Костная патология взрослых - часть 32

зволяет выявить полиморфизм опухолевых клеток и считать клетки хонд-

робластического типа «стволовой» — хрящевой природы, способной диф-

ференцироваться в клетки вышеуказанных типов. На основании этих осо-

бенностей, по мнению С.И.Липкина, можно отметить, что хондромиксоид-

ная фиброма отличается клеточностью, а это несвойственно хондромам и

хондробластомам и несколько напоминает полиморфизм клеток при хонд-

росаркоме высокой степени зрелости.

С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была пред-

ложена рабочая классификация.

Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы

(по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину)

I. Доброкачественные формы.

1. Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной

архитектоникой.

2. Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной

архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксома-

тозного компонента.

3. Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хонд-

робластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной

фибромы и хондробластомы.

Агрессивные формы.

Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные

формы!?

II.

III.

Для иллюстрации агрессивной формы хондромиксоидной фибромы при-

водим истории болезни двух из 5 наблюдавшихся нами больных.

1. Больной 16 лет. В 1968 г. в возрасте 12 лет появилась припухлость в нижней

левой голени, через 6 мес возникли боли; в 1969 г. припухлость распространилась

до верхней трети голени. Больному предложена ампутация. В 1972 г. поступил в

ЦИТО. Объективно: резкое увеличение объема левой голени, боли, ходит с помо-

щью костылей. Рентгенологически: левая большеберцовая кость от проксимально-

го эпифиза до дистального отдела занята очагом поражения, распространяющимся

на весь поперечник. В проксимальных отделах преобладают участки ячеистого

строения, располагающиеся вдоль длинника кости, вздувающие и разрушающие

кость. В дистальном отделе преобладает остеолитический процесс. Дифференци-

альный диагноз между адамантиномой и хондромиксоидной фибромой. Пункцион-

ная биопсия — хондромиксоидная фиброма (рис. 23.1).

26.06.72 г. произведена субтотальная резекция левой большеберцовой кости с

замещением дефекта перемещенной малоберцовой костью, головка которой внед-

рена в верхний эпифиз большеберцовой кости, фиксация интрамедуллярная, арт-

родез в голеностопном суставе путем внедрения в таранную кость, внутренняя ло-

дыжка сохранена.

Рис. 23.1. Хондромиксоидная фиброма всего диафиза большеберцовой кости.
а — рентгенограмма; б — удаленный препарат; в — перемещенная малоберцовая кость фик-

сирована интрамедуллярно штифтами; г — малоберцовая кость после аутоаллопластики и до-

зированной нагрузки в ортопедическом аппарате (штифты удалены). Через 6 лет после пер-

вой операции в регенерате образовался костномозговой канал; д — подвижность в коленном

суставе полная, в голеностопном — анкилоз, укорочение на 6 см. После операции прошло 24

года, ходит в ортопедической обуви.

Результаты гистологического исследования: по периферии опухоли видна фиб-

розная капсула, прилежащая к разреженным структурам губчатой кости. В меж-

костных пространствах — отдельные мелкие дольки опухолевой ткани, расположен-

ные за пределами капсулы. Периферические участки опухоли имеют строение ти-

пичной хондромиксоидной фибромы. Преобладают хрящевые участки с умеренно

клетчатым, базофильным нежноволокнистым межуточным веществом. Клетки

резко полиморфны. Двуядерные формы — до 3—5 в поле зрения. По краям долек

преобладают клетки округлой формы, отличающиеся наиболее выраженным ати-

пизмом. Большую часть опухоли составляют хрящевые участки относительно более

зрелого вида с плотным базофильным межуточным веществом. Встречаются об-

ширные участки сетчатого обызвествления межуточного вещества в виде островков

и полей.

Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся

значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого харак-

тера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом

С.И.Липкин). Особенность опухоли - ее быстрое распространение по длинной оси

кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вы-

теснения кости, крупные размеры опухоли.

14.02.73 г. — дополнительная пластика для укрепления тонкой малоберцовой

кости аутотрансплантатами — кусками резецированных ребер и аллопластика, уда-

ление металлических штифтов. После первой операции прошло 28 лет, рецидива

нет, ходит в ортопедической обуви из-за укорочения ноги на 6 см, нога опорна.

2. Больной 23 лет. В одной из больниц на основании клинико-рентгенологичес-

кого исследования и данных пункционной биопсии поставлен диагноз: хондросар-

кома медиального отдела левой подвздошной кости. Проведена лучевая терапия в

дозе 7800 рад. Рост опухоли ускорился, боли уменьшились, но через 2—3 мес до-

стигли большей силы. Мать привела сына в ЦИТО, считая, что у сына саркома, он

обречен и никто не может ему помочь. Опухоль больших размеров, менее плотная,

чем хондросаркома. Это был еще один больной с типичной для хондробластомы

локализацией. При пункционной биопсии диагноз хондромиксоидной фибромы

подтвержден. Произведена резекция крестцово-подвздошного сочленения слева с

удалением опухоли размером 10 х 7 х 81 см и аутопластикой дефекта. Диагноз хон-

дромиксоидной фибромы подтвержден. Через 2 года после операции — полное вы-

здоровление, жив в течение 22 лет.

Л е ч е н и е . Адекватным лечением при доброкачественных формах

хондромиксоидной фибромы является краевая резекция пораженного отде-

ла кости единым блоком, отступя от видимых границ опухоли на 0,5 см, а

если возможно (в спонгиозных костях), то и больше. Нужно помнить, что

основная масса хондромиксоидной фибромы сравнительно легко удаляется

из своего ложа, но в стенках этого ложа остаются мелкие дочерние дольки

опухоли, которые приведут к рецидиву — продолженному росту опухоли.

Процент рецидивов, по данным некоторых авторов, составлял от 40 до 60,

но это только при неадекватных операциях. Если резекция произведена аб-

ластично, несколько отступя от края опухоли и при этом удаляется реак-

тивный склеротический «ободок» вокруг опухоли, рецидивы бывают редко.

Краевую резекцию можно выполнить на метафизарных отделах таких кос-

тей, как бедренная или большеберцовая, образующийся дефект замещается

ауто-аллотрансплантатами. При поражении наружной лодыжки приходится

ее резецировать полностью и замещать с помощью костно-пластической

операции. При поражении области крестцово-подвздошного сустава, когда

опухоль достигает больших размеров и необходимо резецировать значи-

тельную часть сустава или весь сустав целиком, приходится выполнять

сложные костно-пластические операции.

Лучевое лечение не рекомендуется: оно неэффективно, но может спо-

собствовать озлокачествлению опухоли.

23.2. Озлокачествление хондромиксоидной фибромы —

злокачественная хондромиксоидная фиброма

S.Iwafa, B.L.Coley (1958) были первыми, кто сообщил об озлокачествле-

нии хондромиксоидной фибромы у юноши 15 лет. К настоящему времени

опубликовано большое число работ, авторы которых сообщают об озлока-

чествлении доброкачественных хондромиксоидных фибром. Как мы отме-

чали в статье совместно с С.И.Липкиным и А.В.Перцем (1974), не у всех

авторов упоминаемые наблюдения хорошо документированы, поэтому воз-

можны ошибки. E.Aegerter и J.A.Kirkpatik (1968), наблюдавшие 21 больного

с хондромиксоидной фибромой, у 8 из них обнаружили признаки хондро-

саркомы, что вызывает удивление и недоверие, так как клиницистами не

наблюдается злокачественное течение этой опухоли у такого большого

числа больных (38 %). Очевидно, это следует объяснить клеточным поли-

морфизмом опухоли, которая при ультраструктурном изучении [Липкин

С И . , 1985] несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросарко-

ме высокой степени зрелости. Нужно также вспомнить, что Y.Jaffe и

L.Lichtenstein ()948) выделили ее из группы хондросарком. Поэтому к во-

просу постановки диагноза озлокачествления нужно отнестись с большей

ответственностью. Однако к настоящему времени имеется большое число

работ с описанием случаев озлокачествления. Как показывает клинический

опыт, если есть случаи озлокачествления, то обязательно появляется и слу-

чай первично-злокачественной опухоли этой нозологической единицы. Мы

не может отказаться от мысли, что и случаи озлокачествления предопреде-

лены заранее вследствие своих биологических особенностей, но пока они

непредсказуемы на основании морфологических исследований. О злокаче-

ственной хондромиксоидной фиброме писали С.Т.Зацепин, М.К.Климова,

С.И.Липкин, А.В.Перец (1979); K.Salazer, K.Salazer-Kuntschi (1965); E.Feld-

man, R.Hecht, L.C.Johnson (1970); T.Witwitcki, A.Daniluk (1971); F.Scha-

jowicz, H.Gallardo (1971). Особенно подробно описаны и хорошо докумен-

тированы работы E.Feldman (1970), S.Iwata, H.L.Jaffe, W.Ackerman,

H.J.Spjut (1971), W.S.Gilmer (1963), Seth, Levy, Tezzil; С.Т.Зацепина,

С.И.Липкина, А.В.Переца (1974), так что мнение F.Schajowicz (1981) о том,

что злокачественные формы настолько редки, что это не имеет существен-

ного значения, — неверно: он у 44 больных не наблюдал злокачественного

превращения.

Среди наших 43 больных у 4 человек наблюдалось озлокачествление

хондромиксоидной фибромы, что подробно описано в нашей совместной с

С.И.Липкиным и А.В.Перцем работе*. Приведем краткие данные.

1. Больной 59 лет в 1955 г. перенес травму левого плеча, в 1958 г. появились бо-

ли, через 2 мес — припухлость в области плечевого сустава. Предложена ампутация,

от которой больной отказался. Проведен курс рентгенотерапии. 1.06.59 г. поступил

в ЦИТО с большой опухолью в верхней трети левого плеча, сильными болями.

18.06.59 г. произведена межлопаточная грудная ампутация. Патологоанатомическое

исследование: головка и метафиз плечевой кости замещены розовато-желтой тка-

нью, кортикальный слой плечевой кости в верхней трети на протяжении 15 см раз-

рушен, на остальном — истончен, костномозговой канал заполнен серо-желтыми

массами. Гистологически: часть опухоли имела строение хондросаркомы средней

степени зрелости, отдельные участки — типичная хондромиксоидная фиброма.

* С.Т.Зацепин, С.И.Липкин, А.В.Перец. К вопросу о злокачественных хондромиксо-

идных фибромах костей. — М., 1976.

Рис. 23.2. Злокачественная хондромиксоидная фиброма нижнего конца малоберцо-

вой кости (а). После абластичной резекции малоберцовой кости вместе с опухолью

дефект замещен передней верхней остью таза, сухожилия заменили дельтовидную

связку (б).

2. Больная 21 года. В возрасте 6 лет появились костно-хрящевые экзостозы на

костях левой и правой голени и левой бедренной кости. Поступила в ЦИТО с диа-

гнозом: множественные костно-хрящевые экзостозы, хондросаркома малоберцо-

вой, переход процесса на большеберцовую кость правой голени. Диагноз подтверж-

ден биопсией. Произведена ампутация. Гистологически — строение типичной хон-

дромиксоидной фибромы, небольшие участки имели строение хондросаркомы

средней степени зрелости.

3. Больная 36 лет также с озлокачествлением хондромиксоидной фибромы на-

ружной лодыжки левой голени. Боли и припухлость появились в августе 1973 г. В

апреле произведена лучевая терапия в дозе 3000 рад, 6.05.75 г. — резекция дисталь-

ного конца малоберцовой кости, аутопластика (рис. 23.2). Микроскопически —

опухоль с участками типа хондросаркомы злокачественной гигантоклеточной сар-

комы, хотя в препаратах пункционной биопсии, полученных до ЦИТО и еще до лу-

чевой терапии, была обнаружена хондромиксоидная фиброма без признаков озло-

качествления. Через 8 мес — местный рецидив, опять выполнена резекция; через 4

мес — снова рецидив, произведена ампутация. В мягких тканях найдена опухоль

темно-красного цвета размером  6 x 8 см, нижний метафиз и часть диафиза больше-

берцовой кости замещены опухолевой тканью, на разрезе она представлена киста-

ми от 0,5 до 4 см, заполненными свернувшейся кровью. Диагноз: злокачественная

гигантоклеточная опухоль. Перед выпиской у больной обнаружены множественные

метастазы в легкие.

4. Больная 26 лет. В 1975 г. после травмы появились боли в правом тазобедрен-

ном суставе, в 1976 г. выявлен очаг деструкции в таранной кости. Поступила в

ЦИТО с вздутием, очагом деструкции и выбуханием в заднем отделе таранной

кости. Диагноз: хондрома, хондробластома. Произведена трепанобиопсия — выяв-

лена доброкачественная опухоль типа хондромиксоидной фибромы с отдельными

участками, напоминающими хондробластому.

17.02.77 г. — частичная резекция таранной кости, пластика аллотранспланта-

том. В это время произошел перелом правой ключицы, обнаружен очаг деструкции.

Наблюдение показало быстрый рост опухоли в ключице. 29.09.77 г. — пункционная

биопсия очага в ключице, обнаружено строение хрящевой опухоли типа хондро-

миксоидной фибромы с участками хондробластомы без определенных признаков

злокачественности. 5.10.77 г. произведена резекция грудинного конца ключицы без

замещения дефекта. В феврале 1979 г. — рецидив опухоли в области таранной

кости. 5.03.79 г. — экстирпация таранной кости вместе с опухолью, замещение де-

фекта аллотрансплантатом. Гистологически: рецидивная опухоль расценена как оз-

локачествленная хондромиксоидная фиброма. Опять развился рецидив опухоли.

14.03.79 г. произведена ампутация голени. В послеоперационном периоде выявлены

множественные участки литической деструкции в костях свода черепа. 26.02.80 г.

больная умерла. При вскрытии обнаружены множественные метастазы опухоли в

кости свода черепа, позвоночник, ребра, кости таза, правую бедренную кость; не-

сомненно, метастаз был и в ранее резецированной ключице. Гистологически опу-

холь имела строение хондробластической остеогенной саркомы с участками типа

злокачественной остеобластокластомы.

Приведенные истории болезней весьма поучительны; они еще раз под-

тверждают, что нужно оперировать адекватно, абластично, не применять

лучевую терапию. В четвертом случае вполне можно думать о первично-

злокачественной хондромиксоидной фиброме, давшей метастаз в ключицу,
а затем в другие кости.

Глава 24

Хондросаркома

Хондросаркома (chondrosarcoma) — опухоль, злокачественный потенци-

ал которой может быть различным. Существуют самые разнообразные
формы опухоли, которые занимают промежуточное положение: от медлен-
но растущей с малым злокачественным потенциалом до быстро растущей с
высоким злокачественным потенциалом, метастазирующей, вызывающей

опухолевую интоксикацию.

Хондросаркома подразделяется следующим образом:

1)первичная:

• центральная;
• периостальная;
2) вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических

процессов:

• хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи;

• костно-хрящевые экзостозы;

• хондромы;
• хондробластомы;
• хондромиксоидная фиброма.

По строению хондросаркомы, кроме типичной, подразделяют на мезен-

химальные, дедифференцированные, анапластические, светлоклеточные.

Хондросаркомы выделены из группы остеогенных сарком в 1925 г.

Keiller, в 1930 г. — Phemister, который отметил присущие им отличия.

Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой

ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального

развития кости, а также недифференцированные мультипотентные клетки

мезенхимального происхождения.

По данным разных авторов, хондросаркомы составляют 7,6—16 % всех

злокачественных опухолей костей; по D.C.Dahlin — 11 %, причем первич-

ные хондросаркомы наблюдаются в 90 % случаев, вторичные — в 10 %. По

нашим наблюдениям, процент вторичных хондросарком значительно

выше.

Вторичные хондросаркомы несомненно встречаются намного чаще, чем

это принято считать. Далеко не всегда возможно морфологически доказать,

что вначале была доброкачественная хрящевая опухоль или диспластичес-

кий процесс, которые затем озлокачествились. Дело в том, что после удале-

ния хондросарком больших размеров патологоанатомы в силу различных

причин удовлетворяются установленным диагнозом «хондросаркома», и

если не ведется специальной научной работы, такой диагноз удовлетворяет

и лечащих врачей. Наши наблюдения убеждают нас в том, что вторичные

хондросаркомы встречаются значительно чаще, чем это фиксируется доку-

ментально. Вторичные хондросаркомы на нашем материале возникали на

основе костно-хрящевых экзостозов у 66 больных, дисхондроплазии — у 16,

обызвествляющихся внутрикостных хондром — у 12, длительно существую-

щих хондром и хондроматоз костей кистей и стоп — у 26 больных, озлока-

чествления хондробластом — у 8, озлокачествления хондромиксоидной

фибромы — у 4, всего более 132 случаев.

Таким образом, по нашим данным, больные с вторичными хондросар-

комами составили 27,7 %, если же к этому числу прибавить количество

хондросарком, возникших из энхондром, то этот процент, по нашему мне-

нию, составит не менее 40. Мы не согласны с авторами, которые говорят,

что вторичные хондросаркомы относительно редки, к сожалению, доказать

переход хондромы (о которой больной часто и не знал) в хондросаркому

невозможно. Мы участвовали с группой сотрудников ВОНЦ в исследова-

нии* по разработке дифференциальной диагностики вторичной хондросар-

комы кости с помощью ЭФМ, в память которой вводилось 85 признаков,

но использовать это в повседневной работе невозможно.

Недостаточно тщательный анализ клинико-рентгенологических данных

и морфологическое исследование только одного участка опухоли не позво-

ляют выявить истинное количество вторичных хондросарком.

D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у

мужчин (62 %). Из 384 больных только у одного хондросаркома обнаружена

в возрасте 9 лет, у 5 пациентов — во втором десятилетии; возраст наиболь-

шего числа больных составил от 30 до 60 лет.

Мы наблюдали 476 больных с хондросаркомами. Из них в возрасте от 16

до 20 лет — 41 больной, от 21 года до 30 лет — 83, от 31 года до 40 лет —

115, от 41 года до 50 лет — 127, от 51 года до 60 лет — 72, от 61 года до 70

лет — 30 и от 71 года до 80 лет — 8 больных. Наиболее часто хондросаркома

наблюдалась в костях таза (137 больных, или 28,8 %); бедренная кость была

поражена у 109 больных (22,9 %), что составляет более 51,7 % наблюдаемых

пациентов; плечевая кость — у 52 (11,1 %), лопатка — у 42 (8,8 %), груди-

на — у 20 (4,2 %), большеберцовая кость — у 20 (4,2 %), пястные кости — у

16 (3,3 %), фаланги пальцев — у 13 (2,7 %), крестец — у 10 (2,1 %), хондро-

* Петровичев Н.Н. и др. Вопр. онкол. —1990. — Т. 36, № 1.

саркома синовиальной оболочки суставов — у 6 (1,2 %), пяточная кость — у'

3, таранная — у 1, прочие кости стопы — у 5, кости запястья — у 1, шейный

отдел позвоночника — у 2, грудной — у 5, поясничный — у 5, копчик — у 1

больного. Таким образом, у 316 больных (66,4 %) хондросаркома поражала

кости таза, позвоночника, лопатки, ребер, бедренной, плечевой и больше-

берцовой костей, оперативные вмешательства на которых сопряжены с

большими техническими трудностями и для производства сохранных опе-

раций необходима специальная подготовка хирургов.

J.Hollander, D.C.Dahlin, F.H.Sim (1976) описали больную, которой по

поводу хондросаркомы бедренной кости была произведена ампутация. В

ткани хондросаркомы обнаружены метастазы аденокарциномы. Появились

боли в животе; через 1,5 года при повторной лапаротомии обнаружена аде-

нокарцинома в головке поджелудочной железы.

Как показали наблюдения С.Т.Зацепина и Л.П.Кузьминой, длительное

существование хондром фаланг пальцев кисти, даже ногтевой, приводит у

части больных пожилого возраста к развитию хондросарком (26 больных).

Хондросаркомы чаще бывают центральными и реже периферическими,

значительная часть периферических опухолей — вторичные.

Клинические проявления хондросарком начинаются с припухлости,

позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через не-

сколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические про-

явления могут наступать быстро и сопровождаться интенсивными болями.

Медленно развивающиеся хондросаркомы лопатки, плеча, ребер, костей

таза иногда достигают больших размеров.

Отсутствие онкологической настороженности мешает поставить диа-

гноз при первых клинических проявлениях, хотя любое увеличение разме-

ров кости, ее вздутие или появление образования, примыкающего к кости,

должно служить показанием к обследованию больного.

Рентгенологическая картина при развитии центральных и периферичес-

ких хондросарком различна. При центральных имеется очаг деструкции

обычно в метадиафизарном отделе кости, которая при этом вздувается. На

фоне деструкции кости часто видны мелкие обызвествления, в поздних ста-

диях развития опухоли преобладает деструктивный процесс, выходящий за

пределы кости и иногда значительно превышающий по размерам внутри-

костный очаг. Для периферических хондросарком характерно изменение

структуры участка кортикального слоя кости с наличием процессов де-

струкции и участков обызвествления, а также мягкотканного компонента.

Несмотря на длительный период изучения хондросарком (первая спе-

циальная русская работа А.Соболева появилась в 1873 г., т.е. более ПО лет

назад, под названием «Остеоидная хондрома»), данные, касающиеся мор-

фологии, классификации, клиники, уточнены лишь в последние годы, а

многие вопросы еще подлежат изучению. Мы уже указали, что хондросар-

комы различны по своему течению. Это давало повод часть хондросарком

считать хондромами. Н.Н.Трапезников в 1968 г. писал, что «... в группе хря-

щевых опухолей типа хондром понятие доброкачественности является

весьма условным».

Длительно существовало клинико-морфологическое понятие «пролифе-

рирующая хондрома». Такой диагноз ставили, когда морфологи обнаружи-

вали достаточно активную хрящевую опухоль. Мы хорошо помним период,

когда это понятие существовало, и как в связи с улучшением диагностики

хондром и хондросарком в патологоанатомическом отделении ЦИТО от

этого диагноза отказались. Более тщательное исследование опухоли и ее

различных участков позволило отнести опухоль к хондромам или хондро-