Костная патология взрослых - часть 27

дромы. Необходимо указать, что это сходство возникает с первых моментов

развития хрящевых узелков в синовиальной оболочке сустава.

Каждому больному показания к тому или иному виду лечения должны

определяться индивидуально. Предпочтение следует отдать оперативному

методу, так как под влиянием консервативного лечения (на основании на-

шего материала и литературных данных) неизвестны случаи истинного из-

лечения. Из 246 наблюдавшихся нами больных 168 получали различные

физиотерапевтические процедуры и бальнеологическое лечение, которое

их не удовлетворило. Оперативное вмешательство выполнено у 168 пациен-

тов. Консервативное лечение показано больным со стабильной формой

хондроматоза сустава как в остром периоде, так и после блокад.

В доступной нам литературе мы не нашли четких рекомендаций о том,

какие оперативные методики следует применяить в тех или иных случаях.

Как показал накопленный нами опыт, план лечения хондроматоза суставов

можно успешно строить, учитывая форму заболевания у данного больного

по нашей классификации.

18.2.3. Общая схема показаний к различным видам оперативных

вмешательств

В последние годы все шире начинает применяться метод артроскопи-

ческих операций, однако нам не известны отдельные результаты у больных

с прогрессирующими формами. Артроскопические операции, очевидно,

невозможны при поражении тазобедренного сустава.

Врожденные формы. При врожденных формах хондроматоза оператив-

ное вмешательство следует производить в ближайший период после уста-

новления диагноза, так как увеличивающиеся хрящевые тела или массы

приводят к деформации суставных концов костей и деформациям конеч-

ностей. Объем оперативного вмешательства диктуется степенью и обшир-

ностью нарушения дифференцировки тканей сустава в процессе эмбриоге-

неза.

Постнатальные формы. Стабильная форма с единичными телами. При

этих формах операция может часто заключаться в артротомии, удалении

хрящевых тел и синовэктомии, т.е. иссечении тех участков, на которых

видны хрящевые, часто несколько обызвествленные островки. Артротомия

должна позволять осмотреть все те отделы суставов, где располагаются тела.

Первично-множественная форма. Сустав обычно заполнен большим ко-

личеством тел приблизительно одинаковой величины и возраста. Тела рас-

полагаются, как правило, во всех заворотах. Хотя при этой форме в стадии

стабилизации процесса и не наблюдается активного образования новых

хрящевых тел, все же в синовиальной оболочке имеются реактивные изме-

нения и отдельные обызвествленные островки, иногда большие по площа-

ди. В зависимости от этого приходится выполнять тотальную или субто-

тальную синовэктомию или ограничиваться иссечением отдельных участ-

ков.

Прогрессирующая форма с множественными телами представляет значи-

тельные трудности для оперативного лечения, так как может возникнуть

необходимость удаления хрящевых тел из всех отделов суставов и проведе-

ния субтотальной или тотальной синовэктомии во избежание рецидива за-

болевания.

Остеоматоз принципиально не отличается от хондроматоза и часто на-

блюдается одновременно с последним, поэтому методы оперативного лече-

ния здесь те же, что и при хондроматозе, и зависят лишь от формы и стадии

процесса.

Хондроматоз слизистых сумок. Изолированные слизистые сумки необ-

ходимо удалять целиком вместе с заключенными в них хрящевыми телами.

Удаление сообщающихся с суставом сумок часто следует комбинировать с

ревизией прилежащего отдела сустава. Нужно помнить, что механическое

выдавливание хрящевых тел из полости сустава в слизистую сумку является

компенсаторным механизмом, уменьшающим давление в полости сустава и

увеличивающим функцию последнего.

Хондроматоз сухожильных влагалищ, по нашим наблюдениям, склонен

к рецидивам, поэтому при данной форме показано широкое иссечение по-

раженных сухожильных влагалищ.

Опухолевидная форма без четкого образования округлой формы хряще-

вых тел. Как по нашим, так и по литературным данным, эта форма дает

наибольшее число рецидивов, поэтому при ней следует производить то-

тальную синовэктомию.

Опухолевидная форма с образованием гигантских тел требует удаления

гигантского тела и иссечения прилежащей синовиальной оболочки.

Озлокачествление хондроматоза суставов наблюдается крайне редко.

В установлении диагноза должен участвовать патологоанатом, знакомый не

только с хрящевыми опухолями, но и с особенностями внескелетных хря-

щевых образований. При озлокачествлении показаны радикальная внекап-

сульная резекция сустава с последующим эндопротезированием тотальным

суставом, а в случае невозможности проведения абластичной резекции или

нарушения абластики — ампутация, производимая на некотором отдалении

от сустава.

Чрезмерный, по нашему мнению, радикализм при оперативном вмеша-

тельстве в виде резекции сустава с последующим артродезированием суще-

ствовал во многих лечебных учреждениях до последнего времени. Это, оче-

видно, объясняется, во-первых, влиянием авторитета старых авторов, счи-

тавших, что хондроматоз — заболевание, всегда находящееся на грани зло-

качественного процесса; во-вторых, указаниями на рецидивы процесса; в-

третьих, недостаточной разработкой оперативных методик для удаления

хрящевых тел и иссечением синовиальной оболочки при одновременном

поражении различных отделов сустава (например, переднего и заднего от-

делов коленного сустава, переднего и заднего отделов локтевого сустава,

тазобедренного и плечевого сустава).

Операции резекции суставов и энд о протезирование могут производить-

ся в тех случаях, если сопутствующий деформирующий артроз сопровожда-

ется болью, если имеется рецидив опухолевидной или прогрессирующей

формы хондроматоза сустава, когда трудно или невозможно другим путем

удалить все хрящевые тела и иссечь полностью всю синовиальную оболоч-

ку. Если еще недавно при выполнении резекции коленного сустава опера-

цию заканчивали его артродезированием, то теперь стало возможным после

резекции коленного, локтевого, а если нужно, и тазобедренного сустава

произвести один из видов тотального эндопротезирования. Некоторое рас-

ширение показаний к резекции сустава и эндопротезированию связано не

только с рецидивом процесса, но и с выраженными явлениями деформиру-

ющего артроза. Мы не видим преимуществ резекции шаровидных суставов,

таких, как плечевой и тазобедренный, по сравнению с хорошо выполнен-

ной операцией тотальной синовэктомии.

При хондроматозе суставов стабильной или первично-множественной

формы, когда не требуется широкая синовэктомия, предпочтительнее

малотравматичные разрезы для каждого заворота и широкие доступы, по-

зволяющие вскрыть все завороты, удалить все тела и иссечь синовиальную

оболочку при прогрессирующей и опухолевидной формах.

Оперативное лечение хондроматоза плечевого сустава. Поскольку у боль-

шинства больных хрящевые тела располагаются в различных отделах плече-

вого сустава, следует применять широкий доступ типа Рикара, позволяю-

щий после вывихивания головки плеча произвести тотальную синовэкто-

мию. В случае симптомов раздражения плечевого сплетения следует после

иссечения подклювовидной слизистой сумки выполнить ревизию плечево-

го сплетения.

Оперативное лечение хондроматоза локтевого сустава. Наружный доступ

к суставу неудобен. К переднему отделу сустава мы подходили, используя

д о с т у п Б. А.  Т а р а с е н к о , который заключается в следующем: про-

изводят разрез на два поперечных пальца выше и ниже локтевой складки с

латеральной стороны сухожилия двуглавой мышцы плеча. Подкожные

вены перевязывают и отводят медиально.

Мы старались не перевязывать подкожные вены, так как их всегда

можно отпрепарировать и отвести в сторону. При пересечении и перевязке

вен, что было нами сделано у одного больного, наблюдается значительная

и довольно длительная болезненность на месте перевязывания венозных

стволов, что отодвигает сроки начала лечебной гимнастики, которую необ-

ходимо начинать возможно раньше в послеоперационном периоде.

Вскрывают собственную фасцию этой области. Далее тупо отодвигают

плечелучевую мышцу. Пальцем определяют место прикрепления сухожи-

лия двуглавого сгибателя плеча, который слегка отодвигают медиально и на

1 — 1,5 см под сухожилием тупым путем раздвигают плечевую мышцу, под

которой отсасывают синовиальную жидкость. По удалении синовиальной

жидкости в сустав вводят 10—20 мл 1 % раствора новокаина и между кетгу-

товыми держалками или пинцетами рассекают капсулу сустава. Мы рассе-

кали капсулу обычно Т-образным разрезом, который позволял достаточно

широко обследовать локтевой сустав по передней поверхности. Следует

предупредить, что рассекать кольцевидную связку, удерживающую головку

лучевой кости, не следует, так как это не дает возможности более широко

осмотреть локтевой сустав, но значительно нарушает его прочность. Кроме

того, передний заворот бывает растянут неравномерно в стороны и кверху.

После удаления хрящевых тел и иссечения измененных участков сино-

виальной оболочки (это выполняют или одновременно с удалением хряще-

вых тел или сразу после их удаления, потому что измененные участки иног-

да трудно обнаружить) на суставную капсулу накладывают кетгутовые швы,

однако достичь герметичности суставной полости трудно или даже невоз-

можно. Швы накладывают на плечевую, плечелучевую мышцы, фасцию и

подкожную клетчатку и кожу.

Б.А.Тарасенко указывает, что рискованно накладывать швы с большим

захватом плечевой мышцы, так как при этом возможен захват в шов лучевого

нерва. Для предупреждения такого осложнения можно не накладывать швы

на мышцу, волокна которой плотно сходятся, а придать конечности положе-

ние разгибания с углом 105°. Для выполнения тотальной синовэктомии мы

пользовались или задним или заднемедиальным доступом с выделением лок-

тевого нерва и отсечением мышц от внутреннего надмыщелка плеча.

Часто ошибочно ставят диагноз хондроматоза локтевого сустава при де-

формирующем артрозе локтевого сустава (а нередко и при их сочетании) и

наличии внутрисуставных тел, образующихся при деформирующем артрозе

или врожденных дисплазиях, но не являющихся следствием хрящевой ме-

таплазии синовиальной оболочки. Результаты оперативных вмешательств у

этой категории больных малоутешительны в связи с нарушением у них

конгруэнтности суставных поверхностей. Это обычно мужчины 40—60 лет,

и хирургу следует ставить показания к операции с особой осторожностью.

Оперативное лечение хондроматоза лучезапястного сустава. Нами были

предприняты три оперативных вмешательства по поводу хондроматоза

нижнего лучелоктевого сустава. У двух больных был применен тыльный

подход, у третьего — и тыльный, и ладонный.

Оперативное лечение хондроматоза тазобедренного сустава. Всего опери-

ровано 17 больных, из них 3 пациентам, имевшим выраженный деформи-

рующий артроз, произведен артродез. Одному больному выполнена артро-

томия с удалением хрящевых тел и частичной синовэктомией, 7 больным

из переднего доступа произведена артротомия и после вывихивания голов-

ки бедра — тотальная синовэктомия. У одного пациента с озлокачествлени-

ем хондроматоза сустава и превращением его в хондросаркому в другом от-

делении выполнена резекция головки и шейки бедра, а затем по поводу ре-

цидива хондросаркомы нами произведена межподвздошно-брюшная ампу-

тация. Больной здоров в течение 37 лет после ампутации.

Оперативное лечение хондроматоза коленного сустава. Вид оперативного

вмешательства зависит от формы заболевания. Для удаления хрящевых тел

и иссечения синовиальной оболочки по наружной и внутренней поверх-

ностям, верхнего заворота используют разрез типа Пайера. Хрящевые тела

часто возникают из синовиальной оболочки, покрывающей крестообраз-

ные связки и нижнюю поверхность менисков. Нужно помнить, что иногда

поражается сустав между головкой малоберцовой и большеберцовой кости.

Для удаления хрящевых тел и иссечения синовиальной оболочки задних от-

делов коленного сустава мы с 1962 г. пользовались срединным задним до-

ступом, описанным в разделе «Пигментный ворсинчато-узловой синовит».

При невозможности иссечь всю пораженную синовиальную оболочку, яв-

лениях деформирующего артроза следует выполнять резекцию сустава с эн-

допротезированием или артродезированием.

Необходимо помнить о возможном поражении глубокой подколенной

слизистой сумки.

Оперативное лечение хондроматоза голеностопного сустава. Оперирова-

но 6 больных: у 2 из них хрящевые тела удалены из переднего и заднего от-

делов голеностопного сустава, у 4 — только из переднего. Мы предпочита-

ем выполнять два разреза соответственно по передненаружной и передне-

внутренней поверхности голеностопного сустава, так как доступ по перед-

ней поверхности сустава оказался недостаточно удобным для иссечения си-

новиальной оболочки в боковых отделах сустава по наружной и внутренней

поверхности.

В послеоперационном периоде необходима лечебная гимнастика. С

целью профилактики избыточного развития рубцовой ткани, ограничиваю-

щей движения в суставе, больным назначают 1—2 курса инъекций стекло-

видного тела или пирогенала. Лечебную гимнастику начинают со второго

дня после операции по этапам для восстановления нормального объема

движений в суставе. После иссечения синовиальной оболочки по передней

поверхности коленного сустава и верхнего заворота очень важно рано до-

биться сгибания до угла 90°. Если через 14 дней сгибание резко ограничено,

проводят обезболивание вплоть до эпидуральной анестезии и голень све-

шивают со стола; обычно через несколько минут нога сгибается до 90°, на-

чавшие образовываться спайки лопаются и удается добиться хорошего угла

сгибания.

18.3. Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома и др.) — злокачест-

венная опухоль, с которой очень часто приходится встречаться врачам

поликлиник, травматологам, хирургам. Под разными названиями они опи-

сываются с середины XIX в. [Chassaignak, 1851; Langenbek, 1865; Stuer D.,

1893]. A.Liyars и K.Rubens-Duwiale (1910) описали опухоль под названием

endothelioma synowiale, L.Smith выделил ее в 1927 г. в особую группу [более

подробно это описано в монографиях G.Geiler (1961) и S.J.Haydu с соавт.

(1977)].

Синовиомы чаще наблюдаются у мужчин во 2—4-м десятилетии жизни,

составляя около 10 % злокачественных опухолей мягких тканей. Их лока-

лизация: области суставов — 40 %, слизистые сумки — 40 %, сухожильные

влагалища — 20 %. Наиболее часто возникают в области коленного суста-

ва — 31 %, голеностопного — 14 %, бедра — 12 %, голени — 10 %, верхней

конечности — 12 %, довольно часто — в области сухожильных влагалищ

мышц — сгибателей области лучезапястного сустава и ладони.

Клинически определяется мягкотканное образование тестоватой кон-

систенции иногда без четких границ. Диаметр опухолей может быть от 2—3

до 15—20 см. Чаше опухоль располагается в области синовиальных образо-

ваний сустава. На КТ и мягкой рентгенограмме бывает видна граница мяг-

котканного образования и часто наблюдаемого обызвествления централь-

ной части опухоли. Для подтверждения диагноза часто делают пункцион-

ную биопсию. Для синовиальной саркомы наиболее характерно наличие

клеток-синовиобластов и веретенообразных клеток, образующих пустоты в

виде щелей. Морфологическое строение довольно сложное. Т.П.Виногра-

дова (1976), А.В.Смолянников придавали особое значение наличию в опу-

холи гигантоклеточных опухолей, считая, что это свойственно особому

типу синовиальных сарком, но последнее время А.В.Смолянников от этого

отказался. Как указывает А.В.Смолянников, синовиальную саркому следу-

ет дифференцировать от доброкачественной синовиомы, эпителиоидной

саркомы, светлоклеточной саркомы сухожильных влагалищ, альвеолярной

саркомы мягких тканей, мезотеломы, гемангиоперицитомы, гемангиоэндо-

телиомы, фибросаркомы.

По данным И.Т.Кныша (1978), синовиальная саркома составляет 32,7 %

опухолей мягких тканей. А.А.Клименков (1971) наблюдал рецидивы сино-

виальной саркомы в 45,7—79,8 % случаев, а метастазы в легкие — в 60,5—

81,1 %, в регионарные лимфатические узлы — в 19,7—40,9 %, в кости в 5—

20 % случаев, редко — во все органы и ткани и даже кожу.

Л е ч е н и е . Широкое абластичное иссечение опухоли, ампутация и

проведение современной химиотерапии (адриамицин, винкристин и др.)

значительно улучшили результаты лечения. Как показали наши совместно

с В.Н.Бурдыгиным наблюдения, при развитии злокачественной синовиомы

по сгибательной поверхности нижней трети предплечья, лучезапястного

сустава и ладони (больные иногда отказываются от ампутации, а это мес-

то — типично для синовиом) возможно абластичное удаление, если удается

сохранить одну из артериальных дуг на ладони, а удаление опухоли про-

водить вместе с кортикальным слоем лучевой кости. Сохранные операции

получают большее распространение по мере расширения химиотерапии.

Доброкачественная синовиома. В литературе идет оживленная дискус-

сия: часть авторов считают, что все синовиомы являются злокачественны-

ми; некоторые же [Gailer G., 1984J убеждены в существовании доброкачест-

венных синовиом. Такие опухоли обнаруживаются чаще в мягких тканях

области коленных суставов в виде плотных с четкими границами узелков

диаметром 3—4 см. В то же время ряд исследователей наблюдали синовио-

мы с морфологически доброкачественным строением, но злокачественным

клиническим течением, поэтому предлагают наблюдать больных в срок 5—

9 лет и называть такую синовиому не «доброкачественной», а «зрелой» опу-

холью.

18.4. Гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ

Гигантоклеточная ксантоматозная опухоль была описана Cherny еще в

1869 г. Всего в литературе известно более 270 случаев (Д.Е.Шкловский) ги-

гантоклеточных ксантоматозных опухолей сухожильных влагалищ.

Наиболее подробные статистические данные приведены Meson и Wool-

ston, а также Д.Е.Шкловским. В 73 % случаев гигантоклеточные ксанто-

матозные опухоли встречаются на верхних конечностях, при этом опухоли

ладонной поверхности пальцев кисти составляют 47 %. Значительно чаще

поражается правая кисть, причем разгибатели пальцев кисти — в 5—6 раз

реже, чем сгибатели. Особенно редко наблюдаются одновременное пораже-

ние сгибателей и разгибателей кисти и предплечья и множественные пора-

жения (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипкина, С.Л.Тимофеев). По данным

Meson и Woolston, Д.Е.Шкловского, опухоли обнаруживались в любом воз-

расте.

Гигантоклеточные ксантоматозные опухоли часто развиваются у не-

скольких членов одной семьи. Иногда пЪсле травмы ускоряется рост опухо-

ли и появляются болевые ощущения. Как правило, эти опухоли растут мед-

ленно, не вызывая нарушения функций соответствующих сухожилий, бо-

лезненных ощущений; с момента появления опухоли до операции проходит

5—10, а иногда и 40 лет (З.Н.Кожевникова, А.Н.Антипина).

Согласно сборным данным Д.Е.Шкловского, у 12 больных наблюдалась

узура костей, у 2 — прорастание ахиллова сухожилия, у 12 — рецидивы

после операции и у 1 — метастазирование.

Л е ч е н и е только операционное — тщательное удаление опухоли, ко-

торая часто окружает сухожилия поверхностного и глубокого сгибателей

пальца. Дифференциальная диагностика должна проводиться с сосудисты-

ми опухолями сухожильных влагалищ, хондромами, липомами, с травмати-

ческими эпителиальными кистами, туберкулезом сухожильных влагалищ,

простыми ганглиями и саркомами.

Приводим наше наблюдение.

Больная М., 16 лет. Поступила 23.03.57 г. спустя 20 мес после того, как появи-

лась припухлость на тыльной поверхности IV пальца левой стопы. Болевых ошуще-

ний не было, но опухоль мешала при ходьбе. Опухоль была удалена в Детской кли-

нической больнице им.Русакова. Почти через 3 мес после операции вновь появи-

лась припухлость, которая постепенно увеличивалась, но уже на подошвенной сто-

роне той же стопы.

При поступлении общее состояние хорошее. С тыльной поверхности левой

стопы в промежутке между IV и V пальцами виден гладкий послеоперационный

рубец длиной 4 см. С подошвенной стороны отмечается значительная припухлость

мягких тканей в области головок V и IV плюсневых костей и в промежутке между

IV и III плюсневыми костями. Над опухолью видны расширенные вены и легкая

синюшность кожи. Опухоль плотноэластической консистенции, заметно не смеща-

ется, слегка болезненная. Движения всех пальцев в полном объеме. Рентгенологи-

чески изменений в костях левой стопы не отмечено. За время пребывания больной

в стационаре наблюдалось некоторое увеличение опухоли.

9.04.57 г. нами произведено удаление опухоли. Опухоль отделена от кожи подо-

швенной поверхности, легко — от сухожилия III—IV—V пальцев и сумочно-связоч-

ного аппарата плюснефаланговых суставов III—IV пальцев, где капсула на опухоли

была плохо выражена и ткань опухоли переходила в жировую ткань интенсивно-

желтого цвета. Рана послойно зашита наглухо. Заживление первичным натяжени-

ем. Опухоль величиной около 5x7 см была в капсуле, дольчатая, на разрезе бурого и

желтого цвета.

Общая микроскопическая картина такая же, как и при первой операции, за ис-

ключением несколько более пышного развития гигантских клеток: они крупные,

содержат очень большое количество ядер, местами сливаются. Выявлены неболь-

шие полости, выстланные высокими, почти цилиндрической формы клетками.

Строение опухоли без признаков злокачественного роста (Т.П.Виноградова).

Анализ данного наблюдения показывает, что во время первой операции

была удалена, по-видимому, только часть опухоли. Из-за наличия упругой

подошвенной клетчатки опухоль на подошвенной поверхности в области

головок IV, V плюсневых костей была замечена позже, когда она достигла

больших размеров и рост ее стал интенсивнее.

18.5. Пигментный ворсинчато-узловой синовит

Пигментный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) наблюдается в суста-

вах, сухожильных влагалищах и слизистых сумках, поэтому естественно

предположить, что он возникает в результате нарушения физиологии, био-

химизма этих близких по строению и функции образований. Данных, ука-

зывающих на диспластическую основу этого заболевания, не обнаружено,

но отрицать возможность диспластической основы нельзя.

Y.Ohjimi и др. (1966) и G.Minsola и др. (1996) описали структурные ано-

малии 1-й, 3-й и 18-й хромосом, трисомию 7-й хромосомы и изменения в

генах, ответственных за III фактор свертывания крови.

ПВУС — редкая патология, но, возможно, он встречается чаще, чем мы

считаем, так как нередко его неправильно диагностируют. Принято считать,

что ПВУС развивается менее чем в 1 % заболеваний суставов, чаще у жен-

щин, начало заболевания возможно в возрасте от 4 до 75 лет, однако наибо-

лее часто такой сииовит диагностируется у больных в возрасте от 16 до 30

лет. Как правило, поражается один сустав, крайне редко 2 или 3 сустава.

Наиболее часто встречается ПВУС коленного сустава — у 80 % больных, хотя

F.Schajowicz сообщает о 65 % таких больных; затем по мере убывания про-

цента поражения следуют тазобедренный, голеностопный суставы, суставы

кисти, локтевой, плечевой, слизистые сумки, сухожильные влагалища.

Впервые ПВУС позвоночника описали в 1980 г. G.M.Kleinman и соавт.,

а всего в литературе описано 23 таких наблюдения [Махсон А.Н. и др.,

1999, и др.]. Совершенно ясно, что это поражение синовиальной оболочки

суставов между суставными отростками.

Необходимо предостеречь врачей, которые вопреки клинико-морфоло-

гической картине совершенно неправильно относят к ПВУС гигантокле-

точные опухоли сухожильных влагалищ; ясно, что статистические данные у

этих авторов будут другими.

Установить, кто первый описал ПВУС, довольно трудно. В 1912 г.

C.Dowd сообщил о таком больном в статье "Виллезный артрит коленного

сустава «Саркома»", однако благоприятное течение процесса не давало ос-

нований утверждать, что это саркома. P.Byers и др. (1968) считают, что пер-

вым ПВУС описал в 1852 г. Chassaignac, наблюдавший поражение сухо-

жильных влагалищ II и III пальцев кисти; не исключено, что это была ги-

гантоклеточная синовиома сухожильных влагалищ. Отсутствие единого

взгляда не сущность процесса и его этиопатогенез, рецидивы после опера-

тивного иссечения патологической ткани послужили причиной появления

многочисленных названий, авторы которых считали этот процесс опухоле-

вым: геморрагический виллезный синовит, ксантома, ксантогранулема,

полиморфно-клеточная опухоль синовиальной оболочки и т.д.

Liechtenstein (1955), просматривая препараты, полученные у 2 боль-

ных, перенесших ампутацию по поводу повторных рецидивов поражения

коленных суставов, пришел к выводу, что процесс не является злокачест-

венным. Однако частые рецидивы, возможность выхода процесса за преде-

лы суставной капсулы и деструкция костей, наблюдаемые при ПВУС, во-

преки мнению многих ортопедов и морфологов, дали основание таким из-

вестным специалистам, как F.Schajowicz, I.Blumenfeld (1968), U.Nilsonne,

G.Moberger (1969), высказать мнение о злокачественности этого процесса;

впоследствии наблюдения за больными дали им основание отказаться от
этого мнения.

С.С.Родионова (1981) считала, что ПВУС — не опухолевый процесс; эту

точку зрения разделяли и мы, считая ее правильной. Однако у 3 больных

более чем из 60 наблюдавшихся нами была выявлена особая форма, кото-

рую в 1987 г. мы с С.С.Родионовой описали как опухолевую; поэтому, как

показывает жизнь, при наличии опухолевых форм возможно появление и

озлокачествления или злокачественной формы. F.Schajowicz (1981) сооб-

щает, что злокачественная трансформация — исключительно редкое явле-

ние и что он наблюдал ее только в одном случае, когда после двух рециди-

вов процесса в коленном суставе развилась озлокачествленная пролифера-

ция гистиоцитов и больной умер через 1 год после ампутации с легочными

метастазами, которые, очевидно, гистологически исследовались. Несо-

мненно необходимо дальнейшее наблюдение за больными с ПВУС, по-

скольку внимание этому процессу уделяется только последние 30—40 лет и

даже не во всех лечебных учреждениях.

К л и н и ч е с к а я  к а р т и н а ПВУС очень своеобразна и характерна.

Исподволь появляются припухлость в области пораженного сустава, нерез-

ко выраженный дискомфорт при ходьбе и движениях, приблизительно по-

ловина больных испытывают небольшую и непостоянную боль. Все это

приводит к позднему обращению больных к врачу. При осмотре отмечают-

ся незначительная атрофия мышц, сглаженность контуров и припухлость

сустава, возможно небольшое повышение местной температуры, например

над верхним заворотом коленного сустава. В случае поражения коленного

сустава (диффузная форма) при пальпации верхнего заворота определяется

выраженное мягкое, эластичное утолщение синовиальной оболочки, кото-

рое мы предлагаем называть симптомом двойной бархатной складки (симп-

том Зацепина). Как правило, в суставе имеется выпот с очень характерным

желтовато-красным или красно-бурым цветом; степень красного оттенка

зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов. При более редком очаго-

вом, частичном поражении спиновиальной оболочки иногда удается про-

щупать островок — узелок ПВУС. Больные длительное время ходят, не хро-

мая; лишь очень большие ворсинки могут вызывать симптом временной

блокады сустава, более мягкой, чем при повреждении мениска или ущемле-

нии хрящевого тела.

В зависимости от распространенности процесса различают локальную и

диффузную формы. Говоря о клинической картине, следует иметь в виду,

что F.Schajowicz (1981) писал о существовании формы пигментно-виллез-