очень больших размеров в верхней по-

ловине плеча, и с подозрением на озлокачествление больная направлена в ЦИТО.

При поступлении все правое плечо, особенно верхний отдел, резко увеличено,

кожа натянута, увеличены подкожные вены. Активные движения в плечевом суста-

ве отсутствуют, они совершаются вместе с лопаткой. При рентгенологическом ис-

следовании обнаружены изменения, захватывающие плечевую кость на всем протя-

жении. Верхняя половина плечевой кости резко увеличена и практически представ-

ляет собой шар, переходящий в расширенную среднюю часть. Верхняя часть пред-

ставлена очагом деструкции литического характера с большим количеством обы-

звествлений неправильной формы. С диагнозом: вторичная хондросаркома плече-

вой кости, состояние после лучевой терапии произведена операция Зацепина —

удаление единым блоком лопатки и всей плечевой кости с покрывающими опухоль

мышцами и замещением дефекта плечевой кости эндопротезом из метилметакрила-

та, подвешенного к ключице.

При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена

светлоклеточная хондросаркома, возникшая в результате озлокачествления хонд-

робластомы (патологоанатом С.И.Липкин).

Тщательный анализ клинико-рентгенологической картины и данные гис-

тологического исследования свидетельствуют о том, что светлоклеточ-
ная хондросаркома может развиться при озлокачествлении хондроблас-
томы.

В начале заболевания рентгенологическая картина по локализации и ха-

рактеру очага деструкции имеет сходство с доброкачественной хондроблас-
томой, но при дальнейшем развитии опухоли приобретает свойства светло-
клеточной хондросаркомы, для которой характерны длительное доброкаче-
ственное течение, склонность к возникновению патологических перело-
мов, медленное прогрессирование процесса и возможность развития мета-
стазов.

Примером озлокачествления хондробластомы служит также следующее

наблюдение.

Больной 22 лет в 11-летнем возрасте в 1973 г. был оперирован в Иркутске —

произведена экскохлеация хондробластомы дистального конца левой бедренной

кости. В 1979 г. поступил в ЦИТО по поводу варусной деформации. На рентгено-

граммах, кроме деформации, обнаружены участки кистовидной перестройки в ме-

таэпифизе. 17.12.79 г. выполнены околосуставная резекция и корригирующая осте-

отомия. Иссеченные ткани представляли фрагменты губчатой кости, эпифизарной

хрящевой пластинки и клеточно-волокнистую ткань с круглоклеточными инфильт-

ратами. Через 5 лет, в 1984 г., появились боли в ноге. Клинически и рентгенологи-

чески выявлен рецидив опухоли: очаг деструкции в дистальном направлении дохо-

дил до субхондральной пластинки. Кортикальный слой разрушен на протяжении

15 см. Опухолевая ткань выходила в мягкие ткани.

17.10.84 г. произведена резекция дистального суставного конца бедренной

кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом с коленным суставом

Сиваша. При гистологическом исследовании обнаружено строение злокачествен-

ной хондробластомы с резко выраженным полиморфизмом и атипизмом клеток,

многочисленными атипичными митозами. Отмечено формирование атипичных

костных структур. Пересмотрены препараты 1979 г., в которых были обнаружены

немногочисленные атипичные опухолевые клетки с наличием митозов, т.е. уже

тогда был рецидив или продолженный рост опухоли. В марте 1985 г. выявлены

местный рецидив опухоли в мягких тканях, множественные метастазы в позвоноч-

ник, легкие, ребра.

Таков поучительный пример недопустимости применения экскохлеа-

ции — неонкологической операции — в лечении доброкачественной хонд-

робластомы. Это наблюдение представляет интерес тем, что опухоль, со-

хранив некоторые черты хондробластомы, превратилась в остеогенную сар-

кому хондробластического типа (патологоанатом С.И.Липкин).

Все больные с первично-злокачественной хондробластомой умерли в

течение первого года после операций от множественных метастазов. Из 5

больных с озлокачествлением хондробластомы умерли 2 пациента: один

через 6 лет после установления диагноза и второй — через 13 лет.

Глава 23

Хондромиксоидная фиброма

23.1. Хондромиксоидная хондрома,

или миксоидная хондрома

(fibromyxoid chondroma, myxoid chondroma)

H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1948 г. выделили в самостоятельную нозологи-

ческую форму хондромиксоидную фиброму. Ранее эту опухоль описывали

как хондросаркому, хондромиксосаркому, фибромиксому, миксому. По

мнению Г.И.Лаврищевой (1976), F.Schajowicz, H.Gallardo (1971), основной

тканью, обнаруживаемой морфологически и по тинкториальным свойствам

этой опухоли, является своеобразная хрящевая ткань, поэтому опухоль пра-

вильнее называть фибромиксоидной, или миксоидной, хондромой. Даже

через 5 лет после статьи H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1953 г. на семинаре аме-

риканских патологов 35 % из них продолжали трактовать доброкачествен-

ную фибромиксоидную хондрому как хондросаркому. Первые годы описы-

вались единичные наблюдения, затем количество наблюдений стало увели-

чиваться. К 1977 г., по сообщению F.Feldman, было описано 367 больных.

Из 43 наблюдаемых нами больных хондромиксоидная фиброма обнаружена

у 2,81 % по отношению ко всем больным с доброкачественными опухо-

лями.

По данным F.Schajowicz (1981), 44 больных с хондромиксоидной фиб-

ромой составляют 1 % всех больных с опухолями и 50 % больных с хонд-

робластомой. Из 43 наших больных было 19 женщин и 24 мужчины. По-

скольку мы наблюдали больных старше 15 лет, мы можем лишь констати-

ровать, что первые клинические проявления возникли преимущественно в

возрасте от 15 до 20 лет. В возрасте от 5 до 25 лет первые признаки появи-

лись у 68,7 % больных, этот процент совпадает с данными Ф.Шаевича.

Обычно опухоль обнаруживается у пациентов старше 5 лет. Локализация

была следующая: кости таза — у 10 больных, при этом у 7 — в задневерхнем

отделе подвздошной кости около крестцово-подвздошного сустава, бедрен-

ная кость — у 10, большеберцовая — у 10, малоберцовая — у 2, пяточная —

у 1, таранная кость — у 1, ногтевая фаланга I пальца стопы — у 1, кости за-

пястья — у 1, фаланга пальца кисти — у 1 больного.

A.Rachimi и др. (1971) приводят возрастной состав наблюдавшихся ими

24 больных (в возрасте до 5 лет пациентов не было); 6—10 лет — 3 больных

11 —15 лет  — 4 , 16—20 лет  — 2 , 21-25 лет - 4, 26—30 лет — 5 больных, 31 —

35 лет — 1, 36—40 лет — 2, 41—45 — нет больных, 46—50 — 1, 51—56 лет — 2

больных.

К л и н и к а . У детей первого десятилетия жизни клиническая картина

отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от

появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20—40 дней.

Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим —

припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает

клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к

врачу проходит 5—8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные об-

ращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появ-

ления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Одна-

ко возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина

развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение

опухоли.

Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных

трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизар-

ной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округ-

лое очертание; часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и со-

стоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками

костных перегородок; края четкие со склеротическим ободком по окруж-

ности.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма беловато-серо-желтова-

того цвета, плотноэластической консистенции, похожа на хрящевую ткань,

при разрушении кортикального слоя обычно покрыта плотной фиброзной

тканью-капсулой. Микроскопически опухоль разделяется на дольки неоди-

наковой формы, между которыми проходят сосуды. Строение хондромик-

соидных фибром разнообразное как у различных больных, так и в разных

участках опухоли. Хорошо различимы хрящевые и миксоидные участки,

обычно плавно переходящие один в другой, между ними прослеживаются

различной формы фиброзные изменения. Очень характерно наличие

многоядерных гигантских клеток типа остеокластических форм остеоблас-

токластомы и хондробластомы. Различные по количеству и качеству соче-

тания приводят к появлению наряду с типичными формами [Липкин  С И . ,

1971] различных смешанных, или, как образно называет их Т.П.Виноградо-

ва (1973), «гибридных» форм (поскольку гибрида как такового нет). На ос-

новании изучения микроскопического строения хондромиксоидных фиб-

ром наших больных С.И.Липкин (1971) предложил выделять 3 формы (см.

ниже классификацию).

С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондро-

миксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых име-

ются переходные формы клеток:

• хондромиксоидные (миксоидные);

• хондробластические двух типов;

• фибробластического типа (фибробластоподобные);

• макрофагально-гистиоцитарного типа;

• гигантские многоядерные.

Особенности структуры этих клеток позволяют рассматривать их как

хрящевые и, следовательно, считать, что эта опухоль — хрящевой природы.

Поэтому С.И.Липкин присоединяется к мнению E.Aegerter, J.Kirkpatrik

(1968), F.Schajowicz (1970), Т.П.Виноградовой (1973) о том, что было бы

правильнее называть эту опухоль фибромиксоидной хондромой. С.И.Липкин

отмечает, что изучение ультраструктуры хондромиксоидной фибромы по-